小兒心力衰竭的診斷與治療

1、小兒心力衰竭(xn l shui ji)的診斷與治療共三十七頁新生兒心力衰竭(xn l shui ji)的臨床表現(xiàn)特點以周圍循環(huán)衰竭為特征 心力衰竭時心率不一定快 心力衰竭時左心與右心心力衰竭心力衰竭與末梢(msho)循環(huán)衰竭同時存在 共三十七頁新生兒心力衰竭的幾個(j )特點生理解剖特點新生兒心肌中收縮肌成分(chng fn)少，泵能力低，交感神經(jīng)未完全發(fā)育成熟 由于胎兒循環(huán)特點，左心儲備量低 另外一些患兒出生后由于胎兒循環(huán)向成人循環(huán)過渡難以適應，臨床表現(xiàn)呈進行性發(fā)展 共三十七頁新生兒心力衰竭的幾個(j )特點病因(bngyn)特點先天性心臟病最多，占83.8 其它為肺炎、心肌病變及心律失常

2、 共三十七頁新生兒心力衰竭(xn l shui ji)的幾個特點癥狀及體征特點患兒共同的表現(xiàn)為喂養(yǎng)困難、氣促、心動過速、奔馬(bn m)律、肺部聞及羅音、肝臟腫大 新生兒由于頸短及伴有呼吸困難，頸靜脈擴張的觀察受到限制，更由于病情發(fā)展快僅少數(shù)患兒伴周圍組織水腫，在新生兒期除有嚴重的右心病變引起右心衰竭外區(qū)分左右心心力衰竭是困難的，患兒常表現(xiàn)為全心衰竭，如不及時治療可達瀕死狀態(tài)，可呈循環(huán)衰竭表現(xiàn)，最后出現(xiàn)心動過緩、心音減低、呼吸快伴廣泛濕羅音、肝明顯增大等 共三十七頁新生兒心力衰竭的診斷(zhndun)標準 參照Berson1992年提出標準供參考 不明原因煩躁或萎糜、哺乳困難（健康新生兒一次哺

3、乳為1015分鐘，而有心力衰竭者則需4560分鐘）、體重不增；安靜時心率150/分、呼吸60/分，或出現(xiàn)不明原因的心率、呼吸減慢甚至暫停；心音低弱或有奔馬律；肺部聞及干羅音或濕羅音（排除肺炎(fiyn)）；肝肋下3，或短期內(nèi)進行性增大；明顯肺水腫；嚴重心力衰竭時有周圍循環(huán)衰竭；心臟擴大（線及超聲心動圖）心胸比例0.6；共三十七頁新生兒心力衰竭(xn l shui ji)的常見原因有 先天性心臟?。簭碗s青紫型和大分流性心血管畸形、早產(chǎn)兒動脈導管未閉等其它有：圍生期窒息后心肌損害(snhi)、新生兒持續(xù)性肺動脈高壓、嚴重心律失常等共三十七頁新生兒窒息后心肌(xnj)損害（新生兒暫時性心肌(xnj)

4、缺血） 發(fā)生率高達2050，其中921的病例發(fā)展(fzhn)為心力衰竭。診斷新生兒窒息后心力衰竭應注意下列幾點：出生時情況穩(wěn)定但24小時內(nèi)出現(xiàn)心力衰竭青紫和呼吸急促等有宮內(nèi)窘迫史或窒息病史應考慮本病的可能房室辯返流性雜音是重要體征之一，但并非所有患兒均有心電圖廣泛T波低平或倒置是常見的表現(xiàn)，如果胸前導聯(lián)ST段壓低則為特征性表現(xiàn)彩超顯示重度三尖瓣返流和肺動脈壓力增高是診斷本病的重要指標該檢查在除外其它心血管疾病具有重要價值診斷時應注意與青紫型先心、新生兒肺透明膜病、持續(xù)胎兒循環(huán)、新生兒心肌炎等鑒別共三十七頁新生兒窒息后心肌(xnj)損害主要治療措施：般冶療：吸氧、保溫、糾正低血糖、高濃度氧氣(y

5、ngq)吸入有助于解除肺血管收縮、改善心肌缺氧缺血狀況 洋地黃： 有心力衰竭時予快速飽和，維持27天 利尿劑：選用速尿，應用27天 輔助呼吸：PaO20.5mg/kg合用多巴酚丁胺 并使用輸液泵持續(xù)24h靜滴，酚妥拉明劑量不超過1ug/kg.min；多巴酚丁胺常用5ug/kg.min，一般不超過10ug/kg.min共三十七頁先心合并(hbng)心衰的特點及治療2 消除病因和誘因 包括手術詒療，不必強調(diào)年齡，防止因心衰反復發(fā)生而失去手術治療的機會；內(nèi)科治療對貧血、感染、心律失常等的治療不同(b tn)類型先心所致心衰在選擇用藥方面區(qū)別：容量負荷過重；選用利尿劑、ACEI類藥物、洋地黃、多巴酚丁

6、胺等，不用阝-受體阻滯劑及鈣拮抗劑阻力負苘過重：選用ACEI、鈣拮抗劑、Ang2拮抗劑、阝-受體阻滯劑、螺內(nèi)酯（保鉀利尿劑，防止醛固酮的成纖維細胞活化，可預防和逆轉(zhuǎn)心肌間質(zhì)纖維化及外周血管的重構(gòu)；）一般不能用地高辛類藥物共三十七頁心律失常(xn l sh chn)與心衰 陣發(fā)性室上速是兒科常見(chn jin)的快速性心律失常，如心率快于160180/min，且持續(xù)2448h以上，不能及時轉(zhuǎn)律時，則可并發(fā)心衰和（或）心源性休克，近年有心動過速心肌病的報告是指由持續(xù)性或頻繁發(fā)作的動過速引發(fā)的心臟擴大和（或）心功能不全在兒科臨床上可并發(fā)心力衰竭的心律失常包括 持續(xù)性心動過速心室顫動室上速持續(xù)性房顫

7、伴快速心室率時心室率過慢的完全性房室傳導阻滯等一般來說當心率快于160180/min或心率慢于4050/min心排血量受到影響，進而影響心功能。共三十七頁心律失常(xn l sh chn)與心衰心律失常合并心衰治療：1.臨床常用(chn yn)的如心律平、異博定、心得安等均有明顯的負性肌力作用，應用后會使心肌收縮力進一步減弱將加重心衰2.對無癥狀非持續(xù)性室性或室上性心律失常不主張積極抗心律失常藥物治療?？墒走x西地蘭、地高辛且應靜脈給藥，既能強心、改善心功能又有利于轉(zhuǎn)律共三十七頁心律失常(xn l sh chn)與心衰3.房室折返性心動過速逆?zhèn)餍秃喜⑿乃ロ毥醚蟮攸S制劑，必要時可予胺碘硐按每次2

8、.55.0mg/min靜脈緩注，若末轉(zhuǎn)律于1530min后還可以重復1次，有效后可75150mg靜滴維持，胺碘硐的負性肌力作用較弱，對心功能影響不大，相對安全，但如果用量過大、給藥過快也會加重心衰，故須謹慎4.在臨床上對快速性心律失常并發(fā)心衰且病程短病情較輕者可選用西地蘭、速尿、多巴胺等治心衰，然后再予小劑量異博定或心律平靜脈緩注，有時可達治療目的5.對病程短的緩慢性心律失常并發(fā)心衰，應用異丙腎時注意給藥劑量和速度，否則易發(fā)生(fshng)室性心律失常，反而加重心衰，如用藥效果下好應及時安置心臟起博器。共三十七頁 兒童(r tng)胃食管反流的臨床診治步驟心力衰竭伴室性心律失常的治療原則：對無

9、癥狀非持續(xù)性室速不主張積極抗心律失常藥物治療；室顫血流動力學不穩(wěn)定的持續(xù)性室速應立即電復律；血流動力學穩(wěn)定的持續(xù)性室速首選(shu xun)胺碘酮，其次為利多卡因，無效者電復律共三十七頁重癥心肌炎并發(fā)心衰的診斷(zhndun)、治療臨床1.起病突然，病情急劇惡化，小嬰兒表現(xiàn)為面色灰暗，呼吸急促，易誤診為支肺炎合并心衰，但呼吸急促與肺部體征不成比例，心音低鈍、奔馬律、各種心律失常2.可有不同程度的血壓下降有別于支肺炎，肝臟可進行性增大，但全身水腫不明顯3.心電圖早期表現(xiàn)為ST段抬高呈單向曲線，似成人急性心梗，可有各種心律失常，多變易變是其EKG特點4.X線示心搏動弱、心臟中線下栘，類似裝水塑料袋

10、5.實驗室有心肌酶及肌鈣蛋白升高搶救不及時(jsh)可在數(shù)小時或幾日內(nèi)死亡個別猝死共三十七頁重癥心肌炎并發(fā)心衰的診斷(zhndun)、治療強調(diào)綜合治療，其要點為：一般治療：臥床休息、吸氧、煩躁者應給鎮(zhèn)靜藥，入液量600800ml/m2.d，適當選用抗生素以消除感染因子。早期抗病毒治療病毒唑1015mg/kg.d，同時應用干擾素510萬單位療程710天；腎上腺皮質(zhì)激素：促進心肌酶的活力，改善心肌功能，減少心肌炎癥反應；氫化考的松1520mg/kg.d或地塞米松0.30.6mg/kg.d靜滴。病情好轉(zhuǎn)改為口服，逐漸減量，療程46周。靜注丙球：400mg/kg.d連用3天或一次應用1000mg/kg

11、。丙球可阻斷免疫反應提供特異抗體和中和病毒(bngd)抗原。靜滴時應注意速度避免加重心衰。共三十七頁重癥心肌炎并發(fā)心衰的診斷(zhndun)、治療FDP：提供心肌能量改善心肌收縮力增加心排量與洋地黃有協(xié)同作用。還能減少氧自由基生成，延長細胞壽命。用量為75250mg/kg（12.5ml/kg.d）每日一次，連用1014天?？刂菩乃ィ盒募⊙讓ρ蟮攸S極為敏感，易出現(xiàn)中毒現(xiàn)象(xinxing)，故多選用速效速排的制劑，如西地蘭或地高辛，劑量為一般有效量的2/3即可。急性心衰控制后12天停藥。如患兒心肌炎引起的度A-VB合并心衰應及時置入起博器，愈早愈好。共三十七頁心衰藥物的選擇(xunz)、應用進展

12、 心臟收縮功能降低應用洋地黃、利尿劑、血管(xugun)擴張劑和ACEI心臟舒張功能降低選擇利尿劑、血管擴張劑、ACEI以及鈣拮抗劑-受體阻滯劑等 共三十七頁心衰藥物(yow)的選擇、應用進展A.利尿劑1.適用于所有的心力衰竭，根椐心衰的緩急選用不同種類、劑量、給藥的途徑2.一般從小劑量開始逐漸加量但速尿一般不受劑量限制，如長期應用應間斷給藥并根據(jù)其副作用朕合用藥3.目前己證實安體舒通（螺內(nèi)酯12mg/kg.d，分23次服）除了有利尿作用外，還因其對抗(dukng)醛固酮的作用進而阻止心肌纖維化、抗心律失常等。但應注意其儲鉀的副作用，與ACEI合用時更應注意共三十七頁心衰藥物(yow)的選擇、

13、應用進展B. ACEI對結(jié)構(gòu)和功能受損的心臟，ACEI可阻止其擴大和重構(gòu)，延緩心衰發(fā)生，因此對慢性心衰有獨特的療效ACEI是一種廣譜的糾正心衰的一線藥物，是內(nèi)科治療心衰的基石，一般與利尿劑合用，也可與受體阻滯劑和/或地高辛合用。ACEI對所有左心室收縮功能不全的患兒，無論有無癥狀，均可應用除非不能耐受或有禁忌證；適用于慢性心衰的長期(chngq)冶療，不能用于搶救急性心衰，只有長期(chngq)治療才能降低病死率共三十七頁心衰藥物(yow)的選擇、應用進展1）癥狀改善往往出現(xiàn)于治療后數(shù)周至數(shù)月，即使癥狀改善不顯著，ACEI仍可減少疾病進展的危險性2）治療早期可能出現(xiàn)不良反應但一般(ybn)不會

14、影響長期應用3）需無限期使用4）一般與利尿劑合用，如無體液潴留時亦可單獨應用，一般不補充鉀鹽ACEI禁忌證：對ACEI有致命性不良反應，如曾有血管神經(jīng)性水腫、無尿性腎衰。下列情況需慎用（1）雙側(cè)腎動脈狹窄；（2）血肌酐水平顯著增高（225.2umol/L）；（3）高鉀血癥（5mmoI/L）；（4）低血壓。 共三十七頁心衰藥物(yow)的選擇、應用進展 必須從小劑量開始應用，如能耐受每隔37天劑量加倍(ji bi)，起始治療12周內(nèi)監(jiān)測腎功能和血鉀，以后定期復查，一般采用可耐受的最大劑量長期應用苯那普利 為長效制劑初始劑量為0.1mg/kg.d，日服1次，1周左右漸增至0.30.4mg/kg.d

15、；依那普利 0.080.1mg/kg.d，日服1次?？ㄍ衅绽?每天0.20.4mg/kg.d，分2次服共三十七頁心衰藥物的選擇、應用(yngyng)進展C.洋地黃 （1）地高辛是一種安全、有效、使用方便、價格低兼的治療心衰藥物，但是實驗發(fā)現(xiàn)地高辛對心衰患者的病死率的下降并沒有作用(zuyng)，故在成人建議先使用ACEI和受體阻滯劑，如效不佳才加用地高辛。但這觀點是否適用于兒童尚缺乏資料（2）地高辛應用目的主要是改善心衰患兒癥狀，應與利尿劑、ACEI、受體阻滯劑合用，尤其適用于合并心室率增快、房撲和房顫者（3）近年來還認識到地高辛等強心甙除了其正性肌力作用外，尚有對神經(jīng)內(nèi)分泌和壓力感受器的影響

16、，能改善壓力感受器的敏感性和功能，其亦能直接抑制過度的交感神經(jīng)活性作用 共三十七頁心衰藥物的選擇、應用(yngyng)進展D. -受體阻滯劑心力衰竭患者大多數(shù)都存在交感神經(jīng)系統(tǒng)的激活，這一方面可能是心衰的代償機制，但交感神經(jīng)系統(tǒng)的長期激活則具有不良(bling)的生物學效應，如因其增加心肌耗氧量和心肌能量的消耗，增加心律失常的發(fā)生率，結(jié)果是導致心功能惡化，應用受體阻斷劑可以打斷這一惡性循環(huán)，改善心衰的預后這已成為心衰治療中不可缺少的一類藥物共三十七頁心衰藥物(yow)的選擇、應用進展1.多主張(zhzhng)限用于擴張型心肌病引起的心衰，且不能作為常規(guī)冶療2.不能應用于急性心衰的搶救，在應用A

17、CEI和利尿劑基礎上加用受體阻滯劑3.亦可應用地高辛必須從極小劑量開始，每24周加量一次，直至最大耐受量維持共三十七頁心衰藥物(yow)的選擇、應用進展倍他樂克起始劑量(jling)根據(jù)年齡2.55.0mg/d，用3個月時間達到目標劑量是12mg/kg.d（分2次）應緩慢增量，一般1周增加1次共三十七頁心衰藥物的選擇(xunz)、應用進展受體阻滯劑禁忌證支氣管痙攣性疾病；心動過緩心率60/min；度以上AVB；有明顯水鈉潴留需大量利尿者應用時應注意監(jiān)測以下指標低血壓：一般在首劑或加量的2448h內(nèi)發(fā)生水鈉潴留和心衰加重(jizhng)：常在起始治療35d發(fā)生水鈉潴留，12周后心衰惡化。心動過緩或AVB，應減量或停用共三十七頁心衰藥物的選擇(xunz)、應用進展心衰基因治療與心臟移植術基因治療：主要治療策略為基因修復，導入冶療。此外基因工程(jyn gngchng)藥物如人生長激素、轉(zhuǎn)基因制劑也用于臨床治療；基因工程(jyn gngchng)器官再造術也已成為國內(nèi)外研究的熱點。心臟移植術：共三十七頁共三十七頁內(nèi)容摘要小兒心力衰竭的診斷與治療。心力衰竭時左心與右心心力衰竭。另外一些患兒出