XXXX12成人斯蒂爾病的診治策略課件

1、成人斯蒂爾病的診治策略高明利遼寧中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院遼寧省中醫(yī)院第1頁(yè)，共71頁(yè)?；颊呓常?，46歲2012-12-26于我院住院癥見(jiàn)：肢節(jié)竄痛，晨起僵硬。下午至次日晨起發(fā)熱，最高達(dá)39.5 ，一般狀態(tài)比較逍遙。雙脅下疼痛，咳嗽時(shí)加重。肛周有破潰未愈合。第2頁(yè)，共71頁(yè)?；仡櫜∈罚?年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)四肢關(guān)節(jié)竄痛、發(fā)熱、咽痛，于我院查：血清鐵蛋白1500及血白細(xì)胞1.5*109升高，類風(fēng)濕因子陰性，ANA陰性，排除感染、及腫瘤，診斷為“成人斯蒂爾病”，予強(qiáng)的松片50mg日一次口服抑制免疫，病情改善，逐漸減量，每于春天病情反復(fù)，2007年于我院就診，予益賽普注射液25mg周二次皮注抑制免疫，停用

2、激素，病情改善，逐漸加大用藥間隔，1周前每3個(gè)月用一次。1周前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)四肢關(guān)節(jié)竄痛，下午至晨起發(fā)熱，最高38.5 ，皮注益賽普未見(jiàn)改善，入院當(dāng)天第二次皮注益賽普。第3頁(yè)，共71頁(yè)。既往史：2型糖尿病、高血壓病、骨質(zhì)疏松癥、血脂異常癥 ?；几刂苣撃[，目前因血糖高，未口服激素，瘡口不愈合。藥物過(guò)敏史：青霉素及頭孢慢性過(guò)敏。 第4頁(yè)，共71頁(yè)。診斷：風(fēng)濕熱？肺內(nèi)感染？病毒感染？肛周膿腫？第5頁(yè)，共71頁(yè)。5天前于當(dāng)?shù)鼗?yàn)：血常規(guī) 血紅蛋白 164g/L 血小板 78*109/L肝功能 谷丙 76 U/L 谷草 67U/L 總膽紅素24.6mmol/L 直接膽紅素 8.1mmol/L 間接膽紅素

3、 16.5mmol/L 總膽汁酸 102.8mmol/L第6頁(yè)，共71頁(yè)。2012-12-26入院急檢血常規(guī) 白細(xì)胞計(jì)數(shù) 3.38*109/L嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù) 0.02*109/L 嗜堿細(xì)胞百分比 0.5% 血紅蛋白 151g/L 血小板計(jì)數(shù) 64*109/L 第7頁(yè)，共71頁(yè)。予0.9%氯化鈉注射液250ml穿心蓮內(nèi)酯注射液10ml日一次靜點(diǎn)清熱解毒第8頁(yè)，共71頁(yè)。2012-12-27肝腎功能 前白蛋白 13（mg/dl），總膽紅素 28.50(umol/L)，直接膽紅素 8.70(umol/L)，間接膽紅素 19.80(umol/L)，谷丙轉(zhuǎn)氨酶 88（U/L），谷草轉(zhuǎn)氨酶 75（U/L

4、）類風(fēng)濕檢測(cè) 陰性血沉 4mm/hC反應(yīng)蛋白(CRP)：15.6（mg/L）血清鐵蛋白 2000ng/mL抗核抗體譜、自免肝基本檢測(cè)及特異抗體檢測(cè)均陰性尿常規(guī) 尿膽原+ 酮體2+ 尿蛋白弱陽(yáng)性便常規(guī) 陰性第9頁(yè)，共71頁(yè)。2012-12-27甲胎蛋白、癌胚抗原、CA125、CA153、CA199檢查未見(jiàn)異常人類免疫缺陷病毒抗體（HIV）陰性。糖化血紅蛋白 8.9%甲乙丙戊肝炎 均陰性血脂 甘油三酯 3.61（mmol/L）高密度脂蛋白 0.53（mmol/L）載脂蛋白A1 0.85（g/L）磷 0.69（mmol/L）肝膽胰脾彩超：輕度脂肪肝，膽囊多發(fā)結(jié)石。脾大肺CT：肺內(nèi)少許炎癥，肺內(nèi)陳舊性

5、病變第10頁(yè)，共71頁(yè)。2012-12-28自覺(jué)靜點(diǎn)穿心蓮內(nèi)酯不適，予停止靜點(diǎn)。復(fù)查血常規(guī) 白細(xì)胞計(jì)數(shù) 3.43*109/L 淋巴細(xì)胞百分比 18.8% 嗜堿細(xì)胞百分比 0.3% 大未染色細(xì)胞比率 7.0% 紅細(xì)胞壓積 39.10% 平均血紅蛋白濃度 368g/L 血小板計(jì)數(shù) 59*109/L血常規(guī)異形白細(xì)胞 未見(jiàn)幼稚細(xì)胞肛周病變予彩超檢查后，請(qǐng)示肛腸科醫(yī)生，除外感染。第11頁(yè)，共71頁(yè)。入院診斷：中醫(yī)診斷：痹證 風(fēng)濕熱痹 西醫(yī)診斷：成人斯蒂爾病 2型糖尿病 高血壓病3級(jí)（高危） 骨質(zhì)疏松癥 血脂異常癥第12頁(yè)，共71頁(yè)。2012-12-30患者肢節(jié)竄痛、發(fā)熱、血兩系減低，經(jīng)患者同意后，予0.

6、9%氯化鈉注射液100ml甲強(qiáng)龍注射液240mg日一次靜點(diǎn)控制病情（三天后減量為120mg，再三天后改為甲潑尼龍片40mg日一次口服）。0.9%氯化鈉注射液100ml泮托拉唑鈉注射液80mg日一次靜點(diǎn)護(hù)胃。下午之后再無(wú)發(fā)熱。血白細(xì)胞低，予芪膠升白膠囊2.0日三次口服升白細(xì)胞。予碳酸鈣片0.6日一次口服，阿法骨化醇丸1g日一次口服補(bǔ)鈣。予利塞膦酸鈉片5mg日一次口服抗骨質(zhì)疏松。第13頁(yè)，共71頁(yè)。2012-12-30血糖高，遵內(nèi)分泌科會(huì)診意見(jiàn)，予調(diào)整胰島素諾和靈50R早26u晚20u日二次皮注降糖。第14頁(yè)，共71頁(yè)。2012-12-30凝血四項(xiàng) PT活動(dòng)度 158.60% 纖維蛋白原 1.70

7、5g/LC肽：（C-P）3.68ng/ml （C-P(1h)）4.31（ng/ml） （C-P(2h)）5.18（ng/ml）余正常范圍抗心磷脂抗體IgM（ACA(IgM)）陰性血常規(guī) 白細(xì)胞計(jì)數(shù) 7.60109/L 血紅蛋白 130g/L 血小板計(jì)數(shù) 89109/L第15頁(yè)，共71頁(yè)。2013-01-09 患者肢節(jié)竄痛消失，無(wú)發(fā)熱。雙脅下疼痛，咳嗽時(shí)加重消失。飲食、睡眠及二便無(wú)異常。體溫36.4 舌紅，苔黃，脈弦滑。心肺查體未見(jiàn)明顯異常。甲潑尼龍片目前32mg日一次口服。第16頁(yè)，共71頁(yè)。2013-01-09 化驗(yàn)回報(bào)：血常規(guī) 白細(xì)胞計(jì)數(shù) 11.53109/L中性粒細(xì)胞百分比 80.4%淋

8、巴細(xì)胞百分比 11.8%肝腎功能 總蛋白 63.50g/L谷丙轉(zhuǎn)氨酶 79U/L出凝血時(shí) PT活動(dòng)度 162.20%活化部分凝血活酶時(shí)間 22.10S 凝血酶時(shí)間 21.90S 纖維蛋白原 1.401g/L尿便常規(guī) 無(wú)異常第17頁(yè)，共71頁(yè)。2013-01-10 患者關(guān)節(jié)無(wú)明顯疼痛，無(wú)發(fā)熱，予恩利50mg，加入滅菌注射用水2ml中周一次皮下注射控制病情?；卦L至今，病情無(wú)反復(fù)。第18頁(yè)，共71頁(yè)。概 述斯蒂爾病本是指系統(tǒng)型起病的幼年型慢性關(guān)節(jié)病，由于相似疾病也可發(fā)生于成年，稱為成人斯蒂爾?。╝dult onset stills disease,AOSD）。成人斯蒂爾病是一種病因不明的以高熱、一過(guò)

9、性皮疹、關(guān)節(jié)炎（痛）和白細(xì)胞升高為主要表現(xiàn)的綜合征。本病作為一種獨(dú)立的疾病，已得到廣泛的承認(rèn)。第19頁(yè)，共71頁(yè)。概 述男性組患者在夏季住院的比例多于女性組，在冬季少于女性。女性組以皮疹為首發(fā)癥狀，男性組患者以發(fā)熱為首發(fā)癥狀，男性組咽痛、肌痛、肝大者多于女性組。女性組ESR、CRP升高程度較男性組高(P0.05)。第20頁(yè)，共71頁(yè)。發(fā)病原因發(fā)病機(jī)制不明，一般認(rèn)為與感染、遺傳、免疫異常有關(guān)。第21頁(yè)，共71頁(yè)。1.感染多數(shù)患者發(fā)病前有上呼吸道感染病史，發(fā)病時(shí)有咽炎牙齦炎，化驗(yàn)檢查血清抗O升高，部分患者咽試子培養(yǎng)有鏈球菌生長(zhǎng)，將其制備成自身疫苗注射后病情緩解提示成人斯蒂爾病與鏈球菌感染有關(guān)。另外

10、，在部分患者血清中發(fā)現(xiàn)抗腸耶耳森菌抗體、抗風(fēng)疹病毒抗體及抗腮腺炎病毒抗體，還有部分患者血清存在葡萄球菌A免疫復(fù)合物,故有人認(rèn)為成人斯蒂爾病的發(fā)病與感染有一定關(guān)系。但除咽試子培養(yǎng)外，在其他病變組織中從未分離出細(xì)菌和病毒，故尚不能確定感染在發(fā)病中的作用。1.感染第22頁(yè)，共71頁(yè)。2.遺傳據(jù)報(bào)道成人斯蒂爾病與人類白細(xì)胞抗原中類抗原和類抗原有關(guān)，包括HLAB8、Bw35、B44DR4、DR5和DR7等，提示本病與遺傳有關(guān).但上述HLA陽(yáng)性位點(diǎn)與臨床表現(xiàn)、診斷及治療藥物的作用均未發(fā)現(xiàn)明顯的相關(guān)性對(duì)支持臨床診斷無(wú)特殊意義。第23頁(yè)，共71頁(yè)。3.免疫異?；颊哐褐心[瘤壞死因子、白細(xì)胞介素-1白細(xì)胞介素-

11、2白細(xì)胞介素-2受體及白細(xì)胞介素-6水平升高。T輔助細(xì)胞減少T抑制細(xì)胞增高及T淋巴細(xì)胞總數(shù)減少。疾病活動(dòng)時(shí)，T細(xì)胞受體-表型陽(yáng)性的T淋巴細(xì)胞（TCR-gammadeltaTcells）升高并與血清鐵蛋白和C-反應(yīng)蛋白密切相關(guān)T細(xì)胞受體-表型陽(yáng)性的T淋巴細(xì)胞是一種新發(fā)現(xiàn)的T細(xì)胞亞群，具有分泌多種細(xì)胞因子的功能和細(xì)胞毒活性。疾病活動(dòng)時(shí)部分患者存在一些自身抗體，如抗組蛋白抗體和抗心磷脂抗體等，還有部分患者存在抗紅細(xì)胞抗體和抗血小板抗體等。血清總補(bǔ)體C3和C4可減低。循環(huán)免疫復(fù)合物升高在疾病活動(dòng)時(shí)，血清中免疫球蛋白升高，并出現(xiàn)高球蛋白血癥。妊娠和使用雌激素可能具有誘導(dǎo)本病發(fā)生的作用。第24頁(yè)，共71頁(yè)

12、。診斷思路一、病史要點(diǎn)二、查體要點(diǎn)三、輔助檢查四、診斷標(biāo)準(zhǔn)五、診斷流程六、鑒別診斷第25頁(yè)，共71頁(yè)。一、病史要點(diǎn)發(fā)熱 （98100%）是本病最常見(jiàn)最早出現(xiàn)的癥狀。突然高熱，一天12個(gè)高峰，體溫39，常在午后、傍晚達(dá)高峰。體溫持續(xù)34h后無(wú)需處理自行出汗，次日晨體溫降至正常。開始中低熱，24周后出現(xiàn)高熱。第26頁(yè)，共71頁(yè)。體溫不規(guī)則：在全天任何時(shí)候都可出現(xiàn)高熱熱型：馳張熱多見(jiàn)，不規(guī)則熱、稽留熱熱程：數(shù)天數(shù)年，反復(fù)發(fā)作，發(fā)熱時(shí)皮疹、咽痛、肌肉關(guān)節(jié)疼痛癥狀加重，熱退后皮疹隱退，咽痛、肌肉關(guān)節(jié)疼痛可減輕。逍遙熱：雖長(zhǎng)期發(fā)熱，但一般狀態(tài)良好，無(wú)明顯中毒癥狀。第27頁(yè)，共71頁(yè)。皮疹 （85%）是本病

13、的另一主要表現(xiàn)。 橘紅色斑疹或斑丘疹，壓之退色，不隆起或微隆起，D=25mm 。 “晝隱夜現(xiàn)”：皮疹隨傍晚發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)，清晨熱退后消失，也被稱為“消散性皮疹”。 分布：頸部、軀干、四肢近端。 koebner現(xiàn)象：約見(jiàn)于1/3的患者，指由于搔抓或摩擦等機(jī)械刺激或熱水浴等使相應(yīng)部位皮膚呈彌漫紅斑并可有輕度瘙癢。第28頁(yè)，共71頁(yè)。關(guān)節(jié)及肌肉癥狀： 幾乎100% 患者有關(guān)節(jié)痛，90%的患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎。早期受累關(guān)節(jié)少，以后可增多。膝、腕關(guān)節(jié)最常受累，其次為踝、肩、肘關(guān)節(jié)，近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)及遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)亦可受累。反復(fù)發(fā)作數(shù)年后，42% 出現(xiàn)非侵襲性關(guān)節(jié)強(qiáng)直特征之一。發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)肌肉酸痛，多無(wú)肌酶升高。

14、第29頁(yè)，共71頁(yè)。咽痛： 50% 多于早期出現(xiàn)，是AOSD活動(dòng)的先兆。發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)，檢查：咽部充血，咽后壁淋巴濾泡增生及扁桃體腫大，咽拭子培養(yǎng)陰性，抗生素?zé)o效。淋巴結(jié)腫大：44%81% 早期可見(jiàn)全身淺表的淋巴結(jié)腫大，對(duì)稱，質(zhì)軟，輕壓痛。肝脾腫大：肝輕中度腫大，質(zhì)軟。丙氨酸轉(zhuǎn)移酶升高，黃疸，癥狀緩解后肝臟可恢復(fù)正常。脾臟輕中度腫大，質(zhì)軟，邊緣光滑，病情緩解后可恢復(fù)。第30頁(yè)，共71頁(yè)。心臟損害：心包病變多見(jiàn)，多有心悸，胸悶，心律失常，心包積液等。肺和胸膜：肺炎，非化膿性胸膜炎，胸腔積液，胸膜肥厚。消化系統(tǒng)：1218% 腹痛（少數(shù)似急腹癥），可能與腹膜炎、功能性腸梗阻或腸系膜淋巴結(jié)炎有關(guān)。多有全腹

15、不適，腹瀉，惡心，嘔吐。神經(jīng)系統(tǒng)：較少見(jiàn)，腦及周圍神經(jīng)炎。頭痛，嘔吐，癲癇。腦脊液檢查多正常。第31頁(yè)，共71頁(yè)。二、查體要點(diǎn)皮疹：注意觀察皮疹的部位、形態(tài)、邊緣清楚否、有否高出皮面、壓之有無(wú)退色，有無(wú)瘙癢痕。關(guān)節(jié)檢查：注意檢查關(guān)節(jié)的外形、有無(wú)腫脹、是否對(duì)稱、累計(jì)的部位、程度、關(guān)節(jié)的活動(dòng)度。淋巴結(jié)檢查：注意全身重大的淋巴結(jié)的部位、數(shù)目、大小、活動(dòng)度、有無(wú)壓痛、瘺管形成等。第32頁(yè)，共71頁(yè)。三、輔助檢查血常規(guī)：90% 患者外周血白細(xì)胞總數(shù)增高。一般在（1020）109/L之間，有時(shí)高達(dá)50109/L，呈類白血病反應(yīng)。以中性粒細(xì)胞升高為主。50%患者PLT300109/L，嗜酸粒細(xì)胞無(wú)改變?？珊?/p>

16、并正細(xì)胞正色素性貧血。疾病穩(wěn)定后可恢復(fù)正常。第33頁(yè)，共71頁(yè)。急性時(shí)相反應(yīng)指標(biāo)：幾乎100% 的患者ESR和CRP增快，補(bǔ)體正常或升高。生化檢查：肝酶輕度升高，80% 可逆，平均恢復(fù)期為18天。細(xì)菌學(xué)檢查：為與感染性疾病相鑒別，需行3次血培養(yǎng)，AOSD患者培養(yǎng)為陰性。免疫學(xué)檢查：RF和ANA陰性，少數(shù)病人可低滴度第34頁(yè)，共71頁(yè)。特異性檢查：血清鐵蛋白（serum ferritin , SF）升高，超過(guò)正常值5倍以上應(yīng)考慮本病，約50% 的病人可超過(guò)10倍以上，而糖基化鐵蛋白對(duì)于成人Still病診斷更為特異。SF 不僅有助于本病的診斷，對(duì)疾病的活動(dòng)和療效的判斷均有意義。第35頁(yè)，共71頁(yè)。

17、滑液和漿膜積液檢查：白細(xì)胞升高，呈炎性改變，以 NE 為主。放射學(xué)檢查：在關(guān)節(jié)炎患者的X線可見(jiàn)關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹，關(guān)節(jié)骨端骨質(zhì)疏松。隨病情的進(jìn)展，關(guān)節(jié)軟骨可破壞，關(guān)節(jié)間隙變窄，以腕關(guān)節(jié)常見(jiàn)。最終關(guān)節(jié)僵直、畸形。第36頁(yè)，共71頁(yè)。骨髓檢查：粒細(xì)胞增生活躍，核左移。常被提示為“感染性骨髓相”。骨髓造血組織造血活躍，可有反應(yīng)性組織細(xì)胞增多，反應(yīng)性噬血細(xì)胞增多，反應(yīng)性漿細(xì)胞增多等表現(xiàn)。病理檢查：多無(wú)特異性?？捎糜谂懦渌膊　Ｆつw病理表現(xiàn)：表皮血管周圍輕度炎性浸潤(rùn) 。直接免疫熒光多為陰性，皮膚活檢用以排除血管炎、Sweet 綜合征或Schnitzler 綜合征等疾病。淋巴結(jié)活檢用以排除淋巴瘤。第37

18、頁(yè)，共71頁(yè)。四、診斷標(biāo)準(zhǔn)AOSD無(wú)特異性診斷方法，至今仍未有公認(rèn)的統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。目前推薦應(yīng)用美國(guó)Cush標(biāo)準(zhǔn)和日本標(biāo)準(zhǔn)。如下：第38頁(yè)，共71頁(yè)。美國(guó)Cush標(biāo)準(zhǔn)必備條件：發(fā)熱39；關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎；類風(fēng)濕因子180；抗核抗體1100。另需具備下列任何2項(xiàng)：血白細(xì)胞計(jì)數(shù)15109/L；皮疹；胸膜炎或心包炎；肝大或脾大或淋巴結(jié)腫大。第39頁(yè)，共71頁(yè)。日本診斷標(biāo)準(zhǔn)主要條件：發(fā)熱39并持續(xù)l周以上；關(guān)節(jié)痛持續(xù)2周以上；典型皮疹；血白細(xì)胞計(jì)數(shù)15109/L。次要條件：咽痛；淋巴結(jié)和(或)脾腫大；肝功能異常；類風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性。需排除感染性疾病、惡性腫瘤、其他風(fēng)濕病。符合5項(xiàng)或更多條件(至少含2項(xiàng)主

19、要條件)，可作出診斷。第40頁(yè)，共71頁(yè)。五、診斷流程感染性疾病其他疾病皮疹和（或）關(guān)節(jié)炎和（或）淋巴結(jié)腫大發(fā)熱待查完整的病史及體格檢查輔助檢查惡性腫瘤血管炎及自身免疫病篩選可能的疾病成人Still病可能否否否否第41頁(yè)，共71頁(yè)。六、鑒別診斷感染性疾病 敗血癥 、組織器官的膿腫和某些病毒感染：馳張熱，寒戰(zhàn)，出血性皮疹，關(guān)節(jié)炎單發(fā)，不對(duì)稱性，感染中毒癥狀明顯，血、骨髓培養(yǎng)陽(yáng)性，抗生素有效。血液系統(tǒng)腫瘤 ：如淋巴瘤，惡性組織細(xì)胞病，淋巴結(jié)或皮膚活檢，骨髓穿刺可鑒別。結(jié)締組織病 ：如 RA、SLE、SS等自身抗體可以鑒別。第42頁(yè)，共71頁(yè)。治療措施中醫(yī)治法1：一般根據(jù)本病的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)，分為發(fā)熱

20、期和恢復(fù)期兩期，發(fā)熱期以濕熱痹阻證、氣營(yíng)兩燔證和寒熱錯(cuò)雜證多見(jiàn)，恢復(fù)期則以陰虛血瘀證多見(jiàn)，本病治療宜辨證論治，分期制宜。1 唐先平中國(guó)中醫(yī)藥報(bào)第43頁(yè)，共71頁(yè)。 1濕熱痹阻證多見(jiàn)于疾病的發(fā)熱期。臨床表現(xiàn)：發(fā)熱，日晡熱甚，口苦，飲食無(wú)味，納呆或有惡心，泛泛欲吐，關(guān)節(jié)腫痛以下肢為重，全身困乏無(wú)力，下肢沉重酸脹，浮腫或關(guān)節(jié)積液，舌苔黃膩，脈象滑數(shù)。治法：清熱利濕，祛風(fēng)活血通絡(luò)。方藥：四妙丸加味。用法：水煎服第44頁(yè)，共71頁(yè)。蒼術(shù)12g 黃柏12g 薏苡仁30g 川牛膝20g 秦艽15g 澤瀉20g 青蒿15g 車前子20g 穿山龍20g 萆薢15g 木瓜20g 紫草10g 梔子10g 生甘草6g

21、加減：若濕重于熱，應(yīng)重用方中蒼術(shù)、薏苡仁、澤瀉、萆薢以祛其濕；若熱重于濕，應(yīng)重用方中黃柏、秦艽、青蒿、紫草、梔子以清熱涼血解毒；另外伍以穿山龍、川牛膝活血通絡(luò)。如證見(jiàn)關(guān)節(jié)明顯紅腫熱痛、甚或渾身壯熱，當(dāng)須酌增清熱解毒藥如金銀花、蒲公英、板藍(lán)根、苦參等。第45頁(yè)，共71頁(yè)。 2氣營(yíng)兩燔證 多見(jiàn)于疾病的發(fā)熱期。臨床表現(xiàn)：高熱持續(xù)不退，口干渴較甚，咽痛甚吞咽困難，汗出，煩躁不安，關(guān)節(jié)疼痛較劇，身體多發(fā)紅色皮疹，溲黃，便干，舌質(zhì)紅或絳，苔黃燥少津，脈洪數(shù)。治法：清營(yíng)涼血解毒。方藥：白虎湯合清營(yíng)湯加減。用法：水煎服。第46頁(yè)，共71頁(yè)。生石膏40g(先煎) 知 母15g 生 地15g 玄 參15g 羚角粉

22、0.6g（沖服）丹 皮10g 赤 芍10g 丹 參10g 穿山龍20g 連 翹15g 竹 葉10g 秦 艽15g 金銀花30g 生甘草6g加減：口渴甚劇者加天花粉、麥冬、石斛。咽痛明顯者加牛蒡子、辛夷、黃芩。大便硬結(jié)難下加大黃、蒲公英。關(guān)節(jié)痛甚者加徐長(zhǎng)卿。煩躁不安者加梔子、淡豆豉。第47頁(yè)，共71頁(yè)。3寒熱錯(cuò)雜證多見(jiàn)于疾病的發(fā)熱期。臨床表現(xiàn)：發(fā)熱，關(guān)節(jié)灼痛，或有紅腫，形寒、肢涼，怕風(fēng)怕冷，陰雨天疼痛加重，得溫則舒，舌質(zhì)紅、苔白，脈象弦細(xì)或數(shù)。治法：祛風(fēng)散寒 清熱化濕。方藥：桂枝芍藥知母湯加減。用法：水煎服第48頁(yè)，共71頁(yè)。麻 黃6g 桂 枝12g 赤 芍15g 白 芍15g 知 母15g 丹

23、 皮20g 白 術(shù)12g 防 風(fēng)10g 秦 艽15g巴戟天10g 穿山龍20g 老鸛草20g 生甘草6g 加減：關(guān)節(jié)紅腫熱痛明顯酌加忍冬藤、蒲公英以清熱解毒；如怕風(fēng)怕冷明顯者，酌加生黃芪、羌活以益氣固表散寒。第49頁(yè)，共71頁(yè)。4陰虛血瘀證多見(jiàn)于疾病的恢復(fù)期。臨床表現(xiàn)：熱勢(shì)減緩但低熱持續(xù)不退，五心煩熱，兩顴潮紅，盜汗，身疲乏力，皮疹隱隱未凈，腹中隱痛夜間尤甚，關(guān)節(jié)痠痛而脹，口干溲赤，舌質(zhì)嫩紅或兼瘀斑，苔薄白或薄黃而干，脈細(xì)微數(shù)。治法：養(yǎng)陰退熱，活血化瘀通絡(luò)。方藥：增液湯合青蒿鱉甲湯加減。用法：水煎服第50頁(yè)，共71頁(yè)。玄 參15g 生 地15g 麥 冬10g 炙鱉甲15g(先煎) 知 母10g

24、 丹 皮10g 青 蒿15g 地骨皮10g 秦 艽15g 赤 芍15g 穿山龍20g 生甘草6g加減：虛熱骨蒸者加銀柴胡。身疲乏力明顯者加太子參、黃芪?？诟煽收呒犹旎ǚ?、沙參。關(guān)節(jié)痛癥狀明顯者加徐長(zhǎng)卿。第51頁(yè)，共71頁(yè)。運(yùn)用具有類激素作用的對(duì)藥：臨床用藥主張辨證辨病相結(jié)合，在分證論治的基礎(chǔ)上，加用具有類激素作用的植物藥治療，并形成了獨(dú)具特色的固定藥對(duì)。如穿山龍與萆薢、穿山龍與知母、知母與秦艽、穿山龍與徐長(zhǎng)卿等。第52頁(yè)，共71頁(yè)。1、穿山龍與萆薢 穿山龍：味苦，微寒。入肝、肺經(jīng)。祛風(fēng)除濕，活血通絡(luò)，并清肺化痰，涼血消癰。萆薢：性味苦平。入腎、胃經(jīng)。利濕祛濁、祛風(fēng)除痹，兩藥配伍共同起到祛風(fēng)除濕

25、、祛瘀通絡(luò)。臨床常用于濕熱痰瘀痹阻經(jīng)絡(luò)引起的關(guān)節(jié)疼痛，特別是對(duì)緩解晨僵有良效。第53頁(yè)，共71頁(yè)。現(xiàn)代藥理研究表明：穿山龍主要成分為薯蕷皂甙等多種甾體皂甙，在體內(nèi)有類似甾體激素樣的作用，水煎劑對(duì)細(xì)胞免疫和體液免疫均有免疫作用，而對(duì)巨噬細(xì)胞吞噬功能有增強(qiáng)作用，對(duì)金黃色葡萄菌等多種球菌及流感病毒等有抑制作用。萆薢含薯蕷皂甙等多種甾體皂甙，在體內(nèi)亦有類似甾體激素樣的作用。穿山龍與萆薢配伍不僅能增強(qiáng)祛風(fēng)除濕、祛瘀通絡(luò)的作用，而且還能還因具有類激素樣作用而發(fā)揮免疫抑制之功，對(duì)風(fēng)濕免疫性疾病如成人斯蒂爾病發(fā)揮針對(duì)性治療作用。第54頁(yè)，共71頁(yè)。2、知母與穿山龍知母：味苦甘，性寒。歸肺、胃、腎經(jīng)。具有清熱瀉

26、火、生津潤(rùn)燥的功效。與穿山龍配伍共同起到祛風(fēng)除濕、清熱瀉火、涼血活血通絡(luò)作用。第55頁(yè)，共71頁(yè)。臨床研究證明：知母根莖含多種知母皂甙（甾體皂甙）、知母多糖等，動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證實(shí)知母浸膏有防止和治療大腸桿菌所致高熱的作用。知母皂甙口服液口服，治療原發(fā)性腎病綜合征，能明顯減輕糖皮質(zhì)激素所產(chǎn)生的副作用。穿山龍與知母配伍不僅能增強(qiáng)祛風(fēng)除濕、清熱瀉火、涼血活血通絡(luò)的作用，而且還能還因具有退熱及類激素樣作用，對(duì)成人斯蒂爾病的發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、皮疹可發(fā)揮良好的治療作用。第56頁(yè)，共71頁(yè)。3、巴戟天與知母巴戟天：味辛甘，微溫。歸肝、腎經(jīng)。具有補(bǔ)腎助陽(yáng)、祛風(fēng)除濕的功效。與知母相伍為用，辛開苦降，寒溫并用，既能祛風(fēng)散寒

27、除濕，又能清熱瀉火，生津潤(rùn)燥，治療外寒內(nèi)熱、寒熱錯(cuò)雜之證。第57頁(yè)，共71頁(yè)?，F(xiàn)代藥理研究示：巴戟天主要成分為糖類、黃酮、氨基酸等，其乙醇提取物及水煎劑有明顯的促腎上腺皮質(zhì)激素樣作用。知母與巴戟天配伍，共同發(fā)揮類激素作用及退熱作用，對(duì)成人斯蒂爾病的發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛，皮疹可發(fā)揮良好的治療作用。第58頁(yè)，共71頁(yè)。4、秦艽與知母秦艽：性味苦辛，微寒。歸胃、肝、膽經(jīng)。祛風(fēng)除濕、退虛熱。與知母相伍為用，辛開苦降，共奏祛風(fēng)除濕、滋陰清熱之功。第59頁(yè)，共71頁(yè)。現(xiàn)代藥理研究示：秦艽主要成分秦艽生物堿甲具有退熱、鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛、抗炎和抗過(guò)敏作用，其抗炎作用是通過(guò)中樞神經(jīng)激動(dòng)垂體，促進(jìn)腎上腺皮質(zhì)激素而實(shí)現(xiàn)的。秦艽與

28、知母配伍，共同發(fā)揮類激素作用及退熱作用，對(duì)成人斯蒂爾病的發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、皮疹可發(fā)揮良好的治療作用，尤其對(duì)長(zhǎng)期應(yīng)用激素需要逐漸撤減激素者，可以減少激素的撤減反應(yīng)，幫助患者平穩(wěn)撤減激素。第60頁(yè)，共71頁(yè)。西醫(yī)治法一般治療 ：臥床休息 發(fā)熱時(shí)注意補(bǔ)充水分，給予易消化并富有蛋白質(zhì)、糖和維生素的飲食。第61頁(yè)，共71頁(yè)。藥物治療：本病尚無(wú)根治方法，但如能及早診斷，合理治療可以控制發(fā)作，防止復(fù)發(fā)。常用的藥物有非甾類抗炎藥（NSAIDS）、糖皮質(zhì)激素、改善病情抗風(fēng)濕藥（DMARDS）等。 第62頁(yè)，共71頁(yè)。1、非甾類抗炎藥（NSAIDs）： 急性發(fā)熱炎癥期：首先使用NSAIDs，一般需用較大劑量，病情緩解后應(yīng)繼續(xù)使用13個(gè)月，再逐漸減量。定期復(fù)查肝腎功能及血常規(guī)，注意不良反應(yīng)。成人斯蒂爾病患者約有1/4左右經(jīng)合理使用NSAIDs可以控制癥狀，使病情緩解，通常這類患者預(yù)后良好。 第63頁(yè)，共71頁(yè)。2、糖皮質(zhì)激素 單用NSAIDs無(wú)效，癥狀控制不好，減量復(fù)發(fā)，有系統(tǒng)損害、病情較重者應(yīng)使用糖皮質(zhì)激素。潑尼松0.51mg/kg/d。待癥狀控制、病情穩(wěn)定1個(gè)月以后可逐漸減量，然后以最小有效量維持。病情嚴(yán)重者需大劑量