神經(jīng)母細胞瘤課件

1、神經(jīng)母細胞瘤 神經(jīng)母細胞瘤（neuroblastoma)是外胚葉神經(jīng)上皮一部分神經(jīng)嵴細胞（neural crest cell)在分化成腎上腺髓質(zhì)和交感神經(jīng)節(jié)細胞過程中發(fā)生的腫瘤，通常由不成熟相對未分化的神經(jīng)元祖細胞組成。根據(jù)腫瘤細胞分化程度，組織學可分為神經(jīng)母細胞瘤、神經(jīng)節(jié)母細胞瘤及神經(jīng)節(jié)細胞瘤，前兩者屬惡性腫瘤，后者屬良性腫瘤。神經(jīng)節(jié)母細胞瘤（ganglioneuroblas-toma)可視為神經(jīng)母細胞瘤與神經(jīng)節(jié)細胞瘤（ganglioneuroma )的中間型。 是起源于胚胎嵴的交感神經(jīng)原細胞的惡性腫瘤，可發(fā)生在交感神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，多見于嬰幼兒。此腫瘤最常見于腹膜后，其次為胸腔、盆腔、頸

2、部、顱內(nèi)等部位。(交感神經(jīng)鏈、腎上腺髓質(zhì)是最常見的原發(fā)部位 ) 原發(fā)于顱內(nèi)者極罕見，多發(fā)于兒童，成人約15%，男女比例為5:1。腫瘤幾乎全部位于幕上，各腦葉分布比例與腦葉容積里正相關(guān)。臨床表現(xiàn)神經(jīng)母細胞瘤一般發(fā)生于兒童，5歲以下多見，不滿1歲和3 4歲為兩個發(fā)病高峰，少數(shù)病例發(fā)生于成人，無性別差異。腫瘤發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)和腹膜 后、骨盆及縱隔等處交感神經(jīng)節(jié)，腎上腺髓質(zhì)多見，少數(shù)發(fā)生于周圍神經(jīng)。因腫瘤體積和原發(fā)部位不同有不同表現(xiàn)，腫瘤小可無癥狀，隨腫瘤逐漸增大出現(xiàn)癥狀，常以發(fā)熱、食欲不振、體重減輕和嘔吐等首發(fā)。發(fā)生于頸交感神經(jīng)節(jié)可引起Horner征，發(fā)生于胸部引起咳嗽，發(fā)生于腹部引起腹痛、腹部隆起

3、，發(fā)生于盆腔引起膀胱、直腸刺激癥狀。腫瘤可發(fā)生遠隔轉(zhuǎn)移，肝轉(zhuǎn)移引起肝區(qū)疼痛，骨轉(zhuǎn)移引起轉(zhuǎn)移處疼痛和功能障礙。原發(fā)腫瘤觸診較硬，表面不光滑，無移動性，境界不清。嬰兒先天性腫瘤出生時胎兒呈水腫樣，貧血、黃疸等，發(fā)生轉(zhuǎn)移時可觸及皮下結(jié)節(jié)和肝臟明顯腫大、腹部脹滿、呼吸困難。尿兒茶酚胺及代謝產(chǎn)物VMA、HVA排泄增加。顱內(nèi)神經(jīng)母細胞瘤表現(xiàn)：腫瘤生長迅速，呈惡性臨床經(jīng)過，從癥狀初發(fā)到就診時間短。較常見癥狀是癇性發(fā)作、局灶性腦功能缺失及顱內(nèi)壓升高等。腫瘤的CNS播散多見， 亦可見顱外轉(zhuǎn)移。CT檢査可見低密度，等密度或高密度腫塊，常見瘤周水腫及瘤內(nèi)不規(guī)則鈣化，有增強效應(yīng)。MRI檢査可見大腦半球腫塊T1WI低信

4、號、T2WI高信號， 邊界清楚，有時可發(fā)現(xiàn)脊髄轉(zhuǎn)移。腦脊液可檢出腫瘤分泌的兒茶酚胺，細胞學檢查可提示脊髄轉(zhuǎn)移。1.實驗室檢查70%90%的患者尿兒茶酚胺及代謝產(chǎn)物增高，測定患者24小時尿香草扁桃酸（VMA）和高香草酸（HVA）不僅對診斷，而且對判斷療效及復(fù)發(fā)均有幫助。VMA/HVA比值1.5，提示患者預(yù)后較好。亦有人測定患者尿中胱硫醚和血漿CEA，兩者水平增高說明預(yù)后差，對診斷無特異性。Ham等1981年發(fā)現(xiàn)血清鐵蛋白水平與腫瘤預(yù)后有密切關(guān)系，測定血清鐵蛋白水平增高者幾乎多有骨轉(zhuǎn)移，血清鐵蛋白水平正常者預(yù)后較好。測定神經(jīng)元特異性烯醇酸（NSE）水平對診斷和預(yù)后的判定有重要臨床意義，一般成神經(jīng)細

5、胞瘤患者血清NSE水平增高，切除腫瘤后水平下降，復(fù)發(fā)后NSE水平再次升高。2.影像學檢查影像學檢查的目的是確定原發(fā)腫瘤的部位、腫瘤與周圍臟器及大血管的關(guān)系和是否有遠處轉(zhuǎn)移，有助于腫瘤的分期，指導(dǎo)手術(shù)治療。X線 腹部平片50%60%的患者可見腫塊陰影內(nèi)有散在的呈斑點狀鈣化灶。有骨轉(zhuǎn)移的病灶，其X線片上呈現(xiàn)溶骨性變化，且骨膜下有新骨形成。如果腫瘤起源于腎上腺，靜脈腎盂造影片上可見患側(cè)腎臟被推向外下側(cè)，腎集合系統(tǒng)無破壞，腎功能多數(shù)正常。如果腫瘤起源于脊椎旁交感神經(jīng)鏈，同側(cè)輸尿管向側(cè)方移位，甚至壓迫，使患側(cè)腎積水，功能受影響。B超檢查 可了解腫瘤大小和范圍。一般成神經(jīng)細胞瘤的B超特點是圓形或橢圓形，體

6、積大，內(nèi)部回聲不均，有囊實性成分。彩超可示腫瘤血運豐富。發(fā)現(xiàn)散在的強回聲提示腫瘤有鈣化。通過彩超亦可了解腫瘤與大血管之間的關(guān)系。CT檢查 對腫瘤定位和了解與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系極為重要，同時可發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移灶和遠處轉(zhuǎn)移灶，定期檢查對評價術(shù)后療效亦有幫助。MRI檢查 并非作為常規(guī)。如腫瘤與周圍血管關(guān)系密切，腎上腺區(qū)腫瘤與肝臟和腎臟在CT片上關(guān)系不清時，MRI可從冠狀位片上對進一步明確上述關(guān)系有較大的幫助。下腔靜脈造影檢查 如腫瘤體積大，呈浸潤表現(xiàn)，與大血管關(guān)系密切，尤其下腔靜脈有梗阻征象，MRI檢查不能滿意明確它們之間的關(guān)系，或為了手術(shù)需進一步了解下腔靜脈梗阻的程度，是否建立了側(cè)支循環(huán)，這時行下腔靜脈

7、造影對指導(dǎo)臨床有重要意義。放射性核素骨掃描 可比普通X線片提早6個月發(fā)現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移灶。骨掃描常用99mTc，可發(fā)現(xiàn)不規(guī)則的溶骨性缺損和骨膜反應(yīng)。3.骨髓穿刺檢查約50%的成神經(jīng)細胞瘤的患者骨髓受侵犯，故骨髓穿刺檢查常可明確診斷。凡懷疑患成神經(jīng)細胞瘤的患兒術(shù)前均應(yīng)作骨髓穿刺活檢。應(yīng)注意骨髓腔有腫瘤侵犯，不一定伴有X線可見的骨轉(zhuǎn)移灶。病例：7歲,男孩 左腎內(nèi)前方、胰后間隙區(qū)見一較大不規(guī)則軟組織腫塊影，其內(nèi)見散在弧形、斑塊狀鈣化灶，腫塊與周圍結(jié)構(gòu)分界不清，增強掃描見腫塊呈輕中度不均勻強化，左腎靜脈被包埋、受侵，腹膜后血管旁見多個腫大淋巴結(jié)影，未見腹水征。分析：1、腫塊位于腹膜后區(qū)；2、腫塊較大、不規(guī)則、內(nèi)見鈣化；3、腫塊周圍結(jié)構(gòu)及血管受侵；4、后腹膜有腫大淋巴結(jié)；5、患者年齡偏小。 故第一影像應(yīng)考慮惡性可能性大，再結(jié)合腹膜后區(qū)常見惡性腫瘤及患者為小兒，CT擬診應(yīng)該首先考慮神經(jīng)母細胞瘤，其次考慮淋巴瘤，但淋巴瘤若不經(jīng)治療是很少出現(xiàn)鈣化灶的。 病例2病 史：女 2.5歲，發(fā)現(xiàn)腹腔占位一天。影像變現(xiàn)：左側(cè)腎上腺區(qū)可見一巨大混臟密度腫塊，形態(tài)不規(guī)則，邊界尚清晰，病變與腎上極分界不清晰。增強腫塊呈不均勻強化，內(nèi)可見雜亂血管強化影。增強腎臟上極皮質(zhì)似有缺損，腎臟及周圍臟器受壓，腹膜后可見腫大淋巴結(jié)。