脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防

1、脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防概述 Spinal Cord脊髓的外部形態(tài)脊髓位于椎管內(nèi)，呈前后略扁的圓柱形，上接延髓，下端形成脊髓圓錐，并以終絲（馬尾）終止于尾骨。全長可分為31個脊髓節(jié)段。前正中裂、后正中溝、前外側(cè)溝和后外側(cè)溝脊髓圓錐：成人終止于第一腰椎的下緣，兒童可達第三腰椎。 頸膨大（C5T2）與腰骶膨大（L1S2）脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防脊髓節(jié)段與椎骨的對應(yīng)關(guān)系 Spinal Cord C14：同序數(shù)椎骨；C58，T14：同序數(shù)椎骨的上一節(jié)錐體；T58：同序數(shù)椎骨的上兩節(jié)錐體；T912：同序數(shù)椎骨的上三節(jié)錐體L15：平對11和12胸椎；S15，

2、Co1：平對第一腰椎脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu) Spinal Cord 灰質(zhì)：后角 前角 神經(jīng)核 側(cè)角 白質(zhì)：上行（感覺）傳導(dǎo)束 下行（運動）傳導(dǎo)束脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防側(cè)角后角前角中央灰質(zhì)脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防傳導(dǎo)系統(tǒng) 1：痛溫覺和粗糙觸覺皮膚和粘膜痛溫覺和粗觸覺感受器 周圍神經(jīng) 脊神經(jīng)節(jié)細胞(1) 脊神經(jīng)后根 脊髓后角尖部Rolando膠質(zhì)(2) 經(jīng)白質(zhì)前連合交叉 脊髓丘腦束(對側(cè)) 丘腦腹后外側(cè)核(3) 丘腦皮質(zhì)束(經(jīng)內(nèi)囊) 感覺皮層中樞(大腦皮質(zhì)中央后回和部分頂上回)。脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防本體感覺傳導(dǎo)通路2脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防Spinal Cord隨意運動的傳導(dǎo):

3、錐體系統(tǒng): 皮質(zhì)脊髓束 皮質(zhì)延髓束脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防運動障礙、感覺障礙、括約肌功能障礙及其他自主神經(jīng)功能障礙。脊髓病變定位診斷： 不完全性脊髓損害脊髓半側(cè)損害的脊髓半切綜合癥（Brown-Sequard syndrome） 脊髓橫貫性損害受累節(jié)段以下雙側(cè)上運動神經(jīng)元癱瘓、感覺全部缺失、括約肌功能障礙。脊髓損害的臨床表現(xiàn) Spinal Cord 脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防 Spinal Cord病例分析：脊髓半橫斷的癥狀 1、對側(cè)損傷平面以下12 個階段痛溫覺喪失 2、同側(cè)損傷平面以下 深感覺喪失 3、同側(cè)損傷平面以下 肢體癱瘓脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防脊髓橫貫損害雙側(cè)，傳導(dǎo)束型分布，各種感覺

4、障礙雙側(cè)后索和脊髓丘腦束損害。雙側(cè)錐體束受損臨床疾?。杭毙约顾柩? 外傷, 腫瘤脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防脊髓損害的臨床表現(xiàn) Spinal Cord脊髓病變定性診斷：從病變所在脊髓橫斷面上的位置判斷1）神經(jīng)根-神經(jīng)炎（帶狀皰疹）2）后索-脊髓癆、多發(fā)性硬化3）側(cè)索及前角-肌萎縮側(cè)索硬化、脊髓灰質(zhì)炎4）脊髓中央灰質(zhì)-髓內(nèi)腫瘤5）脊髓半切-脊髓損傷6）脊髓橫切-橫貫性脊髓炎脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防脊髓損害的臨床表現(xiàn) Spinal Cord脊髓病變定性診斷：從病變所在解剖層次上判斷 1）髓內(nèi)病變脊髓炎、脊髓血管病、代謝或維生素缺乏導(dǎo)致的脊髓病變 2）髓外硬脊膜內(nèi)病變脊膜瘤 3）髓外硬脊膜外病變脊索瘤、

5、轉(zhuǎn)移癌、膿腫脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防急性脊髓炎 Acute Myelitis掌握內(nèi)容：急性脊髓炎臨床表現(xiàn)、診斷及鑒別診斷、治療；熟悉內(nèi)容：急性脊髓炎的概念；了解內(nèi)容：病因、發(fā)病機制、病理、輔助檢查；脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防急性脊髓炎 Acute Myelitis急性脊髓炎1、概念2、發(fā)病原因3、病理改變4、臨床癥狀5、輔助檢查6、診斷和鑒別診斷7、治療和護理8、病程與預(yù)后脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防急性脊髓炎 Acute Myelitis概念：是指各種感染后引起自身免疫反應(yīng)所致的急性橫貫性脊髓炎性病變，又稱急性橫貫性脊髓炎。以病損平面以下肢體癱瘓、傳導(dǎo)束性感覺障礙和尿便障礙為特征。由于在脊髓的病變

6、為橫貫性，故稱為橫貫性脊髓炎（Transverse myelitis ）。脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防急性脊髓炎 Acute Myelitis急性脊髓炎1、概念2、發(fā)病原因3、病理改變4、臨床癥狀5、輔助檢查6、診斷和鑒別診斷7、治療和護理8、病程與預(yù)后脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防發(fā)病原因病因不清，40%病例與病前病毒感染史或疫苗接種史有關(guān)（流感，麻疹，水痘，風疹，流行性腮腺炎及EB病毒，巨細胞病毒，支原體）。過勞，外傷，受寒常為誘因。14周有上呼吸道感染、發(fā)熱、腹瀉等病毒感染癥狀，但CSF未檢出抗體，脊髓和CSF未分離出病毒，可能和病毒感染后變態(tài)反應(yīng)有關(guān)，并非病毒直接感染所致。并非直接感染所致，故為

7、非感染性炎癥性脊髓炎。脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防急性脊髓炎 Acute Myelitis急性脊髓炎1、概念2、發(fā)病原因3、病理改變4、臨床癥狀5、輔助檢查6、診斷和鑒別診斷7、治療和護理8、病程與預(yù)后脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防病理改變病變累及脊髓各節(jié)段，主要以胸髓，其次頸髓、腰髓；胸髓多見：胸髓較長，受損機會較多，相鄰的兩條根動脈分布區(qū)交界處T4 L1其次：頸段、腰段脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防病理改變急性期：大體表現(xiàn)：脊髓腫脹、軟脊膜充血或有炎性滲出物；切面見質(zhì)地變軟，灰-白質(zhì)界限不清，有點狀出血。光鏡檢查：髓內(nèi)和軟腦膜血管擴張，充血，周圍炎性細胞浸潤。淋巴和漿細胞為主。白質(zhì)髓鞘腫脹、變性、脫失和軸

8、突變性；灰質(zhì)內(nèi)神經(jīng)細胞腫脹、尼氏小體融解，并可見細胞破碎、融解、消失。脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防病理改變慢性期：大體觀察：脊髓萎縮變細、蒼白、發(fā)硬。光鏡檢查：神經(jīng)細胞和纖維消失，膠質(zhì)細胞增生。隨病程延長逐漸形成纖維瘢痕、脊髓萎縮。脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防急性脊髓炎 Acute Myelitis急性脊髓炎1、概念2、發(fā)病原因3、病理改變4、臨床癥狀 5、輔助檢查6、診斷和鑒別診斷7、治療和護理8、病程與預(yù)后急性橫貫性脊髓炎急性上升性脊髓炎脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防急性脊髓炎Acute Myelitis 臨床特征: 病損以下的傳導(dǎo)束性感覺障礙肢體癱瘓自主神經(jīng)功能損害：以膀胱、直腸功能障礙為主要表現(xiàn)的。

9、脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防臨床表現(xiàn)1、急性橫貫性脊髓炎2、急性上升性脊髓炎一般臨床特點胸髓損害的表現(xiàn)頸髓損害的表現(xiàn)腰和骶髓損害的表現(xiàn)脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防急性橫貫性脊髓炎一般臨床特點：發(fā)病年齡和季節(jié)：多見于青壯年，冬末春初和秋末冬初。起病形式：散在起病、急，幾小時-1周內(nèi)；45%的病人24小時內(nèi)；常在23小時內(nèi)發(fā)展至全癱前驅(qū)癥狀：低熱、不適、上呼吸道感染和腹瀉癥狀。部分病人病前有負重、扭傷、受涼等誘因。脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防感覺障礙急性期：病變節(jié)段以下所有感覺缺失（一些病人有短時間的下肢刺痛和麻木，多數(shù)病人出現(xiàn)痛、溫覺消失，震動覺和關(guān)節(jié)位置覺減退或消失）。感覺消失上緣12節(jié)段可以有感覺過敏區(qū)

10、或束帶樣感覺異常區(qū)?；謴?fù)期：感覺平面逐漸下降，但較運動功能恢復(fù)較慢。脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防運動障礙急性期：脊髓休克：早期表現(xiàn)為截癱、肢體肌張力低和腱反射消失，無病理征。持續(xù)時間24周或更長?；謴?fù)期：肌張力逐漸增高、腱反射亢進、病理征出現(xiàn)、肢體肌力由遠端逐漸恢復(fù)。三短反射：由于脊髓興奮性增高，刺激下肢任何部位均可引起下肢的屈曲性痙攣，踝、膝、髖關(guān)節(jié)同時收縮，稱為脊髓總體反射或引退反射。下肢屈曲性痙攣同時，還有大小便排出，提示脊髓損害嚴重，功能較難恢復(fù)。休克期后，如果長期處于遲緩性癱瘓狀態(tài)，是廣泛性脊髓損害累及胸、腰、骶段所致，也可為合并褥瘡或尿路感染等影響到脊髓功能恢復(fù)。脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)

11、防自主神經(jīng)功能急性期：尿潴留，無膀胱充盈感，過渡充盈可以呈充盈性尿失禁恢復(fù)期：反射性神經(jīng)源性膀胱：尿液充盈到300400ml自主排尿。損害平面以下無汗或少汗、皮膚脫屑和水腫、指甲松脆和過度角化頸胸段脊髓炎時，損害到頸交感神經(jīng)或睫狀脊髓反射中樞(C8T1)，可以出現(xiàn)Horner征脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防Horner 綜合征 表現(xiàn)：瞳孔小假性瞼下垂眼球凹陷患側(cè)半邊面部無汗脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防急性橫貫性脊髓炎胸髓（70-74.5%）感覺：病變水平下各種感覺皆減退或消失。運動：最初為下肢力弱，迅速進展而成截癱。早期為弛緩性癱瘓，出現(xiàn)肌張力低下，而后出現(xiàn)肌張力增高（痙攣性截癱）反射：早期出現(xiàn)深、淺反

12、射消失，病理反射不能引出（脊髓休克期）。此后深反射迅速復(fù)現(xiàn)和亢進和病理反射。植物神經(jīng)：出現(xiàn)直腸與膀胱的麻痹，初為尿與大便潴留，其后為失禁。下肢出現(xiàn)血管運動障礙，如水腫、少汗或無汗。脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防急性橫貫性脊髓炎頸髓（12.7-13%）感覺：相應(yīng)的頸髓病變平面以下感覺障礙。運動：弛緩性癱瘓見于上肢，而痙攣性癱瘓見于下肢。病變?nèi)粼诟哳i髓（頸髓3、4）則為完全性四肢癱且有膈肌癱瘓，可出現(xiàn)呼吸麻痹，并有高熱，可導(dǎo)致死亡。反射：上肢腱反射減退，下肢腱反射亢進和出現(xiàn)病理反射。植物神經(jīng)：和胸髓病變相同。脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防急性橫貫性脊髓炎腰（10-11.7%）骶髓（1%）下肢分布的根性感覺障礙

13、下肢完全性弛緩性癱瘓和肌肉萎縮下肢腱反射消失顯著的膀胱與直腸功能障礙（S2S4）脊髓副交感神經(jīng)中樞受累脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防急性上升性脊髓炎acute ascending myelitis起病急驟，數(shù)小時或12日內(nèi)迅速上升；癱瘓由下肢波及上肢或延髓支配肌肉；出現(xiàn)吞咽困難，構(gòu)音障礙，呼吸肌麻痹，甚至死亡。脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防急性脊髓炎 Acute Myelitis急性脊髓炎1、概念2、發(fā)病原因3、病理改變4、臨床癥狀5、輔助檢查6、診斷和鑒別診斷7、治療和護理8、病程與預(yù)后A、常規(guī)血液B、血清學(xué)C、脊髓傳導(dǎo)速度D、MRI和脊髓造影E、腰穿檢查脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防急性脊髓炎 Acute

14、Myelitis輔助檢查A、血常規(guī)檢查：白細胞數(shù)增多，中性多核為甚。 B、血清學(xué)檢查：針對SLE、干燥綜合征、HIV感染、維生素B12水平以及梅毒檢查。C、電生理檢查：VEP， SEP、BAEP：對視神經(jīng)脊髓炎鑒別。脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防急性脊髓炎 Acute Myelitis輔助檢查D、腰穿檢查：一般無椎管阻塞現(xiàn)象。 CSF外觀無色透明，白細胞數(shù)可增高，主要為淋巴細胞，蛋白含量增高、糖與氯化物含量正常，可以觀察各種感染和針對免疫系統(tǒng)的檢查。 蛋白和細胞升高程度和BBB損害程度和炎癥程度相一致；寡克隆區(qū)帶出現(xiàn)多變，但如果出現(xiàn)，則與將來發(fā)展成為MS有關(guān)。脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防急性脊髓炎 Ac

15、ute Myelitis輔助檢查 X線平片：除外骨結(jié)核、骨轉(zhuǎn)移瘤等； CT可以除外腫瘤，對脊髓炎本身意義不大； E、MRI：早期確定脊髓病變的性質(zhì)、數(shù)量和范圍。表現(xiàn)為邊界不清的略長T1和T2異常信號，相應(yīng)脊髓在急性期出現(xiàn)腫脹。后期出現(xiàn)脊髓變細。MRI也可以作為排除診斷，例如脊髓壓迫癥頭顱MRI：排除MS脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防急性脊髓炎 Acute Myelitis輔助檢查MRI：早期確定脊髓病變的性質(zhì)、數(shù)量和范圍。表現(xiàn)為邊界不清的略長T1和T2異常信號，相應(yīng)脊髓在急性期出現(xiàn)腫脹。后期出現(xiàn)脊髓變細。脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防急性脊髓炎 Acute MyelitisMRI：脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防

16、急性脊髓炎 Acute Myelitis診斷鑒別診斷診斷程序和其他脫鞘病的關(guān)系急性脊髓炎1、概念2、發(fā)病原因3、病理改變4、臨床癥狀5、輔助檢查6、診斷和鑒別診斷7、治療和護理8、病程與預(yù)后脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防急性脊髓炎 Acute Myelitis診斷標準1、發(fā)病前13周有腹瀉、上呼吸道感染等非特異性感染史；2、急性起??；3、迅速發(fā)生截癱、傳導(dǎo)束性感覺障礙；4、膀胱直腸功能障礙，早期大小便潴留，晚期則失禁；5、CSF符合脊髓炎改變；6、X線，CT，VEP，MEP，MRI可除外其它疾病。脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防急性脊髓炎 Acute Myelitis 鑒別診斷急性播散性腦脊髓炎多于感染后或

17、疫苗接種后；急性起病；腦實質(zhì)彌散性損害、腦膜受累和脊髓炎癥狀； CSF-MNO增多，EEG廣泛中度異常； CT或MRI顯示腦和脊髓內(nèi)多發(fā)散在的病灶脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防急性脊髓炎 Acute Myelitis鑒別診斷脫髓鞘性脊髓炎（demyelinative myelitis ） 多為MS脊髓型。臨床：進展緩慢，13周達高峰，前驅(qū)癥狀不明顯，多為不完全橫貫性損害，表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)下肢無力或癱瘓，伴麻木，感覺障礙不明顯或有兩個平面，出現(xiàn)尿便障礙。誘發(fā)電位、MRI可以發(fā)現(xiàn)CNS其它部位病灶。脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防急性脊髓炎 Acute Myelitis鑒別診斷1）急性硬膜外膿腫，（感染灶、起病

18、急、高熱、劇烈背痛、截癱、腰穿、MRI）2）急性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎（起病急、周圍神經(jīng)病）3）視神經(jīng)脊髓炎（脊髓損害伴隨視神經(jīng)損害，見MS）4）脊髓腫瘤（緩慢起病，進行性加重的脊髓損害）5）脊髓結(jié)核：低熱，X線、脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防急性脊髓炎 Acute Myelitis6）脊髓前動脈血栓形成，（起病急、截癱，平面下深感覺保留）7）脊髓出血：急、劇烈疼痛、截癱、括約肌障礙、腰穿、CT、DSA鑒別診斷脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防急性脊髓炎 Acute Myelitis診斷程序1、首先除外脊髓占位病變導(dǎo)致的脊髓壓迫。脊髓MRI檢查或脊髓造影檢查除外脊髓壓迫癥，腦MRI檢查除外MS或者急性播散性腦脊髓

19、炎，才能考慮脊髓功能異常和炎癥或血管病變有關(guān)。2、進行常規(guī)的血液檢查和針對病毒感染、自身免疫異常、維生素B12水平以及梅毒檢查。除外系統(tǒng)性疾病。3、腰穿檢查腦脊液的細胞數(shù)、蛋白、細菌培養(yǎng)、和針對免疫系統(tǒng)異常活動的檢查。除外微生物直接感染4、除外特定的原因，診斷為急性脊髓炎。脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防急性脊髓炎 Acute Myelitis脊髓炎的診斷程序臨床診斷鑒別性檢查 腦MRI、病毒、免疫、梅毒、Vit B12常規(guī)檢查（初步診斷）血常規(guī)、脊髓MRI，CSF、誘發(fā)電位病史、家族史、查體脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防急性脊髓炎 Acute Myelitis和多發(fā)性硬化的關(guān)系脊髓可以是MS第一次發(fā)作時被

20、累及的部位，所以在脊髓炎病人有可能在以后出現(xiàn)第二次脫髓鞘或其他部位的脫髓鞘而成為MS，特別是亞洲型MS。8%的病人出現(xiàn)復(fù)發(fā)。在脊髓炎病人如果MRI在發(fā)病時發(fā)現(xiàn)大腦出現(xiàn)損害，這些病人更會發(fā)展成MS。部分橫貫性損害的患者易發(fā)展為MS。脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防急性脊髓炎 Acute Myelitis治療和護理原則急性期治療急性期護理康復(fù)急性脊髓炎1、概念2、發(fā)病原因3、病理改變4、臨床癥狀5、輔助檢查6、診斷和鑒別診斷7、治療和護理8、病程與預(yù)后脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防急性脊髓炎 Acute Myelitis治療和護理原則早期及時應(yīng)用糖皮質(zhì)激素 預(yù)防并發(fā)癥恢復(fù)期康復(fù)訓(xùn)練脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防急性脊

21、髓炎 Acute Myelitis（1）急性期治療在急性期首選皮質(zhì)類固醇等免疫抑制劑，抑制炎癥。1、甲基潑尼松龍：500-1000毫克靜脈點滴/日，連用3-5次。，而后減量和改為口服強的松。氟美松：10-20毫克靜脈點滴/日，10-14天一個療程，而后減量和改為口服強的松。 潑尼松：40-60毫克/日，維持4-6周，或逐漸減量。注意低鉀和骨質(zhì)疏松，早期預(yù)防胃出血和感染。2、丙種球蛋白靜脈點滴，0.4克/公斤/日，5天。3、抗生素。4、維生素。脊髓疾病概述、結(jié)構(gòu)和預(yù)防急性脊髓炎 Acute Myelitis（2）急性期護理1、維持各種代謝的平衡。2、呼吸道通暢：勤翻身，定時拍背使痰液盡量排出，如痰不能咳出或有分泌物儲積，可行氣管切開。3、預(yù)防褥瘡，患者睡衣與被褥必須保持清潔、干燥、柔軟、且無任何皺折。骶部應(yīng)置于裹有白布的橡皮圈上，體位應(yīng)定時變換，受壓部位的皮膚亦應(yīng)涂擦滑石粉。若褥瘡已發(fā)生，可局部應(yīng)用氧化鋅粉、代馬妥Dermatol（次沒