醫(yī)學(xué)神經(jīng)眼科學(xué)PPT培訓(xùn)課件

1、神經(jīng)眼科學(xué)講義概述神經(jīng)學(xué)與眼科學(xué)的交叉學(xué)科眼與大腦頂蓋同源MBX基因表達(dá)眼是腦的延續(xù)，眶是顱的延伸6對(duì)腦神經(jīng)與眼直接相關(guān)分為傳入和傳出兩部分視神經(jīng)視盤至視交叉100萬神經(jīng)節(jié)細(xì)胞軸突400-500篩板通道篩板前無髓鞘篩板后有髓鞘（少突膠質(zhì)細(xì)胞）特定排列規(guī)律視神經(jīng)三層腦膜延續(xù)兩個(gè)腔隙終端軸漿流神經(jīng)再生視路 外側(cè)膝狀體-皮層 上疊體-丘腦枕-皮層眼 科 檢 查（ophthalmic examination）病史采集 視覺功能檢查（主觀與客觀）眼部形態(tài)的檢查影像學(xué)檢查視神經(jīng)疾病視覺癥狀相對(duì)性傳入性瞳孔障礙（RAPD）交叉前瞳孔傳入受損單側(cè)視神經(jīng)病嚴(yán)重的視網(wǎng)膜病暗室強(qiáng)光源下方照明RAPD正常瞳孔R(shí)APD

2、散大瞳孔視盤發(fā)育先天異常視盤發(fā)育不全 (optic disc hypoplasia)兒童視力減退的重要原因胚胎13-17mm時(shí)，視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞層分化障礙視盤小，灰色，“雙環(huán)征”常伴內(nèi)分泌及中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常視盤發(fā)育先天異常視盤發(fā)育先天異常視盤小凹神經(jīng)外胚層發(fā)育缺陷單眼，視力正常合并黃斑部視網(wǎng)膜脫離多位于視盤顳側(cè)及顳下白色纖維膠質(zhì)覆蓋視盤發(fā)育先天異常視盤發(fā)育先天異常傾斜視盤綜合征視盤小，D形或半月形內(nèi)上隆起，外下傾斜先天性弧形斑顳側(cè)偏盲視盤發(fā)育先天異常牽?；ňC合征單眼受累視盤大，粉紅色漏斗狀凹陷，絨毛組織填充異常血管，20-30支，動(dòng)靜脈分不清視盤發(fā)育先天異常有髓鞘神經(jīng)纖維常見雙側(cè)，視盤附近銀白

3、色，羽毛狀生理盲點(diǎn)擴(kuò)大，弓形暗點(diǎn)視盤發(fā)育先天異常視盤玻璃疣玻璃樣物質(zhì)出現(xiàn)在視盤部位淺表型：黃色、白色；桑葚狀埋藏型：假性視盤水腫FFA：自發(fā)熒光，結(jié)節(jié)強(qiáng)熒光視野：盲點(diǎn)擴(kuò)大，視野缺損視盤周圍出血、缺血性視神經(jīng)病變視盤發(fā)育先天異常視盤發(fā)育先天異常視神經(jīng)炎定義：泛指累及視神經(jīng)的各種疾病，中青年易患致盲性視神經(jīng)疾病受累部位分類：視盤炎、球后視神經(jīng)炎、視神經(jīng)周圍炎、視神經(jīng)視網(wǎng)膜炎病因及分型特發(fā)性視神經(jīng)炎特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎(IDON)視神經(jīng)脊髓炎相關(guān)性視神經(jīng)炎(NMO-ON)其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘相關(guān)性視神經(jīng)炎感染自身免疫其他特發(fā)脫髓鞘性視神經(jīng)炎（IDON)歐美常見20-50歲M/F=1/3半數(shù)以上進(jìn)

4、展為MS特發(fā)脫髓鞘性視神經(jīng)炎（IDON)色覺障礙、CSF下降眼痛、眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛視野：各種形式神經(jīng)纖維束型視野缺損VEP:潛伏期延長(zhǎng)，幅值下降視盤水腫：1/3自愈性：80-90% 0.5視神經(jīng)脊髓炎相關(guān)視神經(jīng)炎（NMO-ON)選擇累及視神經(jīng)和脊髓的中樞脫髓鞘疾病Devic病亞洲多見NMO-IgG :水通道蛋白4抗體 (AQP4-Ab)復(fù)發(fā)性NMO急性脊髓損害癥狀視神經(jīng)脊髓炎相關(guān)視神經(jīng)炎（NMO-ON)雙眼同時(shí)或相繼發(fā)病視力下降嚴(yán)重，眼痛少見視盤水腫、靜脈迂曲、滲出視功能恢復(fù)差0.1復(fù)發(fā)性NMO相關(guān)視神經(jīng)炎：?jiǎn)窝邸?fù)發(fā)、預(yù)后差感染及感染相關(guān)視神經(jīng)炎病原：細(xì)菌：梅毒、結(jié)核、貓抓病病毒：HIV、VZV途

5、徑：局部：眼內(nèi)、眶內(nèi)、鼻竇、口腔、顱內(nèi)血行：梅毒、結(jié)核感染及感染相關(guān)視神經(jīng)炎單眼或雙眼，急性或亞急性起病視盤炎、球后視神經(jīng)炎、視神經(jīng)周圍炎、視神經(jīng)視網(wǎng)膜炎預(yù)后差異大自體免疫性視神經(jīng)病SLE, SS, Behcets, sarcoidosis可以是疾病的一部分，也可以是首發(fā)癥狀青中年女性，單眼或雙眼受累視力損害嚴(yán)重，恢復(fù)差視神經(jīng)炎病理早期：中性粒細(xì)胞聚集，神經(jīng)纖維腫脹崩解慢性期：淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞聚集，瘢痕形成晚期：神經(jīng)纖維失代償，萎縮視盤炎診斷標(biāo)準(zhǔn)急性視力下降，伴或不伴眼痛及視盤水腫視神經(jīng)損害相關(guān)視野RAPD,VEP異常至少一項(xiàng)除外其他視神經(jīng)疾病除外其他眼科疾病除外非器質(zhì)性視力下降視神經(jīng)炎治療激

6、素治療IDON（ONTT)NMO-ON自體免疫視神經(jīng)炎免疫抑制劑多發(fā)硬化修正藥血漿置換、免疫球蛋白、抗生素、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)、中醫(yī)藥視盤水腫顱內(nèi)壓增高導(dǎo)致視盤被動(dòng)水腫發(fā)病機(jī)制顱內(nèi)壓通過蛛網(wǎng)膜下間隙腦脊液傳導(dǎo)軸漿流運(yùn)輸受阻視盤水腫病因顱內(nèi)占位病變顱內(nèi)血管阻塞特發(fā)性高顱壓眼內(nèi)及眶內(nèi)病變?nèi)聿∽円暠P水腫臨床表現(xiàn)（頭痛、嘔吐）長(zhǎng)期視力無影響或輕度模糊一過性黑朦注視性黑朦視盤水腫早期型視盤邊緣模糊中央靜脈搏動(dòng)消失FFA：表層毛細(xì)血管擴(kuò)張視盤水腫中期進(jìn)展型隆起明顯，3-4D絨毛狀，蘑菇狀血管擴(kuò)張可見出血Paton線視盤水腫晚期萎縮型顏色灰白邊緣不清隆起度下降血管變窄視盤水腫腰椎穿刺、CT、MRI視盤水腫治療尋找病

7、因，及時(shí)治療腫瘤切除介入、溶栓治療脫水劑、Diamox手術(shù)治療：腦室腹腔分流，視神經(jīng)鞘減壓病例林某某，女性，11歲雙眼視物模糊，視力下降10日雙眼復(fù)視5日曾于當(dāng)?shù)卦\斷為“視神經(jīng)炎”，予以激素沖擊治療3日，癥狀無好轉(zhuǎn)眼科查體視力：R:0.25 L:0.5雙眼外轉(zhuǎn)輕度受限雙眼前段檢查正常眼壓：R:16mmHg L:15mmHg眼底FFAFFAMRI補(bǔ)充病史及檢查發(fā)病當(dāng)日頭痛曾有噴射性嘔吐1次病程中持續(xù)頸部疼痛兒科腰穿檢查顱內(nèi)壓：400mmH2o腦脊液細(xì)胞及生化檢查正常腰穿術(shù)后第一日視力：R:0.2L:0.8腰穿術(shù)后5日雙眼復(fù)視消失頸部疼痛消失MRV檢查未見異常血液系統(tǒng)檢查、抗ANA系列檢查未見異常

8、臨床診斷：特發(fā)性高顱壓治療方案：觀察腰穿術(shù)后10日 視力：R:0.8 L:0.9術(shù)后1月視力：R:1.0 L:1.0缺血性視神經(jīng)病變視神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)血管急性循環(huán)障礙AION:睫狀后動(dòng)脈循環(huán)障礙PION:軟腦膜動(dòng)脈循環(huán)障礙動(dòng)脈炎性非動(dòng)脈炎性缺血性視神經(jīng)病變病因高血壓、糖尿病、動(dòng)脈硬化等急性血壓下降，失血、休克頸動(dòng)脈狹窄顳動(dòng)脈炎危險(xiǎn)因素?fù)頂D視盤（disc at risk)缺血性視神經(jīng)病變AION臨床表現(xiàn)老年，可雙眼發(fā)病突然、無痛、視力下降眼底：視盤限局水腫，出血，血管擴(kuò)張，晚期萎縮視野：與生理盲點(diǎn)相連的扇形視野缺損FFA：視盤早期充盈緩慢，血管擴(kuò)張滲漏缺血性視神經(jīng)病變?nèi)毖砸暽窠?jīng)病變PION臨床表現(xiàn)急性

9、血壓下降、顳動(dòng)脈炎、白內(nèi)障手術(shù)突發(fā)無痛視力下降眼底：視盤早期正常，晚期萎縮視野：中心暗點(diǎn)缺血性視神經(jīng)病變顳動(dòng)脈炎臨床表現(xiàn)視力下降、復(fù)視頭皮觸痛下頜關(guān)節(jié)痛體重減輕顳動(dòng)脈突出、搏動(dòng)不明顯ESR增快、CRP升高缺血性視神經(jīng)病變治療原發(fā)病治療激素治療復(fù)方樟柳堿營(yíng)養(yǎng)支持治療中醫(yī)中藥外傷性視神經(jīng)病變外力對(duì)視神經(jīng)的沖擊性損傷95%在視神經(jīng)管內(nèi)段多見于眉弓外側(cè)損傷多見于交通事故外傷性視神經(jīng)病變臨床表現(xiàn)單眼多見，視力下降，NLPRAPD傷后多伴有昏迷、鼻出血CT檢查可見視神經(jīng)管骨折眉弓皮膚外傷、熊貓眼征有提示診斷意義且勿因過度關(guān)注顱腦損傷而忽略眼部檢查外傷性視神經(jīng)病變外傷性視神經(jīng)病變治療眼科急診，多學(xué)科聯(lián)合激素沖擊治療脫水、擴(kuò)血管、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)手術(shù)治療Leber病Leber遺傳性視神經(jīng)病變母系遺傳病線粒體DNA（mtDNA）突變11778、14484、3460Leber病臨床特征男性多發(fā)，青春期發(fā)病雙眼同時(shí)或先后發(fā)病急性、亞急性、無痛發(fā)作，慢性進(jìn)展視盤充血、血管擴(kuò)張，無滲漏中心及旁中心暗點(diǎn)可自發(fā)視力恢復(fù)Leber病Leber病診斷家族史、臨床表現(xiàn)、基因檢測(cè)治療艾地苯醌 180mg/d五子衍宗湯視神經(jīng)萎縮神經(jīng)纖維變性、壞死神經(jīng)膠質(zhì)增生、血管減少視盤