內分泌性高血壓診斷和治療冰山一角

1、內分泌性高血壓診斷和治療冰山一角一、原發(fā)性醛固酮增多癥常見二、Cushing綜合征未受重視三、嗜鉻細胞瘤診斷困難四、其他少見原因一、原發(fā)性醛固酮增多癥常見病例1：男性患者，58歲。診斷糖尿病伴高血壓4年。目前用口服降糖藥血糖控制理想。降壓藥：硝苯地平緩釋片2#qd+倍他樂克50mg Bid+引達帕胺5mg qd，6月，血壓控制在160/100mmHg。問題：如何有效控制血壓？病例2：男性患者，34歲。頭暈1y，查出高血壓3月。血壓無明顯波動，不伴陣發(fā)性心悸、出汗，無四肢乏力，無夜尿。PE：血壓160/100mmHg（右上肢）。血氣分析正常。血鉀4.0mmol/L。問題：下一步怎么處理？病例3：

2、男性患者，45歲。反復發(fā)作四肢無力5y。此前共發(fā)作3次。本次發(fā)作（第四次）四肢肌力下降時查血鉀2.3mmol/L。無高血壓病史。PE：BP120/80mmHg。問題：怎么明確低鉀血癥的病因？ Diagnosis. Suspicious ConditionsBP160/100mmHg. drug resistant HT (hypertention). HT+K. HT+diuretic-induced K. Spontaneous K. HT+adrenal incidetaloma. HT+a family history of early-onset HT. HT+cerebrovascu

3、lar accident at a young age (VEC, glomerulus, brain,)Chymase(ventricle)AT （R1， R2）AT R1AldosteronesecrectionSympatheticactivationvasoconstrictionBlood pressure regulationARR cut-off values for PAPRAng/ml/hPRApmol/L/minDRCmu/LDRCng/LPACng/dL302.53.75.7PACpmol/L7506091144PRA=plasma renin activity; DRC

4、=direct renin concentrationPAC=plasma Ald concentrationII. Confirmatory Tests1. Oral sodium loading test2. Saline infusion test3. Fludrocortisone (氟氫可的松) suppression test4. Captopril (卡托普利) challenge testIII. Subtypes of PA1. Ald-producing Adenoma2. IHA (idiopathic hyperlasic aldosteronism) :bilater

5、al, unilateral?3. GRA (FH-I): glucocorticoid remediable aldosteronism, familial hyperaldosteronism-I4. FH-: more common than GRA (FH-I)5. Ald-producing Carcinoma6. Ectopic Aldosteronism. Localization and Subtype Classification1. Adrenal CT Scan (50%accuracy) IHA: normal, nodular changes, limb thicke

6、ning Ald-producing Adenoma: microadenoma (1cm), GRA (FH-) and FH-: similar to IHA? Ald-producing Carcinoma: macroadenoma (4cm?) Ectopic Aldosteronism2. AVS (adrenal venous sampling, 腎上腺靜脈采血)3. Gene diagnosisClinical Roadmap FOR PASuspicious patients with PAARR for detecting unlikely-Confirmatory tes

7、ting unlikely-+Adrenal CTIf surgery not desiredIf surgery desiredMR antagonistAVSbilaleralunilateralLaparoscopic adrenalectomy二、Cushing綜合征未受重視病例1：女性患者，60歲。長胖3年，查出糖尿病伴高血壓2年。腰圍86cm。無紫紋等，口服優(yōu)降糖2.5mg Tid+二甲雙胍1000mg Bid降糖，F(xiàn)BG6.3mmol/L，2hPBG 9mmol/L，HbA1C6.8%。TG3.8mmol/L，ch6.0mmol/L，HDL0.9mmol/L，LDL3.6mmol

8、/L。查出伴發(fā)?。汗琴|疏松癥。問題：MS的病因是什么？病例2：男性，32歲。高血壓史1年多，用ACEI控制血壓至160/100mmHg。DM史6月，用胰島素血糖控制好。四肢乏力無癱瘓6月。皮膚薄，面部多血質。Hb132g/L，血K+3.0mmol/L，肝、腎功能正常，血氣分析代堿。問題：高血壓處理？病例3：患者女性，34歲，因體檢發(fā)現(xiàn)雙腎結石就診。多次化驗血尿酸正常，血電解質正常。因尋找結石病因就診于內分泌科，追問病史有月經(jīng)量明顯減少，但周期正常。PE：BP120/70mmHg，體毛偏多（病員感近年似乎體毛有增多），BMI 22kg/m2，無紫紋及多血質等。性激素陽性發(fā)現(xiàn)示T。問題：診斷思路？

9、Cushing綜合征的診治問題篩查方法不規(guī)范2. Cushing病與異源性ACTH的鑒別3. Cushing病的定位4. 影像學陰性的Cushing病治療三、嗜鉻細胞瘤診斷困難病例1：男性患者，體檢時B超發(fā)現(xiàn)右腎上腺34cm占位。多次量血壓及動態(tài)血壓監(jiān)測血壓均正常。無高代謝表現(xiàn)。無紫紋及肥胖。血尿兒茶酚胺檢查均正常。腎上腺CT發(fā)現(xiàn)與B超相似。問題：若手術切除腎上腺病變應注意什么？病例2：患者女，70歲，發(fā)現(xiàn)血壓高多年，突發(fā)高血壓危象入院。病史中血壓的波動大，有時正常，有時突然升高。因疑為嗜鉻細胞瘤，作Regitine試驗陽性，作腎上腺B超示右側58cm占位，尿VMA陽性。血電解質正常。PE特點

10、：皮膚較黑（追問病史，色素加深已有6+月），有明顯的胡須（近6+出現(xiàn)，且逐漸增多）。主要內分泌指標檢測：ACTH，PTC 問題：診斷是什么？病例3：女性患者，33歲。發(fā)現(xiàn)波動性高血壓3y，一般降壓藥控制血壓療效不好。Regitine試驗陽性，高血壓時3次尿VMA均陽性。雙側腎上腺薄層強化CT陰性，診斷嗜鉻細胞瘤。問題：如何定位診斷？病例4：男性患者，41歲，醫(yī)生。發(fā)現(xiàn)心悸2+月，診斷休克10+小時入院。無高血壓史。糖尿病史1y+，控制好。心悸發(fā)作時量血壓正常，ECG竇速。心肌損傷標志物。ECG無MI表現(xiàn)。冠造及心室造影等陰性。問題：休克的原因？病例5：男性患者，78歲。發(fā)現(xiàn)高血壓3y，“心絞痛

11、”病史數(shù)月。本次因“心絞痛”伴A-S綜合征入院。病情穩(wěn)定10+小時后又發(fā)生A-S綜合征，搶救無效死亡。問題： A-S綜合征的病因？嗜鉻細胞瘤小結1、重視腎上腺外嗜鉻細胞瘤多個瘤體罕見10%以上為腎上腺外（NE為主）。 80%在腹腔。2、惡性嗜鉻細胞瘤3-26%3、延誤診斷致命的病因 惡性心律失常 AMI 腦卒中4、與MEN伴發(fā)5、“假性嗜鉻細胞瘤”焦慮甲亢戒酒綜合征低血糖癥OSAS頸椎病6、生化診斷6.1 NE EPI假陽性：交感活性對嗜鉻不特異假陰性：（15%）Silent瘤多巴胺6.2 NE與EPI代謝NE EPI兒茶酚胺-O-甲基轉移酶（COMT）單胺氧化酶（MAO）MAOCOMT甲氧基NE（NMN）二羥苯乙二醇甲氧基EPI（MN）MAOMAOCOMTMAO甲氧基-4-羥苯乙二醇MAOVMA6.3 各項生化指標評價指標敏感性（%）特異性（%）血漿游離甲氧基EPI血漿兒茶酚胺尿總甲氧基EPI尿部分甲氧基EPI尿兒茶酚胺尿VMA血多巴胺尿多巴胺998172968562898193648593Londers JW,et al. JAMA 20026.4 干擾HPLC檢測的物質嗎啡，拉貝洛爾，索他洛爾，丁螺環(huán)酮，對乙酰胺基酚，L-多巴，甲基多巴，麻黃素7、定位診斷（5%左右無法定位）定位診斷方法評價敏感性（%）特異性（%）CT/MRIMIBGOctre