病理學(xué)理論課件：5年制泌尿系統(tǒng)1(急性,急進(jìn)型GN)

1、泌尿系統(tǒng)疾?。?urinary system diseases)腎臟解剖和組織結(jié)構(gòu)： 基本功能單位 腎單位 腎小球 Cap.叢 腎小球系膜(血管間質(zhì)) 腎小球囊 腎小管 濾過膜 內(nèi)皮細(xì)胞 基底膜 上皮細(xì)胞(足細(xì)胞)濾過膜帶有大量負(fù)電荷蛋白多糖分子 腎小球疾病 260 （Glomerular disease) 腎小球腎炎 (glomerulonephritis) 分為 原發(fā)性 繼發(fā)性一、病因及發(fā)病機(jī)制 免疫反應(yīng) (一) 病因 作為病因的抗原 內(nèi)源性( 腎小球性、非腎小球性) 外源性(二) 發(fā)病機(jī)制 Ag-Ab 引起腎炎的兩種方式1.循環(huán)免疫復(fù)合物沉積于腎小球內(nèi)源性（非腎小球性）Ag + 相應(yīng)Ab

2、外源性Ag 血循環(huán)中形成Ag-Ab 復(fù)合物 沉積于腎小球 結(jié)合并激活補(bǔ)體 腎炎復(fù)合物分子大小 AgAb 易沉積于腎小球復(fù)合物所帶電荷 免疫熒光顆粒狀熒光2、原位免疫復(fù)合物形成 固有結(jié)構(gòu)抗原或植入抗原抗體 原位結(jié)合 （1） 腎小球基底膜抗原 (沿BM 線形熒光) （2）其他腎小球抗原 腎近曲小管刷狀緣抗體 （顆粒狀熒光） （Heymann 腎炎） （3）植入抗原 （顆粒狀熒光）3、細(xì)胞免疫性損傷 抗體、免疫細(xì)胞-各種介質(zhì)引起損傷引起腎小球病變的介質(zhì) 細(xì)胞性介質(zhì) 來源炎癥細(xì)胞 系膜細(xì)胞 血漿源性介質(zhì) 補(bǔ)體系統(tǒng) 三、腎小球腎炎的病理類型 265(一) 急性彌漫性增生性腎小球腎炎( acute dif

3、fuse proliferativ glomerulonephritis, ADPGN) 毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎，急性腎炎兒童多發(fā)A族乙型溶血性鏈球感染有關(guān)循環(huán)免疫復(fù)合物在腎小球沉積 病理變化 病理特征 系膜細(xì)胞+Cap.內(nèi)皮細(xì)胞 臟層上皮與GBM間駝峰樣沉積物 肉眼 大紅腎 蚤咬腎 鏡下 光鏡 以增生為主 腎小球 腎小管 、腎間質(zhì)電鏡 臟層上皮與GBM間 駝峰樣沉積物 免疫熒光 臨床病理聯(lián)系 急性腎炎綜合征265 尿 量 少尿無尿 質(zhì) 血尿 、蛋白尿 水腫 高血壓 （產(chǎn)生原因） 轉(zhuǎn)歸 預(yù)后良好 (二) 急進(jìn)性腎小球腎炎（rapidly progressive glomerulonephr

4、itis ,RPGN） 新月體性腎小球腎炎( crecsentic glomerulonephritis，CrGN) 快速進(jìn)行性腎炎 原位（BM） /循環(huán)/無關(guān)（血管炎） 型 / 型 / 型Good-pasture 綜合征（肺出血腎炎綜合征） 2.病理變化 病理特點(diǎn) 球囊上皮細(xì)胞+單核巨噬細(xì)胞 大量新月體形成 肉眼 大白腎 鏡下 光鏡 腎小球 細(xì)胞性新月體/環(huán)狀體 纖維-細(xì)胞性新月體 纖維性新月體 腎小管、腎間質(zhì) 電鏡 BM缺損 免疫熒光 線形、不連續(xù)顆粒、無熒光臨床病理聯(lián)系 快進(jìn)性腎炎綜合征265 尿 血尿、蛋白尿 少尿、無尿 高血壓 氮質(zhì)血癥 腎功衰 結(jié)局(三)腎病綜合征及相關(guān)的腎炎類型1

5、.腎病綜合征 (三高一低) 265 大量蛋白尿 低蛋白血癥 嚴(yán)重水腫 高脂血癥 產(chǎn)生原因 2682.相關(guān)的腎炎類型（1）膜性腎小球病 (membranous glomerulopathy) 膜性腎病 發(fā)病機(jī)制 與Heymann腎炎相似 特點(diǎn) BM外側(cè)（上皮下）大量免疫復(fù)合物沉積 BM 顯著增厚，炎癥不明顯 肉眼 大白腎光鏡 HE BM 接種環(huán)狀 六胺銀 梳齒狀電鏡 足突融合，上皮下大量電子致密物免疫熒光 顆粒 臨床表現(xiàn) 腎病綜合征 成人 非選擇性蛋白尿結(jié)局(2)微小病變性腎小球?。╩inimal change glomerulopathy） 微小病變性腎小球腎炎 脂性腎病 足突病 T細(xì)胞功能異

6、常病變特征 足突融合消失，腎小管脂質(zhì)、蛋白質(zhì)沉積臨床病理聯(lián)系 腎病綜合征 兒童 選擇性蛋白尿結(jié)局 (3)膜增生性腎小球腎炎（membranoproliferative GN，MPGN)特點(diǎn) 1. 病因發(fā)病機(jī)制 循環(huán)免疫復(fù)合物、補(bǔ)體2. 病變特征 HE 系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生 血管壁增厚 銀染 雙軌狀 3.臨床 腎病綜合征 腎病綜合征+腎炎 低補(bǔ)體 (四) IgA腎?。↖gA nephropathy，Ig A GN) 特點(diǎn) 1.發(fā)病 最常見 2.臨床 血尿 蛋白尿 3.病變 系膜增寬 IgA 沉積 4.結(jié)局 差異大系膜區(qū)(五)慢性腎小球腎炎（chronic GN） 慢性硬化性腎小球腎炎病理變化 特點(diǎn) 損傷+代償腎單位損害纖維化、瘢痕收縮殘留腎單位代