雙側(cè)基底節(jié)及丘腦病變

1、RaeliOgraPhiCS 2011-1 翻譯 1、Differential DiagnOSiS for Bilateral AbnOrmalitieS Of the BaSal Ganglia and ThalamUS雙側(cè)基底節(jié)及丘腦對稱性病變的鑒別診斷基底節(jié)及丘腦是大腦深部灰質(zhì)結(jié) 構(gòu)，很多疾病均會累及?；坠?jié)代謝活躍，在中毒性疾病、代謝性異常、神經(jīng)變性及鐵質(zhì)沉著等疾病時常出現(xiàn) 對稱性異常表現(xiàn)?；坠?jié)和丘腦可被其它系統(tǒng)性或代謝性、變性性及血管性疾病累及。局灶性黃病毒感染、 弓形體感染、原發(fā)性中樞系統(tǒng)淋巴瘤會影響雙側(cè)深部灰質(zhì)核團。丘腦被局灶性病變累及多于系統(tǒng)性疾病。放射 診斷醫(yī)師會在不同急性

2、或慢性疾病中發(fā)現(xiàn)雙側(cè)丘腦及基底節(jié)被累及，雖然磁共振是重要的檢查手段，但要作出 正確診斷還需結(jié)合臨床及實驗室檢查。神經(jīng)放射診斷不僅依靠影像學表現(xiàn)，如彌散減低、出血等，還要觀察腦 其它部位受累情況，特別是腦皮質(zhì)、腦干、白質(zhì)。合理應用各種影像表現(xiàn)，特別是同一病例中彌散、MRA、 MRV及MRS,可以幫助發(fā)現(xiàn)病變特征，縮 小鑒別診斷范圍。前言多種疾病神經(jīng)放射學檢查會出現(xiàn)基底節(jié)和丘腦異常表現(xiàn)，這些疾病有局灶性病變有系統(tǒng)性病變，有急性病 變有慢性疾病。中毒（一氧化碳中毒，甲醇中毒,氧化物中毒）和系統(tǒng)代謝性疾病（高血糖或低血糖、缺氧、 Leigh病、WilSOn氏病、脫髓鞘病變、WerniCke腦病）、退行

3、性病變、血管性病變也會累及基底節(jié)及丘 腦。另外，一些炎性及感染性病變和腫瘤也會影響雙側(cè)基底節(jié)及丘腦。雖然磁共振是基底節(jié)病變的重要檢查手段，CT是首選的檢查方法，尤其是急診，病人出現(xiàn)神志不清或突發(fā)癲癇 時。腦深部核團病變臨床及放射學表現(xiàn)復雜多樣，沒有固定的診斷模式，放射診斷醫(yī)師須結(jié)合影像表現(xiàn)、臨床 及實驗室檢查作出正確診斷。本文我們復習了丘腦及基底節(jié)解剖，描述并討論了多種疾病，對丘腦及基底節(jié)病 變影像診斷價值進行了評估?；坠?jié)及丘腦MRl影像解剖深部核團包括基底節(jié)及丘腦，位于前腦底部，對稱分布，與大腦皮質(zhì)及其它結(jié)構(gòu)廣泛 聯(lián)系。雖然一些解剖學家把下丘腦及黑質(zhì)作為基底節(jié)的組成部分，但目前存在爭論（1

4、）。本文主要 討論豆狀核及尾狀核病變。在軸位圖像上，豆狀核及尾狀核頭可被看作位于側(cè)腦室與島葉皮質(zhì)間的對稱性結(jié)構(gòu) （圖1）。豆狀核包括蒼白球和殼，被內(nèi)囊前肢和后肢將其與尾狀核頭和丘腦分開。在MRl圖像上尾狀核及殼 在各個序列上與灰質(zhì)呈等信號，增強掃描時不強化。蒼白球較殼呈相對稍低信號，這與隨著年齡增加，進行性鐵 沉著有關(guān)（1）。豆狀核也可顯示 血管周圍間隙（圖2a）和雙側(cè)年齡相關(guān) 鈣化（圖2b）它們都是正常表現(xiàn)， 而不應被看作病理改變（2，3）?；坠?jié)功能復雜。這此結(jié)構(gòu)主要與肌體產(chǎn)生運動和部分錐體外系活動有關(guān)，也與記憶、情續(xù)及認知功能相關(guān)（4）。與腦其它部位相比，基底節(jié)富含線粒體、神經(jīng)遞質(zhì)、血供

5、及化學物質(zhì)，基底節(jié)代謝活 躍，對葡萄糖及氧需求旺盛，易于發(fā)生代謝異常及全身性疾?。?）。當MRl圖像顯示基底節(jié)受累時，臨床癥狀可以是多樣的，從運動異常直至昏迷，這主要取決于是基底節(jié)局灶 性病變， 還是全身性代謝異常導致的廣泛的腦組織壞死。丘腦是兩側(cè)大腦半球間的中線結(jié)構(gòu)，是位于三腦室兩側(cè)的對稱 性結(jié)構(gòu)（圖1）。它包括多個核團，接收發(fā)傳送大腦皮質(zhì)的運動和感覺信息，與調(diào)整意識、睡眠、警覺有關(guān)。因此，丘腦 病變常導致意識和感 覺異常（6） o 影像醫(yī)生應熟悉腦深部灰質(zhì)核團的動脈血供及靜脈引流，它們密切相關(guān)?；坠?jié)動脈血供來自內(nèi)側(cè)及外側(cè)的豆紋動脈,它們分別來自大腦前、中動脈（7）。另一方面，丘腦動脈血供

6、來自大腦后動脈第一、第二部分，它們是后交通動脈分支（6）。在正常人群丘腦動脈血供有不少變異,放射診 斷醫(yī)生應了解丘腦梗塞的情況。丘腦及基底節(jié)靜脈引流到深靜脈系統(tǒng)（8）;這有深靜脈栓塞及梗塞并發(fā)癥。上、下丘紋靜脈伴隨幾支淺表小靜脈匯入大腦內(nèi)靜脈。它們連接基底靜脈于 月并月氐體壓部下方形成大腦大靜脈，大腦大靜脈與下矢狀竇匯合形成直竇。直竇向后到竇匯到腦表面靜脈竇 系統(tǒng)?；坠?jié)及丘腦的病 埋狀況中毒一氧化碳、甲醇、氧化物中毒影響線粒體從而影響細胞呼吸。一氧化碳抑制電荷傳輸，甲醇 代謝產(chǎn) 生毒性蟻 酸鹽，氧化物阻斷細胞呼吸鏈中的三價鐵；共結(jié)果都是抑制線粒體細胞呼吸 酶。病人自殺 或偶然接觸后常發(fā) 生急

7、性意識障礙或昏迷。甲醇中毒還可以視神經(jīng)炎為早期癥狀。常需相應的毒物學及實驗室檢查作出診斷，影 像學常用于發(fā)現(xiàn)腦部損害。由于它們代謝活躍，呼吸中毒常導致雙側(cè)基底節(jié)異常表現(xiàn)，常導致腦組織彌漫受損。一氧化碳易于累及蒼白球 （圖3）?；坠?jié)T2延長是典型的急性中毒表現(xiàn)，常伴隨彌散減低。一氧 化碳中毒，常見遲發(fā)性腦白質(zhì)病 變及蒼白球Tl縮短。殼出血性壞死可見于氧化物和甲醇中毒，白質(zhì)水腫可甲醇中毒其余的表現(xiàn)（圖4）。 肝臟疾病肝功異常病人可累及基底節(jié)。多數(shù)病人有慢性肝硬化伴門脈高壓、醫(yī)源性或自發(fā)性門腔短路，致含氮代謝產(chǎn)物 經(jīng)血腦屏障引起長期中毒性腦損害。肝硬化患者顱腦MRl表現(xiàn)包括雙側(cè)蒼白球、黑質(zhì)于TI加

8、權(quán)像出現(xiàn)高信號（圖5） 這些表現(xiàn)與猛 沉著有關(guān)， 肝移植后可以逆轉(zhuǎn)。高氨血癥時可出現(xiàn)急性腦損害特征性MRl表現(xiàn)，包括肝硬化病人出現(xiàn)急性肝功失代償，鳥 氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶缺乏。高氨血癥導致雙側(cè)對稱性腫脹，T2延長，基底節(jié)、島葉、扣帶回彌散減低（圖6） 。MRS顯示急性期谷氨酸谷氨酰氨毒 性表現(xiàn)。非酮癥高血糖癥病人血糖控制不好時出現(xiàn)高血糖癥，表現(xiàn)為急性舞蹈癥、偏側(cè)投擲癥、有時出現(xiàn)精神異常。高 血糖癥可治，預后較好，常在2至12月出現(xiàn)影像表現(xiàn)。CT顯示雙側(cè)、少數(shù)單側(cè)蒼白球或尾狀核高密度。MRl上特征性表現(xiàn)是TI加權(quán)序列受累區(qū)域出現(xiàn)特征性高信號（圖7） , T2加權(quán)序列信號多變，出現(xiàn)上述信號異常原因尚

9、不清楚，蛋白沉積、髓磷脂降 解產(chǎn)物、血液、或鈣化或其它礦物質(zhì)都被假設(shè)過。除高血糖，其它原因?qū)е码p側(cè)蒼白球TI縮 短的重要原因包 括猛性腦病，慢性猛接觸職業(yè)病，長期胃腸外營養(yǎng)。低血糖癥低血糖昏迷是病人過量服用口服降糖藥的表現(xiàn)。少數(shù)出現(xiàn)在非糖尿病病人出現(xiàn)不明原因低血糖，這時 應考慮未被診斷的胰腺胰島素瘤、治療低血糖藥物影響。對腦部的影響程度取決于低血糖程度和持續(xù)時間，臨 床表現(xiàn)包括抽搐、局限性神經(jīng)功能缺失、昏迷。嚴重低血糖特征性MRl表現(xiàn)包括腦皮質(zhì)、海馬、基底節(jié)T2延長（圖8a）。有報道一些輕微的、可逆的低血糖 病例月并月氐體壓部、內(nèi)囊、放射冠出現(xiàn)一過性孤立性白質(zhì)異常表現(xiàn)。病人可完全恢復無神經(jīng)功能

10、缺失。但也 可出現(xiàn)嚴重的、彌漫性的白質(zhì)異常表現(xiàn)。DWl出現(xiàn)典型的高信號彌散減低表現(xiàn)（圖8b）。影響基底節(jié)預后常較差。病人出現(xiàn)不明原因昏迷時，查血糖水平能幫助 可逆性 病情與低血氧缺血性腦病或急性腦梗塞鑒別。 低血氧缺血性腦病成人HIE常發(fā)生于心臟驟停、溺水、窒息。多數(shù)情況臨床表現(xiàn)明顯。神經(jīng)影像表現(xiàn)取決于發(fā)作嚴重程度，檢查 時間，病人年齡，新生兒窒息在未成熟腦內(nèi)有特征性分布。成人，HIE可僅影響分水嶺區(qū)。嚴重的HIE特征性影響灰質(zhì)結(jié)構(gòu)，包括腦皮質(zhì)、基底節(jié)、海馬。丘腦及小腦也可受到影響。但腦干和小腦白質(zhì)不受累。CT表現(xiàn)包括彌漫性水腫，灰質(zhì)密度減低，灰白質(zhì)界線模糊，雙側(cè)基底節(jié)和丘腦密度減低（圖9a）

11、。可以出現(xiàn)“反轉(zhuǎn)征”，白質(zhì)密度相對增高，灰白質(zhì)對比出現(xiàn)倒轉(zhuǎn)現(xiàn)像。彌漫性腦損害導致它與相對不受累的小腦、腦干相比密度減 低，出現(xiàn)“白小腦征”（圖9b）。這種表現(xiàn)出現(xiàn)在嚴重HIE時常提示預后不良。 MRl最早表現(xiàn)（2小時后）彌散加權(quán)受累區(qū)域信號增高，T2加權(quán)受累區(qū)域信號略增高并輕度腫脹，常在24 小時后出現(xiàn)（圖10）。遲發(fā)的缺氧后腦白質(zhì)病會出現(xiàn)皮質(zhì)下腦白質(zhì)彌漫性T2延長。利氏病利氏?。▉喖毙詨乃佬阅X白質(zhì)?。┦且环N呼吸鏈三磷酸腺昔產(chǎn)物導致的線粒體病。臨床表現(xiàn)多樣，多見于兒 童，成人少見，典型表現(xiàn)為中樞性張力減低，進行性逆行，眼肌麻痹，呼吸和延髓功能障礙，共濟失調(diào)。MRl表現(xiàn)基底節(jié)、導水管周圍、大腦腳

12、對稱性T2延長，殼核受累是常見表現(xiàn)（圖11a,11b）。當懷 疑利氏病 時，MRl顯示基底節(jié)區(qū)乳酸峰增高，血清及腦脊液乳酸增高支持利氏病的診斷。WiIlSOn病WiilSOn病是由于 血缺乏血漿銅藍蛋白，銅血清運輸?shù)鞍?。被稱作肝豆狀核變性，影響肝、腦及其它組 織。癥狀包括構(gòu)音障礙， 張力失常，震顫，共濟失調(diào)，帕金森氏病，精神障礙。角膜K F環(huán)是其特征性表現(xiàn)。MRl表現(xiàn)包括殼核（常見表現(xiàn)），蒼折球、尾狀核，丘腦T2延長。丘腦受累典型的位于腹外側(cè)（圖12）o 皮質(zhì)下區(qū)、中腦、橋腦、小腦蚓部和齒狀核也可受累。病變早期常出現(xiàn)彌散減低。滲透性脫髓鞘橋腦中心溶解癥和橋腦外脫髓鞘是分別指橋腦及橋腦外結(jié)構(gòu)脫髓

13、鞘綜合征。滲透性脫髓鞘與電解質(zhì)失衡（特別是低鈉血癥矯枉過正時）、慢性酒精中毒、營養(yǎng)不良、慢性疲勞性器官移值授體有關(guān)。臨床 表現(xiàn)多樣，包括強直性半身偏癱、假性球麻痹、意識不清和昏迷。OIigOdendrOglial細胞與滲透壓最相關(guān)，MRl表現(xiàn)與這種細胞在橋腦中心、丘腦、殼核、夕卜側(cè)膝狀體及其 它橋腦外結(jié)構(gòu)的分布一致。MRl顯示在受累區(qū)域TI、T2異常延長。橋腦中心溶解癥T2及反轉(zhuǎn)恢復序列特征性表現(xiàn)是橋腦中心出現(xiàn)三叉戟或蝶翼狀信號增高。橋腦腹外側(cè)和皮質(zhì)脊髓束不 受累及。橋腦外髓鞘溶解癥表現(xiàn)為蒼白球、殼、丘腦和小腦T2延長（圖13）o早期病變常可表現(xiàn)為彌散減低，雖然 不是典型表現(xiàn)。連續(xù)檢測血鈉對診

14、斷有幫助。韋尼克腦病韋尼克腦病主要原因是維生素BI缺乏，其次是營養(yǎng)不良（如：慢性酒精中毒、胃腸道及血液系統(tǒng) 腫瘤、反復透析、小腸梗阻、劇吐、子癲、或長期胃腸外營養(yǎng)未補充維生素）。典型臨床表現(xiàn)為意識不清、視力障礙，共濟失調(diào)不常發(fā)生，癥狀可很復雜。韋尼克腦病常急性發(fā)作，治療包括靜脈內(nèi)給予硫胺素。典型MRl表現(xiàn)包括內(nèi)側(cè)丘腦、導水管周圍、乳頭體、終板對稱性T2延長（圖14）O也可表現(xiàn)為瘀點狀出血、彌散減低及病變區(qū)強化。ZUCCoIi et al （37）報道乳頭體受累常見于慢性酒精中毒患 者。腦鐵質(zhì)沉著神經(jīng)變性（NBlA）NBIA由各種原因造成，特征性改變是腦變性和基底節(jié)鐵沉著，有以下兩種臨床類型：（

15、a）典型的早期發(fā)作，快速進展。（b）不典型遲發(fā)型，緩慢進展。典型早期發(fā)作型和1/3不典型型病例，PANK2基因發(fā)生突變，該基因編碼泛酸激酶，病人泛酸激酶相關(guān)神經(jīng)變性表現(xiàn)為錐體及錐體外系癥 狀，肌張力失常及構(gòu)音困難。NBlAMRl特征性表現(xiàn)是雙側(cè)蒼白球T2加權(quán)像信號改變，病理顯示與鐵質(zhì)沉著有關(guān)。PANK2突變泛酸激酶相關(guān)表現(xiàn)為“虎眼征”，蒼白球顯示低信號帶環(huán)繞高信號中心（圖15）?；⒀壅鞑灰娪赑ANK2突變陰性病人。克雅氏?。–DJ）CDJ是由月元病毒引起的可傳播的致死性神經(jīng)變性疾病。主要有四種亞型：散發(fā)型、家族型、醫(yī)源性 型、變異 型。后者與牛海綿狀腦病（瘋牛?。┯嘘P(guān)，通過食用瘋牛病感染的牛肉

16、致病。病人表現(xiàn)為進行性癡呆、肌陣 攣、多灶性神經(jīng)功能失常。確診需要腦活檢或尸檢。盡管磁共振DWl序列敏感性高，它目前還不是散發(fā)性CDJ診斷標準中的壩曰。非侵入性診斷還需要 看腦電圖產(chǎn)生周期性復雜尖波或檢測腦脊液中1433蛋白。盡管如此，DWI對診斷CDJ越來越重要，典型的表現(xiàn)腦皮質(zhì)及基底節(jié)受累（圖16）。DWl彌散減低與海綿狀神經(jīng)變性有關(guān)，與T2加權(quán)相比，DWl更敏感，特別是皮質(zhì)區(qū)病灶。變異型CJD與牛海綿狀腦病有關(guān)，典型表現(xiàn)為雙側(cè)丘腦枕核和丘腦病變。雖然丘腦病變首先被認為是變異型CJD的重要表現(xiàn)，更常見的散發(fā)型也可累及。 Fahr 病 Fahr病是一種少見的以雙側(cè)對稱性鈣質(zhì)（各其它礦物質(zhì)）沉

17、著為特征的神經(jīng)變性性疾病，累及基底節(jié)、丘腦、齒狀核、半卵圓中心，患者沒有甲狀旁腺功能減低。表現(xiàn)為慢性發(fā)作的非特異性癥狀，如頭 痛、眩暈、運動失調(diào)、暈厥以及抽搐。其它神經(jīng)癥狀包括輕癱，痙攣，步態(tài)失常，談話異 常，昏迷，癡呆，帕 金森氏病，舞蹈癥，震顫，肌張力異常，肌陣攣，直立性低血壓。神經(jīng)影像表現(xiàn)為雙側(cè)對稱性致密鈣質(zhì)沉著于基底節(jié)、齒狀核、丘腦、大腦皮質(zhì)下白質(zhì)區(qū)（圖17 ） o重要的鑒別診斷包括甲狀腺功能減低、假性甲狀腺功能減低（靶器官甲狀旁腺抵抗）、可通過測血清鈣、磷、甲狀旁腺素水平證實。假性甲狀旁腺功能減低無癥狀患者沒有鈣代謝異常，是另一個腦內(nèi)廣 泛鈣化的可能診斷。 深部腦靜脈栓塞（CTV ）

18、CVT常有妊娠或產(chǎn)褥期、服用口服避孕藥、血管炎、顱內(nèi)或系統(tǒng)性感染造成高凝狀態(tài)高危因素。栓塞表淺的硬 膜竇系統(tǒng)（上和下失狀竇、橫竇、皮質(zhì)靜脈），典型的結(jié)果是腦水腫、月囪頂葉附近皮質(zhì)靜脈性腦梗塞。但累及深靜脈（頸內(nèi)靜脈、Galen靜脈，直竇）可導致不同區(qū)域的靜脈高壓。深部腦靜脈栓塞常常在腦表面靜脈竇廣泛擴展，但少數(shù)情況可孤立發(fā)生伴雙側(cè)基底節(jié)及丘腦靜脈性腦梗塞，而不伴大腦靜脈性腦梗塞（圖18）。病人表現(xiàn)急性頭痛，惡心，嘔吐，抽 搐，精神狀態(tài)改變，嚴重病例可發(fā)生局限性神經(jīng)功能障礙，昏迷和死亡。 神經(jīng)影像方面，CVT導所致的靜脈高壓和腦水腫典型表現(xiàn)為丘腦T2延長，常累及內(nèi)囊、基底節(jié)和深部腦白質(zhì)，出血也較

19、常見，表現(xiàn)為各序列均信號減低，特別是梯度加波序列。有報道DWl序列彌散減 低，但不恒定。 同時發(fā)生的雙側(cè)丘腦和基底節(jié)應注意觀察靜脈栓塞的細微表現(xiàn)，如直竇、Galen靜脈、大腦內(nèi)靜脈常規(guī)MRI掃描流空消失、高信號栓子。MRV （和CTV）可幫助評價表面靜脈竇栓塞（圖18b,18c ） o 動脈阻塞 雙側(cè)丘腦同時發(fā)生急性動脈動性腦梗塞不常，且常由于基底節(jié)嘴動脈阻塞所致。丘腦梗塞常表現(xiàn)為易激動， 反應遲鈍或昏迷，記憶減退，和各種視覺和行為改變。 急性梗塞特征性表現(xiàn)是MRl圖像T2延長，DWl彌散減低（圖19a）,基底動脈阻塞MRA可清楚顯示（圖 19b）。除影響丘腦裁基底動脈梗塞典型的也影響中腦、椎

20、基底動脈供血的的部分潁葉及枕葉、小腦。 一種少見的對稱性累及雙側(cè)丘腦的是PerCherOn動脈阻塞，是后循環(huán)的一種解剖變異。正常 情況下丘 腦及中 腦血供可有幾種變異。PerCherOn描述的三種變異之一，一支主干（PerCherOn動脈）起于一側(cè)大腦后動脈 主干，供血雙側(cè)丘腦和中腦。當此動脈阻塞時導致丘腦和中腦旁中央?yún)^(qū)腦梗塞（圖20）。雖然PerCherOn動 脈梗塞有明確的解剖分布，MRI和DSA方面均未見文獻報道。NeUrOBeh?et病NeUroBeh?et病是一種不明原因多系統(tǒng)反復發(fā)生的多系統(tǒng)疾病?；谄咸?膜炎、口腔潰瘍、生殖器潰瘍臨床實驗的自身免疫、感染、基因病均被假設(shè)過。NeU

21、ro Beh?et病累及中樞系 統(tǒng) 的概率是4%49%,男性多見，東地中海地區(qū)、中東、日本多發(fā)。雖然NeUrO - BehVet病潰瘍 癥狀常掩蓋神經(jīng)癥狀，3%病人首發(fā)于神經(jīng)癥狀，如頭痛、構(gòu)音障礙、小腦癥狀、感覺癥狀、性格改變。在這種 病例中，影像診斷成為挑戰(zhàn)，特別是沒有化字及皿清字癥據(jù)時。NeUrO-BehVet病局限性和多灶性病變均較常見，少數(shù)情況表現(xiàn)為腦膜腦炎及深靜脈栓塞。局限性病 變多累及 腦干、基底節(jié)（1/3累及雙側(cè)）、丘腦（圖21）o少見一些的是大腦半球白質(zhì)和頸胸段脊髓。病灶在T2加 權(quán)像呈高信號，TI像呈低信號，增強掃描有強化，典型地與血管源性水腫有關(guān)。黃病毒腦炎黃病毒腦炎例如日

22、本腦炎、西尼羅熱、默里谷熱典型表現(xiàn)為深部灰質(zhì)結(jié)構(gòu)受累。雖然先 天代謝和血供可能有一些相關(guān)，確切的原因尚不清楚。地圖狀分布是其特點，但可與其它疾病表現(xiàn)重疊，日本腦炎亞洲常見，西尼羅熱在中東（現(xiàn)在也在北美），默里谷熱在奧洲。臨床主要表現(xiàn)是伴隨中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀運動障礙、張力失常、震顫、垂 涎、構(gòu)音困 難、意識改變、抽搐及昏迷，出現(xiàn)發(fā)熱、寒顫、頭痛、皮疹、全身疼痛。血清學診斷是檢測血清抗體及酶鏈 免疫試驗。日本腦炎特征性MRl表現(xiàn)是T2高信號，典型累及丘腦后內(nèi)側(cè)（圖22）。病灶內(nèi)出血及彌散 減低也有報道。其它地方受累包括紅核、黑質(zhì)、橋腦、海馬、大腦皮質(zhì)和小腦。日本腦炎及默里谷腦 炎更常累及丘腦，西尼河

23、 熱典型表現(xiàn)雙側(cè)丘腦、尾狀核、豆狀核受累。腦弓形蟲病腦弓形蟲病是由于原生蟲鼠弓形蟲導致的機遇性感染，典型發(fā)生于免疫減弱的患者，如HlV感染和 AIDS CNS感染致發(fā)熱、頭痛、意識錯亂直至昏迷，局限性神經(jīng)功能缺損，抽搐。一些研究表明血液多聚酶鏈 反應有助于診斷。神經(jīng)影像學：腦弓形蟲病表現(xiàn)為基底節(jié)或灰白質(zhì)交界區(qū)多發(fā)病灶。T2加權(quán)像病灶呈低或等信號，有明顯占位效應及血管源性腦水腫（圖23a）。出血性病灶TI加權(quán)像表現(xiàn)為高信號，梯度回波序列呈 低信號。增強掃描呈典型結(jié)節(jié)狀及環(huán)狀強化表現(xiàn)（圖23b ） o HlV-AIDS病人基底節(jié)弓形蟲病可呈類似CNS淋巴瘤MRl表現(xiàn)。201單光子發(fā)射計算機體層掃描

24、、正電子發(fā)射體 層掃描、MRS （典型的脂峰降低、無膽堿峰升高）可以縮小鑒別診斷范圍。原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤先天性免疫缺陷及器官移植后 原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤常累 24a） o多發(fā)病灶并累及基底節(jié)更常見原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤可見于免疫減低及免疫正常人群免疫抑制治療也是原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的風險因素。及大腦半球深部腦室旁腦白質(zhì)、月并月氐體和基底節(jié)（圖于HIV-AlDS病人，可類似更常見的機遇性感染弓形體病。腦室旁分布及室管膜下播散能幫助它與CNS弓形體 病鑒別。進一步影像檢查手段MRS （膽堿峰升高）對診斷有幫助。 CT顯示高密度、T2加權(quán)相對于腦灰質(zhì)呈等或低信號與腫瘤細胞密集有關(guān)。實

25、性均勻強化典型見一免疫功能正常病 人，病灶環(huán)狀強化及中心壞死主要見于AlDS病人（圖24b）。原發(fā)性雙側(cè)丘腦膠質(zhì)瘤11.5%腦腫瘤累及丘腦，包括鄰近病灶侵及，如松果體生殖細胞瘤。PBTG是發(fā)生于兒童和年輕人，少見但特征性累及雙側(cè)丘腦的腫瘤。病人表現(xiàn)為行動異常，從性格變化到癡呆。雖然PBTG是一種低 級別的星形細胞瘤（WHOII），但由于位置深，即使經(jīng)治療預后較差。CT和MRl黃型表現(xiàn)為腫塊致雙側(cè)丘腦增大。MRl表現(xiàn)為T2高信號，TI等信號。典型表現(xiàn)增強后TI不強化（圖25） O系列MRl片，病灶缺乏進展，保持在丘腦內(nèi)，界于灰白質(zhì)之間。神經(jīng)纖維瘤病I型神經(jīng)纖維瘤病是最常見的斑痣性錯構(gòu)瘤病（神經(jīng)皮

26、膚綜合征），可為常染色體顯性或自發(fā)變異所致。臨床神經(jīng) 纖維瘤病I型診斷基于出現(xiàn)CafaaU-Iait點、腋窩斑點、LiSCh結(jié)節(jié)、神經(jīng)纖維瘤、叢狀神經(jīng)纖維瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、骨 發(fā)育不良或假關(guān)節(jié)。MRl表現(xiàn)腦內(nèi)出現(xiàn)局限性T2信號增高，常伴TI縮短（圖26） 一些研究表明蒼白球是最常受累部位，常為 雙側(cè)，但這些高信號病灶也可見于小腦及腦干。他們典型的沒有占位效應，無灶周水腫，增強掃描無強化。這 些高信號病灶的組織細胞學特點尚不明確，他們代表錯構(gòu)瘤、空泡或皮膚棘細胞層水腫的改變。神經(jīng)纖維瘤病 I型病灶常無癥狀，MRS N乙酰膽堿、N乙酰肌酸、肌酸膽堿比例升高可與膠質(zhì)瘤鑒別?；坠?jié)和丘腦病變的放射學評

27、價放射醫(yī)師可以診斷不同情況下基底節(jié)或丘腦異常。常有典型征像或癥狀要求作影像檢查，如自殺、心跳驟停、糖尿病低血糖、高血糖舞蹈癥、HIV-AIDS或微生素缺乏及電解質(zhì)失衡。這些情況下，深部灰質(zhì)核團異常通常能證實臨床分析。但有明臨床診斷不明確，陽性體征不多，或臨床表現(xiàn)不 特異或誤導。一些情況下放射醫(yī)師可發(fā)現(xiàn)非預期但易識別的明顯CT及MRl表現(xiàn)，特征性神經(jīng)影像表現(xiàn)常是正確診斷臨床和神經(jīng)影像表 引子。雖然經(jīng)常比較典型，現(xiàn)在系統(tǒng)性疾病急如利氏病加重時、延遲性一氧化碳中毒腦白質(zhì)病、性加重時可重疊或變化，肝硬化失代償時急性6）。高氨血癥腦損害（圖當放射醫(yī)師發(fā)現(xiàn)雙側(cè)基底應結(jié)合臨床及實驗室檢查進一步確診。包括弓形克節(jié)或丘腦病變 時，體和蟲媒病毒免疫學血清學雅病的腦電圖及腦脊液檢查；威尼克腦病維生及免疫學測定；素BI檢查；低血糖及高血糖時測血糖；滲透性髓鞘溶解部時測血鈉及血滲透壓。WiIlSOn氏病時血漿銅藍蛋白；利氏病時測血清或腦脊液乳酸水平；Fahr病時血清鈣磷甲狀旁腺素水平。雙側(cè)豆狀核及尾狀核彌漫性病變典型表現(xiàn)為代謝性或系統(tǒng)性疾病。不對稱、局灶性或分散病灶影響基底節(jié)部分區(qū)域時趨向于感染性或腫瘤性病變。但常常有重疊，不典型