肺外炎性肌纖維母細(xì)胞教學(xué)課件

1、肺外炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT) 疾 病 的 概 述長期以來人們?cè)诿戏浅；靵y，諸如炎性假瘤、漿細(xì)胞肉芽腫、組織細(xì)胞瘤、假淋巴瘤、纖維黃瘤等，甚至還有粘液樣錯(cuò)構(gòu)瘤、炎癥性纖維肉瘤、漿細(xì)胞瘤、假肉瘤樣肌纖維母細(xì)胞增生等。1939年Brunn 最早報(bào)道了2例肺的梭形細(xì)胞良性腫瘤，其中的梭形細(xì)胞曾被一些會(huì)診的病理學(xué)家認(rèn)為是惡性腫瘤成分。1954年Umiker等提出肺內(nèi)的這種梭形細(xì)胞增生是炎癥后腫瘤(post inflammatory tumors) 的觀點(diǎn)。不久， 炎癥后腫瘤這一名稱逐漸過渡成為易于理解和廣泛應(yīng)用的名

2、稱“炎性假瘤” (inflammatory pseudoneoplasm)。臨床發(fā)現(xiàn)腹腔臟器的某些炎性假瘤樣病變具有潛在惡性，甚至遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，“炎性假瘤”的命名受到了挑戰(zhàn)。 近年來有關(guān)研究發(fā)現(xiàn)，病變中肌纖維母細(xì)胞遺傳克隆性異常及間變性淋巴瘤激酶（ALK）基因重排和表達(dá)，證實(shí)其本質(zhì)為腫瘤性增生。 2019年新的 WHO軟組織腫瘤分類中，將其正式命名為炎性肌纖維母細(xì)胞瘤，定義為“由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成的，常伴大量漿細(xì)胞和(或)淋巴細(xì)胞浸潤的腫瘤”。臨 床 及 病 理組織學(xué)顯示炎癥背景下不同數(shù)量纖維母細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞和組織細(xì)胞，間質(zhì)為粘液性、纖維血管性或膠

3、原性。Coffin等提出肺外IMT可分為3型：型為粘液樣變、血管及炎癥型，型為梭形細(xì)胞密集型，型為少細(xì)胞纖維型。 組織學(xué)分三型：粘液型：間質(zhì)明顯水腫及粘液樣變，其間穿插梭形細(xì)胞及各種炎細(xì)胞和黃素化組織細(xì)胞，核分裂易見。類似肉芽組織或結(jié)節(jié)性筋膜炎。梭形細(xì)胞型：腫瘤富于細(xì)胞，瘤細(xì)胞常排列成人字形或旋渦狀，并見周圍血管生長現(xiàn)象可見正常核分裂，漿細(xì)胞散在分布，其他炎細(xì)胞聚集成團(tuán)。 纖維型：片狀纖維化間質(zhì)中見淋巴細(xì)胞和大量漿細(xì)胞浸潤，即所謂漿細(xì)胞肉芽腫樣圖象。致密成片的膠原纖維類似疤痕或帶狀纖維瘤病 。少數(shù)腫瘤可出現(xiàn)點(diǎn)狀或大片鈣化和骨化，也可出現(xiàn)壞死、局部侵犯甚至轉(zhuǎn)移。IMT表現(xiàn)為局限性或多結(jié)節(jié)的實(shí)性腫

4、塊或息肉樣腫物。切面實(shí)性多結(jié)節(jié)狀或分葉狀，顏色灰白或黃褐，時(shí)呈粘液樣外觀?；蚧祀s灶性脂肪及灰白色纖維條索的編織狀外觀。一般無出血、壞死及囊性變。直徑從10cm到200cm以上不等。發(fā)生于腹部者 最大。腫瘤無包膜，邊緣浸潤性。IMT是一種少見而獨(dú)特的間葉性腫瘤，表現(xiàn)為低度惡性或交界性腫瘤特點(diǎn)。多發(fā)生于兒童及青少年?？衫奂叭矶鄠€(gè)部位，以肺、腸系膜和網(wǎng)膜最為常見。臨床表現(xiàn)與發(fā)生的部位密切相關(guān)。絕大部分IMT臨床過程表現(xiàn)良性，有ALK表達(dá)的一般預(yù)后較好。也有個(gè)別自發(fā)消退的病例 。局部復(fù)發(fā)率約25，復(fù)發(fā)間隔時(shí)間數(shù)月至最長 9年 ，復(fù)發(fā)一至數(shù)次。腫瘤可局部浸潤，頭頸部 IMT更具有侵襲性，偶有局部淋巴結(jié)

5、及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。 臨 床 診 斷 及 治 療由于臨床及影像學(xué)表現(xiàn)侵襲性占位性病變，組織形態(tài)變化多樣，及易誤診為惡性腫瘤。免疫組織化學(xué)的意義：證實(shí)肌纖維母細(xì)胞的免疫表型，排除其他診斷。Vim通常強(qiáng)陽性，SMA、MSA陽性，部分陽性的有 ：Desmin、Actin、Calponin(肌源性標(biāo)記)、Cytokeratin、EMA(上皮標(biāo)記)、CD68、CD30、otl一抗胰蛋白酶、僅1一抗糜蛋白酶、溶菌酶。表達(dá)陰性的：S一100 Myoglobin、CD34 CD117 CD21 CD23 hCaldesmon。如考慮 IMT診斷，即可避免不必要的根治性手術(shù)。通?？赏ㄟ^保守切除治愈，但邊緣切除干凈后仍可

6、復(fù)發(fā)。影 像 診 斷IMT影像表現(xiàn)無特異性，梭形細(xì)胞的密度、膠原纖維的含量、細(xì)胞粘液水腫程度、炎性細(xì)胞浸潤以及炎性過程中的動(dòng)態(tài)變化是產(chǎn)生IMT影像表現(xiàn)多樣化的基礎(chǔ) 。泌 尿 系 統(tǒng) IMT 67歲，男性 左腎下極實(shí)性占位性病灶 圖A 平掃 腫瘤邊界不清、等密度為主， 其內(nèi)少許點(diǎn)狀鈣化影 圖B 增強(qiáng)掃描（實(shí)質(zhì)期）病灶較均勻強(qiáng)化，邊界清楚 圖C（排泄期）病灶為稍低密度 強(qiáng)化方式為“快進(jìn)快出”，與惡性腫瘤鑒別困難。46歲，男性 胰腺呈結(jié)節(jié)樣增生、雙腎多發(fā)囊性病灶 肝門區(qū)及腔靜脈周圍見多發(fā)結(jié)節(jié)（圖片未顯示） 影像診斷為：淋巴瘤。 超聲引導(dǎo)下行腎臟活檢，為IMT。 泌尿系中腎臟IMT非常少見，8-68歲

7、，以男性為主。 IMT可表現(xiàn)為多發(fā)病灶，與淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤鑒別困難。 38歲，男性 右側(cè)腎上腺實(shí)質(zhì)性占位病灶 圖A 增強(qiáng)掃描示 病灶邊緣及內(nèi)部結(jié)節(jié)樣 強(qiáng)化，肝周積液。 圖B T2WI 病灶邊界清楚，以稍高信號(hào)為 主的混雜信號(hào) 圖C T1WI增強(qiáng) 病灶不均勻周邊強(qiáng)化 影像診斷：右側(cè)腎上腺腫瘤 術(shù)后病理診斷：右側(cè)腎上腺IMT 2年后復(fù)查，右側(cè)腎上腺區(qū)占位性病灶 增強(qiáng)CT掃描示，病灶不均勻強(qiáng)化，邊界不清 胸部CT示，雙肺多發(fā)結(jié)節(jié) IMT可局部復(fù)發(fā)，甚至遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。 47歲，女性 腹膜后占位病灶圖A、B 增強(qiáng)CT掃描示腹主動(dòng)脈分叉區(qū)輕度均勻強(qiáng)化病灶，左側(cè)髂靜脈未見顯示圖C T2WI病灶呈稍高信號(hào) 圖D T

8、1WI增強(qiáng)示病灶邊緣強(qiáng)化影像診斷：腹膜后肉瘤伴左側(cè)髂靜脈血栓形成 術(shù)后病理：IMT腹膜后IMT為肺外IMT的常見部位，易誤診為肉瘤類腫瘤。14歲，男性 盆腔占位病灶圖A 增強(qiáng)CT掃描示左腎積水及包膜下血腫圖B 下腹部及盆腔內(nèi)不均勻強(qiáng)化病灶影像診斷：橫紋肌肉瘤 術(shù)后病理：IMT 13歲，男性 膀胱占位 圖C 增強(qiáng)CT掃描示膀胱內(nèi)病灶不均 勻明顯強(qiáng)化 膀胱鏡檢：IMT 21歲，女性 盆腔占位？ 膀胱 IMT膀 胱 IMT缺乏特異性征象，可表現(xiàn)為浸潤性生長及多發(fā)病灶，與惡性腫瘤難以鑒別。但由于IMT表面易發(fā)生潰瘍性出血，Sung等指出，當(dāng)年輕患者顯示出血灶內(nèi)有明顯強(qiáng)化病灶時(shí)應(yīng)考慮該病的可能，并在影像

9、學(xué)指導(dǎo)下行穿刺活檢，這對(duì)于避免不必要的外科根治性切除手術(shù)很有必要。 肝 臟 IMT (IPL)是各種致炎因子引起的肝臟局部組織炎性細(xì)胞浸潤和纖維組織增生的腫瘤樣病變，是少見的占位性病變。以往臨床誤診率高達(dá)90以上 。 男，42歲。圖1平掃示病灶形態(tài)不規(guī) 則邊界欠清。 圖 2 動(dòng) 脈 期 示 病 灶 無 明顯 增 強(qiáng) 。 圖 3、4門 脈 期 及 延 遲 期 內(nèi) 可 見 分 隔 增 強(qiáng) ，邊 緣 清 楚 ， 形 態(tài) 有 縮 小 改 變 。 圖5、6 CT平掃示肝左 葉類圓形低密度， 增強(qiáng)掃描后門脈期 示病灶分隔增強(qiáng)及 邊緣增強(qiáng) 。 圖10 男，35歲，肝臟右 后葉病灶，門脈期 呈葫蘆狀形態(tài)。 圖

10、12 女 ，49歲，肝臟右 前葉病灶，門脈期 呈葫蘆狀形態(tài)。CT 影 像 表 現(xiàn)平掃為低密度或等密度而不易發(fā)現(xiàn)，病灶形態(tài)各異，可為圓形、葫蘆形或類橢圓形及不規(guī)則形。增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期無明顯增強(qiáng)，門脈期、延遲期病灶為邊緣增強(qiáng)、間隔增強(qiáng)及中心或壁結(jié)節(jié)增強(qiáng)。結(jié)論：大部分IPL CT 三期動(dòng)態(tài)掃描能夠正確診斷。鑒 別 診 斷 IPL需和 HCC，膽管細(xì)胞癌，轉(zhuǎn)移性肝癌及肝膿腫鑒別。(1)HCC：為快進(jìn)快出型，動(dòng)脈期不均勻明顯強(qiáng)化。少部分乏血供的HCC鑒別有一定困難，可結(jié)合病史( IPL一般無肝炎和肝硬化病史,AFP陰性)。(2)膽管細(xì)胞癌：也表現(xiàn)為門脈期及延遲期增強(qiáng)，但大多好發(fā)于左葉，病灶內(nèi)或臨近有膽管擴(kuò)

11、張、結(jié)石，病灶范圍較大。(3)轉(zhuǎn)移性肝癌：大多為少血供病灶，增強(qiáng)后以邊緣增強(qiáng)為特征。軟 組 織 IMT圖1 T1WI 腫瘤呈等信號(hào)，邊緣光整圖2 T2WI 腫瘤呈高信號(hào)，內(nèi)見斑點(diǎn)、小片狀低信號(hào)，見 “火龍果 切面征”圖8 增強(qiáng)T1WI 腫瘤明顯不均勻強(qiáng)化圖11 T2WI 腫瘤切除術(shù)后10個(gè)月復(fù)查示腫瘤復(fù)發(fā)圖4 T2WI 腫瘤位于左側(cè)咽旁，邊界清楚，以稍高信號(hào)為主，內(nèi) 見散在斑點(diǎn)狀相對(duì)低信號(hào)灶圖6 T2WI 腫瘤邊界清楚，周邊見低信號(hào)假包膜圖9 T2WI 腫瘤形態(tài)不規(guī)則，與周圍肌肉分界不清軟 組 織 IMT 的 MRI 表 現(xiàn)原發(fā)腫瘤多為類圓形腫塊，可見假包膜，邊界清楚。由于腫瘤血供豐富，故MR增強(qiáng)呈明顯強(qiáng)化。鄧德茂等總結(jié)：T2WI 高信號(hào)、稍高信號(hào)或等信號(hào)背景下見到散在斑點(diǎn)狀、小片狀相對(duì)低信號(hào)灶征象稱為“火龍果切面征”。結(jié)合病理圖片，推測(cè)為腫瘤中膠原密集或瘢痕化區(qū)域。軟 組 織 IMT 鑒 別 診 斷神經(jīng)源性腫瘤：神經(jīng)纖維瘤常發(fā)生囊變，神經(jīng)鞘瘤可見“靶征”。侵襲性纖維瘤：原發(fā)的IMT多有假包膜；本病邊界不清，病灶內(nèi)出現(xiàn)星芒狀或條索狀信號(hào)，與“火龍果切面征”不同。惡性纖維組織細(xì)胞瘤：多見于老年人，腫瘤多有壞死、囊變、出血，故腫瘤信號(hào)混雜，常伴有瘤周肌肉水腫。小 結(jié)IMT影像表現(xiàn)無特異性，影像表現(xiàn)多樣化 。膀胱：Sung等指出，當(dāng)年輕患者顯示出血灶內(nèi)有明顯強(qiáng)化病灶時(shí)應(yīng)考慮該病的可能。