胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管在不同先天性心臟病中的特點(diǎn)

1、胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管在不同先天性心臟病中的特點(diǎn)一、簡(jiǎn)介先天性心臟?。ê?jiǎn)稱先心?。┦亲畛Ｒ?jiàn)的引起嬰兒的發(fā)病率 和死亡率的出生缺損，估計(jì) 每1000個(gè)活產(chǎn)嬰兒中就有6個(gè)存在中度 至嚴(yán)重的先心病12，準(zhǔn)確的產(chǎn)前診斷提供了潛在的臨床益處。胎兒 超聲心動(dòng)圖被廣泛定義為一個(gè)詳細(xì)的超聲檢查方法，可以在分娩前發(fā) 現(xiàn)心臟異常以及特征。以前的研究34表明產(chǎn)前檢測(cè)出主要的先心 病，不僅可以減少新生兒先心病的發(fā)病率和死亡率，而且還可以提高 術(shù)前條件、術(shù)后生存和改善手術(shù)結(jié)果。胎兒超聲心動(dòng)圖可以讓醫(yī)生檢測(cè)出大多數(shù)胎兒心臟畸形，但是 對(duì)于一些復(fù)雜性的先心病，由于其具有復(fù)雜的解剖結(jié)構(gòu)異常以及胎兒 期特殊的血流動(dòng)力學(xué)，出生前后這類(lèi)復(fù)雜

2、性先心病會(huì)出現(xiàn)不同的血流 動(dòng)力學(xué)變化，而這些變化直接影響到下一步治療方案的制定與實(shí)施， 最終影響到胎兒的預(yù)后，在這些變化中動(dòng)脈導(dǎo)管起到特殊的作用。動(dòng)脈導(dǎo)管是一個(gè)帶有肌肉壁的大血管，它連接肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈， 它的收縮期血流速度是整個(gè)胎兒心血管系統(tǒng)的最高流速，隨著胎齡的 增加而升高5。動(dòng)脈導(dǎo)管分流量約占78%的右室輸出量、46%的聯(lián)合 心輸出量，它遠(yuǎn)離肺而匯入降主動(dòng)脈灌注下半身。一些研究7,8表 明，患有先心病的胎兒往往動(dòng)脈導(dǎo)管表現(xiàn)出巨大的變化。因此，本專 題報(bào)告嘗試使用胎兒超聲心動(dòng)圖觀察胎兒期動(dòng)脈導(dǎo)管各種形態(tài)及其 血流動(dòng)力學(xué)變化，以了解在胎兒先心病診斷中的價(jià)值。二、材料與方法2.1、入選對(duì)象：20

3、12年1月至2016年7月在揚(yáng)州市第一人民醫(yī)院進(jìn)行胎兒超 聲心動(dòng)檢查的302例孕婦，入選標(biāo)準(zhǔn)：?jiǎn)翁ト焉铮懦龢?biāo)準(zhǔn)：妊娠期 糖尿病、妊高癥、妊娠合并心臟病、胎兒宮宮內(nèi)生長(zhǎng)受限。入選孕婦 中，發(fā)現(xiàn)51例存在胎兒先天性心臟病，她們的平均年齡28.66.3 歲，孕周26.36.3周，另外有251例正常，從中選擇出35例超聲 圖像比較清晰作為對(duì)照組，并且在出生后隨訪三個(gè)月，出生后立刻以 及一個(gè)月后、三個(gè)月后分別檢查超聲心動(dòng)圖，對(duì)照組平均年齡27.4 6.6歲，孕周25.35.6周。所有的入選者都簽定知情同意書(shū)。2.2、超聲儀器：Philips IU Elite、 GE Voluson E62.3、胎兒超

4、聲心動(dòng)圖：胎兒超聲心動(dòng)圖檢查過(guò)程中，孕婦仰臥位，同時(shí)優(yōu)化成像條件， 盡量達(dá)到最佳的圖像質(zhì)量，在整個(gè)檢查過(guò)程中，根據(jù)國(guó)際婦產(chǎn)科超聲 學(xué)會(huì)指南，首先進(jìn)行常規(guī)中孕期胎兒系統(tǒng)超聲篩查，并測(cè)量胎兒生物 生長(zhǎng)指數(shù)以確定孕齡（2011）9，根據(jù)ISUOG實(shí)踐指南（2013，更 新）10，胎兒的心臟可以掃描過(guò)程如下：首先橫切胎兒腹部，判斷 肝和胃、下腔靜脈和腹主動(dòng)脈的位置關(guān)系，了解有無(wú)內(nèi)臟反位、心房 反位等。其次觀察心臟各切面，根據(jù)各房室、大血管的結(jié)構(gòu)特征，區(qū) 分左房、左室、右房、右室、主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈，并測(cè)量其內(nèi)徑。分析 靜脈與心房、心房與心室、心室與大動(dòng)脈三者的連接關(guān)系。用彩色多普勒觀察各瓣口、大動(dòng)脈的血流

5、情況?？梢商盒氖沙r(shí)，將脈沖 多普勒容積置于心房附近的肺實(shí)質(zhì)內(nèi)，同時(shí)獲取肺動(dòng)脈分支和肺靜脈 血流頻譜，分析各波型及時(shí)相關(guān)系，明確心律失常類(lèi)型。同時(shí)測(cè)量主 動(dòng)脈（AO）、主肺動(dòng)脈（PA）、動(dòng)脈導(dǎo)管（DA）的內(nèi)徑，所有測(cè)量數(shù)據(jù) 取三個(gè)心動(dòng)周期的平均值。2.4、診斷及處理：由2名高年資醫(yī)師共同做出產(chǎn)前胎兒超聲心動(dòng)圖檢查，如果診 斷先心病，依據(jù)醫(yī)學(xué)倫理學(xué)原則，由高年資胸外科醫(yī)生向孕婦及其家 屬告知胎兒產(chǎn)后檢查和治療的時(shí)間、手術(shù)治療的方案、預(yù)后，胎兒父 母自己選擇繼續(xù)妊娠或終止妊娠。如果胎兒父母決定終止妊娠，與其 充分溝通后，建議尸檢。2.5統(tǒng)計(jì)學(xué)分析：采用SPSS 13. 0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)分析，

6、計(jì)量資料以Xs表示， 兩兩比較采用q檢驗(yàn)，P 0.05；見(jiàn)表2）。動(dòng)脈導(dǎo)管異常如下：動(dòng)脈導(dǎo)管直徑減小6例， 都出現(xiàn)在右側(cè)梗阻性先心病，如肺動(dòng)脈狹窄或閉鎖（圖1）；動(dòng)脈 導(dǎo)管直徑增加9例，都出現(xiàn)在左側(cè)梗阻性先心病，如主動(dòng)脈瓣狹窄 或主動(dòng)脈弓離斷（圖2）；動(dòng)脈導(dǎo)管反向血流5例，都出現(xiàn)在右側(cè) 梗阻性先心??；動(dòng)脈導(dǎo)管流速增加12例，7例出現(xiàn)在右側(cè)梗阻性 先心病，5例出現(xiàn)在左側(cè)梗阻性先心?。粍?dòng)脈導(dǎo)管異常連接3例： 2例是右側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管，1例是連接在左鎖骨下動(dòng)脈和左肺動(dòng)脈之間； 動(dòng)脈導(dǎo)管缺如：1例伴隨肺動(dòng)脈狹窄，另1例是共同動(dòng)脈干。產(chǎn)前 20例胎兒超聲心動(dòng)圖結(jié)果如表1所示。圖1： 一例右室雙出口合并肺動(dòng)脈狹

7、窄，動(dòng)脈導(dǎo)管細(xì)小圖2： 一例左心發(fā)育不良，動(dòng)脈導(dǎo)管明顯增寬與對(duì)照組比較，右側(cè)梗阻性先心病組與左側(cè)梗阻性先心病組，在DA、AO、PA、AO/DA、PA/DA、DA血流速度，如表2所示，有統(tǒng)計(jì)學(xué)差 異。最后，與對(duì)照組相比，右側(cè)梗阻性先心病動(dòng)脈導(dǎo)管可以出現(xiàn)明顯 的逆向血流（表3）。表2：先心病組與對(duì)照組血管測(cè)量比較對(duì)照組右側(cè)梗阻組左側(cè)梗阻組P年齡（年）27.64.627.5 5.126.3 4.800.690GA (week)25.503.3027.30 4.6026.40 3.200.395DA (mm)3.00 0.752.27 1.164.50 0.910.000AO (mm)5.25 1.0

8、05.24 1.302.77 1.100.000PA (mm)5.97 1.362.36 0.716.23 0.990.000AO/DA1.81 0.332.98 1.630.65 0.290.000PA/DA2.04 0.391.56 1.321.43 0.340.039DA (cm/s)70.96 12.9495.54 18.99 74.28 7.330.000注；GA孕齡、DA動(dòng)脈導(dǎo)管AO主動(dòng)脈PA肺動(dòng)脈表2：胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管血流動(dòng)脈導(dǎo)管血流方向?qū)φ战M右側(cè)梗阻組左側(cè)梗阻組正常3549逆向050四討論動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒循環(huán)最重要的血管之一11，主要供應(yīng)胎兒胸腹 部及下肢血流，許多胎兒先天性心臟會(huì)對(duì)

9、動(dòng)脈導(dǎo)管的結(jié)構(gòu)和血流產(chǎn)生 重大有影響，在這項(xiàng)研究中，使用胎兒超聲心動(dòng)檢查胎兒心臟結(jié)構(gòu)， 發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈導(dǎo)管與先心病存在一些異常的關(guān)系4.1、直徑異常胎兒和成人的心血管系統(tǒng)存在幾個(gè)重要的生理和結(jié)構(gòu)上的差 異，胎兒循環(huán)有兩個(gè)途徑：左側(cè)循環(huán)途徑和右側(cè)循環(huán)途徑，任何影響 這兩個(gè)循環(huán)途徑的血流異常的分布或梗阻性病變，必然會(huì)引起卵圓孔 或動(dòng)脈導(dǎo)管的變化，從而產(chǎn)生動(dòng)脈導(dǎo)管發(fā)育不良。嚴(yán)重的右側(cè)梗阻性病變，如肺動(dòng)脈閉鎖或三尖瓣閉鎖，靜脈回 流到心臟穿過(guò)卵圓孔到左側(cè)的心臟，肺循環(huán)是主動(dòng)脈逆流到相鄰的動(dòng) 脈導(dǎo)管而行成。右側(cè)循環(huán)途徑的整體血流量減小。因此，通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo) 管的血流量是降低的12.，最終動(dòng)脈導(dǎo)管會(huì)變窄的，其與主動(dòng)

10、脈的連 接的發(fā)展成銳角。另一方面，通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管 血液有較高的血氧飽和 度，因?yàn)樗械南到y(tǒng)靜脈，臍靜脈和肺靜脈血液都回流在左心房，這 種較高的血氧飽和度會(huì)誘導(dǎo)動(dòng)脈導(dǎo)管的收縮。在左側(cè)梗阻性先心病，包含左心室流出道梗阻和左室流入道梗 阻，左側(cè)途徑流量降低伴隨右側(cè)途徑流量增加。全身和臍血流是由一 個(gè)顯著增加的血流量通過(guò)擴(kuò)大的動(dòng)脈導(dǎo)管和卵圓孔未閉。在胎兒生長(zhǎng) 發(fā)育中，動(dòng)脈導(dǎo)管長(zhǎng)期高灌注狀態(tài)導(dǎo)致其直徑的擴(kuò)大。由于這些心血 管結(jié)構(gòu)的畸形，胎兒各器官的血流分布必然會(huì)有重大的調(diào)整13。動(dòng)脈導(dǎo)管直徑的變化是診斷先心病一個(gè)重要的線索，根據(jù)本研 究發(fā)現(xiàn)：動(dòng)脈導(dǎo)管直徑很小時(shí)，應(yīng)懷疑右側(cè)梗阻性先心病的可能性， 而動(dòng)脈導(dǎo)管

11、直徑增大時(shí)，應(yīng)懷疑左側(cè)梗阻性先心病的可能性。4.2、血流方向的異常在這項(xiàng)研究中，5例觀察到動(dòng)脈導(dǎo)管的逆向血流，所有病例 均伴有不同形式的右側(cè)梗阻性先心病。結(jié)果與其他研究14，15 一致。 我們推測(cè)，當(dāng)嚴(yán)重的右側(cè)心血管系統(tǒng)梗阻出現(xiàn)時(shí)，右心排出量明顯降 低，伴隨著肺動(dòng)脈和動(dòng)脈導(dǎo)管灌注不良，為了補(bǔ)償不良的灌注到肺動(dòng) 脈，血流從降主動(dòng)脈通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入肺動(dòng)脈和它的 分支。根據(jù)這 種適應(yīng)機(jī)制，胎兒肺循環(huán)獲得足夠的血容量維持發(fā)展胎兒肺。因此， 如果通過(guò)彩色多普勒和頻譜多普勒超聲心動(dòng)圖檢查到動(dòng)脈導(dǎo)管的逆 向血流動(dòng)，應(yīng)立即懷疑肺動(dòng)脈狹窄或閉鎖?？傊涸诓煌忍煨孕呐K病的情況下，動(dòng)脈導(dǎo)管會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)的 變化，為我

12、們臨床診斷提供一條新途徑。、參考文獻(xiàn)：J.I.E. Hoffman, S. Kaplan, The incidence of congenital heart disease, J. Am. Coll. Cardiol. 39 (2002) 1890-1900.A.N. Massaro, M. El-Dib, P. Glass, H. Aly, Factors associated with adverse neuro developmental outcomes in infants with congenital heart disease, Brain Dev. 30 (2008) 43

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