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文檔簡介

1、先天性心臟?。褐鲃用}竇瘤破裂主動脈竇動脈瘤(aortic sinus aneurysm)是一種少見的先天性畸形,但在我國則并不太少。病人男性多于女性。本病是以右冠竇瘤常見,無冠竇瘤次之,左冠竇瘤少見。多為單個主動脈瘤受累??善迫肱R近腔室,多破入右心室,其次右心房、破入左心系統(tǒng)、肺動脈、心包腔等部位的罕見。本病常伴有室間隔缺損,主動脈瓣脫垂,主動脈瓣畸形等。基本概述 主動脈竇瘤大多系先天性畸形,僅少數(shù)為后天性病因所致,由梅毒、感染性心內(nèi)膜炎、動脈硬化、主動脈夾層、創(chuàng)傷及醫(yī)源性損害等原因破壞竇壁組織引起。主動脈竇瘤以男性多見,東方人群發(fā)病率相對較高。 主動脈根部有三個主動脈竇,即冠狀動脈竇,根據(jù)冠

2、狀動脈起源的不同分別命名為右冠竇、左冠竇和無冠竇,其中無冠竇沒有冠狀動脈起源。右冠竇鄰近右側(cè)房室溝和右室流出道,左冠竇鄰近左心房和肺動脈根部,無冠竇鄰近右心房和左心房病因病理及血流動力學述 主動脈竇瘤(aortic sinus aneurysm)是指由于主動脈竇壁發(fā)育薄弱,主動脈中層彈力纖維缺乏,在主動脈高壓血流的長期沖擊作用下,形成向外膨出的囊狀或瘤樣病變。 主動脈竇瘤是一種少見的心血管畸形,大多系先天性畸形,僅少數(shù)為后天性病因所致。竇瘤未破裂時不引起血流動力學變化,患者多無明顯癥狀及體征。竇瘤破裂常于劇烈活動、感染、分娩、外傷、心導管檢查、情緒激動等情況下發(fā)生,起病急驟,表現(xiàn)為突發(fā)心前區(qū)劇

3、痛、心慌、胸悶甚至暈厥等癥狀,因迅速出現(xiàn)大量左向右分流,以及伴發(fā)的主動脈瓣反流,從而引起心腔容量和心肌工作量突然增加,導致急性心力衰竭;主動脈內(nèi)脈壓增大,可導致冠脈供血不足;如果竇瘤破入心包,可引起心包填塞甚至死亡。 主動脈竇瘤一旦破裂,病情兇險,應盡早明確診斷和及時治療。因超聲心動圖技術(shù)能無創(chuàng)、快速、準確地診斷此病,已成為臨床首選的檢查方法。概述主動脈竇與周圍房室腔之間的關(guān)系。R.右冠竇;L.左冠竇;N.無冠竇;LA.左心房;RA.右心房;RVOT.右室流出道;PA.肺動脈胸骨旁左心長軸切面。顯示右冠竇呈囊袋樣突入右心室,瘤壁可見回聲中斷心底短軸切面。顯示右冠竇呈囊袋樣突入右心室,瘤壁可見回

4、聲中斷(箭頭所指處)。R.右冠竇;L.左冠竇;N.無冠竇;LA.左心房;RA.右心房;RV.右心室心底短軸切面。顯示右冠竇呈囊袋樣突入右心房,瘤壁可見回聲中斷(箭頭所指處)。R.右冠竇;L.左冠竇;N.無冠竇;LA.左心房;RA.右心房;RV.右心室心尖五腔心切面。顯示右冠竇(位于主動脈瓣上)呈囊袋樣突入右心室,瘤壁可見回聲中斷(箭頭所指處)。LA.左心房;LV.左心室;RA.右心房;RV.右心室;AO.主動脈心尖五腔心切面CW顯示連續(xù)性分流頻譜術(shù)前超聲表現(xiàn):右房、右室增大,主動脈無冠竇壁菲薄,呈囊袋樣向右房膨出,范圍約14x12mm,隨血流呈“風袋樣”飄動,可見多束瘤壁破口,CDFI示瘤體內(nèi)

5、舒張期渦流信號,竇瘤破裂時,破口分流破入右房,為雙期連續(xù)性高速分流信號。術(shù)后超聲表現(xiàn):本病需與動脈導管未閉、主動脈-肺動脈間隔缺損、室上嵴上型心室間隔缺損伴有主動脈瓣關(guān)閉不全等相鑒別。本病瘤囊一旦破裂,預后不良,多在數(shù)星期至數(shù)月內(nèi)因心力衰竭而死亡。隨著醫(yī)療技術(shù)的提高,本病可行介入封堵治療,手術(shù)療效佳。如這位病人。故一旦確診即宜盡早手術(shù)治療。鑒別診斷及治療大動脈短軸不易鑒別主要看主動脈瓣的所在,瓣膜上方:主動脈竇瘤,瓣膜下方:室間隔膜部瘤。主動脈竇瘤破裂主要看主動脈瓣的所在,瓣膜上方:為主動脈竇瘤,瓣膜下方:室間隔膜部瘤。雙期連續(xù)分流是主動脈瘤破裂,單純收縮期分流是室缺。主動脈竇瘤多起自右冠竇,其次為無冠竇,左冠竇罕見。竇瘤可膨入任何鄰近心腔或血管,以右室多見,其次為右房,極少見同時膨入多個心腔或膨入左房、左室、室間隔、房間隔、上腔靜脈、肺動脈、心包腔或胸腔。超聲是診斷主動脈竇瘤的首選方法。不同少見

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