非霍奇金淋巴瘤診療指引

1、關(guān)于非霍奇金淋巴瘤診療指南中英文日報導(dǎo)航站 第一張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月中英文日報導(dǎo)航站 NHL發(fā)病率SEER NHL incidence by age, 19751977 and 19982000 (male, all races)Age at diagnosis (years)020406080100120140559101415192024252930343539404445495054555960646569707475798084851998200019751977No. per100,000Ries LAG, et al. (eds). SEER Cancer St

2、atistics Review, 2003. NCI Web site. 第二張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月中英文日報導(dǎo)航站 概述NHL分類以形態(tài)學(xué)、自然病史、免疫表型和分子標(biāo)志為基礎(chǔ)最新的WHO分型結(jié)合了免疫表型和細(xì)胞遺傳學(xué)特征，還包括了近來確定的一些新的亞型，是對國際工作分型的補(bǔ)充第三張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月中英文日報導(dǎo)航站 組織學(xué)分類國際淋巴瘤分類研究組：對1403例分類研究DLBCL 31濾泡性 22小淋巴細(xì)胞（CLL型） 6套細(xì)胞型 6周圍T細(xì)胞 6邊緣區(qū)B細(xì)胞MALT型 5余下各亞型均 2第四張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月中英文日報導(dǎo)航站 NHL

3、的分類工作分類低度惡性 A 小淋巴細(xì)胞性 B 濾泡型小裂細(xì)胞為主性 C 濾泡型小裂細(xì)胞和 大細(xì)胞混合性 中度惡性 D 濾泡型大細(xì)胞為主性 E 彌漫型小裂細(xì)胞性 F 彌漫型小和大細(xì)胞混合性 G 彌漫型大細(xì)胞性 高度惡性 H 免疫母細(xì)胞性 I 淋巴母細(xì)胞性 J 小無裂細(xì)胞性小淋巴細(xì)胞性+漿細(xì)胞樣濾泡型（套細(xì)胞）彌漫大B WHO分類第五張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月中英文日報導(dǎo)航站 主要惰性NHL種類濾泡型淋巴瘤（FL）小細(xì)胞淋巴瘤（SLL）淋巴結(jié)邊緣帶淋巴瘤（MZL）結(jié)外邊緣帶淋巴瘤（MALT）脾邊緣帶淋巴瘤（SMZL）淋巴漿細(xì)胞樣淋巴瘤（LPL）第六張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年

4、6月中英文日報導(dǎo)航站 概述為得到明確的病理診斷，推薦行淋巴結(jié)活檢NCCN臨床治療指南主要針對常見的NHL組織學(xué)類型間變性T細(xì)胞性、周圍T細(xì)胞性淋巴瘤同侵襲性彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤治療方案第七張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月中英文日報導(dǎo)航站 慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤CLL/SLL第八張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月中英文日報導(dǎo)航站 診斷CLL/SLL典型的免疫表型是：CD5 +、CD19 +、CD20 弱陽性、CD23 +、CD43 +/-、CD10 -、cyclinD1-CLL/SLL和套細(xì)胞淋巴瘤均是CD5 + 的B細(xì)胞腫瘤，cyclinD1 - 是鑒別它們的重要依據(jù)

5、 為確定其系列和克隆來源：對有白血病細(xì)胞負(fù)荷的患者行包括/在內(nèi)的流式細(xì)胞術(shù)對石蠟包埋標(biāo)本行免疫組化檢查第九張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月中英文日報導(dǎo)航站 診斷有重要的預(yù)后價值 的標(biāo)志：熒光素原位雜交(FISH)檢測11q、13q、+12和17p(TP53)FISH檢測t(11;14)有助于鑒別套細(xì)胞淋巴瘤和慢性淋巴細(xì)胞白血病 CD38和/或Zap70的表達(dá)提示存在突變 第十張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月中英文日報導(dǎo)航站 分期期 累及1個淋巴結(jié)區(qū)()或局限累及1個結(jié)外器官或部位(E)。 期 累及橫膈同側(cè)2個或更多的淋巴結(jié)區(qū)()；或局限累及1個相關(guān)的結(jié)外器官或部位及其區(qū)域淋巴結(jié)

6、（S），伴或不伴橫膈同側(cè)其它淋巴結(jié)區(qū)受累(E)。注:累及淋巴結(jié)區(qū)的數(shù)目用下標(biāo)的形式標(biāo)明(如3)。 期 累及橫膈兩側(cè)的淋巴結(jié)區(qū)()，伴隨1個相關(guān)的結(jié)外器官或部位的局限受累(E)，脾臟受累(S),二者皆有受累(E+S)。 期 1個或多個結(jié)外器官彌漫性（多部位）累及，伴或不伴相關(guān)的淋巴結(jié)受累；或孤立結(jié)外器官受累伴遠(yuǎn)處(非區(qū)域)淋巴結(jié)受侵。 A 無系統(tǒng)癥狀。B 不能解釋的發(fā)熱38，盜汗，體重下降 10% Ann Arbor 分期第十一張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月中英文日報導(dǎo)航站 分期 分期特點危險度0淋巴細(xì)胞增多，外周血1.5109，骨髓40低危0期伴淋巴結(jié)增大中危0期伴脾和/或肝腫大中危

7、0期伴貧血（Hb110g/L，或HCT33）高危0期伴血小板減少（PLT60歲），疾病分期（臨床分期-期和臨床分期-），血清乳酸脫氫酶（LDH）水平（正常和高于正常1倍），體能狀態(tài)（ECOG0-1級和ECOG2-4級），結(jié)外病變的數(shù)目（1處和2處）。這些因素構(gòu)成了國際預(yù)后指標(biāo)（IPI）國際預(yù)后指標(biāo)（IPI）：低危0或1低中危2高中危3高危4或5第五十三張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月中英文日報導(dǎo)航站 檢查經(jīng)年齡效正的國際預(yù)后指標(biāo)：60歲的患者：經(jīng)年齡效正的國際預(yù)后指標(biāo)：期低危0血清LDH水平高于正常1倍低中危1體能狀態(tài)高中危2高危3第五十四張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月中英文

8、日報導(dǎo)航站 治療 無巨塊的局限期患者：不合并危險因素（如LDH水平升高、期、年齡60歲、ECOG體能狀況2級）：短療程（34個療程）的 CHOP R 侵犯野照射（3040Gy）合并以上提及的任一危險因素：68個療程的CHOPR輔助照射治療（3036Gy）合并巨塊（10cm）或局限性結(jié)外病變的患者：應(yīng)更積極地以足療程（68個療程）的CHOPR侵犯野照射治療（3040Gy）第五十五張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月中英文日報導(dǎo)航站 一線方案CHOP美羅華EPOCH美羅華（VP-16CHOP）第五十六張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月中英文日報導(dǎo)航站 重新評估接受誘導(dǎo)治療的患者，在進(jìn)行了

9、34個療程的化療后，應(yīng)復(fù)查影像學(xué)檢查。若誘導(dǎo)治療完成后的功能成像（Ga或PET掃描）提示仍有殘留病灶存在，應(yīng)再次活檢第五十七張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月中英文日報導(dǎo)航站 重新評估對達(dá)到CR或CRu的患者：-期CR的患者，計劃的治療就已完成-期CR的患者，應(yīng)完成總共68個療程的CHOP方案化療對達(dá)到PR的患者：-期PR的患者，建議考慮自體干細(xì)胞移植或完成治療后再接受大劑量（4045Gy）放療-期PR的患者，應(yīng)完成總共68個療程的CHOP方案化療對所有PR的患者均適合參與臨床試驗如患者治療后未緩解或進(jìn)展，應(yīng)按照復(fù)發(fā)治療 第五十八張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月中英文日報導(dǎo)航站

10、二線方案二線治療：CR1后復(fù)發(fā)或難治和準(zhǔn)備進(jìn)行大劑量化療者，應(yīng)選擇無交叉耐藥的聯(lián)合化療方案，以爭取CR2ICER（異磷酰胺、卡鉑、依托泊甙）DHAP（地塞米松、阿糖胞苷、順鉑）MINE（米托蒽醌、異磷酰胺、美司鈉、依托泊甙）ESHAP（甲基強(qiáng)的松龍、依托泊甙、阿糖胞苷、順鉑）miniBEAM（卡莫司汀、依托泊甙、阿糖胞苷、美法侖）取得CR2的患者應(yīng)進(jìn)一步行強(qiáng)化治療（大劑量化療干細(xì)胞回輸解救）第五十九張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月中英文日報導(dǎo)航站 高度進(jìn)展淋巴瘤 High Aggressive Lymphomas第六十張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月中英文日報導(dǎo)航站 概述Bur

11、kitts淋巴瘤和淋巴母細(xì)胞淋巴瘤都以指數(shù)式生長，都有播散到骨髓和腦膜的趨勢，且均具備急性淋巴細(xì)胞白血病的特征。 Burkitts淋巴瘤是侵襲性B細(xì)胞腫瘤，有典型的結(jié)外病變絕大多數(shù)（90）的淋巴母細(xì)胞淋巴瘤是T細(xì)胞惡性腫瘤，青年男性易患，常累及縱隔 第六十一張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月中英文日報導(dǎo)航站 診斷典型的免疫分型如下：Burkitts：slg +、CD10 +、CD20 +、TdT -、Ki67 +(100%)、bcl-2 -淋巴母細(xì)胞性B細(xì)胞（LBL-B)：slg -、CD10 +、CD19 +、CD20 -/+、TdT +（除BL和ALL-L3外）淋巴母細(xì)胞性T細(xì)胞(L

12、BL-T)：slg -、CD1a +/-、CD2 +、CD3 -/+、CD4/8 +/+、CD7 +、CD19/20 -、TdT + 第六十二張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月中英文日報導(dǎo)航站 診斷Burkitts淋巴瘤典型的細(xì)胞遺傳學(xué)標(biāo)記是累及8號染色體的易位：t（8；22）；t（2；8），t（8；14）淋巴母細(xì)胞淋巴瘤有多種細(xì)胞遺傳學(xué)改變骨髓象活檢，腰穿，HIV、LDH第六十三張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月中英文日報導(dǎo)航站 高度進(jìn)展惡性淋巴瘤治療，CHOP不適宜CODOX-M/IVAC CTX+VCR+ADM+HDMTX / IFO+VP-16+HDAra-CHyperCV

13、AD+MTX+Ara-C美羅華 （CTX+VCR+ADM+DXM)椎管內(nèi)化療別嘌呤醇ALL方案，異體或自體干細(xì)胞移植第六十四張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月中英文日報導(dǎo)航站 總結(jié)1香港瑪麗醫(yī)院：FMD治療惰性淋巴瘤病例特征：B細(xì)胞淋巴瘤（惰性）95例初治：55例復(fù)治：40例T細(xì)胞：大顆粒淋巴細(xì)胞白血病9例方案：福達(dá)華 25mg/m2 d13米托蒽醌 10mg/m2 d1地塞米松 20mg/m2 d15 6個療程95例B細(xì)胞淋巴瘤病例完成509個療程，平均5.4個療程第六十五張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月中英文日報導(dǎo)航站 總結(jié)2FMD：出色的完全緩解率和總有效力病例完全緩解（）

14、P值部分緩解（）P值總緩解（）P值所有病例9548（50.5）17（18）65（68.5）初治5533（60）13（24）46（84）復(fù)發(fā)/難治4015（37.5）0.034（10）NS19（47.5）0.001第六十六張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月中英文日報導(dǎo)航站 總結(jié)3治療方案FM： 福達(dá)華 20mg/m2 iv d1-5 米托蒽醌 10mg/m2 iv d1CHVP： 環(huán)磷酰胺 750mg/m2 iv d1 阿霉素 25mg/m2 iv d1 長春地辛 3mg/m2 iv d1 強(qiáng)的松 50mg/m2 iv d1-5 Foussard et al. Ann Oncol 2005, 16(3): 466472第六十七張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月中英文日報導(dǎo)航站 總結(jié)4FM對比CHVP：顯著延長無失敗生存(FFS)FMCHVPP值4年FFS42%10%0.0001中位FFS36月19月0.0001Foussa