肝硬化課件2014

1、肝硬化課件2014思 考 題1、肝硬化常見病因2、失代償期肝硬化的臨床表現(xiàn)3、門脈高壓的臨床表現(xiàn)4、肝硬化常見并發(fā)癥 肝 liver肝是人體最大的腺體肝呈不規(guī)則的楔形，呈紅褐色，質(zhì)軟而脆大部分位于右季肋區(qū)，小部分位于左季肋區(qū)肝 硬 化 Cirrhosis of Liver定 義 Definition病 因 etiology 臨床表現(xiàn) Clinical Feature并 發(fā) 癥 Complication輔助檢查 Supplementary examination診 斷 Diagnosis治 療 Treatment預(yù) 后Prognosis肝纖維化肝硬化肝癌正常肝組織 定 義一種或多種病因長期或反復(fù)

2、作用，肝組織彌漫性損傷，導(dǎo)致肝內(nèi)纖纖組織不斷增生，替代正常肝細(xì)胞，最終使肝臟喪失正常功能，體積變小，質(zhì)地變硬。（組織學(xué)改變）肝功能損害、門脈壓增高及多種并發(fā)癥 （臨床表現(xiàn)）常見的慢性肝病 病 因：病毒性肝炎 約60-80%（我國常見） 乙型 丙型 丁型 重疊感染可加速發(fā)展至肝硬化 病 因：慢性酒精中毒 占15% （西方國家） 長期大量飲酒（攝入乙醇80g/d，10年以上 ） 乙醇（乙醛）對肝細(xì)胞的毒性作用， 引起酒精性肝炎， 酒精性肝硬化 病 因：膽汁淤滯 長期持續(xù)性肝內(nèi)淤膽或肝外膽管阻塞時，高濃度、高壓力的膽酸及膽紅素引起肝細(xì)胞變性、壞死及纖維增生，原發(fā)性（繼發(fā)性膽汁性肝硬化） 病 因循環(huán)障

3、礙（肝V回流受阻） 慢性心衰、縮窄性心包炎、Budd-Chiari Syndrome肝淤血缺氧肝細(xì)胞壞死、纖維化淤血性（心源性）肝硬化病 因：藥物及化學(xué)毒物 藥物：異煙肼、甲基多巴 化學(xué)毒物：四氯化碳、氯仿等 代謝紊亂血色?。ㄨF質(zhì)沉著）肝豆?fàn)詈俗冃裕ㄣ~沉積） 病 因：KF環(huán)病 因：營養(yǎng)不良動物試驗：蛋白質(zhì)和B族維生素缺乏可引起肝硬化慢性炎癥性腸病、食物中缺乏蛋白質(zhì)及維生素，引起吸收不良和營養(yǎng)失調(diào)、肝細(xì)胞脂肪變性和壞死，肝硬化隱源性肝硬化 原因不明，部分為脂肪肝所致病 因：合成蛋白質(zhì)、糖原、膽固醇、膽鹽、凝血因子儲存糖原、維生素分泌膽汁防御Kupffer細(xì)胞造血（胎兒期）解毒氧化、還原、水解、結(jié)

4、合肝的功能臨 床 表 現(xiàn)代 償 期 癥狀輕、缺乏特異性失代償期: 癥狀顯著 肝功能減退癥狀 門靜脈高壓癥狀兩期分界不清肝、脾輕度腫大肝功能基本正常以疲倦乏力、食欲減退及消化不良為主可有惡心、厭油、腹脹、腹瀉、上腹隱痛臨 床 表 現(xiàn)：代償期癥 狀：體 征：實(shí)驗室檢查：臨床表現(xiàn)：失代償期全身癥狀肝功能減退的臨床表現(xiàn)消化道癥狀消瘦乏力肝病面容黃疸納差臨床表現(xiàn)：失代償期貧血、出血傾向肝功能減退的臨床表現(xiàn)鼻出血牙齦出血皮膚紫癜胃腸道紫癜臨床表現(xiàn)：失代償期內(nèi)分泌失調(diào)肝功能減退的臨床表現(xiàn)蜘蛛痣肝掌男性乳房發(fā)育皮膚色素沉著臨床表現(xiàn)：失代償期門脈高壓癥 脾腫大: 晚期可出現(xiàn)脾亢WBC、 PLt 、紅細(xì)胞計數(shù) 當(dāng)

5、門靜脈壓力200H20時，消化道和脾回心血液經(jīng)肝臟受阻，導(dǎo)致門靜脈和腔靜脈之間建立門-體側(cè)支循環(huán)食道和胃底靜脈曲張腹壁靜脈曲張痔靜脈擴(kuò)張嘔血便血海蛇頭征臨床表現(xiàn)：失代償期門脈高壓癥 側(cè)支循環(huán)的建立與開放食道和胃底靜脈曲張腹壁靜脈曲張痔靜脈擴(kuò)張門脈系統(tǒng)交通支臨床表現(xiàn)：失代償期門脈高壓癥 腹水：是肝硬化最突出的表現(xiàn)，失代償期75%以上腹水、臍疝形成BUS：液性暗區(qū)門脈高壓三特征:側(cè)支靜脈曲張腹水脾腫大肝硬化腹壁靜脈曲張并 發(fā) 癥 上消化道出血：最常見的并發(fā)癥,常突然發(fā)生表現(xiàn)：出血量在1000ml以上，表現(xiàn)嘔血、黑便, 可引起失血性休克、肝性腦病，死亡率高原因：食管胃底靜脈曲張破裂急性胃粘膜病變、

6、Peptic Ulcer并 發(fā) 癥 肝性腦病 （Hepatic Encephalopathy) 為最嚴(yán)重的并發(fā)癥,最常見的死亡原因 有毒物質(zhì)經(jīng)側(cè)支循環(huán)進(jìn)入體循環(huán)肝功能嚴(yán)重受損有毒物質(zhì)肝臟解毒失效門腔靜脈分流術(shù)后中樞神經(jīng)系統(tǒng)代謝紊亂主要表現(xiàn)：行為失常、意識改變和昏迷并 發(fā) 癥 肝性腦病 意識改變、神經(jīng)系統(tǒng)病理表現(xiàn)和腦電圖 分四期： I 期：前驅(qū)期 II 期：昏迷前期 III 期：昏睡期 IV 期：昏迷期 感染 易并發(fā)各種感染 感染途徑：呼吸道、膽道、腸道、泌尿道 自發(fā)性腹膜炎：肝硬化腹水嚴(yán)重的并發(fā)癥，病死率近50%， 大腸桿菌為主要致病菌 臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、腹痛、腹膜炎體征（腹肌緊張、 壓痛與反跳

7、痛） 實(shí)驗室檢查：腹水常規(guī)：WBC9/L 并 發(fā) 癥并 發(fā) 癥肝腎綜合癥 （功能性腎衰） 失代償期肝硬化出現(xiàn)大量腹水時，有效循環(huán)血量不足及腎內(nèi)血液重分布，可發(fā)生肝腎綜合征 特征：自發(fā)性少尿、無尿、低尿鈉、 氮質(zhì)血癥、稀釋性低鈉血癥 但腎卻無重要病理改變原發(fā)性肝癌 多在大結(jié)節(jié)性或大小混合性肝硬化基礎(chǔ)上發(fā)生 短期內(nèi)肝迅速增大 持續(xù)性肝區(qū)疼痛 肝表面發(fā)現(xiàn)腫塊 腹水呈血性 并 發(fā) 癥并 發(fā) 癥電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂 低鈉血癥： 長期攝入不足 原發(fā)性低鈉 利尿、放腹水致鈉丟失 抗利尿激素增多致水潴留 低鉀低氯血癥： 鉀攝入不足、嘔吐腹瀉、長期利尿 血鉀、血氯降低 代堿 誘發(fā)肝性腦病稀釋性低鈉總 結(jié)：肝功能

8、失代償期的臨床表現(xiàn)門脈高壓的臨床表現(xiàn)肝硬化的并發(fā)癥 血常規(guī)肝功能免疫功能腹水檢查代償期多正常多正常或輕度異常失代償期 貧血脾功能亢進(jìn)時白細(xì)胞 血小板 PT延長早期：肝功能異常（TBIL、DBIL）（ALT 、AST）A A/G倒置；晚期：肝合成功能嚴(yán)重下降，膽固醇酯纖纖化指標(biāo)：I、III、IV型膠原細(xì)胞免疫體液免疫 IgG 為著非特異性自身抗體（+）肝炎病毒標(biāo)記（+）甲胎蛋白AFP漏出液自發(fā)性腹膜炎:滲出或中間型液體結(jié)核性：淋巴細(xì)胞為主 血性：結(jié)核 癌變 實(shí) 驗 室 檢 查:其 他 檢 查:B 超: 可顯示肝脾大小、形態(tài)、PV、SV內(nèi)徑、腹水暗區(qū)X- Ray: 蟲蝕樣、蚯蚓狀充盈缺損 食道靜脈

9、曲張CT或MRI: 顯示左右肝比例、肝脾表面狀況、腹水內(nèi) 鏡: 直接窺見靜脈曲張的部位、范圍、程度、有無 糜爛、出血等， 對判斷出血部位、病因有重要 意義，并可行內(nèi)鏡下治療肝穿刺: 活組織送檢，可以明確診斷腹腔鏡：可觀察硬化的肝臟的大體形態(tài) 診 斷根據(jù)：1.有病毒性肝炎、長期飲酒等病史2.肝功能減退，門V高壓癥的臨床表現(xiàn)4.肝功能試驗常有陽性發(fā)現(xiàn)3.影像學(xué)：肝質(zhì)地堅硬有結(jié)節(jié)感 內(nèi)鏡：發(fā)現(xiàn)V曲張完整的診斷：如：乙型病毒性肝炎后肝硬化（失代償期），大結(jié)節(jié)性，合并食道靜脈曲張破裂出血5.肝組織活檢見假小葉形成治 療:代 償 期：針對病因，加強(qiáng)一般治療，原則及目的緩解病情，延長代償期失代償期：對癥治療

10、， 改善肝功能，搶救并發(fā)癥1、休息 代償期患者 適當(dāng)減少活動 失代償期患者 應(yīng)臥床休息為主2、飲食 以高維生素、高熱量、高蛋白、低鹽3、支持治療 靜脈糾正水電解質(zhì)平衡，補(bǔ)充營養(yǎng) 治 療: 一般治療治 療:目前無特效藥1、補(bǔ)充各種維生素2、保護(hù)肝細(xì)胞的藥物 肝泰樂、水飛薊素片、肌苷藥物治療治 療: 腹水的治療須限鈉，給無鹽或低鹽飲食鈉鹽：氯化鈉日水： 1000ml/日 顯著低鈉血癥 500ml/日1限制鈉、水的攝入治 療: 腹水的治療 2利尿劑： 安體舒通速尿100mg/d40mg/d最大劑量400mg/d160mg/d原 則：小劑量開始，速度宜緩， 以體重下降天， 防止低鉀及誘發(fā)并發(fā)癥， 腹水

11、消退者利尿劑減量：治 療: 腹水的治療3放腹水+輸注白蛋白適應(yīng)癥：大量腹水，需放液減壓，并發(fā)自發(fā)性腹膜炎放液量： 4000-6000ml/次 次/d 或次/周同時輸注白蛋白40g/次治 療: 腹水的治療4提高血漿滲透壓： 每周定期、小量、多次輸注鮮血或白蛋白等 對改善一般情況，恢復(fù)肝功能，提高血漿滲透壓，促進(jìn)腹水消退有幫助治 療:腹水的治療頑固性腹水的治療大量放腹水加輸注白蛋白放液量： 12小時內(nèi)放腹水4000-6000ml同時輸注白蛋白40g/次腹水濃縮回輸術(shù)經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)TIPS，但肝腦發(fā)病率增高肝移植治 療: 門靜脈高壓癥的手術(shù)治療目的：降低門靜脈系統(tǒng)壓力 消除脾功能亢進(jìn)1、經(jīng)頸

12、靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)：上腔靜脈能有效降低門靜脈壓力，適用于食道靜脈曲張破裂大出血、難治性腹水患者，但易誘發(fā)肝性腦病2、脾切除術(shù)： 治 療肝移植1. 預(yù) 后酒精性循環(huán)障礙肝硬化預(yù)后較肝炎后肝硬化為好膽汁性2. Child-pugh分級 A級最好 C級最差3. 死亡原因: 肝性腦病、上消化道出血感染、肝腎綜合癥Child-Pugh肝臟疾病嚴(yán)重程度記分與分級 指 標(biāo)異 常 程 度 記 分123肝性腦病無1234腹水無輕中度以上血清膽紅素(mol/L)34. 234.251.351.3血清白蛋白(g/L)35283428凝血酶原時間(秒)14151718注：A級：56分，B級79分，C級1015分疼惜自己 從肝臟開始Thanks門