先天性心臟病病因、分類、臨床表現(xiàn)和治療

1、先天性心臟病病因、分類、臨床表現(xiàn)和治療一家長帶其3歲小兒前來就診，患兒自幼即有唇周紫紺，發(fā)育落后于同齡兒童。如何展開診療活動？患兒自1歲起即發(fā)現(xiàn)口唇紫紺，活動后加劇，喜坐少動，有蹲踞現(xiàn)象。查體：胸骨左緣第2肋間可聞及IIIII級收縮期雜音 目的要求掌握房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、法洛四聯(lián)癥的血液動力學，臨床表現(xiàn)及常見并發(fā)癥的診斷了解胎兒血液循環(huán)及生后血液動力學的改 變 熟悉先天性心臟病的病因及分類 熟悉上述幾種常見先心病的治療原則什么是先心?。肯刃牟》謳最?？什么因素可以導致先心病？怎樣發(fā)現(xiàn)先心??？先心病怎樣預防和處理？目錄正常心血管生理解剖先天性心臟病總論常見先天性心臟病鑒別診斷正常

2、心血管生理解剖心臟結構正常血液循環(huán)途徑胎兒血液循環(huán)途徑動脈導管卵圓孔左肺右肺臍靜脈靜脈導管門靜脈 左路 示意圖 冠狀動脈及頭臂血管 升主動脈 左心室 左心房 卵圓孔 右心房 下腔靜脈 肝靜脈靜脈導管 肝循環(huán) 門靜脈 臍靜脈 胎盤右路動脈導管嬰兒出生后血流通道的關閉卵圓孔左心房壓力超過右心房時，功能上關閉57月時解剖上關閉動脈導管足月兒80%生后24h內(nèi)功能性關閉80%于3個月內(nèi)解剖上關閉95%1年內(nèi)解剖上關閉靜脈導管68周內(nèi)閉鎖形成韌帶胎兒與出生后血液循環(huán)比較A胎兒期B出生后由母體循環(huán)完成氣體交換由肺循環(huán)完成氣體交換多為混合血，心、腦、上半身血氧含量高于下半身靜脈血和動脈血分開卵圓孔、動脈導管

3、、靜脈導管開放卵圓孔、動脈導管、靜脈導管閉合肺動脈壓與主動脈相似，肺循環(huán)阻力高肺動脈壓下降，肺循環(huán)阻力低右心室高負荷左心室高負荷AB返回先天性心臟病總論先天性心臟病概述先天性心臟?。–ongenital heart disease CHD)是指胎兒時期心臟血管發(fā)育異常而致的心血管畸形小兒最常見的心臟病基因和環(huán)境因素共同作用6 8個活體嬰兒中 先天性心臟病致病因素基因因素 15%染色體 5 % 10%單個基因變異 5%基因和環(huán)境共同作用 85%多因素遺傳 占大多數(shù)環(huán)境作用藥物感染孕母條件其它（left-to-right shunts）（right-to-left shunts）（no shunt

4、）潛伏紫紺型紫紺型無紫紺型兩種分流類型的表現(xiàn)左向右分流型右向左分流型一般情況下不出現(xiàn)青紫早期出現(xiàn)紫紺,進行性加重;肺循環(huán)血多肺循環(huán)血少（或多）體循環(huán)血少體循環(huán)為混合血肺動脈高壓(動力性、梗阻性)晚期出現(xiàn)持續(xù)青紫、艾森曼格綜合征患兒自1歲起即發(fā)現(xiàn)口唇紫紺，活動后加劇，喜坐少動，有蹲踞現(xiàn)象。查體：胸骨左緣第2肋間可聞及IIIII級收縮期雜音TOFPDAVSDASD常見先天性心臟病返回房間隔缺損房間隔缺損房間隔缺損（atrial septal defect ASD）占先天性心臟病總數(shù)的5 % 10%發(fā)病率為1/1500個活產(chǎn)嬰兒成人最常見的先天性心臟病女性多見，男女比例1：2可在臨床上表現(xiàn)出來ASD

5、分流右心室擴大肺動脈充血肺循環(huán)充血肺動脈高壓肺靜脈動脈血左心房左心室主動脈搏血減少體循環(huán)缺血上下腔靜脈右心房擴大ASD血液循環(huán)途徑 ASD臨床表現(xiàn) 癥狀1.體循環(huán)供血不足的表現(xiàn)生長發(fā)育遲緩、乏力、多汗、活動后心悸氣短等2.肺循環(huán)充血表現(xiàn)易反復呼吸道和肺部感染，久咳不愈3.潛在青紫凡使右心房壓力高于左心房時可出現(xiàn)暫時性青紫體征雜音位置 胸骨左緣23肋間強度 /級性質(zhì) 噴射性收縮中期P2固定分裂 ASD臨床表現(xiàn)室間隔缺損室間隔缺損室間隔缺損（vent-ricular septal defect VSD）占我國先天性心臟病的25%40%小兒最常見的先天性心臟病約25%單獨存在，其余合并其它畸形VSD

6、血液循環(huán)途徑VSD分流肺循環(huán)充血肺動脈充血右心室右心房上下腔靜脈肺靜脈回流增多左心房擴大左心室擴大主動脈搏血減少體循環(huán)缺血Eisenmenger綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期機制不可逆的肺動脈高壓產(chǎn)生右室收縮壓超過左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫為手術禁忌證如糾正缺損，右向左分流中止，將導致右心衰 VSD臨床表現(xiàn) 小型缺損 多無癥狀,僅活動后稍感疲乏,生長發(fā)育一 般不受影響。 體檢時34肋間可聞及響亮粗糙的全收縮 期雜音,傳導廣泛,P2 稍增強。大型缺損 分流量大，癥狀及體征均明顯體循環(huán)缺血表現(xiàn) 肺循環(huán)充血表現(xiàn) 潛在青紫(右左分流）肺動脈擴張壓迫喉返神經(jīng)致聲音嘶啞 V

7、SD臨床表現(xiàn) 動脈導管未閉動脈導管未閉動脈導管未閉（patent ductus arteriosus PDA）占先天性心臟病的15%;PDA病理生理差異性紫紺 肺動脈壓力超過主動脈時，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常;PDA血液循環(huán)途徑PDA分流右心室肺動脈充血肺循環(huán)充血肺動脈高壓肺靜脈回流增多左心房擴大左心室擴大主動脈體循環(huán)缺血脈壓差增寬上下腔靜脈右心房臨床表現(xiàn)癥狀體循環(huán)缺血表現(xiàn)肺循環(huán)充血表現(xiàn)肺動脈高壓時表現(xiàn)臨床表現(xiàn)體征聽診的典型特點：胸骨左緣第二肋間連續(xù)性機器樣雜音，持續(xù)全期；P2亢進。差異性青紫周圍血管征：水沖脈、毛細血管搏動征等法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（te

8、trology of Fallot ,TOF） 約占先天性心臟病的10%嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病包括四種畸形TOF的四種畸形室間隔缺損肺動脈瓣狹窄主動脈騎跨右心室肥厚 青紫型TOF病理生理VSD分流肺循環(huán)缺血氣體交換減少狹窄的肺動脈右心室肥厚右心房上下腔靜脈靜脈血肺靜脈回流血減少左心房左心室騎跨的主動脈體循環(huán)血氧飽和度下降紫紺導致紫紺TOF臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)的嚴重程度與肺動脈狹窄、梗阻的嚴重程度呈正比 癥狀青紫呼吸困難蹲踞現(xiàn)象缺氧發(fā)作TOF體征生長發(fā)育一般均較遲緩心前區(qū)隆起雜音在胸骨左緣24肋間可聞/級噴射性收縮期雜音P2 減弱或消失，A2 增強杵狀指（趾）患兒自1歲起即發(fā)現(xiàn)口唇紫紺，

9、活動后加劇，喜坐少動，有蹲踞現(xiàn)象。查體：胸骨左緣第2肋間可聞及IIIII級收縮期雜音X線片示心臟呈靴狀，心尖鈍圓上翹，兩側肺紋理減少。輔助檢查X線檢查心電圖（ ECG）超聲心動圖（ECHO）心臟導管檢查VSD X線表現(xiàn)左右心室增大，左室大為主肺紋理增粗肺動脈段凸出主動脈弓影縮小ASD X線表現(xiàn)肺紋理增多右心影增大肺動脈段突出主動脈段正常或縮小PDA X線檢查心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺動脈段凸出主動脈弓正?；蛲钩鯰OF X線檢查心影不大“靴形”心，心尖上翹所致肺動脈段凹陷兩肺紋理減少偶見網(wǎng)狀紋理 （側支循環(huán)形成）25%可見右位主動脈弓影VSD心電圖小型缺損心電圖可正?；蜉p度左心肥大中大

10、型缺損常出現(xiàn)雙室均肥大 圖形,癥狀嚴重者合 并心力衰竭時心肌 勞損 ASD心電圖心電圖對診斷ASD具有重要價值PDA心電圖左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大TOF心電圖檢查心電軸右偏RV肥大及勞損也可見 RA肥大VSD超聲心動圖 VSD心導管檢查 并發(fā)癥VSD并發(fā)癥 支氣管肺炎充血性心力衰竭感染性細菌性心內(nèi)膜炎艾森曼格綜合征 ASD并發(fā)癥支氣管肺炎心律不齊亞急性細菌性心內(nèi)膜炎少見艾森曼格綜合征 PDA并發(fā)癥分流量較大者，并發(fā)癥與VSD相似TOF并發(fā)癥腦膿腫腦血栓感染性細菌性心內(nèi)膜心衰少見治 療VSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能內(nèi)科治療：防治心衰外科直視手術修補心導管介入治療補片直接縫合返回ASD預后及治療缺損直徑8mm自然閉合率極小分流量較大者需手術治療治療外科手術介入性心導管術返回PDA治療內(nèi)科治療防治心衰對于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促使90%PDA關閉外科手術介入治療TOF治療防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥外科治療：可大大降低本病死亡率