腦白質(zhì)病變影像診斷與鑒別診斷知識(shí)ppt

1、腦白質(zhì)病變(Bian)影像診斷第一頁(yè)，共六十一頁(yè)。概(Gai)述神經(jīng)病診斷原則：定位靠體征、定性靠病史。一切輔助檢查均服務(wù)于病史。影像學(xué)在神經(jīng)科疾病診斷的(De)作用。同病異像，異病同像。第二頁(yè)，共六十一頁(yè)。 腦白質(zhì)的(De)結(jié)構(gòu) 腦白質(zhì)(Zhi)主要由神經(jīng)纖維構(gòu)成，而神經(jīng)纖維分有髓和無(wú)髓兩種。 髓鞘伴軸突一起生長(zhǎng)，并反復(fù)包卷軸突多次，形成多層同心圓的螺旋“板層”樣結(jié)構(gòu)，其主要化學(xué)成份是類脂質(zhì)和蛋白質(zhì) 。類脂質(zhì)約占髓鞘的80%，呈嫌水性，帶離子的水不容易通過，而起“絕緣”作用。當(dāng)其受損時(shí)，較多水進(jìn)入髓磷脂內(nèi)，引起腦白質(zhì)的水含量增加。 第三頁(yè)，共六十一頁(yè)。腦白質(zhì)病(Bing)變分類原發(fā)(Fa)性

2、繼發(fā)性第四頁(yè)，共六十一頁(yè)。原發(fā)性(Xing)腦白質(zhì)病變先天(Tian)性和遺傳性腦白質(zhì)病 發(fā)病時(shí)髓鞘未發(fā)育成熟，髓磷脂的產(chǎn)生、維持和分解異常是腦白質(zhì)髓鞘形成障礙的病因。獲得性腦白質(zhì)病 已經(jīng)發(fā)育成熟的正常髓磷脂被破壞，即：腦白質(zhì)脫髓鞘疾病 。第五頁(yè)，共六十一頁(yè)。繼發(fā)性腦白質(zhì)病(Bing)變中毒性感染性代謝性血管性腫瘤性腦積(Ji)水第六頁(yè)，共六十一頁(yè)。先天(Tian)性和遺傳性腦白質(zhì)病腎上腺腦白(Bai)質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良 異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良 類球狀細(xì)胞型腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良 海綿狀腦病 亞力山大病 第七頁(yè)，共六十一頁(yè)。腎上腺腦白質(zhì)(Zhi)營(yíng)養(yǎng)不良病因： 脂肪代謝紊亂所致，患者體內(nèi)缺乏乙酰輔酶A合成酶，不

3、能將特長(zhǎng)鏈脂肪酸(Suan)切斷，使之在組織中、尤其在腦和腎上腺皮質(zhì)沉積，導(dǎo)致腦白質(zhì)和腎上腺皮質(zhì)破壞。多為3歲12歲兒童。病灶呈T1加權(quán)低信號(hào)、T2加權(quán)像高信號(hào)改變，常經(jīng)胼胝體壓部連接兩側(cè)三角區(qū)病灶，呈現(xiàn)“蝶翼”樣形狀。晚期大腦白質(zhì)普遍出現(xiàn)異常改變、無(wú)強(qiáng)化時(shí)，僅憑影像學(xué)表現(xiàn)很難與其它脫髓鞘疾病鑒別。 第八頁(yè)，共六十一頁(yè)。腎上腺腦白(Bai)質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良第九頁(yè)，共六十一頁(yè)。腎上腺(Xian)腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良第十頁(yè)，共六十一頁(yè)。異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不(Bu)良病因：缺乏芳香硫酸脂酶A，不能將硫酸脂分解成腦脂和無(wú)(Wu)機(jī)硫，而沉積于少枝膠質(zhì)細(xì)胞膜上，引起髓鞘形成障礙和廣泛脫失。影像：兩側(cè)大腦半球腦室周圍及

4、半卵圓中心腦白質(zhì)長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，形態(tài)不規(guī)則，無(wú)占位效應(yīng)，無(wú)強(qiáng)化 ?？衫奂皟?nèi)囊后肢和其它白質(zhì)通路、小腦和腦干，伴彌漫性腦萎縮。 但不累及皮層下下弓狀纖維 。第十一頁(yè)，共六十一頁(yè)。異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不(Bu)良第十二頁(yè)，共六十一頁(yè)。異染性(Xing)腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良第十三頁(yè)，共六十一頁(yè)。類球狀細(xì)胞型腦白(Bai)質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良 Krabbe氏病 半(Ban)乳糖腦苷脂-半乳糖苷酶缺乏引起神經(jīng)脂質(zhì)代謝障礙所致 。MRI掃描病灶呈T1加權(quán)像低信號(hào)和T2加權(quán)像高信號(hào)改變，主要位于腦白質(zhì)，特別是在半卵圓中心和放射冠。晚期有明顯腦萎縮。第十四頁(yè)，共六十一頁(yè)。Krabbe氏(Shi)病第十五頁(yè)，共六十一頁(yè)。Kra

5、bbe氏(Shi)病第十六頁(yè)，共六十一頁(yè)。Krabbe氏病（遲發(fā)(Fa)型）第十七頁(yè)，共六十一頁(yè)。海綿狀腦(Nao)病 腦白質(zhì)海綿樣變性或Canavan氏病 缺乏天門冬氨酸酰基酶，導(dǎo)致(Zhi)血、尿中N-乙酰天門冬氨酸堆積 。CT平掃顯示嬰兒頭顱增大，顱縫分離。兩側(cè)大腦半球半卵園中心呈對(duì)稱性大片低密度改變，從白質(zhì)中央?yún)^(qū)到皮髓交界區(qū)，廣泛對(duì)稱分布，增強(qiáng)掃描病灶不強(qiáng)化。MRI顯示腦白質(zhì)受累較CT更清晰，病灶可累及皮質(zhì)及弓狀纖維。 第十八頁(yè)，共六十一頁(yè)。海(Hai)綿狀腦病第十九頁(yè)，共六十一頁(yè)。亞力山(Shan)大病 本病病因不明，多見于1歲內(nèi)的嬰兒。額葉增大、腦室擴(kuò)大外，腦內(nèi)異常信號(hào)首先主要見于

6、額葉腦白質(zhì)，向后發(fā)展(Zhan)累及內(nèi)囊、外囊和頂葉。晚期額葉可出現(xiàn)明顯囊性變和胼胝體萎縮。增強(qiáng)掃描可有強(qiáng)化，邊緣變得更清楚。 第二十頁(yè)，共六十一頁(yè)。亞力山大(Da)病第二十一頁(yè)，共六十一頁(yè)。脫髓鞘性(Xing)腦白質(zhì)病 多發(fā)硬化 急性散發(fā)性腦(Nao)脊髓炎 橋腦中央髓鞘溶解癥 橋腦外髓鞘溶解癥第二十二頁(yè)，共六十一頁(yè)。急性(Xing)散發(fā)性(Xing)腦脊髓炎ADEM with small white matter lesions ADEM with large and confluent lesionsADEM with additional bithalamic involvement

7、acute hemorrhagic encephalomyelitis 第二十三頁(yè)，共六十一頁(yè)。急性散發(fā)性腦(Nao)脊髓炎第二十四頁(yè)，共六十一頁(yè)。急(Ji)性散發(fā)性腦脊髓炎第二十五頁(yè)，共六十一頁(yè)。急性散發(fā)性腦(Nao)脊髓炎第二十六頁(yè)，共六十一頁(yè)。急(Ji)性散發(fā)性腦脊髓炎第二十七頁(yè)，共六十一頁(yè)。橋腦中央髓鞘溶解(Jie)癥半數(shù)以上的患者為酒精中毒晚期,也可見于慢性消耗性疾病基礎(chǔ)上出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不(Bu)良和電解質(zhì)紊亂。 低鈉血癥時(shí)腦組織處于低滲狀態(tài),過快補(bǔ)充高滲鹽水使血漿滲透壓迅速提高,引起腦組織脫水和血腦屏障破壞,有害物質(zhì)透過血腦屏障可導(dǎo)致髓鞘脫失 第二十八頁(yè)，共六十一頁(yè)。橋腦中央髓鞘溶解(J

8、ie)癥第二十九頁(yè)，共六十一頁(yè)。橋腦(Nao)中央髓鞘溶解癥頭顱MRI 及CT 陰性仍不能完全排除CPM 診斷 。由于CPM的典型病灶多在病后10 d 左右才出現(xiàn)，檢查太早，脫髓鞘的病變尚未完全形成 。過晚檢查，病灶已自我修復(fù)，MRI 陽(yáng)性率(Lv)明顯降低 。單憑影像仍有誤診可能。第三十頁(yè)，共六十一頁(yè)。橋腦外髓(Sui)鞘溶解癥第三十一頁(yè)，共六十一頁(yè)。中(Zhong)毒性海洛因海綿狀腦病慢性甲苯中毒甲醇中毒急性CO中毒CO中毒遲發(fā)性腦病二(Er)氯乙烷中毒二甲基錫中毒第三十二頁(yè)，共六十一頁(yè)。海洛(Luo)因海綿狀腦病 第三十三頁(yè)，共六十一頁(yè)。慢性甲(Jia)苯中毒第三十四頁(yè)，共六十一頁(yè)。甲醇

9、中(Zhong)毒第三十五頁(yè)，共六十一頁(yè)。急性(Xing)CO中毒 第三十六頁(yè)，共六十一頁(yè)。CO中(Zhong)毒遲發(fā)性腦病 第三十七頁(yè)，共六十一頁(yè)。二(Er)氯乙烷中毒 第三十八頁(yè)，共六十一頁(yè)。二甲基(Ji)錫中毒第三十九頁(yè)，共六十一頁(yè)。感(Gan)染性艾滋病腦病CJD進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病亞急性硬化性全(Quan)腦炎第四十頁(yè)，共六十一頁(yè)。艾滋(Zi)病腦病 第四十一頁(yè)，共六十一頁(yè)。CJD第四十二頁(yè)，共六十一頁(yè)。CJD第四十三頁(yè)，共六十一頁(yè)。CJD第四十四頁(yè)，共六十一頁(yè)。進(jìn)(Jin)行性多灶性腦白質(zhì)病見于慢性淋巴性白血病、淋巴瘤、腎移植后、結(jié)核、結(jié)節(jié)病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和巨球(Qiu)蛋白血癥

10、等患者，發(fā)病年齡多在40歲60歲之間 。已證明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40（Simian Virus猴病毒）是進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病的病原體。病灶多發(fā)且遠(yuǎn)離腦室周圍，好發(fā)于頂枕皮質(zhì)下白質(zhì)內(nèi)，有逐步融合增大趨勢(shì)是本病較具特征性的影像學(xué)征象 第四十五頁(yè)，共六十一頁(yè)。進(jìn)行(Xing)性多灶性腦白質(zhì)病第四十六頁(yè)，共六十一頁(yè)。進(jìn)行性多灶性腦(Nao)白質(zhì)病第四十七頁(yè)，共六十一頁(yè)。亞急性(Xing)硬化性(Xing)全腦炎麻疹病毒引起的一種罕見腦部慢性感染，多見于(Yu)兒童或青少年。表現(xiàn)為大腦皮層和皮層下腦白質(zhì)的多發(fā)斑片狀病灶，T1加權(quán)像呈低或等信號(hào)，T2加權(quán)像為高信號(hào)，增強(qiáng)掃描少數(shù)病例有腦膜或腦實(shí)質(zhì)強(qiáng)化。晚期累及腦室周圍白質(zhì)。胼胝體、丘腦、基底節(jié)及腦干亦可受累。本病的影像學(xué)改變無(wú)特異性。 第四十八頁(yè)，共六十一頁(yè)。亞急性硬(Ying)化性全腦炎第四十九頁(yè)，共六十一頁(yè)。代(Dai)謝性可(Ke)逆性后部白質(zhì)腦病綜合征維生素B12缺乏原發(fā)性胼胝體變性第五十頁(yè)，共六十一頁(yè)?？赡嫘院蟛堪踪|(zhì)腦病(Bing)綜合征第五十一頁(yè)，共六十一頁(yè)。維生素B12缺(Que)乏 第五十二頁(yè)，共六十一頁(yè)。原發(fā)性(Xing)胼胝體變性(Xing)第五十三頁(yè)，共六十一頁(yè)。血管(Guan)性CADASILCARASIL神經(jīng)白塞氏(Shi)病皮層下動(dòng)脈硬化