兒科學(xué)課件：腎小球疾病

1、腎小球疾病Glomerular diseaseIntroduction of urinary system泌尿系統(tǒng)簡(jiǎn)介Inferior vena cavaabdominal arteryrenal envelopeadrenal glandrenal veinrenal arteryureterurethrabladderouter layerGlomeruli,Proximal and distal convoluted tubules,Collecting ductsinner layerStraight portions of the tubules,Loops of henle,Ter

2、minal collecting ductsNephrogenesis: 2nd mo of embryonic lifeApproximately 1 million nephrons /kidneyFormation of nephrons: complete before birth小兒泌尿系統(tǒng)解剖特點(diǎn)Anatomic Characteristics of the urinary system in the childrenKidney: lower, easy touchedUreter: not straight elastic fibers, muscle obstruction

3、of ureterBladder: abdominal cavity pelvic cavityUrethra: short (orifice near anus) infection小兒泌尿系統(tǒng)生理學(xué)特點(diǎn) Characteristics of the Physiology生理特點(diǎn)胎兒腎功能 胚胎12w產(chǎn)生尿液；胎盤替代腎臟功能腎小球?yàn)V過率 低濃縮和稀釋功能 濃縮功能差；稀釋功能接近正常酸堿平衡 嬰幼兒：碳酸氫鈉腎閾低、泌氫和生 成胺低，易出現(xiàn)酸中毒腎臟內(nèi)分泌功能 腎素、醛固酮分泌多，促紅素高小兒排尿及尿液特點(diǎn) Characteristics of the urination and urin

4、e排尿次數(shù)和尿量排尿控制 1.5 - 3歲能控制排尿尿的性質(zhì)尿色酸堿度 尿比重尿細(xì)胞和管型：尿RBC3個(gè)/Hp,WBC8周仍低可能為其它類型腎炎診斷和鑒別診斷diagnosis and differential diagnosis診斷根據(jù)感染史，典型表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查需與下列疾病鑒別。其他病原體感染的腎小球腎炎IgA腎病繼發(fā)性腎炎慢性腎炎急性發(fā)作特發(fā)性腎病綜合征治療 (Treatment) 本病為自限性疾病，主要是對(duì)癥和護(hù)理一般處理 休息 Bed rest activity 飲食 diet抗生素應(yīng)用 10-14天對(duì)癥治療利尿降壓：硝苯地平、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、 利血平、肼苯達(dá)嗪治 療嚴(yán)重病例

5、治療:高血壓腦病：降壓、止驚 硝普鈉：避光、稀釋、緩慢 地西泮、水合氯醛嚴(yán)重循環(huán)充血：利尿、擴(kuò)管急性腎衰竭：量出為入、糾正水電解質(zhì)酸堿平衡紊亂、利尿、透析預(yù)后及預(yù)防(prognosis and prevention)預(yù)后： 與病因有關(guān)，病毒所致者預(yù)后良好， 95% APSGN預(yù)后良好，僅少數(shù)預(yù)后差。預(yù)防： 防、治感染 謝謝！Thanks!腎病綜合征Nephrotic syndrome, NS目的與要求aim and requirements 了解腎病綜合征的分型與發(fā)病機(jī)制 熟悉腎病綜合征的病理生理與并發(fā)癥 掌握單純性腎病與腎炎性腎病的鑒別 掌握腎病綜合征的治療原則及激素治療方案腎病綜合征（Ne

6、phrotic syndrome, NS）概念 (conception) 由各種病因引起的腎小球基底膜通透性增高，導(dǎo)致大量血漿蛋白從尿中丟失的臨床綜合征，特點(diǎn)為大量蛋白尿，低蛋白血癥，高脂血癥和不同程度水腫。腎病綜合征（Nephrotic syndrome, NS）發(fā)病率：發(fā)病率僅次于急性腎炎 82年，20省市105所醫(yī)院6947例泌尿系統(tǒng)疾病中本病為1462例，占21%； 92年，24省市105所醫(yī)院3593例泌尿系統(tǒng)疾病中本病為1153例，占31%；發(fā)病高峰：3-5歲；男：女為3.7：1；分型 (classification)臨床分型(clinical classification)： 原

7、發(fā)性腎病綜合征： 單純型腎病 simple type NS （Primary NS） 腎炎型腎病 nephritis NS 繼發(fā)性腎病綜合征 Secondary NS 先天性腎病綜合征 Congenital NS 依據(jù)糖皮質(zhì)激素治療效應(yīng)分型（潑尼松治療4周后）激素敏感型 Steroid-responsive NS激素耐藥型 Steroid-resistant NS 激素依賴型 Steroid-dependent NS分型(classification)病理分類(pathological classification)微小病變（MCD，76.4%）：兒童以此型常見。局灶性節(jié)段性腎小球硬化（FSG

8、S，6.9%）膜性增生性腎小球腎炎（MPGN，7.5%）系膜增生性腎炎（MSPGN，2.3%）增生性腎小球腎炎(PGN,2.3%）膜性腎?。∕GN,1.5%）其他（1.4%）紅細(xì)胞基底膜上皮細(xì)胞足突內(nèi)皮細(xì)胞系膜基質(zhì)系膜細(xì)胞正常的濾過屏障足突融合微小病變minimal change disease, MCD膜性增殖性腎小球腎炎membranoprolifeative glomerulonephritis, MPGN系膜細(xì)胞增生系膜內(nèi)侵基底膜增厚免疫復(fù)合物基膜釘突狀突起足突融合膜性腎病membranous glomerulonephropath, MN免疫復(fù)合物基底膜增厚病因和發(fā)病機(jī)理(etiol

9、ogy and pathogenesis)原發(fā)性NS : 病因未明.尤其是MCD。 可能與免疫功能紊亂有關(guān)。靜電屏障受損electrostatic barrier damage 多為高選擇性蛋白尿（選擇性蛋白尿） 分子屏障受損molecular barrier damage 多為低選擇性蛋白尿（非選擇性蛋白尿）病理生理(pathophysiology) 大量蛋白尿(Massive proteinuria) 低蛋白血癥(hypoproteinemia)高脂血癥(hyperlipemia) 水腫(edema) Hypoproteinemia colloid osmotic pressure tra

10、nsfer of fluidblood volumerenal perfusion pressure release of antidiuretic hormone activating renin-angiotensin-aldosterone systemreabsorption of sodium reabsorption of water (distal tubules) (collecting duct) edema colloid osmotic pressure臨床表現(xiàn)(Clinica manifestations) 單純型腎病(simple type NS)： 具有典型三高一低

11、的表現(xiàn)腎炎型腎病(nephritis type NS)： 水腫不如前者顯著，可出現(xiàn)肉眼血尿和不同程度高血壓，病程多遷延反復(fù)。并發(fā)癥(complications)感染 Infection 低血容量 Circulatory collapse and hypovolemia 電解質(zhì)紊亂 Disturbance of electrolyte 血栓形成 Tendency to arterial and venous thrombosis腎上腺危象 急性腎上腺皮質(zhì)功能衰竭急性腎功衰腎小管功能障礙生長(zhǎng)延遲實(shí)驗(yàn)室檢查(laboratory test)尿蛋白:Excessive ：定性3+ 4+，定量50mg/

12、kg/24h血漿蛋白: 白蛋白 1 （2）weeks The quantity of urine protein 0.05g/kg.24hr or 3+ 4+ B. Serum albumin 30g/L （ 5.7mmol/L D. Edema大量蛋白尿和低蛋白血癥為必備條件診斷 (diagnosis)臨床分型診斷單純型（性）腎?。壕哂?大特征者腎炎型（性）腎?。撼?大特征以外，凡有以下之一或多項(xiàng)者 尿RBC多次（2周內(nèi)3次）檢查超過10個(gè)/HP 反復(fù)出現(xiàn)或持續(xù)高血壓； 腎功能不全（氮質(zhì)血癥） 血CH50和C3反復(fù)或持續(xù)降低鑒別診斷急性腎小球腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎過敏性紫癜性腎炎乙肝腎治療

13、(treatment)一般治療General therapy Rest Diet Prevention and treatment of infection利尿 Diuretic ：利尿劑低分子右旋糖酐人血清白蛋白治療(treatment)腎上腺皮質(zhì)激素 Steroid therapy ： 是誘導(dǎo)緩解的首選藥物短程療法潑尼松2mg/kg.d（6080mg/d)，分34次服用，共4周；改為潑尼松1.5mg/kg隔日晨頓服4周。停藥，全程共8周，易復(fù)發(fā)。中、長(zhǎng)程療法誘導(dǎo)緩解階段：潑尼松2mg/kg.d，最大劑量60mg/d，分次口服，尿蛋白陰轉(zhuǎn)后鞏固2周，一般足量不少于4周，最長(zhǎng)8周鞏固維持階段：

14、潑尼松2mg/kg.d或兩日量的2/3 ，隔日晨頓服4周，如尿蛋白陰性，每24周減量2.55mg至停藥。療程6個(gè)月者為中程療法，療程 9個(gè)月者為長(zhǎng)程療法。注：(足量、足療程、慢減量、長(zhǎng)維持)治療(treatment)激素療效判斷激素敏感：激素耐藥：激素依賴：復(fù)發(fā)：尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽，且連續(xù)3天（或2周）；頻復(fù)發(fā)：指半年內(nèi)復(fù)發(fā)2次，1年內(nèi)3次。治療(treatment)頻復(fù)發(fā)、激素依賴性腎病的治療調(diào)整激素的劑量和療程 Prolong course of middle or long term steroid therapy更換激素制劑：地塞米松、阿賽松(triamcinolone,、曲安西龍) 康寧克通A (kenacort A)甲基潑尼松龍沖擊治療激素副作用柯興氏外貌消化性潰瘍、欣快感、易感染腎上腺危象等免疫抑制劑 Immunosuppressant therapy環(huán)磷酰胺苯丁酸氮芥環(huán)孢霉素A雷公藤多甙免疫調(diào)節(jié)劑 Immune regulator左旋咪唑胸腺肽、匹多莫德、童康片、烏體林斯等 免疫球蛋白血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑