神經(jīng)病學(xué)課件：第十五章 周圍神經(jīng)疾病

1、第十五章 周圍神經(jīng)疾病（Peripheral Neuropathy）周圍神經(jīng)疾病概述三叉神經(jīng)痛特發(fā)性面神經(jīng)麻痹吉蘭-巴雷綜合征周圍神經(jīng)疾病概述解剖及生理 周圍神經(jīng)是指脊髓及腦干軟腦膜以外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)，即除嗅、視神經(jīng)以外的腦神經(jīng)和脊神經(jīng)。包括感覺傳入神經(jīng)根運(yùn)動(dòng)傳出神經(jīng)根神經(jīng)束膜和神經(jīng)外膜均有血神經(jīng)屏障有髓神經(jīng)纖維的節(jié)段性結(jié)構(gòu)為郎飛節(jié)起保護(hù)軸索及絕緣作用 1 嗅 2 視 不屬周圍神經(jīng)系統(tǒng) 3 動(dòng)眼 4 滑車 中腦 5 三叉 6 外展 7 面 橋腦 8 位聽 9 舌咽 10 迷走 11 副 延髓 12 舌下12對(duì)腦神經(jīng)周圍神經(jīng)疾病概述脊髓自上而下分出31對(duì)脊神經(jīng)： 頸段 8對(duì) 胸段 12對(duì) 腰段

2、5對(duì) 骶段 5對(duì) 尾神經(jīng) 1對(duì)周圍神經(jīng)疾病概述周圍神經(jīng)疾病概述病因特發(fā)性：自身免疫性疾病營(yíng)養(yǎng)及代謝性：酒中毒、糖尿病、維生素缺乏。藥物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英鈉等傳染性及肉芽腫性：麻風(fēng)、艾滋病、白喉等血管炎性：類風(fēng)濕、SLE、硬皮病等腫瘤性及副蛋白血癥性：淋巴瘤、副腫瘤綜合癥遺傳性：特發(fā)性及家族性、代謝性嵌壓性：腕管綜合癥、椎間盤突出癥周圍神經(jīng)疾病概述發(fā)病機(jī)制病變使遠(yuǎn)端軸突不能得到由神經(jīng)元胞體提供的營(yíng)養(yǎng)致軸突髓鞘變性即正向運(yùn)輸障礙逆向運(yùn)輸障礙導(dǎo)致軸索再生障礙。周圍神經(jīng)疾病概述病理特點(diǎn)沃勒變性：外傷斷端遠(yuǎn)端軸突髓鞘變性軸突變性：遠(yuǎn)端軸突不能得到營(yíng)養(yǎng)致軸突 髓鞘變性向近端發(fā)展神經(jīng)元變性：神

3、經(jīng)元胞體變性繼發(fā)軸突髓 鞘破壞節(jié)段性脫髓鞘：髓鞘破壞而軸突完整B沃勒變性C軸突變性D神經(jīng)元變性E節(jié)段性脫髓鞘A正常周圍神經(jīng)疾病概述癥狀學(xué)感覺障礙：感覺缺失、感覺異常、疼痛運(yùn)動(dòng)障礙 ：刺激性癥狀：肌束震顫、肌 纖震顫、痛性痙攣 破壞性癥狀：肌力減退或喪失、肌萎縮腱反射改變：減弱或消失、自主神經(jīng)癥狀：無汗、豎毛障礙、直立性低血壓其他：周圍神經(jīng)增大、手足脊柱畸形、肌肉營(yíng)養(yǎng)障礙可出現(xiàn)壓瘡、潰瘍周圍神經(jīng)疾病概述輔助檢查神經(jīng)傳導(dǎo)速度和肌電圖可發(fā)現(xiàn)亞臨床型神經(jīng)病可協(xié)助病變定位可鑒別軸突變性及脫髓鞘性神經(jīng)病可鑒別運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病和肌病所致的肌萎縮周圍神經(jīng)病治療1病因治療2對(duì)癥支持治療：止痛、維生素B1、甲鈷胺營(yíng)養(yǎng)神

4、經(jīng)、針灸、中頻、按摩等。三叉神經(jīng)痛Trigeminal Neuralgia三叉神經(jīng)痛是原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的簡(jiǎn)稱，表現(xiàn)為三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫的反復(fù)發(fā)作性劇痛。病因及病理病因不清神經(jīng)纖維脫髓鞘異常血管團(tuán)壓迫三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)中老年人多發(fā)，女略多于男疼痛限于三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)以第二、三支最多見，多為單側(cè)間歇期完全正常發(fā)作時(shí)為電擊樣、針刺樣、刀割樣或撕裂樣輕觸誘發(fā)：扳擊點(diǎn)嚴(yán)重者出現(xiàn)痛性抽搐病程可呈周期性神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽(yáng)性體征三叉神經(jīng)痛診斷及鑒別診斷診斷：疼痛部位、性質(zhì)、扳機(jī)點(diǎn)、神經(jīng)系統(tǒng)無陽(yáng)性體征鑒別診斷： 繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛 牙痛 舌咽神經(jīng)痛 鼻竇炎三叉神經(jīng)痛治療藥物治療：卡馬西平、奧卡西平（0.3 2次/

5、日）、苯妥英鈉、加巴噴丁（0.3 1次/日）普瑞巴林（75mg2次/日或50mg3次/日） 大劑量維生素B12 1000ug-2000ug肌注2-3次/周封閉療法：無水酒精、甘油封閉三叉神經(jīng)分支或半月神經(jīng)節(jié)經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法：加熱達(dá)65-75，維持1分鐘，破壞A及C纖維，保留A及纖維手術(shù)治療：神經(jīng)根部分切斷術(shù)、微血管減壓術(shù)伽瑪?shù)吨委熧が數(shù)秵柺?0多年來，已成為立體定向放射外科領(lǐng)域最重要的手段。伽瑪?shù)舵?zhèn)痛的原理就是將伽瑪射線聚焦于預(yù)選的與疼痛有關(guān)的腦部神經(jīng)核團(tuán)或痛覺傳導(dǎo)通路上，一次大劑量照射毀損痛覺的傳導(dǎo)通路、阻斷痛覺的傳導(dǎo)而達(dá)到鎮(zhèn)痛的效果。應(yīng)用伽瑪?shù)吨委熑嫔窠?jīng)痛也取得了一定療效。應(yīng)用

6、伽瑪?shù)吨委熓窍韧ㄟ^影像學(xué)定位，計(jì)算出三叉神經(jīng)根的三維坐標(biāo)，再將聚焦的伽瑪射線會(huì)聚在靶點(diǎn)，治療醫(yī)師通過對(duì)劑量大小的控制，可阻斷痛覺的傳導(dǎo)。治療過程簡(jiǎn)單，患者痛苦小，易于接受。但一次治療費(fèi)用約在2萬元左右。微血管減壓術(shù)是1967年由Jannatta教授首次提出，以后Haines等對(duì)三叉神經(jīng)與微血管的關(guān)系進(jìn)行了更深入的解剖學(xué)研究，發(fā)現(xiàn)存在橋腦旁微小血管壓迫三叉神經(jīng)根病例中92.5%出現(xiàn)三叉神經(jīng)痛的癥狀。壓迫神經(jīng)產(chǎn)生疼痛的血管稱之為“責(zé)任血管”，常見的責(zé)任血管有：小腦上動(dòng)脈（55），小腦上動(dòng)脈可形成一向尾側(cè)延伸的血管襻，與三叉神經(jīng)入腦干處接觸，主要壓迫神經(jīng)根的上方或上內(nèi)方。小腦前下動(dòng)脈（30），一般小

7、腦前下動(dòng)脈從下方壓迫三叉神經(jīng), 也可與小腦上動(dòng)脈一起對(duì)三叉神經(jīng)形成夾持壓迫。基底動(dòng)脈，隨年齡增長(zhǎng)及血流動(dòng)力學(xué)的影響，基底動(dòng)脈可向兩側(cè)彎曲而壓迫三叉神經(jīng)根，一般多彎向較細(xì)小的椎動(dòng)脈一側(cè)。其它少見的責(zé)任血管還有小腦后下動(dòng)脈、變異血管（如永存性三叉動(dòng)脈）、腦橋橫靜脈、外側(cè)靜脈及基底靜脈叢等。責(zé)任血管可以是一支也可以是多支，既可以是動(dòng)脈也可以是靜脈。微血管減壓術(shù)的方法是：全麻下，于患側(cè)耳后、發(fā)際內(nèi)縱行4cm的直切口，顱骨開孔，直徑約2cm，于顯微鏡下進(jìn)入橋小腦角區(qū)，對(duì)三叉神經(jīng)走行區(qū)進(jìn)行探查，將所有可能產(chǎn)生壓迫的血管、蛛網(wǎng)膜條索都“松懈”開，并將這些血管以Tefflon墊片與神經(jīng)根隔離，一旦責(zé)任血管被隔

8、離，產(chǎn)生刺激的根源就消失了，三叉神經(jīng)核的高興奮性就會(huì)隨之消失，恢復(fù)正常。絕大多數(shù)患者術(shù)后疼痛立即消失，并保留正常的面部感覺和功能，不影響生活質(zhì)量。微血管減壓術(shù)是唯一針對(duì)三叉神經(jīng)痛的病因進(jìn)行治療的方法，并且能夠保留三叉神經(jīng)的解剖完整，因此三叉神經(jīng)的正常神經(jīng)功能可以保留。部分患者還能消除血管壓迫腦干所致的高血壓狀態(tài)，達(dá)到根治高血壓的目的。由于微血管減壓術(shù)具有止痛效果明顯、非破壞性、副損傷少、極低的復(fù)發(fā)率等優(yōu)點(diǎn)，因此是目前國(guó)際公認(rèn)的治療三叉神經(jīng)痛的最安全、最有效的手術(shù)方法。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹Idiopathic Facial Palsy(Bells palsy)是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致周圍性

9、面癱病因及病理尚未完全闡明，可有一些激發(fā)因素 受冷、病毒感染和自主神經(jīng)不穩(wěn)神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)血管收縮而毛細(xì)血管擴(kuò)張組織水腫壓迫面神經(jīng)面神經(jīng)水腫和脫髓鞘，嚴(yán)重者有軸突變性臨床表現(xiàn)任何年齡均可發(fā)病，男多于女急性起病病初可有麻痹側(cè)耳后乳突區(qū)、耳內(nèi)疼痛一側(cè)表情肌完全性癱瘓，偶見雙側(cè)鼓索支以上：加上同側(cè)舌前23味覺喪失鐙骨肌以上：加上聽覺過敏膝狀神經(jīng)節(jié)：加上乳突部疼痛、耳部感覺減退、外耳道皰疹Hunt綜合征診斷及鑒別診斷：急性起病的周圍性面癱鑒別診斷：1吉蘭-巴雷綜合征 2耳源性面神經(jīng)麻痹 3后顱窩血管病、腫瘤 4糖尿病性面神經(jīng)麻痹治 療治療原則：改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，緩解神經(jīng)受壓，促進(jìn)功能恢復(fù)。1藥

10、物治療：皮質(zhì)類固醇激素、維生素B族、阿昔洛韋2理療：超短波、紅外線3康復(fù)：針灸、表情肌訓(xùn)練4護(hù)眼：眼罩、眼藥水、眼膏5手術(shù)：面神經(jīng)管減壓、面神經(jīng)縫合、移植表情肌康復(fù)訓(xùn)練1、抬眉訓(xùn)練2、閉眼訓(xùn)練3、聳鼻訓(xùn)練4、示齒訓(xùn)練5、努嘴訓(xùn)練6、鼓腮訓(xùn)練不良預(yù)后發(fā)病時(shí)老年人伴有乳突痛、糖尿病、高血壓、心梗病人約80%患者可在數(shù)周或1-2個(gè)月內(nèi)恢復(fù)，不完全性面癱1-2個(gè)月內(nèi)可恢復(fù)或痊愈，完全性面癱患者需2-8個(gè)月甚至1年時(shí)間恢復(fù)，且常遺留后遺癥。病后10天面神經(jīng)出現(xiàn)失神經(jīng)，恢復(fù)時(shí)間延長(zhǎng)，平均需要3個(gè)月。 面癱后遺癥面肌攣縮及抽搐 患側(cè)瞼裂變小，鼻唇溝變深，攣縮面肌主動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)收縮運(yùn)動(dòng)不良，并有陣發(fā)性抽搐。面肌聯(lián)

11、合運(yùn)動(dòng) 瞬目時(shí)口唇顫動(dòng)，露齒時(shí)不自主閉眼，閉眼時(shí)額肌收縮。味覺淚反射 進(jìn)食咀嚼時(shí)，病側(cè)眼淚流下，顳部皮膚潮紅、發(fā)熱、汗液分泌。病例：患者男性，60歲。因生氣后突然雙眼閉合不全，伴頭暈、言語(yǔ)欠流利，無頭痛及二便障礙。查體：內(nèi)科系統(tǒng)未見異常。雙側(cè)周圍性面癱，四肢腱反射活躍，左指鼻試驗(yàn)欠準(zhǔn)，右巴彬斯基征陽(yáng)性。血、尿常規(guī)、肝功、血糖、血沉均正常，心電圖示，多發(fā)性房性期前收縮、左前分支傳導(dǎo)阻滯。頭部CT掃描：未見異常。頭部磁共振（MRI）檢查：1 加權(quán)象見雙側(cè)橋腦基底部有低信號(hào)，2加權(quán)象則呈高信號(hào)，診斷為雙側(cè)橋腦梗塞。經(jīng)用神經(jīng)細(xì)胞活化劑、血管擴(kuò)張劑、抗血小板凝聚等藥物治療個(gè)月，癥狀體征好轉(zhuǎn)出院。病例：患

12、者女性，28歲。以口角歪斜、頭暈、頭痛、復(fù)視、右肢麻木乏力3天入院。既往史、個(gè)人史、月經(jīng)史、婚育史、家族史均正常。體驗(yàn)：BP110/70mmHg，神志清楚，發(fā)育正常，內(nèi)科查體正常。神經(jīng)系統(tǒng)：眼球運(yùn)動(dòng)正常，瞳孔右側(cè)0.3cm，左側(cè)0.4cm，對(duì)光反射正常，左鼻唇溝稍淺，伸舌輕偏右，右半身痛、觸覺減退。右側(cè)肌力級(jí)、腱反射（），右巴氏征（），頭顱CT平掃見：左側(cè)大腦腳片狀密度不均、邊界不清的高度影，內(nèi)部散在鈣化點(diǎn)。增強(qiáng)見不規(guī)則強(qiáng)化，邊界仍不清，周圍可見增粗的條狀血管影像，延遲5分鐘掃描見： 強(qiáng)化區(qū)密度減弱考慮左大腦腳腦血管畸形。8年后，上述癥狀再發(fā)復(fù)入院。MRI掃描見：左大腦腳及橋腦中下部有一不規(guī)則

13、異常信號(hào)，約1.5cm1.5cm2.8cm大小，1加權(quán)相呈高低混雜信號(hào)，2加權(quán)相呈中心高信號(hào)，周邊部位低信號(hào)，未見明顯占位效應(yīng)，動(dòng)靜脈血管顯影良好，病灶區(qū)未見明顯供血?jiǎng)用}及引流靜脈，示中腦及橋腦海綿狀血管瘤。Guillain-Barre syndrome (吉蘭-巴雷綜合癥GBS/AIDP)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病GBS概念 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP)又稱吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barre syndrome, GBS)，是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍

14、淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為病理特點(diǎn)的自身免疫病。急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP）流行病學(xué)病因和發(fā)病機(jī)理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)后GBS流行病學(xué)GBS的年發(fā)病率為0.61.9/10萬男性略高于女性各年齡組均可發(fā)病 ，發(fā)病年齡以兒童和青壯年多見國(guó)外多無明顯的季節(jié)傾向，但我國(guó)GBS的發(fā)病似有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢(shì)， GBS病因及發(fā)病機(jī)制病因尚未明確，可能是一種免疫介導(dǎo)疾病 1 感染 空腸彎曲菌(CJ) 巨細(xì)胞病毒(CMV) EB病毒 肺炎支原體 乙型肝炎病毒(HBV) 人類免疫

15、缺陷病毒(HIV) 2 免疫 分子模擬(molecular mimicry) 周圍神經(jīng)髓鞘抗原(如P2)EAN目前認(rèn)為GBS可能是多種原因引起的遲發(fā)性過敏性自身免疫性疾病。 周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞炎癥反應(yīng)。 GBS病理GBS臨床表現(xiàn)病前13周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。多為急性或亞急性起病，于數(shù)日至2周達(dá)到高峰；首發(fā)癥狀出現(xiàn)四肢完全性對(duì)稱性弛緩性癱瘓及呼吸肌麻痹如對(duì)稱性肢體無力1014天內(nèi)從下肢上升到軀干、上肢或累及腦神經(jīng)，稱為L(zhǎng)andry上升性麻痹。GBS臨床表現(xiàn)感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感，可先于癱瘓或與之同時(shí)出現(xiàn)；感覺缺失較少見，呈手套襪

16、子樣分布，震動(dòng)覺和關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)覺障礙更少見，約30%GBS臨床表現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹表現(xiàn)雙側(cè)周圍性面癱最常見，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌癱瘓較少見自主神經(jīng)癥狀常見皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營(yíng)養(yǎng)障礙，嚴(yán)重患者可見竇性心動(dòng)過速、體位性低血壓、高血壓和暫時(shí)性尿潴留。所有類型GBS均為單相病程(monophase course)，多于發(fā)病4周時(shí)肌力開始恢復(fù)，恢復(fù)中可有短暫波動(dòng)，但無復(fù)發(fā)-緩解。GBS臨床表現(xiàn)GBS的臨床分型 經(jīng)典吉蘭-巴雷綜合征：即AIDP。急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病(AMAN)：為純運(yùn)動(dòng)型。主要特點(diǎn)是病情重，多有呼吸肌受累 急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN)：發(fā)病與AMAN相似，病情常較其嚴(yán)重

17、，預(yù)后差。Fisher綜合征：被認(rèn)為是GBS的變異型，表現(xiàn)眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征。腦神經(jīng)型：主要累及腦神經(jīng)，如雙側(cè)面神經(jīng)等分型和診斷1.AIDP 急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病 是GBS中最常見的類型，也稱經(jīng)典型GBS，主要病變?yōu)槎喟l(fā)神經(jīng)根和周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘。臨床表現(xiàn)任何年齡、任何季節(jié)均可發(fā)病。病前1-3周常有呼吸道或胃腸道感染癥狀或疫苗接種史。急性起病，病情多在2周左右達(dá)高峰。首發(fā)癥狀多為肢體對(duì)稱性遲緩性肌無力，自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展或近端向遠(yuǎn)端加重，常由雙下肢開始逐漸累及軀干肌、腦神經(jīng)。多于數(shù)日至2周達(dá)高峰。嚴(yán)重病例可累及肋間肌和膈肌致呼吸麻痹。四肢腱反射常減弱，10%的患

18、者表現(xiàn)為腱反射正?；蚧钴S。發(fā)病時(shí)患者多有肢體感覺異常如麻木、刺痛等，查體呈手套-襪套樣分布，感覺缺失相對(duì)輕，可有腓腸肌壓痛，可出現(xiàn)Kernig征和Lasegue征等神經(jīng)根刺激癥狀。腦神經(jīng)受累以雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見，其次為舌咽、迷走神經(jīng)，動(dòng)眼神經(jīng)等較少見，部分患者以腦神經(jīng)損害為首發(fā)癥狀就診?？捎凶灾魃窠?jīng)功能障礙，表現(xiàn)為皮膚潮紅、出汗增多、心動(dòng)過速、體位性低血壓、手足腫脹、尿便障礙等。所有類型GBS多為單時(shí)相自限性病程(monophase course)，多于發(fā)病4周時(shí)肌力開始恢復(fù)，恢復(fù)中可有短暫波動(dòng)，但無復(fù)發(fā)-緩解。2 AMAN 急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病 以廣泛的運(yùn)動(dòng)腦神經(jīng)纖維和脊神經(jīng)前根及運(yùn)動(dòng)纖維

19、軸索病變?yōu)橹?。神?jīng)電生理提示純運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累，并以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害明顯。3AMSAN 急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)病 以廣泛神經(jīng)根和周圍神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)和感覺纖維的軸索變性為主。神經(jīng)電生理提示感覺和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害明顯。4MFS Miller-Fisher綜合征 以眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失為主要臨床特點(diǎn)，腦脊液蛋白-細(xì)胞分離，病程呈自限性。GBS輔助檢查腦脊液蛋白細(xì)胞分離，病后第3周改變最明顯心電圖異常，以竇性心動(dòng)過速和T波改變最常見。神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)和EMG檢查早期可能僅有F波或H反射延遲或消失脫髓鞘特征是NCV減慢，波幅正常或輕度異常軸索損害：波幅明顯減低為特征NCV減慢在疾病早期出現(xiàn)，應(yīng)做

20、多根神經(jīng)檢查腓腸神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)脫髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤(rùn)GBS診斷病前感染史急性或亞急性起病四肢對(duì)稱性弛緩性癱可有感覺異常、末梢型感覺障礙腦神經(jīng)受累常有CSF蛋白細(xì)胞分離早期F波或H反射延遲、NCV減慢、波幅正?；蛎黠@減低等電生理改變GBS鑒別診斷低鉀型周期性癱瘓：發(fā)病特點(diǎn)及病史不同無感覺障礙及神經(jīng)根刺激、呼吸肌癱瘓、尿便障礙血鉀低，腦脊液正常脊髓灰質(zhì)炎：發(fā)熱起病、病變累及一側(cè)下肢急性全身型重癥肌無力：骨骼肌無力晨輕暮重，無感覺障礙，疲勞試驗(yàn)，新斯的明試驗(yàn)GBS治療血漿交換（plasma exchange, PE） ： 可去除血漿中致病因子如抗體成份，每次交換血漿量按40ml/kg體重或11.5倍血漿容量計(jì)算，血容量復(fù)原主要靠5%白蛋白臨床試驗(yàn)表明，接受PE的病人獲得良好的療效；輕度、中度和重度病