震顫的臨床診治

1、震顫的臨床診治一.基本介紹震顫是最常見(jiàn)的運(yùn)動(dòng)障礙性病癥，可引起肢體功能障礙，也可使患者大方而引起社交障 礙。雖然震顫很簡(jiǎn)單識(shí)別、診斷，但由于有許多因素和疾病可引起此表現(xiàn)，所以臨床上常致 病因分析和疾病有肯定難度。二機(jī)制震顫的病理生理機(jī)制頗為簡(jiǎn)單，可為中樞性，也可為四周性；包括有機(jī)械性振動(dòng) （mechanical oscillations） 反射性振動(dòng)（oscillations based on reflexes） 中樞神經(jīng)元性振動(dòng) （oscillations due to central neuronal pacemakers） 反響環(huán)路特另U的振動(dòng)（oscillations because

2、of disturbed feedforward or feedback loops） 等。三.分型震顫表現(xiàn)為身體某部位節(jié)律性震驚，依據(jù)其表現(xiàn)可依據(jù)發(fā)作形式（靜止性、動(dòng)作性、 姿位性）分型，也可依據(jù)病癥分布（肢體、頭、舌、發(fā)聲、軀干）或相關(guān)生理參數(shù)（包括頻 率、幅度、EMG類型）分型。四.震顫的臨床特征1-3雖然病理性震顫很簡(jiǎn)單觀看到，但對(duì)確定病因和最有效治療卻具有肯定挑戰(zhàn)性。己判明 十多種有不同發(fā)病形式和進(jìn)展程度的震顫類型，對(duì)其潛在疾病機(jī)制還不能很好熟悉，由此也 導(dǎo)致對(duì)特殊震顫的歸類和治療會(huì)有不同意見(jiàn)；而且，同一病人的震顫可有多種類型表現(xiàn)。L生理性震顫可見(jiàn)于全部人，表現(xiàn)為身體某一部位消失相對(duì)

3、固定頻率而幅度可變的節(jié) 律性振動(dòng)性運(yùn)動(dòng)，頻率可達(dá)8-lOHz,多數(shù)病人并不能意識(shí)到其有震顫，肉眼不能觀看到， 而肌電圖檢查可覺(jué)察。但是，有一些因素可加劇原有的生理性震顫增加至可覺(jué)察程度，甚至 導(dǎo)致功能障礙，成為生理性震顫的強(qiáng)化；通常強(qiáng)化緣由解除后，震顫表現(xiàn)減輕。這些因素的 多數(shù)可增加交感活性，包括藥物、毒素和生理或情感狀態(tài)，如恐驚或焦慮、極度疲憊、運(yùn)動(dòng) 后、饑餓、低血糖、甲狀腺功能亢進(jìn)、酒精戒斷、代謝紊亂、中毒、發(fā)熱等。.靜止性震顫（rest tremor） 消失于受患身體局部松弛、靜止時(shí)發(fā)生，在活動(dòng)時(shí)減弱 或消逝。由于靜止性震顫不影響隨便運(yùn)動(dòng)，所以通常不會(huì)限制病人的功能力量，只是可讓病 人的

4、運(yùn)動(dòng)活動(dòng)簡(jiǎn)單化包括暫停而感到尷尬如用餐具或?qū)懽謺r(shí)。PD是靜止性震顫的最常見(jiàn)緣 由。.動(dòng)作性震顫（action tremor） 消失在肌肉收縮、運(yùn)動(dòng)時(shí)，進(jìn)一步又可分為姿位 （postural）等軸性（isometric）和活動(dòng)性（kinetic）震顫類型。姿位性震顫發(fā)生在受患肢 體克服重力維持其位置時(shí)；等軸性震顫發(fā)生于肌肉克服靜止性物體的收縮時(shí)；活動(dòng)性震顫與 肢體活動(dòng)相關(guān)聯(lián)，可再分為單純性震顫（simple tremor,發(fā)生于任何運(yùn)動(dòng)時(shí)）和意向性震顫 （intention tremor,發(fā)生于有目的活動(dòng)時(shí)），后者的震顫表現(xiàn)出在手活動(dòng)靠近目標(biāo)時(shí)震顫加 重，這也是與姿位性震顫和等軸性震顫不同之處。

5、臨床上，動(dòng)作性震顫常見(jiàn)有姿位性震顫和 意向性震顫。雖然這些分類肯定程度上有助于對(duì)震顫的熟悉，但臨床上還是有一些震顫表現(xiàn)很難歸 類，例如一些姿位性震顫在肢體被支持后仍持續(xù)存在，就很難分為姿位性和靜止性。認(rèn)真詢 問(wèn)病史和全身體檢隊(duì)精確診斷和隨后治療確定極為重要，包括對(duì)震顫本身特征、家族史、其 社會(huì)活動(dòng)、以及全部的醫(yī)療和用藥史等。對(duì)震顫臨床診斷應(yīng)認(rèn)真分析該表現(xiàn)的各種參數(shù)，包 括對(duì)稱程度、節(jié)律性（規(guī)章性或無(wú)規(guī)章的振動(dòng)）、部位（近段或遠(yuǎn)端）、幅度（肢體不隨便肌 肉收縮的程度）、頻率（每秒振動(dòng)的次數(shù)）。雖然對(duì)這些數(shù)據(jù)精確測(cè)定需電生理儀器，但粗略 評(píng)估業(yè)有利于診斷,例如頻率可分為慢（2-5HZ）、中等（5-

6、lOHz）和快（10-18HZ）,幅度也 可分為精細(xì)、中等或粗糙。五.震顫的臨床類型L特發(fā)性震顫(essential tremor, ET) 3-7特發(fā)性震顫是最常見(jiàn)的運(yùn)動(dòng)障礙性疾病，多有 家族史，患病率約在0.008-22%,并隨年齡增加而增加。ET多為非對(duì)稱性姿位性或動(dòng)作性 震顫，典型表現(xiàn)為手部主動(dòng)活動(dòng)時(shí)消失震顫，也可影響及頭部(可以是上下性或前后性活動(dòng))、 聲音、軀干、或腿部；手、頭、聲音和腿發(fā)生震顫表現(xiàn)率可分別為90%、41%、17%和14%； 震顫常為本病惟一表現(xiàn)。ET進(jìn)展很慢，可發(fā)病于任何年齡段，而以在青少年和60歲以上發(fā) 病常見(jiàn)。震顫頻率為4-12HZ,幅度在焦慮或疲憊時(shí)以及在極

7、接近目標(biāo)的活動(dòng)末期時(shí)增加。 ET為常染色體顯性遺傳性疾病，連鎖分析討論已判定除多巴胺D3受體基因多態(tài)性(Ser9Gly) 外，至少還有三個(gè)基因位點(diǎn)(3ql3的ETM1、2p24.1的ETM2和6p23)與本病有關(guān)，但對(duì) 此在不同人群中未能統(tǒng)一證明。也有不少討論覺(jué)察ET表型與其它神經(jīng)疾病包括PD間有交 叉重疊，但至少在意大利人群中已排出了 parkin和synuclein基因突變的緣由。雖然對(duì)ET常 采納“良性病程”描述之，也曾被稱為“良性震顫”，但本病還是有可能具有致殘性的。此 非“良性”的緣由可能與本病少數(shù)患者并非為單一病癥的疾患有關(guān)，可伴發(fā)與其他運(yùn)動(dòng)特別 (帕金森癥候群、肌陣攣、肌張力障礙

8、、小腦性共濟(jì)失調(diào))，以及還可有其他功能障礙如聽(tīng) 覺(jué)功能障礙，特殊是近期討論覺(jué)察ET患者的神經(jīng)心理學(xué)測(cè)試不佳，且患癡呆的危急性增加。 ET在臨床、遺傳以及病理上有明顯的異質(zhì)性，大多數(shù)ET患者的小腦可有病理轉(zhuǎn)變，少數(shù)患 者腦干可表現(xiàn)有Lewy小體，病理學(xué)討論支持ET可有橄欖-小腦-皮層環(huán)路的功能障礙，但ET 極少會(huì)發(fā)生姿位穩(wěn)定性的轉(zhuǎn)變。ET的藥物治療還不能令人滿足。心得安和撲癇酮對(duì)減輕肢 體震顫很有效，其它藥物如阿普噗侖、加巴噴丁、托毗酯、氯硝西泮、氯氮平也可能有肯定 效果，肉毒素注射可減輕頭部震顫。酒精可以使ET病癥減輕，但相關(guān)機(jī)制尚不非常明確。 近期初步討論顯示左乙拉西坦和哇尼沙胺對(duì)此病癥無(wú)治

9、療作用，作用于GABA能機(jī)制的新藥 作用尚在討論中。由此，對(duì)多數(shù)嚴(yán)峻ET患者還需功能神經(jīng)外科處理，丘腦腹內(nèi)側(cè)核(VIM) 的DBS治療對(duì)肢體震顫作用優(yōu)于對(duì)頭部/發(fā)聲的震顫，且這種治療的長(zhǎng)期作用效果已得到確 定，只是對(duì)意向性震顫的掌握作用不如對(duì)姿位性震顫作用好。對(duì)刺激核團(tuán)的選擇甚為關(guān)鍵。2.帕金森病性震顫(Parkinsonian tremor tremor in Parkinson7 s disease) 3,8-10帕金 森病(PD)的特征性病癥為不對(duì)稱性運(yùn)動(dòng)緩慢、震顫、僵直和姿位不穩(wěn)，運(yùn)動(dòng)緩慢是診斷 的必有成分，表現(xiàn)為活動(dòng)減慢或啟動(dòng)減慢。但PD患者最常見(jiàn)的主訴為一側(cè)上肢4.6Hz的靜 止性

10、震顫，表現(xiàn)為“搓丸征”，占75%的PD患者。震顫多從累積單側(cè)上肢開(kāi)頭，也可累及 腿、唇、下頜、須部和舌，但不會(huì)影響及頭部，可作為與ET鑒別。僵直可表現(xiàn)為齒輪樣或 鉛管樣，其他伴發(fā)的非特異性病癥包括在床上翻身困難、曳行步態(tài)、寫(xiě)小字征以及包括睡眠 障礙、嗅覺(jué)特別、植物神經(jīng)功能病癥、心境障礙等非運(yùn)動(dòng)性病癥。帕金森綜合征患者的震顫 表現(xiàn)類似PD患者。以震顫為主要表現(xiàn)的PD一般認(rèn)為預(yù)后較好。雖然左旋多巴對(duì)本病治療 有效，但對(duì)PD的靜止性震顫的治療藥物學(xué)較為簡(jiǎn)單，其他藥物如抗膽堿能藥、普拉克索、 氯氮平、布地品(丁雙苯哌咤)有抗震顫作用，但也有些病人的震顫對(duì)藥物有對(duì)抗性。下頜 部震顫以A型肉毒素注射可起很

11、好效果，丘腦腹內(nèi)側(cè)核或下丘腦核的DBS外科治療主要適 于以嚴(yán)峻震顫為PD主要病癥的患者，特殊是對(duì)下丘腦核靶點(diǎn)的DBS由于其對(duì)PD全部病癥 的有效作用更作優(yōu)選。3,肌張力障礙性震顫(dystonic tremor) 11-13為在表現(xiàn)有肌張力障礙的身體局部發(fā)生 姿位性或活動(dòng)性震顫，典型的例子是震顫性痙攣性斜頸。肌張力障礙性震顫有時(shí)可以消失“零 點(diǎn)null point”的特征，以與與其他類型震顫鑒別，所謂“零點(diǎn)”表現(xiàn)為在保持中性位置時(shí) 可減輕震顫程度，如頸部肌張力障礙，在頭保持某一特殊位置時(shí)頭部震顫減輕，而轉(zhuǎn)變此位 置如將頭轉(zhuǎn)向另一側(cè)，那么震顫加重。此外，拍打或按摩受累或其鄰近肌肉，可減輕肌張力障

12、 礙性震顫的震顫幅度。肌張力障礙性震顫的幅度和頻率可無(wú)規(guī)律(一般為7 Hz),且可無(wú)規(guī) 律性發(fā)作，完全放松時(shí)可震顫病癥減輕；可伴發(fā)有肌陣攣樣動(dòng)作(抽搐性急跳樣運(yùn)動(dòng)，jerky), 睡眠時(shí)消逝，局部受累肌肉可表現(xiàn)出肌肥大和痛苦，如痙攣性斜頸的胸鎖乳突肌肥大。Wilson 病患者表現(xiàn)的震顫也多可為此類型。肌張力障礙行震顫的病理生理基礎(chǔ)可能起源于基底神經(jīng) 節(jié)Meynert核，但詳細(xì)機(jī)制還不清晰，對(duì)此也有個(gè)案報(bào)道認(rèn)為是由于丘腦前部病損所致。臨 床上對(duì)肌張力障礙性震顫的認(rèn)定有時(shí)有肯定難度。須留意另一觀念“肌張力障礙伴發(fā)震顫 (tremor associated with dystonia)”的命名不同與

13、肌張力障礙性震顫，是指肌張力障礙患者 在其非肌張力障礙身體局部消失震顫。除震顫表現(xiàn)外，肌張力障礙患者還可表現(xiàn)出“感覺(jué)陰 謀(sensorytricks)”(病人用手稍微觸摸身體的某一部位可以明顯地掌握肌肉痙攣和姿態(tài)特 別，使身體恢復(fù)到正常的位置)，以及對(duì)包括以局部注射肉毒素A等抗肌張力障礙治療敏感 的臨床特征，有助于與ET鑒別。外科治療(如蒼白球切開(kāi)術(shù)或DBS)的作用效果還不確定。4.小腦性震顫(cerebellartremor)14,15多由脫髓鞘、腦卒中、腦外傷和腦干腫瘤、 遺傳性或中毒性小腦變性等病理?yè)p傷累及齒狀核、小腦上腳以及與小腦纖維聯(lián)系的腦干等結(jié) 構(gòu)所致，單側(cè)小腦結(jié)構(gòu)損傷可致同側(cè)肢

14、體震顫病癥。病人表現(xiàn)出慢的(4-6HZ)的意向性震 顫，可累及單側(cè)或雙側(cè)肢體，尤其是在肢體在接近目標(biāo)時(shí)加重。病人可訴在吃飯時(shí)、特殊是 將食物送入口中或從杯中飲水時(shí)震顫。患者同時(shí)可表現(xiàn)出小腦功能障礙包括步態(tài)不穩(wěn)、言語(yǔ) 不清、或特別眼球運(yùn)動(dòng)，蹣跚或頭頸前后活動(dòng)也可見(jiàn)于小腦腫瘤。Holme s震顫(紅核或 中腦性震顫)是小腦震顫的嚴(yán)峻類型，影響近段肌肉(頭、肩、頸)比遠(yuǎn)端肌肉多，表現(xiàn)為 低頻率(2-4HZ)和大幅度、慢速的粗大震顫，臨床似以腦干卒中導(dǎo)致多見(jiàn)。小腦性震顫的 表現(xiàn)比擬簡(jiǎn)單，除肢體以意向性震顫為主的表現(xiàn)外，患者可合并有共濟(jì)失調(diào)癥以及頭或軀干 的震驚性蹣跚(特殊多見(jiàn)于多發(fā)性硬化)，直立時(shí)，頭

15、部和軀干可表現(xiàn)出粗大的搖擺樣 (titubation)震顫，平臥后可消逝。小腦性震顫的藥物治療令人絕望，對(duì)多發(fā)性硬化中嚴(yán)峻 性、致殘性的震顫可建議立體定向神經(jīng)外科(丘腦切開(kāi)術(shù)或DBS),但臨床效果還不愿定， 不能到達(dá)對(duì)PD震顫的效果，靶點(diǎn)選擇也僅依靠閱歷，近期也有提出采納迷走神經(jīng)刺激治療, 結(jié)果待觀看。.直立性震顫(orthostatic tremor) 2,3,16,17本病相對(duì)少見(jiàn)，其震顫頻率較高(多為 13-18HZ),典型表現(xiàn)為站立時(shí)以下肢為主甚至可涉及軀干的同步性震顫而坐位或行走時(shí)消 逝，可造成站立不穩(wěn)甚至姿態(tài)不穩(wěn)，但很少會(huì)致病人跌倒；彎腰姿態(tài)時(shí)上下肢可相像程度震 顫。檢查病人可覺(jué)察

16、患者站立時(shí)股四頭肌有細(xì)小的波紋樣震驚，此時(shí)EMG也可顯示出高頻 (13-18HZ)、小幅性肌電活動(dòng)。本病可能起源于腦干神經(jīng)核病變，為中樞型震顫。此震顫可 伴有其他神經(jīng)病癥，如多巴胺能功能障礙表現(xiàn)，但藥物治療作用不能確定，相關(guān)藥物治療效 果不佳。有提出一些藥物如撲癇酮、氯硝西泮和加巴噴丁有肯定作用。.心因性震顫(psychogenic tremor) 3,18心因性震顫業(yè)有稱為歇斯底里性震顫 (hysterical tremor),為全部心因性運(yùn)動(dòng)障礙中最常見(jiàn)表現(xiàn)類型，對(duì)此疾病分類還未能統(tǒng)一, 但多認(rèn)為屬于轉(zhuǎn)換性精神障礙范疇，其表現(xiàn)形式有很大變化，包括發(fā)病模式、身體發(fā)布和機(jī) 械參數(shù)在同一病人中可

17、有變化，即可表現(xiàn)為靜止性、姿位性或動(dòng)作性震顫，但很少有多種形 式合并消失。雖然有認(rèn)為急性發(fā)病、波動(dòng)性病程、自發(fā)性緩解和留意力渙散可作為本病診斷 標(biāo)準(zhǔn)，但實(shí)踐中臨床確診還是有肯定難度。PT患者見(jiàn)于成人，多在43+/-14歲，平均病程為 4.6年，72%為女性。發(fā)病為突然性，常見(jiàn)有心理刺激的促發(fā)因素?；颊吲R床表現(xiàn)震顫外， 還常表現(xiàn)出其他類似PD的病癥如肢體僵直、運(yùn)動(dòng)緩慢等。震顫：震顫多為單側(cè)病癥，特殊 是主側(cè)手部一側(cè)，腕、肘和肩部多受累，但手指很少被累及。震顫表現(xiàn)具有方向、頻率、幅 度等可變性特征。僵直：PT患者很少消失經(jīng)典的肢體僵直，但檢查醫(yī)生可感覺(jué)到許多患者 有隨便對(duì)抗的肢體僵直；而病人留意力

18、分散時(shí)，此征減輕。此對(duì)抗是由于主動(dòng)肌和拮抗肌的 共同活動(dòng)所致，臨床評(píng)估和EMG分析支持此。運(yùn)動(dòng)緩慢：本病患者多表現(xiàn)出隨便運(yùn)動(dòng)變慢, 并不同于PD的真正運(yùn)動(dòng)緩慢。病人常似掙扎性、竭盡全力地執(zhí)行要求動(dòng)作。病人表情有愁 眉苦臉、嘆息樣，看上去“疲憊樣”，用全身力氣來(lái)完成很小的運(yùn)動(dòng)動(dòng)作。姿態(tài)轉(zhuǎn)變：患者 步態(tài)緩慢并僵化，患側(cè)上肢搖擺減低或消逝。姿位穩(wěn)定試驗(yàn)和交叉步態(tài)行走時(shí)，病人有夸張 的表現(xiàn)反響，表現(xiàn)出將雙上肢（甚至僅患肢）等稱性抬起、后退，但絕不會(huì)倒下。病人在姿 位穩(wěn)定性試驗(yàn)時(shí)將病人往后推，常見(jiàn)病人會(huì)有夸張性的“驚訝”。其他多種軀體病癥：患者 多伴有轉(zhuǎn)換性精神障礙或神經(jīng)癥的病癥，常消失由全身性疲憊感、

19、非特異性痛苦、記憶障礙 和視覺(jué)特別，還可常有顯露出肢體疲憊的體征和無(wú)解剖分布性的感覺(jué)喪失。.兒童的震顫:并不常見(jiàn)。猶如成人，ET為常見(jiàn)類型，但震顫也可由于代謝性、內(nèi)分 泌性、或變性疾病以及藥物濫用引起，特殊是Wilson病，為常染色體隱性遺傳病，常在10-40 歲發(fā)病，為銅代謝特別，導(dǎo)致銅過(guò)多蓄積于腦、肝和角膜內(nèi)，震顫為突出病癥，可表現(xiàn)為靜 止性、姿位性或動(dòng)作性，常多種類型合并消失，常為非對(duì)稱性，上肢在肩部外展時(shí)可消失拍 翼樣動(dòng)作，也可消失行為、人格轉(zhuǎn)變、有肝功能特別證據(jù)和K-F環(huán)。.四周神經(jīng)病性震顫（neuropathictremor） 3,19為四周神經(jīng)病變所致，常見(jiàn)于脫髓鞘 性四周神經(jīng)病

20、如慢性炎癥性脫髓鞘性四周神經(jīng)?。–IDP）、遺傳性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)?。℉MSN）, 特殊是特別丙種球蛋白性四周神經(jīng)病，其他類型四周神經(jīng)病那么少見(jiàn)。急性發(fā)作的震顫伴有四 周神經(jīng)病那么應(yīng)考慮嚇琳病。表現(xiàn)為上肢及局部患者也消失于手部的姿位性或動(dòng)作性3-6HZ震 顫，病癥限于四周神經(jīng)受累區(qū)域，隨四周神經(jīng)病好轉(zhuǎn)，震顫范圍及程度可減輕。發(fā)病機(jī)制尚 不清晰。.藥物誘發(fā)性震顫（drug-induced tremor） 20藥物是醫(yī)源性運(yùn)動(dòng)障礙的最常見(jiàn)緣由， 導(dǎo)致包括帕金森綜合征、震顫、肌張力障礙、靜坐不能、遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙綜合征等，其中震 顫表現(xiàn)多見(jiàn)，可繼發(fā)于多種藥物。對(duì)醫(yī)源性震顫的診斷很具挑戰(zhàn)性，由于震顫究竟與許

21、多神 經(jīng)疾病和生理狀態(tài)有關(guān)。要確定震顫為藥物誘發(fā)所致，首先要排解其他可能緣由（如甲狀腺 功能亢進(jìn)、PD）,并明確病癥與懷疑藥物間的臨時(shí)關(guān)系以及劑量與反響間的關(guān)系。藥物誘發(fā) 性震顫的最重要危急因素為年齡，老年個(gè)體比青年者更易發(fā)生，可能是由于老年人會(huì)服更多 種可能致震顫的藥物，且多種用藥會(huì)有與基礎(chǔ)疾病相互作用的潛在危急性。代謝性疾病（如 肝、腎衰竭）和中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病易致病人發(fā)生醫(yī)源性震顫或加重已存在的震顫，愁悶和焦 慮也可影響震顫的程度?？烧T發(fā)震顫的藥物許多，分以下主要類別：（1） B腎上腺素能藥物 -茶堿類；（2）抗心律失常藥-胺碘酮；（3）抗愁悶藥-選擇性5羥色胺再攝取抑制 藥（SSRIs）

22、、鋰劑；（4）抗癲癇藥；（5）抗生素；（6）化療藥。通常，藥物可導(dǎo)致對(duì)稱性姿 位性和意向性震顫，頻率為6-lOHz,與特發(fā)性震顫和增加性生理性震顫相像。震顫病癥可 發(fā)生于治療期間的任何時(shí)間，有劑量依靠性,但也有少數(shù)病人表現(xiàn)為靜止性震顫或單測(cè)震顫。 相關(guān)藥物包括SSRIs、鋰劑、丙戊酸、甲氧氯普胺（胃復(fù)安）和神經(jīng)冷靜藥?？钩類炈帍V泛 應(yīng)用于多種臨床疾病治療，所以醫(yī)生應(yīng)了解其致震顫作用。20%以上服抗愁悶藥的患者會(huì)繼 發(fā)震顫，抗抑郁藥可增加生理性震顫的中樞成分，可引起姿位性或動(dòng)作性震顫，甚至靜止性 震顫，一般在用藥數(shù)周后消失。在各種抗癲癇藥中，丙戊酸最易致震顫。丙戊酸誘發(fā)的震顫 相像于特發(fā)性震顫，

23、主要為姿位性和動(dòng)作性震顫，靜止時(shí)也可消失局部；可發(fā)生于雙手，也 可見(jiàn)于頭部和軀干。相關(guān)機(jī)制可能包括有高頻神經(jīng)元發(fā)放和鈉依靠動(dòng)作電位的減低或GABA 能傳遞的增加。丙戊酸誘發(fā)的震顫可采納對(duì)特發(fā)性震顫的治療藥物緩解之。由擬交感神經(jīng)性 的震顫潛在機(jī)制很可能為肌梭和丫纖維的敏感性增加，并隨之傳出沖動(dòng)的同步化。另有常見(jiàn) 的類型為多巴胺受體阻滯劑用藥后消失靜止性震顫，多類似于經(jīng)典的PD震顫，紋狀體多巴 胺受體阻滯是最可能的緣由。.其它類型震顫（othertremors）任務(wù)執(zhí)行或位置性特異性震顫（task-specific or position-specific tremor） 3表現(xiàn)為 在執(zhí)行特殊的動(dòng)

24、作時(shí)發(fā)生震顫，有動(dòng)作高度特異性的特點(diǎn)，可以是ET、肌張力障礙性震顫 的臨床變異型，也可為以此征為特異表現(xiàn)的綜合征。臨床常見(jiàn)的綜合征為原發(fā)性書(shū)寫(xiě)痙攣癥, 病癥局限在手部，表現(xiàn)為5-6HZ的旋前-旋后動(dòng)作，僅在或主要在寫(xiě)字時(shí)發(fā)生；相像臨床表 現(xiàn)的還可見(jiàn)于打字員、運(yùn)發(fā)動(dòng)或音樂(lè)家等在其特有動(dòng)作時(shí)發(fā)生震顫。腭震顫（palatal tremor, PT） 3,21為慢性病程,表現(xiàn)為短暫性、軟腭節(jié)律性不自主 運(yùn)動(dòng)，常有2種類型病癥性（SPT）（常伴發(fā)于小腦疾?。┖吞匕l(fā)性（EPT）（腭震顫為僅有癥 狀）。EPT的病變部位及病理生理基礎(chǔ)尚不明確，而SPT那么被認(rèn)為是在腦干或小腦 （Guillain-Mollar

25、et三角內(nèi)）疾患的特殊病癥，有提出SPT的病理基礎(chǔ)為齒狀核-橄欖通路病 損引起的下橄欖內(nèi)細(xì)胞間電緊急偶聯(lián)紊亂。臨床上兩者表現(xiàn)有所不同，EPT的小腦功能正常, 而SPT有小腦功能特別的臨床體征；EPT中軟腭運(yùn)動(dòng)與腭帆張肌活動(dòng)全都，而SPT中軟腭運(yùn) 動(dòng)與腭帆提肌全都；睡眠中，EPT的震顫停止，而SPT的震顫持續(xù)，僅有震顫頻率輕度轉(zhuǎn)變; EPT患者的MRI多無(wú)結(jié)構(gòu)特別，而SPT可在T2加權(quán)成像覺(jué)察延髓腹上側(cè)（下橄欖區(qū)）高信 號(hào)特別。臨床上以SPT多見(jiàn)，肉毒素注射治療平安、有效。總之，雖然對(duì)震顫臨床表現(xiàn)的熟悉越來(lái)越深，但對(duì)相關(guān)病理生理機(jī)制的熟悉還很有限， 還期盼更多的討論包括神經(jīng)影像學(xué)、動(dòng)物模型、生理

26、學(xué)、藥理學(xué)以及甚至數(shù)學(xué)手段對(duì)震顫病 因、發(fā)生氣制等多方面研討，也才能取得在藥物治療以及定向手術(shù)干預(yù)的進(jìn)展。參考文獻(xiàn)lDeuschl G, Raethjen J, Lindemann M, et al. The pathophysiology of tremor. Muscle Nerve, 2001;24:716-735.2Deuschl G, Bain P, Brin M. Consensus statement of the Movement Disorder Society on Tremor. Ad Hoc Scientific Committee. Mov Disord, 1998;

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