兒童保健學維生素D缺乏性佝僂病教學課件

1、（Vitamin D Deficiency Rickets，VDDR） Vit D 缺乏性佝僂病第1頁，共65頁。 重 點1.掌握VDDR的病因、發(fā)病機理及診斷標準2.熟悉VDDR定義、臨床表現及預防3.了解維生素D缺乏性手足搐搦病因及發(fā)病機理第2頁，共65頁。維生素D缺乏性佝僂病臨床表現病因發(fā)病機理及病理預防治療診斷及鑒別診斷概述維生素D的生理及代謝第3頁，共65頁。維生素D缺乏性佝僂病臨床表現病因發(fā)病機理及病理預防治療診斷及鑒別診斷概述維生素D的生理及代謝第4頁，共65頁。IntroductionHistoryDefinitionEpidemiology第5頁，共65頁。Introduct

2、ionHistoryDefinitionEpidemiology第6頁，共65頁。 因VitD缺乏使Ca、P代謝紊亂造成的全身性慢性營養(yǎng)性疾病。典型表現是生長著的骨骼生長板處礦化不全，產生骨骼病變。第7頁，共65頁。IntroductionHistoryDefinitionEpidemiology第8頁，共65頁。Prevalence RareData All country : Early 80s- 40%， Early 90s- 20%， Chongqing：80s- 20%， Our hospital: 1% during latest decade第9頁，共65頁。維生素D缺乏性佝僂病

3、臨床表現病因發(fā)病機理及病理預防治療診斷及鑒別診斷概述維生素D的生理及代謝第10頁，共65頁。維生素D來源維生素D的代謝及生理功能維生素D代謝的調節(jié)Vit D 的生理及代謝 第11頁，共65頁。Sun exposureMotherSource of Vit D FoodSupport two weeksNatural foods: inadequateMajor source第12頁，共65頁。 Correlation between maternal and cord 25 OH D第13頁，共65頁。Natural foodsBreast milk 1 g /LCows milk 0.5-1

4、g /LEgg 1.75 g /100gButter 0.75-1.5g /100g* Vit D 1 g = 40IU維生素D的含量第14頁，共65頁。Cutaneous synthesis第15頁，共65頁。維生素D來源維生素D的代謝及生理功能維生素D代謝的調節(jié)Vit D 的生理及代謝 第16頁，共65頁。Metabolism & function of Vitamin D評價VitD的營養(yǎng)維持鈣、磷的穩(wěn)態(tài)PTH第17頁，共65頁。維生素D來源維生素D的代謝及生理功能維生素D代謝的調節(jié)Vit D 的生理及代謝 第18頁，共65頁。Regulation of VitD metabolismB

5、lood calciumParathyroid glandPTHKidneyBoneIntestineCalcium1,25-(OH)2D3 Normal blood calciumCT 第19頁，共65頁。Regulation of VitD metabolismBlood calciumParathyroid glandPTHKidneyBoneIntestineCalcium1,25-(OH)2D3Normal blood calciumCT 第20頁，共65頁。P1,25-(OH)2D3 Regulation of VitD metabolismUrinary phosphate re

6、-absorption Normal PP1,25-(OH)2D3 Urinary phosphate re-absorption Normal P第21頁，共65頁。VitD2,3FeedbackFeedbackRegulation of VitD metabolism25-(OH)D31,25-(OH)2D3（）（）第22頁，共65頁。維生素D缺乏性佝僂病臨床表現病因發(fā)病機理及病理預防治療診斷及鑒別診斷概述維生素D的生理及代謝第23頁，共65頁。日照不足 圍產期缺乏 攝入不足 生長過快病因第24頁，共65頁。高危因素年齡: 嬰兒，尤其是早產兒 季節(jié): 冬、春季第25頁，共65頁。維生素D缺

7、乏性佝僂病臨床表現病因發(fā)病機理及病理預防治療診斷及鑒別診斷概述維生素D的生理及代謝第26頁，共65頁。VDDR的發(fā)病機制VitD小腸Ca、P吸收血鈣PTH調節(jié)遲鈍，PTH低血鈣不能恢復 繼續(xù) 手足搐搦（Tetany）PTH破骨細胞 作用骨重吸收血鈣恢復腎重吸收P低血磷細胞外液(Ca、P濃度不足)骨正常礦化受阻骨軟化成骨細胞代償增生（肥大軟骨細胞凋亡 ） 骨樣組織堆積（Rickets）第27頁，共65頁。增殖層肥大層退化層第28頁，共65頁。病理變化NormalRickets礦化的骨小梁 骨樣組織第29頁，共65頁。維生素D缺乏性佝僂病臨床表現病因發(fā)病機理及病理預防治療診斷及鑒別診斷概述維生素D

8、的生理及代謝第30頁，共65頁。一般癥狀: 易激惹, 煩鬧, 多汗等非特異性神經精神癥狀實驗室檢查:X-線表現： 正?；蚺R時鈣化帶稍模糊25-(OH)D3Calcium & phosphorusPTHAKP normal or 早期 (初期)第31頁，共65頁。激期（活動期）6months: 骨樣組織堆積 方顱（Box-like head） 肋串珠（Rachitic Rosary） 手足鐲 （Enlargement of wrists and ankles） 骨骼改變第33頁，共65頁。肋串珠手足鐲方顱第34頁，共65頁。雞胸（Pigeon-breast deformity）郝氏溝（Harri

9、son groove）X、O、K型腿（Bow-leg & knock-knee）1yr: 骨骼畸形骨骼改變第35頁，共65頁。雞胸郝氏溝 O型腿 X型腿第36頁，共65頁。其它: 全身肌張力低下 運動發(fā)育落后等第37頁，共65頁。實驗室檢查:25-(OH)D3PTHCalciumor normalPhosphorusAKP第38頁，共65頁。X線表現:臨時鈣化帶模糊或消失 ;干骺端毛刷樣、杯口樣改變；骺盤增寬 （2mm）；骨質疏松或骨皮質變薄。第39頁，共65頁。Normal forearmForearm of rickets第40頁，共65頁。Normal legsLegs of ricke

10、ts第41頁，共65頁。 恢復期臨床表現 : 減輕或消失X線表現： 經過2-3周治療，臨時鈣化帶重現 骨骺軟骨盤逐漸恢復正常 ( 2yr, bony abnormalitiesX線表現： Image changes - disappear Skeletal deformities 實驗室檢查：Normal第44頁，共65頁。膝外翻第45頁，共65頁。維生素D缺乏手足搐搦（Tetany of Vitamin D Deficiency)第46頁，共65頁。發(fā)病機制VitD小腸Ca、P吸收血鈣PTH調節(jié)遲鈍，PTH低血鈣不能恢復 手足搐搦（Tetany）PTH破骨細胞 作用骨重吸收血鈣恢復腎重吸收P

11、低血磷細胞外液(Ca、P濃度不足)骨正常礦化受阻骨軟化成骨細胞代償增生（肥大軟骨細胞凋亡 ） 骨樣組織堆積（Rickets）第47頁，共65頁。臨床表現隱匿性表現典型表現Blood Ca 1.75-1.9mmol/LBlood Ca 1.75mmol/LIonic Ca 1mmol/L驚厥手足抽搐 喉痙攣 第48頁，共65頁。臨床表現: 手足搐搦合并佝僂病表現 維生素D缺乏手足搐搦的診斷Blood Ca3月 VitD 10 g /d足月兒: 生后兩周2歲 VitD 10 g /d VitD 的補充第61頁，共65頁。Summary第62頁，共65頁。VitD小腸Ca、P吸收血鈣PTH調節(jié)遲鈍，PTH低血鈣不能恢復 繼續(xù) 手足搐搦（Tetany）PTH破骨細胞 作