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1、 HYPERLINK /s?_biz=MzIzNjYwNzkzNg=&mid=2247487786&idx=5&sn=b6188839595ee3379efd7fe3289332cd&chksm=e8d41185dfa398938b0b8ca8083847b88caab00b19a73378271669faa12dd1faa64e4e5297b8 l rd t _blank 原發(fā)性震顫腦深部電刺激術(shù)治療中國專家共識(2021)要點 原發(fā)性震顫(ET)也稱特發(fā)性震顫,是最常見的運動障礙疾病,其主要臨床表現(xiàn)為雙上肢412Hz動作性震顫,可伴或不伴頭部、口面部、聲音或下肢震顫。ET的發(fā)病機制尚未完全
2、明確,皮質(zhì)-腦橋-小腦-丘腦-皮質(zhì)環(huán)路的節(jié)律性震蕩是ET的主要病理生理學機制。目前ET的治療方法主要包括藥物治療(口服藥物和注射A型肉毒毒素)、手術(shù)治療、康復(fù)治療等,約1/3的ET患者對藥物治療反應(yīng)不佳。ET的手術(shù)治療包括腦深部電刺激術(shù)(DBS)、立體定向丘腦毀損術(shù)及磁共振引導(dǎo)下的聚焦超聲丘腦切開術(shù)等。DBS自1987年首次被應(yīng)用于ET的手術(shù)治療,現(xiàn)已成為藥物難治性ET的首選治療方法。DBS在改善震顫的同時,顯著提高了患者的生活質(zhì)量和日常生活能力(ADL)。目前,在中國已有多個中心開展DBS治療藥物難治性ET患者,但尚無針對性的指南或共識。診 斷 一、診斷標準 1. 雙上肢動作性震顫,伴或不伴
3、其他部位的震顫(如下肢、頭部、口面部或聲音)。 2. 不伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)體征,如肌張力障礙、共濟失調(diào)、帕金森綜合征等。 3. 病程超過3年。 二、排除標準 1. 增強的生理性震顫:如藥源性、代謝性等。 2. 孤立的局灶性震顫:如孤立性聲音震顫、孤立性頭部震顫、特發(fā)性腭肌震顫等。 3. 孤立性任務(wù)或位置特異性震顫:如原發(fā)性書寫痙攣、手或口任務(wù)特異性震顫、高爾夫球手等。 4. 震顫頻率12Hz的直立性震顫綜合征。 5. 伴明顯其他體征的震顫綜合征:如肌張力障礙震顫綜合征、帕金森綜合征、Holmes 震顫、肌律等。 6. 功能性震顫:亦稱心因性震顫,多在有某些精神心理因素如焦慮、緊張、恐懼時出現(xiàn),其
4、頻率較快(812 Hz),但幅度較小,去除促發(fā)因素癥狀即可消失。 7. 突然起病或病情呈階梯式進展惡化的震顫。 國內(nèi)外對于DBS治療ET的指南和推薦意見 DBS治療團隊組成及職能 ET-DBS治療團隊應(yīng)由神經(jīng)內(nèi)科運動障礙疾病專科醫(yī)生和功能神經(jīng)外科醫(yī)生組成。根據(jù)患者情況,必要時需要影像科、精神科、心理科、康復(fù)科、麻醉科和其他相關(guān)??漆t(yī)生共同參與。 ET術(shù)前評估 ET術(shù)前評估的主要目的是明確患者是否符合DBS療法的適應(yīng)證,排除禁忌證,判斷植入DBS的適當時機,并為手術(shù)靶點選擇、術(shù)后程控和圍手術(shù)期管理進行必要準備。 一、適應(yīng)證 1. 符合ET診斷標準。 2. 震顫嚴重影響患者的工作和生活質(zhì)量。 3.
5、 藥物難治性震顫,即按照中國原發(fā)性震顫的診斷和治療指南(2020)給予充分的藥物治療,仍不能獲得滿意療效,或存在不能耐受的不良反應(yīng)。軸性震顫(涉及頭部、聲音、面部、舌頭或軀干)可能導(dǎo)致嚴重功能障礙,可以考慮DBS治療,但療效可能不如上肢震顫;軸性震顫在雙側(cè)DBS手術(shù)后的并發(fā)癥風險增高,可能需要選擇單側(cè)或者分期DBS。 二、禁忌證 1. 合并癡呆。 2. 合并嚴重神經(jīng)精神疾?。▏乐亟箲]、抑郁、幻覺等)。 3. 嚴重腦萎縮。 4. 合并其他嚴重神經(jīng)系統(tǒng)疾病。 5. 嚴重系統(tǒng)性疾病導(dǎo)致不能耐受麻醉或者手術(shù)者。 6. 其他外科手術(shù)禁忌證。 伴癡呆或明顯的認知障礙在圍手術(shù)期可能會導(dǎo)致譫妄或術(shù)后癥狀惡化。
6、輕度認知障礙的患者仍有可能行手術(shù)治療。年齡可能增加認知障礙的風險,但沒有證據(jù)表明年齡本身會影響 ET 的手術(shù)結(jié)局。 三、癥狀評估 1. 運動癥狀評估: 可以應(yīng)用ET評分量表(TETRAS)或者Fahn-Tolosa-Marin量表。TETRAS是為ET臨床研究評估而設(shè)計的,具有良好的效度和信度,對ET變化的敏感性與可穿戴傳感器相當,比Fahn-Tolosa-Marin量表更適合評估嚴重震顫的ET患者。2. 非運動癥狀評估: 建議以認知功能和神經(jīng)心理評估為主。在考慮外科手術(shù)之前,應(yīng)評估患者的精神狀態(tài)如焦慮和抑郁等。DBS手術(shù) 一、靶點選擇 丘腦VIM是治療ET的常用靶點,單側(cè)VIM-DBS可以有
7、效減輕ET患者對側(cè)的肢體震顫,但是多數(shù)情況下并不能有效地改善ET患者頭部或聲音的震顫;雙側(cè)VIM電刺激可以改善雙側(cè)肢體震顫以及某些患者的頭部或聲音震顫。 二、靶點電生理記錄與刺激反饋 在DBS電極植入過程中,多數(shù)中心會采用電生理記錄技術(shù)確認靶點位置。從臨床效果看,目前并沒有證據(jù)顯示哪一種記錄方式或記錄方式的組合,會更優(yōu)于其他記錄方式或組合。 1. 微電極記錄: 2. 場電位記錄: 3. 刺激閾值記錄和療效反饋: 三、圍手術(shù)期管理、康復(fù)護理和患者教育 1. 術(shù)前管理: 包括術(shù)前評估、術(shù)前宣教、術(shù)前用藥、術(shù)前影像、圍手術(shù)期康復(fù)鍛煉等。 2. 術(shù)中醫(yī)生應(yīng)操作輕柔,仔細核對靶點,局部麻醉藥物配合神經(jīng)阻
8、滯可以減輕患者疼痛,使其更好地配合手術(shù)。 3.術(shù)后管理首先是安全管理,觀察傷口有無滲血滲液、紅腫或破損等情況,觀察生命體征、瞳孔、肢體活動情況和主觀感覺等變化,如有出血、癲癇、腦部水腫等情況,及時發(fā)現(xiàn),及時治療。 四、并發(fā)癥的預(yù)防及處理 1. 手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥包括電極周邊水腫、顱內(nèi)出血、感染、術(shù)后癲癇等。 2. 硬件相關(guān)的并發(fā)癥發(fā)生率為1.4%3.8%: 3. 電極刺激引起的不良反應(yīng)稱之為刺激相關(guān)并發(fā)癥,包括頭暈、四肢和軀干的強直收縮及口面部抽搐,構(gòu)音困難、感覺異常、步態(tài)/姿勢障礙、共濟障礙、吞咽困難、復(fù)視等,雙側(cè)刺激引起的并發(fā)癥發(fā)生率高于單側(cè)。 術(shù)后程控和藥物治療 一、VIM-DBS的程控 E
9、T患者VIM-DBS后程控原則與帕金森病DBS的程控原則相似。 1. 首次程控: 首次程控(開機)時間通常在DBS術(shù)后 24 周,手術(shù)的微毀損效應(yīng)及腦水腫消退后。 2. 長期程控: 初次程控后如果療效減退可定期程控調(diào)整參數(shù)。 3. 不良反應(yīng)的處理: VIM位于丘腦內(nèi),周邊重要核團和傳導(dǎo)束眾多,加大刺激幅度或隨刺激時間增長,可能會導(dǎo)致刺激相關(guān)不良反應(yīng)。 二、PSA-DBS的程控 PSA-DBS治療ET的開展時間不長,參數(shù)設(shè)置的變異度較大,大多數(shù)研究選擇單極或雙極刺激,刺激強度通常小于VIM-DBS。 三、cZI-DBS的程控 四、定期隨訪 即使DBS術(shù)后ET患者震顫持續(xù)改善,仍然建議定期隨訪。定期隨訪可以檢測刺激器工作狀態(tài),也可通過定期關(guān)閉刺激30min以評估患者關(guān)機時震顫改善的程度,了解疾病進展變化情況,為后續(xù)治療提供依據(jù)。條件允許可采用
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