執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試執(zhí)醫(yī)大苗內(nèi)分泌筆記

1、內(nèi)分泌系統(tǒng)第1節(jié)：內(nèi)分泌及代謝疾病概述一內(nèi)分泌概念、組織器官及生理功能 首先要搞清楚內(nèi)分沁的軸：下丘腦（黨中共）發(fā)布命令-垂體（省級政府）-傳遞命令-靶腺（市級政府）-執(zhí)行命令還有一種機制是負(fù)反饋，比如： 靶腺（市級政府）分泌多了，就會上向級垂體（省級政府）反應(yīng)情況，使垂體往下傳的命令少一點。下級分泌少了，也會上向級反應(yīng)多下傳點命令1.下丘腦 它分泌的是：促垂體激素包括促甲狀腺激素釋放激素（TRH）、促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素（CRH）、促性腺激素釋放激素（GnRH）、生長激素釋放激素（GHRH）、生長激素釋放抑制激素（SS）、泌乳素釋放因子（PRF）、泌乳素釋放抑制因子（PIF）、黑色素細(xì)胞刺

2、激素釋放因子（MRF）和黑色素細(xì)胞刺激素抑制因子（MIF）。診斷內(nèi)分泌疾?。嚎摧S，測激素的多少。 記住下丘腦是黨中央（最高司令），它分泌的就是什么什么釋放激素 英文HR 還有少量的抑制激素2.垂體：分為腺垂體和精神垂體，腺垂體屬于中間機構(gòu)，它接收上級的命令，再把命令傳給下級，它分泌的都是促什么什么激素，如：促甲狀腺激素（TSH）、促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）、促卵泡激素（FSH）和促黃體激素（LH）神經(jīng)垂體：下丘腦的儲藏室。內(nèi)有：血管加壓素（抗利尿激素）和催產(chǎn)素的貯藏和釋放的地方下丘腦分泌血管加壓素（抗利尿激素）和催產(chǎn)素的，有神經(jīng)垂體儲藏。3.靶腺 甲狀腺上皮細(xì)胞分泌：T3T4. （1）甲狀腺

3、：作用-促進代謝，提高代謝率。分泌甲狀腺激素，對保證產(chǎn)熱和正常物質(zhì)代謝、生長發(fā)育、神經(jīng)系統(tǒng)等各器官系統(tǒng)功能有重大作用。（2）甲狀腺濾泡旁細(xì)胞（又稱C細(xì)胞）分泌降鈣素（CT），降低血鈣和血磷 （3）甲狀旁腺 分泌甲狀旁腺激素,是升高血鈣的，降低血磷的。 （4）腎上腺 分泌腎上腺素，受體作用于血管，受體作用于心臟。腎上腺素釋放兒茶酰胺。兒茶酚按由腎上腺素和去甲腎上腺素組成。 腎上腺素用于強心，去甲腎上腺素用來升壓。間斷的釋放兒茶酰胺陣發(fā)性的高血壓就是嗜鉻細(xì)胞瘤 （5）性腺 分泌睪酮、 雌激素和孕激素 （6）胰島 胰島A細(xì)胞分泌胰高糖素 跟胰島有關(guān)的疾病就是糖尿病。1型于胰島素有關(guān)。 胰島B細(xì)胞分泌

4、胰島素二內(nèi)分泌及代謝性疾病的診斷與治療（一）常見癥狀體征1.多飲多尿：長期每晝夜尿量超過2500ml為多尿。常見于尿崩癥、精神性多飲、糖尿病、原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥、原發(fā)性醛固酮增多癥。2.糖尿：即尿中出現(xiàn)了葡萄糖。 3.低血糖：血中葡萄糖水平低于正常。4.多毛：主要是腎上腺皮質(zhì)醇和雄性素或卵巢雄性素分泌過多 5.巨大體型和矮小體型 跟生長激素和性腺激素有關(guān) 6.肥胖 （二）功能診斷 內(nèi)分泌里說功能診斷就是查特定的激素。激素是測量內(nèi)分泌疾病的功能的。1.激素分泌情況 2.激素的動態(tài)功能試驗 3.放射性核素功能檢查 4.激素調(diào)節(jié)的生化物質(zhì)水平測定（三）定位診斷 一句話，功能診斷就找激素，定位找

5、影像定位就是靠影像學(xué)檢查，如：包括CT、MRI以及動脈血管造影、X線平片和分層攝片放射性核素掃描、B型超聲波、靜脈導(dǎo)管檢查。（四）內(nèi)分泌及代謝疾病的治療1.所有內(nèi)分泌功能減退的我們就用替代治療，注意補充的是生理劑量的激素2.內(nèi)分泌功能亢進的我們就用手術(shù)切掉，但是這里有一個特殊，叫泌乳素瘤，只要出現(xiàn)閉經(jīng)泌乳，那就是它了，我們不能切，用溴隱亭就可以了。第2節(jié)：下丘腦-垂體疾病一垂體腺瘤 它的定位首選的是核磁MRI，因為它能把微腺瘤也能查出來（一）垂體腺瘤的分類 直徑10mm的稱為大腺瘤 直徑10mm的為微腺瘤 （二）垂體腺瘤的治療 所有的垂體腫瘤首選手術(shù)治療，術(shù)后一般加用放射治療（刀）。 除了一個

6、例外，剛才講了，就是泌乳素瘤（PRL），它用溴隱亭（三）泌乳素瘤1.臨床表現(xiàn) 泌乳素腺瘤（PRL腺瘤）是最常見的功能性垂體腺瘤，女性多見，育齡女性患者是男性的1015倍。最典型的表現(xiàn)是閉經(jīng)-泌乳。增大的垂體瘤尤其是巨大的腫瘤可壓迫、浸潤?quán)徑M織結(jié)構(gòu)，出現(xiàn)頭痛、偏盲型視野缺損、視力下降、海綿竇綜合征 雙顳側(cè)視野缺損、偏盲，是腺瘤鞍上發(fā)展視神經(jīng)交叉受壓特征性的表現(xiàn) 長期使用巴胺激動劑藥物（溴隱亭）會出現(xiàn)骨質(zhì)疏松2.診斷 鞍區(qū)MRI檢查，PRL（催乳素）瘤的診斷并不困難 3.治療 首選多巴胺激動劑藥物（溴隱亭）（四）生長激素分泌腺瘤1.臨床表現(xiàn)：起病于青春期前的為巨人癥 起病于成人期的為肢端肥大癥

7、起病于青春期前延續(xù)到成人期的為肢端肥大性巨人癥2.診斷：葡萄糖負(fù)荷實驗； 葡萄糖負(fù)荷后不能被抑制到正常及血IGF-1也升高，提示病情有活動性GH和IGF-1不僅用于巨人癥和肢端肥大癥的診斷，也用于治療后病情的監(jiān)測，是病情活動性最可靠的指標(biāo)3.治療 治療首選手術(shù)，手術(shù)方式為經(jīng)鼻-蝶竇途徑二腺垂體功能減退癥 臨床上以各種垂體腺瘤（包括腺瘤的手術(shù)治療和放射治療繼發(fā)的損傷）引起的最常見，產(chǎn)后大出血引起的腺垂體壞死、即Sheehan綜合征最典型、最嚴(yán)重。1.引起腺垂體功能減退癥最常見的原因：垂體腺瘤本身； 2.腺垂體功能減退最典型最嚴(yán)重的表現(xiàn)：Sheehan綜合征3.引起Sheehan綜合征最常見的原因

8、：產(chǎn)后大出血。 4引起繼發(fā)性腺垂體功能減退的原因為外傷性的垂體柄的損傷。（一）病因 這里了解一個Sheehan（希恩）綜合征是是產(chǎn)后大出血引起的（二）臨床表現(xiàn)1.腺垂體功能減退 性腺功能減退出現(xiàn)最早、最普遍，出現(xiàn)甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能減退的表示病情較重。誘發(fā)因素：感染；在腺垂體功能減退的患者有腎上腺皮質(zhì)功能（ACTH）減退時與生長激素(GH)缺乏協(xié)同作用，引起低血糖. 治療：替代治療（所有的功能減退疾病都用此法）；三中樞性尿崩癥（一）病因 尿崩癥是因抗利尿激素（又叫血管加壓素）缺乏（二）臨床表現(xiàn)特征性表現(xiàn)是多尿、煩渴和多飲，糖尿病也會出現(xiàn)這種情況，怎么鑒別呢，就看尿的性質(zhì)，中樞性尿崩癥的尿是低

9、滲、低比重尿。所以只要出現(xiàn)煩渴和多飲排出大量低滲、低比重尿，說的就是中樞性尿崩癥。 低滲低比重的尿-中樞性尿崩癥低重大多1.005，甚至1.001，尿滲透壓血漿滲透壓，都300mOsm（kgH20）。（三）診斷1.確診尿崩癥的試驗是禁水試驗；2.鑒別尿崩癥是腎性還是中樞性就用垂體后葉素試驗（四）治療： 1.首選去氨加壓素（DDAVP，minirin，彌凝）：人工合成的加壓素類似物2.氫氯噻嗪（雙氫克尿塞）：對各種尿崩癥都有一定作用，它是通過尿中排鈉增多使鈉耗竭，降低腎小球濾過率、近端腎小管回吸收增加，使到達(dá)遠(yuǎn)端腎小管的原尿減少而減少尿量。第3節(jié)：甲狀腺疾?。?星級考點）一解剖和生理 有兩個神經(jīng)

10、支配，喉返神經(jīng)和喉上神經(jīng)，都來自迷走神經(jīng)1.喉返神經(jīng) 損傷一側(cè)可引起聲音嘶啞，損害兩側(cè)會引起失音、窒息。2.喉上神經(jīng)分內(nèi)支和外支 （1）內(nèi)支：管感覺，損傷會引起嗆咳，誤咽。里面女人睡覺 （2）外支：管運動，損傷會引起聲調(diào)變低。 外面男人干活（運動）二甲狀腺生理 甲狀腺的主要功能是合成、貯存和分泌甲狀腺素（T3T4）。甲狀腺濾泡旁細(xì)胞（c細(xì)胞）分泌降鈣素，參與血鈣濃度的調(diào)節(jié)三甲狀旁腺解剖和生理甲狀旁腺分泌甲狀旁腺素（PTH）其主要靶器官為骨和腎，它是升高血鈣和降低血磷的。甲狀腺功能亢進癥一病因 引起甲亢的原因很多，但要記住引起甲亢最常見的原因是彌漫性毒性甲狀腺腫（Graves病 格雷夫斯?。?引

11、起Graves病的原因是：遺傳的易感性和自身免疫功能的異常 Graves病產(chǎn)生的抗體是TSH受體抗體（TRAb）二臨床表現(xiàn)1.代謝亢進及多系統(tǒng)興奮性增高（1）高代謝癥狀 患者緊張興奮、多語好動、煩躁易怒、怕熱多汗、皮膚潮濕、可有發(fā)熱 易餓多食、體重下降、疲乏無力（2）精神神經(jīng)癥狀 雙手、舌和上眼瞼有細(xì)顫。（3）心血管癥狀 脈壓增大、心率增快、心音增強，可有甲亢性心臟病、尤其老年人常有心房纖顫、心臟增大、心力衰竭。甲亢容易并發(fā)的心率失常是房顫（手舌眼瞼顫，心也顫（4）消化系統(tǒng)癥狀 腸蠕動快、大便次數(shù)增多或腹瀉，病情重的有肝大、肝酶升高、出現(xiàn)黃疸。常發(fā)生低血鉀性周期性軟癱。（5）女性月經(jīng)量減少、不

12、易受孕 2 .體征：甲狀腺腫大 呈彌漫性、對稱性腫大，無壓痛。但是也是單純性甲狀腺腫也是這個癥狀。腫大程度與甲亢輕重?zé)o明顯關(guān)系，質(zhì)地軟、表面光滑、無觸痛、隨吞咽動作上下移動。腫大的甲狀腺上可聞及血管雜音和捫及震顫。只要題目里說腫大的甲狀腺上可聞及血管雜音和捫及震顫，那就是甲亢。 腫大的甲狀腺上可聞及血管雜音和捫及震顫甲亢 3.甲狀腺眼征 浸潤性突眼4.特殊類型的甲亢 1.甲狀腺危象 感染、勞累、術(shù)前準(zhǔn)備不充分就可以引起。表現(xiàn)為甲亢癥狀加重：高熱、大汗、心動過速2.淡漠型甲亢 多見于老年人，起病隱襲。不明原因的消瘦，還有房顫。這個房顫不是心臟本身的問題，而是甲亢引起的，所以不是首要治療房顫，而是

13、主要治療甲亢3.妊娠期甲亢 正常孕婦T3T4可以是正常的或輕度升高，所以用FT4、FT3（游離的FT4、FT3）來檢測。更為精確。4.T3型甲亢 T3增高，T4不增高。三診斷與鑒別診斷1.甲亢的診斷 首選檢查：FT3 FT4 TSH檢測，F(xiàn)T3 FT4升高，TSH降低。2.病因診斷與鑒別 （1）Graves?。貉苄噪s音和震顫，TSH受體抗體（TRAb），出現(xiàn)這個就是Graves病 （2）橋本甲亢：血中抗甲狀腺抗體TPOAb及TGAb明顯升高，出現(xiàn)這個就是橋本甲亢 （3）單純性甲狀腺腫：甲狀腺功能正常的甲狀腺腫大四、甲狀腺功能及其他輔助檢查1.血清甲狀腺素T3T4 更精確的是FT3 FT4 升

14、高 2.血清TSH水平降低 3.TPOAb TgAb 說的是橋本甲亢4.甲狀腺免疫球蛋白（STI）、TSH結(jié)合抑制免疫球蛋白（TBII）對甲亢治療和判斷預(yù)后有意義5.TSH受體抗體（TRAb）是診斷Graves病的指標(biāo)之一，也可以用作甲亢復(fù)發(fā)的指標(biāo)6.甲狀腺攝131I功能試驗 一方便它可以診斷甲亢，另外一方面它可以鑒別甲狀腺炎，甲亢的病人攝131I攝取率非常高，頭2個小時可超過人體總量的25%，或一天內(nèi)超過50%，且高峰提前出現(xiàn)。甲狀腺炎的攝取率是不會升高的，是降低的。五、甲亢的治療方法及適應(yīng)證1.抗甲狀腺藥物治療 抗甲狀腺藥物的機制是抑制甲狀腺素的合成（四個字：抑制合成）（1）常用藥物：甲基

15、硫氧嘧啶（MTU）及丙基硫氧嘧啶（PTU）和甲巰咪唑（MM，他巴唑）及卡比馬唑（CMZ，甲亢平） 首選丙基硫氧嘧啶（PTU）（首選藥，治療最好的）妊娠的也選它。作用機制：PTU能在抑制T3T4合成外周組織抑制T4轉(zhuǎn)變?yōu)門3的作用而更適用于嚴(yán)重甲亢病例或甲狀腺危象。初始劑量PTU為300mgd不良反應(yīng)：主要是粒細(xì)胞減少，WBC低于310 9L或中性粒細(xì)胞低于1.510 9L這個時候就要停藥（停藥的指征）。用藥療程：療程要長。需1年半以上。（2）復(fù)方碘溶液（Lugo液）甲亢病人一般不用，它只有兩個作用：甲狀腺術(shù)前準(zhǔn)備及甲亢危象時。2.核素131 I治療 它射出射線。有三類人不能用： （1）孕婦不能

16、用 （2）25歲以下的不能用 （3）嚴(yán)重突眼的不能用。突眼只能用丙基硫氧嘧啶（PTU）3.手術(shù)治療 嚴(yán)重突眼也不能用。六、甲亢性心臟病七、甲亢合并周期性軟癱 絕大部分為男性青壯年、多為低鉀性，補鉀就可以了。八、甲狀腺危象 感染、勞累、術(shù)前準(zhǔn)備不充分就可以引起。 表現(xiàn)為甲亢癥狀加重：高熱、大汗、心動過速（大于140次/分）我們可以用PTU、碘劑、心得安（哮喘不能用）、糖皮質(zhì)激素、物理降溫。甲狀腺功能亢進的外科治療一、外科分類及特點1.Graves病 最常見2.多發(fā)結(jié)節(jié)性甲狀腺腫伴甲亢(繼發(fā)性甲亢) 較少見，主要繼發(fā)于結(jié)節(jié)性甲狀腺腫，無眼球突出。有眼球突出為GRVES病型甲亢3.高功能腺瘤 消化道

17、表現(xiàn)：腹瀉二外科治療1.中度以上的甲亢手術(shù)治療仍是目前最常用而有效的療法，能使85%95%的患者獲得痊愈，但是嚴(yán)重突眼的和青年人不能手術(shù)2.術(shù)前準(zhǔn)備：最重要的是藥物準(zhǔn)備。藥物準(zhǔn)備：是術(shù)前用于降低基礎(chǔ)代謝率和控制癥狀的重要環(huán)節(jié)。要求：（1）脈率90次分以下 （2）基礎(chǔ)代謝率20%1.碘劑 減少血液供應(yīng)，可以使甲狀腺縮小變硬后手術(shù)更安全。 2.普萘洛爾 用來緩解癥狀，控制心率的，有哮喘和房室傳導(dǎo)阻滯不能用普萘洛爾。3.術(shù)后處理 術(shù)后先半臥位，利于呼吸與創(chuàng)口引流。三、術(shù)后處理及術(shù)后并發(fā)癥的診斷和治療1.術(shù)后呼吸困難和窒息 多發(fā)生在術(shù)后48小時內(nèi)，是術(shù)后最危急的并發(fā)癥。應(yīng)及時剪開縫線.敞開切口，迅速除

18、去血腫；如此時患者呼吸仍無改善，則應(yīng)立即施行氣管插管或氣管切開供氧。 2.喉返神經(jīng)損傷 一側(cè)嘶啞兩側(cè)失音 3.喉上神經(jīng)損傷 內(nèi)支嗆咳外支變調(diào) 4.手足抽搐 術(shù)中損傷了甲狀旁腺導(dǎo)致低血鈣而引起的，處理方法：補鈣。 5.甲狀腺危象 高熱、大汗、心動過速，一般在術(shù)后36小時內(nèi)發(fā)生 治療有四大家族：（1）腎上腺素能阻滯劑 （2）碘劑 （3）糖皮質(zhì)激素 （4）抗甲狀腺藥甲亢手術(shù)的術(shù)后拆線時間:4-5天 頭面頸45 下腹會陰7 胸上臀背9 兩6四肢兩7減（四肢兩個6天、減張兩個7天）甲狀腺功能減退癥 功能減退起始于胎兒期或新生兒期的稱呆小病，因影響神經(jīng)系統(tǒng)、尤其腦發(fā)育障礙，以嚴(yán)重智力低下、伴聾啞為突出，同

19、時有黏液性水腫、生長和發(fā)育障礙.一病因原發(fā)性（甲狀腺性）甲減：占臨床甲減的90%。大多為后天原因甲狀腺組織被破壞，如慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎。導(dǎo)致甲減的原因是慢性淋巴性甲狀腺炎（橋本?。┒R床表現(xiàn)1.一般表現(xiàn)：畏寒、乏力、表情淡漠、反應(yīng)遲鈍（與甲亢相反），這里記住一個詞：黏液性性水腫，出現(xiàn)這個詞，說的就是甲減 消化道表現(xiàn)：便秘； 甲減+黏液性性水腫（或者昏迷）-病情危重2.黏液性水腫昏迷 常為寒冷、感染、鎮(zhèn)靜麻醉劑等誘發(fā)。多見于老年人，昏迷患者都有腦水腫。死亡率極高。三、診斷 TT4、TT3、FT4、FT3都是降低的，TSH是增高的。這個和甲亢相反。僅TSH高為原發(fā)性甲減，TSH增高先于甲狀腺激

20、素FT4、TT4的下降，是原發(fā)性甲減最早表現(xiàn)。所以TSH用來鑒別原發(fā)還是繼發(fā)的甲減。TSH也是甲減最先出現(xiàn)的異常，出是也是反應(yīng)病情最敏感的指標(biāo)。四、治療1.甲狀腺替代治療 內(nèi)分泌功能減退，我們都用替代治療。給于甲狀腺素生理劑量長期維持治療。起始劑量：25微克。2.黏液水腫性昏迷的處理：立即搶救治療。首先靜脈注L-T4或L-T3，以后酌情給量，能口服后改為口服。甲減黏液性水腫患者堅持甲狀腺替代治療是防止并發(fā)昏迷的關(guān)鍵。慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎又稱橋本（Hashimoto）病，是一種自身免疫性疾病，一提到橋本就想到兩個抗體：TPOAB TGAB 回顧一下，Graves病是TRAB檢查首選血中找TPO

21、AB TGAB抗體。用細(xì)針穿刺活檢可以確診。 記憶：小日本（橋本）壞用針刺他。亞急性甲狀腺炎一、臨床表現(xiàn) 這里記住亞甲炎的甲狀腺有疼痛！Graves病的甲狀腺不痛，這點是很好的鑒別點二、實驗室檢查 這里也有個特點：T3T4和碘131分離。前者升高，后者減低。而Graves病都升高T3T4和碘131分離-亞甲炎 甲狀腺腫大+痛-亞甲炎甲狀腺腫大+TPO(TG)-橋本病 T3T4高不痛-亢 疼-亞甲炎，T3T4正常-單純，T3T4高-甲亢；單純性甲狀腺腫單純性甲狀腺腫與Graves病都有甲狀腺腫大，由于缺碘導(dǎo)致，但是單純性甲狀腺腫的甲狀腺功能是正常的一、病因 缺碘是引起單純性甲狀腺腫的主要病因二診

22、斷 甲狀腺腫大但T3T4正常三治療 1.生理性甲狀腺腫，宜多食含碘豐富的食物如海帶、紫菜等。 2.對20歲以下的彌漫性單純甲狀腺腫患者可給予小量甲狀腺素。3.妊娠的婦女單純性甲狀腺腫用食療比如海菜等。甲狀腺腫瘤一甲狀腺腺瘤1.臨床表現(xiàn)： 頸部出現(xiàn)圓形或橢圓形結(jié)節(jié)，多為單發(fā)。稍硬，表面光滑，無壓痛，隨吞咽上下移動。2.治療 應(yīng)行包括腺瘤的患側(cè)甲狀腺葉完整切除。術(shù)中切除標(biāo)本必須立即行冰凍切片檢查，以排除惡變。二甲狀腺癌1.甲狀腺癌的病理類型及臨床特點（1）乳頭狀癌：最常見，約占成人甲狀腺癌的70%和兒童甲狀腺癌的全部。 （2）濾泡狀腺癌：最容易侵犯血管和神經(jīng)；（3）未分化癌：惡性程度最高 （4）髓

23、樣癌：來源于濾泡旁細(xì)胞（C細(xì)胞），分泌降鈣素。2.臨床表現(xiàn) 內(nèi)甲狀腺發(fā)現(xiàn)腫塊，質(zhì)地硬，不光滑，不隨吞咽活動。頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率非常高。晚期癌腫可以出現(xiàn)壓迫癥狀，如聲音嘶啞、呼吸、吞咽困難。放射線核素檢測為冷結(jié)節(jié)。一般來說冷結(jié)節(jié)考你的就是惡性的（癌）。針吸涂片細(xì)胞學(xué)檢查（FNAC）可以確診一一對應(yīng)（題眼）： 甲狀腺內(nèi)腫大+頸淋巴結(jié)腫大=甲狀腺癌 甲狀腺內(nèi)腫大+壓迫癥狀=甲狀腺癌 甲狀腺內(nèi)腫大+冷結(jié)節(jié)=甲狀腺癌 甲狀腺內(nèi)腫大+聲音嘶啞=癌組織壓迫所致（甲狀腺癌）3.治療 用手術(shù)治療 頸淋巴結(jié)結(jié)核 結(jié)核：低熱盜汗；第4節(jié)：腎上腺疾病庫欣綜合征庫欣綜合征是腎上腺皮質(zhì)長期過量分泌皮質(zhì)醇引起的綜合征。就是皮質(zhì)

24、醇分泌多了。 各種原因造成的糖皮質(zhì)激素增多了，就叫庫欣綜合征。 包括： 1.庫欣病：跟垂體有關(guān)。 2.非庫欣病：跟垂體無關(guān)。一病因1.ACTH依賴性（庫欣?。?垂體ACTH分泌過量，導(dǎo)致的糖皮質(zhì)激素過多，最常見，其中70%80%是垂體分泌ACTH的腺瘤，大部分是微腺瘤，2.非ACTH依賴性（非庫欣病） 是由腎上腺瘤或癌自己分泌了過多的皮質(zhì)醇。ACTH不增多。二、臨床表現(xiàn) 包括：滿月臉、水牛背、高血壓、高血糖、皮膚紫紋最常見臨床表現(xiàn)（發(fā)生率最高的）為多血質(zhì)。 腎上腺皮質(zhì)腺癌患者雄性素分泌過多，女患者可有顯著男性化。三、診斷1.小劑量地塞米松抑制試驗：一個病人，我們用小劑量地塞米松抑制試驗，結(jié)果不

25、能被抑制，說明就是庫欣綜合征。2.大劑量地塞米松抑制試驗用來作病因診斷： （1）大劑量地塞米松抑制試驗?zāi)鼙灰种频氖菐煨啦。ˋCTH依賴性） （2）大劑量地塞米松抑制試驗不能被抑制的是非庫欣?。ǚ茿CTH依賴性）要注意：庫欣病和庫欣綜合征不是一回事啊，庫欣病是庫欣綜合征最常見的病因。小劑量地塞米松抑制試驗只能診斷庫欣綜合征，大劑量地塞米松抑制試驗可以診斷庫欣病。四、治療 首選手術(shù)：1.經(jīng)蝶竇手術(shù)用于庫欣病；2.腎上腺手術(shù)用于非庫欣病原發(fā)性醛固酮增多癥原發(fā)性醛固酮增多癥（簡稱原醛癥）是由腎上腺皮質(zhì)病變使醛固酮分泌增多所致，屬于不依賴腎素-血管緊張素的鹽皮質(zhì)激素分泌過多癥。醛固酮是保鈉保水鉀排，如果

26、醛固酮增多就是出現(xiàn)水鈉潴留。導(dǎo)致高血壓，低血鉀（典型的臨床表現(xiàn)）。一、病因 原自腎上腺皮質(zhì)小球帶的醛固酮腺瘤占60%90%。二、臨床表現(xiàn) 高血壓+低血鉀=原醛 血鉀正常值是L，原醛的血鉀低至2-3mmolL三、治療 治療手術(shù)切除醛固酮分泌瘤是惟一有效的根治性治療原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥，又稱Addison病，由于雙側(cè)腎上腺的大部分被毀損所致。繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥主要是下丘腦一垂體病變引起。一提到這個病，馬上想到四個字：“色素沉著”一、病因 本病最常見的病因為腎上腺結(jié)核或自身免疫性腎上腺炎二、臨床表現(xiàn) 本病腎上腺皮質(zhì)全層毀壞，包括球狀帶。并可累及腎上腺髓

27、質(zhì)，故有皮質(zhì)醇缺乏和醛固酮缺乏引起的多系統(tǒng)癥狀和代謝紊亂。表現(xiàn)包括：乏力明顯、心臟縮小、頭昏眼花、對感染、外傷、勞累等各種應(yīng)激的抵御能力減弱等等，特征性的一個表現(xiàn):皮膚、黏膜色素沉著.三.診斷 診斷結(jié)果最具意義的是：皮質(zhì)醇降低； 血漿總皮質(zhì)醇水平及24小時尿游離皮質(zhì)醇（UFC）明顯降低；四、治療 還是那句話，減退的用替代治療，這里也一樣。我們用糖皮質(zhì)激素替代治療 氫化可的松2030mg，發(fā)熱、感冒或勞累等應(yīng)激狀況劑量應(yīng)增加23倍。 治療用替代：主選藥物-氫化可的松五、腎上腺危象 原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者不治療或中斷治療，在遇有感染、勞累、創(chuàng)傷、手術(shù)或明顯情緒波動等應(yīng)激情況下就可以發(fā)生

28、。表現(xiàn)為極度虛弱無力、惡心、嘔吐、有時腹痛、腹瀉、精神萎靡、嗜睡或躁狂，常有高熱 治療主要是靜脈輸注糖皮質(zhì)激素。嗜鉻細(xì)胞瘤這個病間斷釋放大量兒茶酚胺（包括腎上腺素和去甲腎上腺素）一臨床表現(xiàn) 它的典型臨床表現(xiàn)就是陣發(fā)性高血壓（一會高一會正常） 陣發(fā)性高血壓=嗜鉻細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤也會出現(xiàn)低血壓，是因為兒茶酚胺用光啦。就到了傳說中的危象。3個危像：甲狀腺腎上腺功能危象-先垂體功能減退，粘液性水腫昏迷-甲減危象，高血壓低血壓交替出現(xiàn)-嗜鉻細(xì)胞瘤危象二、診斷 確診：腎上腺素和去甲腎上腺素和最終產(chǎn)物香草酸作為檢查項目；24小時尿兒茶酚胺、兒茶酚胺的中間代謝產(chǎn)物甲氧基腎上腺素（MN）和甲氧基去甲腎上腺素（N

29、MN）及最終代謝產(chǎn)物升高題目中出現(xiàn)香草扁桃酸（VMA）升高考慮嗜鉻細(xì)胞瘤。三、治療 嗜鉻細(xì)胞瘤，可以手術(shù)根治，需要先降壓，后手術(shù) 嗜鉻細(xì)胞瘤90%為良性，手術(shù)是惟一根治性治療辦法手術(shù)前一定要用-受體阻滯劑降壓，如酚芐明、苯妥拉明、哌唑嗪、壓寧定。通常需要4周的阻滯劑準(zhǔn)備，病情穩(wěn)定后才可接受手術(shù)。第5節(jié)：糖尿病低血糖癥糖尿病一、定義A細(xì)胞泌胰高糖素，B細(xì)胞泌胰島素二、臨床表現(xiàn) 三多一少：多尿、多飲、多食和體重減輕。三、糖尿病診斷和分型、1.糖尿病診斷：測血糖。（1）空腹血漿葡萄糖（FPG）8小時以上沒有吃飯為空腹。 FPG6.0mmolL為正常， 6.07.0mmolL為空腹血糖受損（IFG），

30、 空腹血糖7.0 mmolL為糖尿病，不絕對須加測一個OGTT中2小時血漿葡萄糖（2hPG）；（2）診斷糖尿病的重要手段（最可靠的方法）是OGTT（口服葡萄糖耐量試驗）；2小時血漿葡萄糖（2hPG）：OGTT的葡萄糖負(fù)荷量成人為75g；兒童是1.75g； 2hPG7.8mmolL（140mgdl）為正常， 7.811.1mmolL為IGT（糖耐量受損，病前狀態(tài)）， 11.1mmolL為糖尿病，需另一天再次證實。診斷糖尿病首選用OGTT 診斷糖尿病是1型2型首選用胰島素的釋放試驗。病人什么也沒做首先空腹或餐后2h血糖。 已經(jīng)告訴了空腹血糖正常，但有但有糖尿病癥狀，首先OGTT；診斷兩個方法（確診

31、）： 1、OGTT2小時大于11.1， 2、三多一少+隨機血糖或餐后大于112.糖尿病分型：（1）1型糖尿病 是由于胰島素絕對缺乏，多見于青少年，多有消瘦，容易發(fā)生酮癥酸中毒。治療只有終身服用胰島素。發(fā)病原因是胰島素的絕對分泌不足。1型遺傳占主導(dǎo)。（2）2型糖尿?。汉冒l(fā)于40歲以上的成年人，患者大部分超重或肥胖，胰島素抵抗為主伴胰島素分泌不足，或胰島素分泌不足為主伴或不伴胰島素抵抗。也可以發(fā)生酮癥酸中毒，但比1型少。2型糖尿病不是胰島素相對不足，對胰島素不明感，用胰島素不能使其血糖降低，產(chǎn)生胰島素抵抗；只能通過控制血糖這方面治療。（3）其他特殊類型糖尿?。?）妊娠糖尿病糖基化血紅蛋白（HBAc

32、）測定反映取血前8至12周的血糖情況。糖化血紅蛋白大于百分之7就用胰島素四、糖尿病急性并發(fā)癥1.糖尿病酮癥酸中毒 乙酰乙酸、羥丁酸和丙酮，三者統(tǒng)稱為酮體（1）誘因：1型糖尿病有發(fā)生糖尿病酮癥酸中毒傾向，2型糖尿病在一定誘因作用下也會發(fā)生糖尿病酮癥酸中毒（2）臨床表現(xiàn)：有呼吸深大、呼氣中有爛蘋果味，最后就昏迷了。酮癥酸中毒臨表：呼吸中有爛蘋果味 實驗室檢查尿糖、尿酮體均強陽性=酮癥酸中毒 昏迷+（尿糖尿酮體弱陽性=高滲性非酮癥性糖尿病昏迷 呼吸中有爛蘋果味-就是考酮癥酸中毒 大蒜味-有機磷中毒 昏迷+（尿糖尿酮體強陽性）怎么樣=糖尿病酮癥酸中毒 （3）治療1）輸液：立即靜脈滴注生理鹽水或復(fù)方氯化

33、鈉溶液2）小劑量胰島素治療方案0.1U（kgh）有簡便、有效、安全等優(yōu)點 當(dāng)血糖降至14.0mmolL左右時，改輸5%葡萄糖液，并加入胰島素3）糾正酸中毒：輕癥者經(jīng)上述處理后可逐步糾正失鈉和酸中毒，不必補堿。重癥者如血pH7.1，血碳酸根5mmol可少量補充等滲碳酸氫鈉（過快容易導(dǎo)致腦水腫），但是在酸中毒被糾正后，會出現(xiàn)低鉀血癥，這個時候要注意補鉀。2.高滲性非酮癥性糖尿病昏迷（又稱糖尿病高滲狀態(tài)） 高滲性非酮癥性糖尿病昏迷多見于5070歲的中、老年人。1.臨床表現(xiàn) 尿酮體呈弱陽性（特異性，題眼）。 高鈉反映(特異性，題眼)-高滲性非酮癥性糖尿病昏迷 血鈉升高，可達(dá)155mmolL以上，稱為高

34、滲。 血漿滲透壓顯著增高，一般在350mmolL以上尿酮體弱陽性+血鈉升高=高滲性非酮癥性糖尿病昏迷 進一步檢查：電解質(zhì)。2.治療 和酮癥酸中毒的治療一樣 糖尿病昏迷2種原因和可能性：要么是酮癥酸中毒和高滲性非酮癥性昏迷五、糖尿病慢性并發(fā)癥1.大血管病變 心腦血管疾病是2型糖尿病最主要死亡原因2.糖尿病腎病 早期腎病應(yīng)用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）和血管緊張素受體阻斷劑（ARB）有利于腎臟保護，減輕蛋白尿。3.糖尿病性神經(jīng)病變 以周圍神經(jīng)炎最常見；心衰心梗糖腎，肥胖比較緊張；手套感襪子感；4.糖尿病足 糖尿病患者因末梢神經(jīng)病變，下肢供血不足及細(xì)菌感染等引起足部潰瘍和肢端壞疽等病變，稱為糖

35、尿病足5.糖尿病性視網(wǎng)膜病變 期：微血管瘤（20個以下），可有出血； 期：微血管瘤增多，出血并有硬性滲出； 期：出現(xiàn)棉絮狀軟性滲出。 以上3期（期）為早期非增殖型視網(wǎng)膜病變期：新生血管形成，玻璃體積血； 期；機化物增生； 期：繼發(fā)性視網(wǎng)膜脫離，失明。以上3期（期）為晚期增殖性視網(wǎng)膜病變 六、綜合防治原則 治療措施包括控制飲食（基礎(chǔ)），減輕和避免肥胖，適當(dāng)運動，戒煙，合理應(yīng)用降糖藥。七、口服降血糖藥物治療1.雙胍類藥物 雙胍類藥物的作用機制-主要通過減少肝臟葡萄糖的輸出，增加了對葡萄糖的利用，改善糖代謝，抑制分解尤其適用于肥胖或超重的2型糖尿病患者。肥胖或超重的型糖尿病的第一線藥物。（考糖尿病的

36、題只要提到身高體重，就說的是肥胖。就選雙胍類） 雙胍類不良反應(yīng)是易誘發(fā)乳酸性酸中毒 2.磺脲類藥物（列格類） 它的作用是促進胰島素分泌。其降血糖作用有賴于尚存在一定數(shù)量有功能的胰島細(xì)胞組織。如果患者的胰島素沒有一定功能了，這個藥不好用了?；请孱愃幬锸欠欠逝值?型糖尿病的第一線藥物。磺脲類藥物的不良反應(yīng)是低血糖3.-葡萄糖苷酶抑制劑（波糖類）：延緩碳水化合物的吸收，用于降低餐后高血糖，適用于餐后高血糖為主要表現(xiàn)的患者。在開始進餐時服藥。 -葡萄糖苷酶抑制劑不良反應(yīng)為胃腸反應(yīng)，如腹脹、腹瀉；4.噻唑烷二酮類藥物 常用藥物有羅格列酮、吡格列酮，主要作用于過氧化物酶增殖體活化因子受體（PPAR）它是胰

37、島素的增敏劑。使組織對胰島素的敏感性增加，有效地改善胰島素抵抗。適用于以胰島素抵抗為主的2型糖尿病患者。不宜用于心功能級（NYHA分級）患者。八、胰島素治療1.適應(yīng)證：（1）所有1型糖尿病和妊娠糖尿病都必須用胰島素 （4）糖尿病需要手術(shù)的，不論術(shù)前術(shù)后都要用。 （2）2型糖尿病藥物控制不住或發(fā)生酮癥酸中毒或高滲性非酮癥性昏迷等急性并發(fā)癥 （3）合并重癥感染 有時清晨空腹血糖仍然較高，其可能原因有：夜間胰島素作用不足；Somogyi效應(yīng)，即在黎明前曾有低血糖，但癥狀輕微或短暫而未被發(fā)現(xiàn)，繼而發(fā)生低血糖后的反應(yīng)性高血糖；既有高血糖又有低血糖即為Somogyi黎明現(xiàn)象，即夜間血糖控制良好，也無低血糖

38、發(fā)生，僅于黎明時一段短時間出現(xiàn)高血糖，其機制可能為皮質(zhì)醇等胰島素對抗激素分泌增多所致。 Somogyi效應(yīng)：早晨血糖高，黎明前有低血糖，后來高了。 黎明現(xiàn)象：只有早晨血糖高，其它時間都正常。如何鑒別這兩個？就用夜間多次測血糖就可以了 低血糖癥 成年人血糖低于2.8mmolL時，可認(rèn)為是血糖過低.一、病因 最常見病因有胰島素瘤，為胰島細(xì)胞腫瘤。二臨床表現(xiàn) 一提到胰島素瘤，它有個Whipple三聯(lián)征。清晨空腹發(fā)作、發(fā)作時血糖低于2.8mmolL、給于葡萄糖后迅速好轉(zhuǎn)。三、治療 手術(shù)治療。 水、電解質(zhì)代謝和酸堿平衡失調(diào) 體液分為： 1 .細(xì)胞外液 男性占體重40% 女性占體重35% 2.細(xì)胞內(nèi)液 占

39、體重20%電解質(zhì)：細(xì)胞里面的是K+ 細(xì)胞外面的是Na+； 細(xì)胞內(nèi)外液的滲透壓均為290310mmolLHC03-/H2C03是人體內(nèi)最重要的緩沖系統(tǒng)，它使體內(nèi)PH值保持在7.4左右。正常人每日需要水2000-2500ML氣管切開的病人每日呼吸失水約800ml腎臟在水調(diào)節(jié)中起主要作用，是維持機體體液平衡的主要器官，為了不使腎臟處于超負(fù)荷狀態(tài)，每日尿量至少1000-1500ml。 水和鈉的代謝紊亂 一、等滲性缺水：不出現(xiàn)口渴，切記。又稱急性或混合性缺水。由于短期失水，此時水和鈉成比例地喪失，因此血清鈉仍在正常范圍，細(xì)胞外液的滲透壓也可保持正常。1.病因 消化液的急性喪失，如腸外瘺、大量嘔吐等； 體液喪失在感染區(qū)或軟組織內(nèi)，如腹腔內(nèi)或腹膜后感染、腸梗阻、燒傷等； 反復(fù)大量放胸、腹水等。 等滲性缺水反正記住是急性短期失水就可以了。2.臨床表現(xiàn) 等滲性缺水絕對不會出現(xiàn)口渴 主要就是外周循環(huán)血量不足，表現(xiàn)為：有惡心、厭食、乏力、少尿等，但不口渴。舌干燥，眼窩凹陷，皮膚干燥松弛。 短期內(nèi)體液喪失量達(dá)到體重的5%，即喪失細(xì)胞外液的25%，患者則會出現(xiàn)脈搏細(xì)速、肢端濕冷、血壓不穩(wěn)定或下降等血容量不足之癥狀。 當(dāng)體液繼續(xù)喪失達(dá)體重的6%7%時，則可有嚴(yán)重的休克表現(xiàn)3.診斷 依據(jù)病史中有消化液或其他體液的大量喪失及表現(xiàn)。血清Na+、Cl-正常。