小腦扁桃體下疝畸形

1、關于小腦扁桃體下疝畸形課件第一張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月歷史：1883年，Cleland最先發(fā)現(xiàn)1例菱腦畸形1891年，Chiari最先報道這種畸形，并分為三型。1894年，Arnold報道了1例病人，并詳細作了描述。1896年，Chiari又對這種畸形重新作了更詳細的報告，將小腦發(fā)育不全作為這種畸形的第四型。1907年，Arnold的學生Schwalbe和Gredig將這種畸形命名為Arnold-Chiari畸形。1935年，Russell和Donald報道了10例Arnold-Chiari畸形患者，此后引起了人們的注意。第二張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月名稱：C

2、hiari畸形 Arnold-Chiari畸形 Arnold-Chiari malformation（英文全稱）ACM（英文縮寫）小腦扁桃體下疝（中文名稱）第三張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月題綱：1、顱頸交界區(qū)的解剖結構2、Chiairi畸形的發(fā)病機制、分型、診斷3、 Chiairi畸形的臨床表現(xiàn)4、 Chiairi畸形的治療5、 Chiairi畸形的圍手術期護理6 、Chiairi畸形的案例分析第四張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月又稱為小腦扁桃體下疝畸形（Arnold-Chiari malformation,ACM），是因后顱腦先天發(fā)育異常，小腦扁桃體向下延伸，或/和延

3、髓下部甚至IV腦室，經(jīng)枕大孔突入頸椎管的一種先天性發(fā)育異常。是引起脊髓空洞的最常見原因。Chari 畸形第五張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月神經(jīng)結構（一）：第六張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月神經(jīng)結構（二）：第七張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月神經(jīng)結構（三）：第八張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月神經(jīng)結構（四）：第九張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月腦部-脊髓結構第十張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月血管結構：第十一張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月Chiari畸形的發(fā)病機制：公認的發(fā)病機制：1995年，由Badie提出，可能發(fā)生于

4、胎兒的第3個月，胚胎時期，由于中胚層體節(jié)枕骨部發(fā)育不良，導致枕骨發(fā)育遲緩滯后，而小腦、腦干發(fā)育正常，使出生后正常發(fā)育的后腦結構因后顱窩過度擠壓而疝入椎管內。 第十二張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月Chiari畸形的合并癥：脊髓空洞癥：56%。腦積水枕骨大孔區(qū)畸形（顱底凹陷、扁平顱底、寰樞椎畸形）第十三張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月Chiari畸形合并脊髓空洞癥的發(fā)病機制：Gardner流體動力學說 Williams顱內與椎管內壓力分離學說Ball腦脊液脊髓實質滲透學說 枕骨大孔區(qū)腦脊液流出道異常有關 第十四張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月1、流體動力學說 Gar

5、dner等認為后顱窩解剖異常，導致第四腦室正中孔阻塞，腦脊液流出受阻，由于腦室脈絡叢搏動形成的沖擊力向下傳遞，使得脊髓中央管擴大，形成脊髓空洞。枕大孔區(qū)的蛛網(wǎng)膜下腔梗阻，導致枕大池壓力升高，使得第四腦室腦脊液沖開中央管上口進入中央管，反復的沖擊中央管并向外膨脹，破壞室管膜進入脊髓實質，從而形成與中央管相通的多房空洞發(fā)病機制學說第十五張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月2、顱內與椎管壓力分離學說。 Williams認為由于枕大孔區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔梗阻，造成顱內、椎管內壓力失衡（表現(xiàn)枕大池壓力空洞壓力SSAS壓力 ），引起腦脊液循環(huán)的垂直運動（抽吸樣效應），促使腦脊液向中央管分流而導致脊髓空洞形成

6、第十六張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月3、腦脊液脊髓實質滲透學說。 Oldfield等通過動力學磁共振及術中超聲技術,認為下疝的小腦扁桃體造成枕大孔區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔的不全梗阻，腦脊液流出枕大孔區(qū)梗阻時，高位頸髓蛛網(wǎng)膜下腔產(chǎn)生的壓力波作用于頸髓表面，腦脊液通過脊髓血管間隙滲入脊髓實質內產(chǎn)生空洞，擠壓頸髓中央管內的腦脊液向下運動引起空洞向下發(fā)展4、Nagasawa等認為脊髓動脈嵌入脊髓的前正中裂，陷入脊髓中央，液體漏出聚集形成脊髓空洞。5、Image提出的微管學說，認為脊髓發(fā)育中，有殘留微管沒有完全發(fā)育，成年時逐漸形成空洞6、國內栗世方等提出延頸髓交界處下行血管受壓，致頸髓局部血運進行性下降

7、，致脊髓實質局部變性、壞死形成空洞第十七張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月在對先天性腦積水、菱腦發(fā)育畸形病例的描述中，Chiari畸形被分為四型： 型：小腦扁桃體不同程度地疝入上頸椎管，沒有延髓移位。 型：小腦下蚓部不同程度地疝入上頸椎管，腦橋和延髓向下移位，第四腦室延長。 型：延髓向下移位，高頸部脊膜膨出，小腦疝入。 型：以小腦發(fā)育不全為特點二、臨床分型第十八張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 型：小腦扁桃體下疝至枕骨大孔平面下，呈錐狀向椎管內疝入；延髓和四腦室位置正常，多見于成人及兒童（最多見）。第十九張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月型：小腦扁桃體及后顱窩內容物包

8、括腦干,第四腦室,小腦蚓部均下疝至枕骨大孔下，常合并有腦積水，多見于嬰兒 第二十張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月型:最嚴重的一型，為型伴有枕部或頸部腦或脊髓膨出，常合并腦積水。多見于新生兒或嬰兒包括小腦及后顱窩內容物的腦脊膜膨出; 第二十一張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月型: 罕見。為嚴重小腦發(fā)育不全或缺如，腦干發(fā)育小，后顱凹擴大，充滿腦脊液，但不向下膨出。嬰兒期發(fā)病。第二十二張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 臨床診斷主要依據(jù)影像學檢查 1.顱頸交界處X片:攝顱頸部過伸、過屈時的側位X線斷層片，正確評估手術對枕頸部穩(wěn)定性的影響。（尤其對合并枕頸交界區(qū)畸形者，可指導

9、術中是否行融合內固定） 2.頭頸部 MRI：是診斷Chiari畸形合并脊髓空洞和指導治療Chiari畸形最佳手段。目前建議MRI矢狀位一側或兩側小腦扁桃體疝出枕骨大孔平面5 mm以上就可確診；國外有學者認為臨床需表現(xiàn)出相應神經(jīng)障礙體征時診斷方可成立。第二十三張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月常將小腦扁桃體下疝空洞內壓脊髓蛛網(wǎng)膜下腔(spinal subarachnoid space，SSAS)壓沒有逆轉，雖然在早期會出現(xiàn)空洞縮小，但長期觀察仍存在空洞第三十七張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月7、重型患者的扁桃體沒有切除、蛛網(wǎng)膜粘連沒有松解8、術中硬膜竇出血 由于CM經(jīng)常伴發(fā)橫竇

10、下移、枕竇粗大、副枕竇出現(xiàn)，在行“Y”字切開硬膜時，如果正中直行切口上緣偏上，會切開變異的硬膜竇，導致較多出血，并易導致血液滲入蛛網(wǎng)膜下腔引起粘連第三十八張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月9、術后粘連 顯微鏡下仔細分離蛛網(wǎng)膜粘連，止血應該徹底，并盡量避免血性液滲入蛛網(wǎng)膜下腔，切除小腦扁桃體時，盡量采用軟膜下切除的方式，一邊電凝一邊用斜頭吸引器吸出皮層下組織，無創(chuàng)縫合線縫合創(chuàng)口，以減少新鮮創(chuàng)面的外露10、術后急性上呼吸道梗阻 術前后組顱神經(jīng)麻痹患者有出現(xiàn)急性上呼吸道梗阻的可能，應該提高警惕，在床旁準備氣管切開包以備不測第三十九張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月Chiair畸形的術

11、前護理心理護理及健康教育防止突發(fā)腦疝的護理脊髓功能的評估加強呼吸功能鍛煉，防治呼吸道感染增加營養(yǎng)，提高手術耐受力防止病人受傷的護理第四十張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月術后護理病情觀察術后予吸氧，心電監(jiān)護，嚴密觀察神志，瞳孔及生命體征的變化。由于減壓后可導致延髓功能障礙出現(xiàn)中樞性呼吸衰竭，需特別注意呼吸情況，如有異常立即通知醫(yī)生。此外，術后可有脊髓水腫或血腫形成而使感覺障礙平面上升，因此術后48小時內應嚴密觀察原有癥狀及感覺變化。第四十一張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月臥位護理為保持勁枕關節(jié)的穩(wěn)定性，防止錯位或脫位，在體位護理中要強調軸線翻身，確保頸部勿扭轉，彎曲。術后為患

12、者翻身?；颊叱Ｒ蝾i部制動和害怕傷口疼痛而不敢翻身，護士需耐心解釋以取得患者的理解和配合。由2名護士操作，其中1名護士一手扶患者頭部，一手扶肩部，另1名一手扶患者背部，兩人兩手處于一條直線，同時用力行軸線翻身，并用手掌輕輕按摩患者肩胛部及尾骶部，以防止發(fā)生壓瘡，并為患者做屈膝屈肘等運動，仔細觀察患者趾（指）部感覺活動，與術前比較神經(jīng)功能恢復狀況。第四十二張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月傷口及引流管護理保持傷口敷料干燥，清潔，嚴密觀察傷口情況。如發(fā)現(xiàn)敷料滲血多時應及時通知醫(yī)生換藥。如發(fā)現(xiàn)有腦脊液漏必須重新縫合切口，嚴防感染。保持引流管通暢，翻身時需防止管道受壓，引流袋妥善放置，觀察引流顏

13、色性狀，量約150-200ml/d,術后3天左右引流量逐漸減少，依情況拔管。第四十三張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月飲食護理囑患者進食營養(yǎng)豐富易消化的食物。為防止便秘，應多食高纖維素飲食。各種蔬菜水果，還可以飲用蜂蜜水。第四十四張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月功能鍛煉術后鼓勵患者早期行功能鍛煉，目的是為了觀察神經(jīng)功能恢復情況，減輕肌肉無力萎縮，促進血液循環(huán)，防止靜脈血栓。術后第1天起即可進行功能鍛煉，幫助患者行屈肘，伸肘，屈腕，抬腿等運動，每次約15min。術后10天左右如病情許可可進行行走訓練。首先幫助患者帶好頸托，然后逐步下床活動。第四十五張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2

14、022年6月診療計劃：1.1.入院完善常規(guī)檢查：三大常規(guī)、生化、凝血功能、胸片及心電圖等分析等了解全身情況，CT、MRI檢查了解進一步了解病情。2.4-6個工作日內行手術治療。3.術后每23日切口換藥，予以止血、補液、神經(jīng)營養(yǎng)等對癥治療，如出現(xiàn)發(fā)熱、切口感染等情況，予以抗生素治療。如術后恢復良好，則術后1周左右切口拆線，并予出院。4.出院后按醫(yī)囑定期復查，.如無特殊情況本次入院治療費用控制在4萬元左右。第四十六張，PPT共四十八頁，創(chuàng)作于2022年6月術后予以萬古霉素0.5靜滴抗炎，以及止血、補液、護胃、化痰、激素、營養(yǎng)支持等對癥支持治療措施，術后注意生命體征變化。術后可能出現(xiàn)并發(fā)癥及其它風險： 1.術后遲發(fā)性出血，二次手術止血 2.偏癱、截癱，肢體活動障礙，大小便障礙，性功能影響