膈疝病理生理及其麻醉管理

1、膈疝及其分類膈疝（diaphragmatichernia，DH）： 內(nèi)疝的一種，是指腹腔內(nèi)或腹膜后臟器或組織通過膈肌異位移動到胸腔內(nèi)的疾病狀態(tài)。 分為 ：創(chuàng)傷性膈疝和非創(chuàng)傷性膈疝。膈疝及其分類創(chuàng)傷性膈疝非創(chuàng)傷性膈疝： 先天性膈疝（CDH） 新生兒先天性膈疝 延遲性先天性膈疝 后天性膈疝 肥胖、慢性腹內(nèi)壓增高一、創(chuàng)傷性膈疝創(chuàng)傷性膈疝 創(chuàng)傷性膈疝(traumatic diaphragmatic hernia)是胸部和腹部外傷導(dǎo)致膈肌破裂，腹腔內(nèi)臟器經(jīng)膈肌裂口突入胸腔形成的一種疝。 Ambrose Pare于1610年最早報道本病，1646年Fabricus Hildanus對創(chuàng)傷性膈疝進(jìn)一步進(jìn)行了

2、報道和描述。創(chuàng)傷性膈疝流行病學(xué)工業(yè)化程度、交通工具發(fā)展呈現(xiàn)增多趨勢直接穿透性損傷、胸腹嚴(yán)重閉合損傷占90%左側(cè)多于右側(cè)（雙側(cè)罕見，嚴(yán)重）男性多于女性創(chuàng)傷性膈疝病因直接損傷： 銳器刺傷、槍彈傷、醫(yī)源性損傷間接損傷（胸腹腔壓力差瞬間劇變）： 壓迫、減速傷、其他瞬間用力過猛 創(chuàng)傷性膈疝臨床表現(xiàn) 創(chuàng)傷性膈疝多伴有其他部位或臟器的多發(fā)性、復(fù)合性損傷，傷情復(fù)雜，臨床癥狀和體征因膈肌裂口的大小、疝入胸腔臟器的種類或多少、疝入胃腸道是否梗阻、胸內(nèi)壓力上升的情況以及是否合并胸腔臟器損傷而輕重不一。創(chuàng)傷性膈疝臨床表現(xiàn)胸部：疼痛、呼吸困難等。腹部：腹膜刺激征、腹腔臟器損傷表現(xiàn)、 腸梗阻癥狀。其他癥狀：伴發(fā)損傷、休克

3、。創(chuàng)傷性膈疝并發(fā)癥 1.心排血量降低 ：心臟受壓，心舒張期心臟擴(kuò)張不足，回心血量減少，心排血量減少。病人可出現(xiàn)心率加速，血壓下降等，嚴(yán)重者可發(fā)生心跳驟停。 2.肺膨脹不全 胸腔失去負(fù)壓致肺膨脹不全，使每分通氣量下降，肺血氧合作用降低，使動脈血氧分分壓進(jìn)一步下降，病人發(fā)紺、呼吸困難加重。 3.肺部感染 4.胃腸絞窄、壞死 ：臨床可有大便潛血或明顯黑便， 彌漫性腹膜炎和中毒性休克表現(xiàn)。創(chuàng)傷性膈疝診斷 創(chuàng)傷性膈疝的臨床表現(xiàn)缺乏特征性。為減少漏診，要求急診處理胸腹外傷時，要提高警惕性，有膈肌破裂可能性時應(yīng)作相應(yīng)的檢查。需要剖腹或剖胸治療時，要仔細(xì)檢查膈肌有無破裂。一般外傷性膈疝，通過常規(guī)胸部X線檢查，

4、胃腸造影，人工氣腹、CT或MRI檢查可以明確診斷。亦有報道在急性損傷時未發(fā)現(xiàn)，經(jīng)過數(shù)月乃至數(shù)年后出現(xiàn)膈肌疝引起的癥狀時被發(fā)現(xiàn)。創(chuàng)傷性膈疝診斷X線檢查：最可靠、最普遍 左側(cè)膈肌升高 膈肌水平之上出現(xiàn)異常陰影，如胸腔內(nèi)出現(xiàn)胃腸道陰影、胃泡、腸道氣液平面或致密陰影 心臟、縱隔影像向健側(cè)移位 肺萎陷、盤狀肺不張 患側(cè)胸內(nèi)出現(xiàn)液平面 部分病人可有肋骨骨折征象正常X線表現(xiàn)肋膈角銳利右膈頂較左側(cè)高23cm肋膈角與心膈角頂點(diǎn)連線B與膈頂A的距離1.5 cm.膈疝與膈膨隆 膈疝 膈膨隆膈疝與膈膨升x線表現(xiàn)的鑒別診斷膈疝膈膨升膈肌形態(tài)不連續(xù)連續(xù).上凸.圓滑膈位置不上升顯著升高膈輪廓模糊清晰膈運(yùn)動正?；蚴芟逌p弱、消

5、失或矛盾運(yùn)動胃腸道位置和排列在胸腔內(nèi)，失去正常排列在膈下，或伴發(fā)胃扭轉(zhuǎn)縱膈位置向健側(cè)移位向健側(cè)顯著移位病史無或有外傷史無特殊創(chuàng)傷性膈疝診斷消化道造影人工氣腹：右側(cè)膈疝CTB超胸腔鏡檢查放射性金與锝行肝掃描創(chuàng)傷性膈疝治療一經(jīng)確診應(yīng)盡早手術(shù)優(yōu)先考慮腹部入路，合并胸內(nèi)大出血，心包填塞等才急開胸處理。陳舊性膈疝宜選剖胸切口。合并胸、腹臟器損傷均需手術(shù)者，宜分別做剖胸及剖腹切口，避免做創(chuàng)傷大、并發(fā)癥多的胸腹聯(lián)合切口。創(chuàng)傷性膈疝麻醉處理創(chuàng)傷性膈疝：心臟受壓、大血管扭曲，心排量驟減，肺萎陷，V/Q失調(diào)，缺氧，二氧化碳蓄積。圍術(shù)期麻醉處理尤為重要。創(chuàng)傷性膈疝麻醉準(zhǔn)備、誘導(dǎo)術(shù)前置胃腸減壓，吸盡胃腸道內(nèi)容物。誘導(dǎo)

6、禁用面罩加壓給氧，肺葉膨脹時加重對心臟大血管的擠壓，可引起心臟停博。少量鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛藥，環(huán)甲膜穿刺局麻，保留自主呼吸行清醒氣管插管。誘導(dǎo)時發(fā)生心臟驟停，禁做胸外按壓，果斷開胸，胸內(nèi)按壓。創(chuàng)傷性膈疝呼吸管理腹腔內(nèi)容物還納前： 高頻通氣 無高頻通氣條件，低潮氣量，高呼吸頻率 腹腔內(nèi)容物還納后： 增加潮氣量，采用過度通氣糾正高碳酸血癥 警惕復(fù)張性肺水腫二、先天性膈疝(CDH) 天性膈疝（CDH）：是由于胚胎時期膈肌閉合不全，至單側(cè)或雙側(cè)膈肌缺陷，部分腹部臟器通過缺損處進(jìn)入胸腔，造成解剖關(guān)系異常的一種疾病，分胸腹裂孔疝(Bochdalek疝 )、食管裂孔疝和胸骨后疝(Morgagni疝)。膈肌形成 胚胎發(fā)

7、育到第89周時，由橫中膈、縱隔和胸壁肌肉的一部分發(fā)育成膈肌。膈的中央部分來源于橫中膈，膈的外側(cè)部分由外側(cè)的胸壁肌肉組成。原始的胸腹膜皺襞是由胸膜和腹膜構(gòu)成的隔膜，后來的肌肉組織來自頸部生肌節(jié)，在兩層隔膜間生長，于第9周末才形成完整的膈。最后閉合的部分是后外側(cè)三角區(qū)，即胸腹膜裂孔。左側(cè)胸腹膜裂孔閉合較晚。CDH橫膈缺損: 3類型后外側(cè)Bochdalek疝:80%, 左側(cè)五倍于右側(cè), 缺損最大前側(cè)Morgagni疝: 2%食道裂孔疝: 18%CDH病理生理特點(diǎn)呼吸系統(tǒng)：壓迫肺發(fā)育不良 表面活性物質(zhì)系統(tǒng)功能不全肺泡動脈內(nèi)肌化增強(qiáng)肺高壓循環(huán)系統(tǒng)： 擠壓心臟，重癥者可伴有左心室發(fā)育不良消化系統(tǒng)： 腸旋轉(zhuǎn)

8、不良CDH病理生理特點(diǎn)合并畸形： 中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常 食道閉鎖 臍膨出 心血管缺損 綜合征:trisomy 21, 13, 18, Brachmann-de Lange, Pallister-KillianCDH處理產(chǎn)前診斷產(chǎn)后診斷圍產(chǎn)期治療手術(shù)治療產(chǎn)前診斷產(chǎn)前超聲:孕期24.2 w時診斷率59%超聲心動圖羊膜穿刺術(shù)：染色體畸形CT、MRI產(chǎn)后診斷嚴(yán)重呼吸窘迫、缺氧舟狀腹縱膈偏移X線B超造影CDHCDH圍產(chǎn)期處理關(guān)注點(diǎn)： 肺發(fā)育不良 肺動脈高壓處理： 氣管插管 輕柔通氣 不要試圖擴(kuò)張發(fā)育不良的肺 鼻胃管,動脈內(nèi)監(jiān)測,中心靜脈導(dǎo)管CDH圍產(chǎn)期處理正壓通氣 PIP 25 cm H2O（30） 導(dǎo)管前

9、SaO285% PaCO2 45-55 mmHg， pH ( 7.35)CDH圍產(chǎn)期處理通氣可允許性高碳酸血癥: “輕柔通氣” 避免過度通氣和氣壓傷HFOV:尚有爭議表面活性物質(zhì)治療:尚有爭議NO選擇性肺血管擴(kuò)張劑CDH圍產(chǎn)期處理NO吸入 選擇性肺血管擴(kuò)張劑100hr肺動脈高壓的密月期? PPHN?Charlton AJ,et al. Anaesthesia 1991; 46: 820823iNO vs 100% O2:無差異The Neonatal Inhaled Nitric Oxide Study Group (NINOS). Pediatrics 1997;99:83845超聲監(jiān)測 P

10、VR!.磷酸二酯酶抑制劑 sildenafil，dypiridamoleCDH麻醉處理吸氧去氮麻醉誘導(dǎo)氣道處理監(jiān)測麻醉維持區(qū)域阻滯肺血管痙攣CDH麻醉處理去氮給氧： 建議吸氧至少60s 避免正壓通氣壓力過高 胃在胸腔內(nèi) 食管下段括約肌功能不全誘導(dǎo)劑量： 丙泊酚 3kg 氯胺酮 12mg/kg 阿托品 kg:防止心動過緩CDH麻醉誘導(dǎo)要求麻醉誘導(dǎo)期平穩(wěn)，保證充分的供氧 不用肌松藥清醒插管、淺麻醉+表麻、慢誘導(dǎo)氣管插管自主呼吸, 新生兒咽喉反射遲鈍優(yōu)點(diǎn) 膈肌張力疝孔保持收縮狀態(tài)避免更多的內(nèi)容物疝入胸腔避免加重呼吸循環(huán)功能障礙缺點(diǎn)清醒插管 掙扎、哭鬧、屏氣氧耗增加，缺氧及迷走刺激時易發(fā)生心動過緩，心律失常慢誘導(dǎo)氣管插管 麻醉深度偏淺咽喉反射胸腹壓力耗氧量， 缺氧性心搏驟停CDH麻醉誘導(dǎo)用肌松藥-快速誘導(dǎo)關(guān)鍵在于要用低潮氣量、低氣道壓和高呼吸頻率快速誘導(dǎo)輔助和控制呼吸環(huán)狀軟骨按壓保證了誘導(dǎo)期充分氧合防止大量氣體被壓入胃腸道呼吸、循環(huán)意外。CDH監(jiān)測SpO2 右手和一側(cè)足 主要監(jiān)測肺外R-L分流的情況雙腔中心靜脈導(dǎo)管動脈內(nèi)監(jiān)測體溫監(jiān)測區(qū)域阻滯骶管阻滯減少嗎啡類藥物和非去極化肌松藥劑量肺血管痙攣 BP下降