齊魯醫(yī)學(xué)危重疑難病例討論

1、精品醫(yī)學(xué)文檔 精品醫(yī)學(xué)文檔 精品醫(yī)學(xué)文檔 滄州市中心醫(yī)院危重疑難病例討論記錄本科室: 胸外科滄州市中心醫(yī)院危重、疑難病例討論記錄姓名： 性別：女 年齡：50歲 科室： 病案號：討論曰期：主持人： 專業(yè)技術(shù)職務(wù)： 記錄人：參加人員：姓名： 專業(yè)技術(shù)職務(wù)： 姓名： 專業(yè)技術(shù)職務(wù)：討論意見：主訴： 呼吸困難20天病史： 20天前收割后自覺呼吸略困難，無胸痛，無發(fā)熱，遇冷空氣后曾刺激引起咳嗽，咳少量黃痰。呼吸困難逐漸加重。晨起活動后加重。既往：1997年行甲狀腺瘤切除術(shù)。查體：咽赤，淋巴結(jié)（-），心，肺，腹（-），雙下肢無水腫。輔查：1、肺功能： 通氣功能正常 彌散功能低下（TLC 4.04 80.3

2、% FRC 2.13 78.2% RV 2.13 71.4% TLCO SB (mmol/min/kpa)4.06 48.7% ）2、支氣管鏡： 隆突略增寬，支氣管粘膜略蒼白, 右肺上葉前段注生理鹽水100毫升，回收55毫升白色透明液體。肺泡灌洗病理回報：較多吞噬細(xì)胞，一些淋巴細(xì)胞,少許嗜酸粒及中性粒細(xì)胞。肺泡灌洗液體液細(xì)胞學(xué)：分葉核細(xì)胞37 淋巴細(xì)胞 42 單核細(xì)胞 6 吞噬細(xì)胞 15肺泡灌洗液淋巴細(xì)胞亞群：總T細(xì)（CD3+）95 ； T抑制毒細(xì)胞(CD3+CD8+) 63； T輔助細(xì)胞（CD3+CD4+）29 ； Th/Ts（CD4/CD8） 0.46 ； NK細(xì)胞（CD16+CD56+）

3、3 ； 總B細(xì)胞（CD19+） 1。肺泡灌洗液結(jié)核菌涂片、真菌涂片、真菌培養(yǎng)、一般細(xì)菌檢查、細(xì)菌培養(yǎng)（-）3、血常規(guī)： 白細(xì)胞 5.6 中性粒 3（53.5%）4、腫瘤系列：CEA 2.73 ; CA125 51.2 U/ml; NSE 13.34 ng/ml ; CY21-1 11.43 ng/ml5、 肺CT 雙肺彌漫性病變（支氣管周圍分布為主）該病人病史中有收割后出現(xiàn)呼吸困難的特點，CT上表現(xiàn)很明顯的是，病灶沿支氣管分布，表現(xiàn)為支氣管周圍的炎癥，而無支氣管的狹窄截斷，故首先應(yīng)該明確是一個感染性疾病，這些病灶密度高，周圍有暈癥表現(xiàn)，初步診斷：還是象一個霉菌的感染，曲霉菌？片子很有特點，以前

4、我也遇到過一例，病變主要位于支氣管周圍，支氣管管壁增厚，老師們的診斷是COP，但那個病人也有過特殊物質(zhì)接觸史，我當(dāng)時的考慮是過敏性肺炎。疾病的診斷一般靠臨床-病理-影像，我老師說那是很典型的COP，我不明白，但應(yīng)用激素后肺部改變消失。1.COP2.過敏性肺炎從CT上看呈兩肺彌漫性分布的下比上相對較重的沿支氣管分布的以管壁增厚及周圍滲出性改變，結(jié)合病史考慮為炎性改變，初步考慮 1ABPA ；2 過敏性肺炎，應(yīng)排除肺泡細(xì)胞癌可能。女 50歲 呼吸困難20天,無胸痛，無發(fā)熱，遇冷空氣后曾刺激引起咳嗽，咳少量黃痰。呼吸困難逐漸加重。晨起活動后加重。1997年行甲狀腺瘤切除術(shù)。咽赤，淋巴結(jié)（-），心，肺

5、，腹（-）.輔查：1、肺功能： 通氣功能正常 彌散功能低下;2、支氣管鏡：支氣管粘膜略蒼白。肺泡灌洗液體液細(xì)胞學(xué)：分葉核細(xì)胞37 淋巴細(xì)胞 42 單核細(xì)胞 6 吞噬細(xì)胞 15肺泡灌洗液淋巴細(xì)胞亞群：總T細(xì)（CD3+）95 ； T抑制毒細(xì)胞(CD3+CD8+) 63； T輔助細(xì)胞（CD3+CD4+）29 ； Th/Ts（CD4/CD8） 0.46 ； NK細(xì)胞（CD16+CD56+）;肺泡灌洗液細(xì)菌（-）。肺CT :支氣管氣征、管壁增厚、周圍滲出性明顯，管腔通暢。50歲，呼吸困難20天。看來是急性起病，突出的癥狀是呼吸困難，結(jié)合肺功能分析，存在氧和障礙，單病人一般狀態(tài)尚可，活動后氣短。說明呼吸膜

6、輕微增厚（排除心臟及血液疾?。?，和CT表現(xiàn)相符合：中上肺野中內(nèi)帶，支氣管血管束增厚，肺結(jié)構(gòu)沒有明顯破壞，肺泡灌洗液體液細(xì)胞學(xué)：分葉核細(xì)胞37 淋巴細(xì)胞 42 單核細(xì)胞 6 吞噬細(xì)胞 15肺泡灌洗液淋巴細(xì)胞亞群：總T細(xì)（CD3+）95 ； T抑制毒細(xì)胞(CD3+CD8+) 63； T輔助細(xì)胞（CD3+CD4+）29 ； Th/Ts（CD4/CD8） 0.46 ； NK細(xì)胞（CD16+CD56+）3 ； 總B細(xì)胞（CD19+） 1?？紤]淋巴增殖性疾病，結(jié)節(jié)病。支持考慮肺部真菌感染1.50歲女性，收割后急性起病2.臨床表現(xiàn)為呼吸困難3.肺功能檢查示彌散功能低下，CT示支氣管氣征遇過幾例接觸稻谷后真菌

7、感染，大部分是曲霉，也有酵母菌感染的，影像學(xué)表現(xiàn)與該例不完全相同，最主要的還是病理學(xué)檢查，纖支鏡檢查陽性率不高，建議做經(jīng)皮肺穿刺。感謝大家的積極討論，患者入院后經(jīng)過了全科病例討論及進(jìn)行了放射線閱片討論。診治有了一個小的臺階進(jìn)步，現(xiàn)將診治情況小結(jié)如下：入院后結(jié)合患者病史、查體及輔查各項結(jié)果，經(jīng)過病例討論考慮：過敏性肺炎、COP、真菌感染、肺泡細(xì)胞癌不能除外。向家屬強(qiáng)烈建議行肺活檢（經(jīng)皮穿刺肺活檢或開胸肺活檢），但患者家屬堅決拒絕行肺活檢。考慮過敏性肺炎改變可能性大，決定試行激素治療。至今日為激素治療第三日（甲強(qiáng)龍40mg，Qd），患者今日自覺活動后呼吸困難較前緩解，進(jìn)一步觀察病情變化及激素治療中

8、。滄州市中心醫(yī)院危重、疑難病例討論記錄姓名： 性別： 年齡： 科室： 病案號：討論曰期：主持人： 專業(yè)技術(shù)職務(wù)： 記錄人：參加人員：姓名： 專業(yè)技術(shù)職務(wù)： 姓名： 專業(yè)技術(shù)職務(wù)：討論意見：【病例摘要】 患者女性，42歲，主因“右上肢無力1年3個月，加重伴眼瞼有時下垂3月，發(fā)現(xiàn)前縱隔占位1月”入院?；颊?年3個月前無明顯誘因出現(xiàn)右上肢無力，尤以舉手梳頭時表現(xiàn)明顯，下肢肌力稍減退，上臺階時感下肢乏力；自認(rèn)為頸椎病發(fā)作，未行特殊治療，不伴胸痛及胸悶憋氣，無呼吸困難。感癥狀加重并出現(xiàn)雙眼復(fù)視，眼瞼有時下垂3個月，可用力睜開，視力正常，并出現(xiàn)吞咽困難，咀嚼無力。1月前到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，CT檢查示“前縱隔占

9、位”，考慮重癥肌無力、胸腺瘤，給予溴化吡啶斯的明口服，每日90mg，癥狀較前減輕，但時有反復(fù)，加大劑量至180mg可緩解。今為進(jìn)一步診治來我院就診，門診以“前縱隔占位，重癥肌無力”收住院?；颊咦园l(fā)病以來無長期發(fā)熱史，精神、睡眠可，飲食、大小便正常，體重如常。既往史、個人史、月經(jīng)婚姻史、家族史無特殊。體格檢查右上肢反復(fù)握拳后肌力稍減弱，余未見陽性體征。入院后行完善各項輔助檢查，血、尿、便常規(guī)正常。肝腎功能正常。腫瘤標(biāo)志物檢測：癌胚抗原、甲胎蛋白、癌抗原19-9、HCG均在正常范圍。心電圖：竇性心律，大致正常。肺功能正常范圍。胸片未見肺部活動性病變。胸部CT：胸腺區(qū)主動脈弓旁偏左見形態(tài)不規(guī)則、邊緣

10、清晰，最大層面約3.23.2cm病灶，增強(qiáng)掃描后病灶不均勻強(qiáng)化，診斷：“胸腺瘤”。腹部B超未見異常。診斷：重癥肌無力 前縱隔占位胸腺瘤？ 【病例討論】醫(yī)師甲（胸外科住院醫(yī)）：患者主因“右上肢無力1年3個月，加重伴眼瞼有時下垂3月，發(fā)現(xiàn)前縱隔占位1月”入院，首先考慮重癥肌無力診斷：中年女性，右上肢無力伴眼瞼下垂、復(fù)視、偶有吞咽咀嚼無力，口服溴比斯的明癥狀可緩解，支持該診斷，可行氯化騰喜龍試驗或單根纖維肌電圖明確。第二診斷前縱隔占位，性質(zhì)待查：胸部CT示前縱隔內(nèi)偏左側(cè)腫物，約3.22.2cm大小，邊界清楚。前縱隔占位診斷明確，性質(zhì)考慮：(1)胸腺瘤：位于前縱隔，多呈圓形或橢圓形，壁薄，邊界清楚，增

11、長較慢，依據(jù)患者肌無力臨床表現(xiàn)及CT表現(xiàn)，首先考慮該類疾病，手術(shù)后病理鑒別。(2)胸腺癌：位于前縱隔，為原發(fā)于胸腺的惡性腫瘤。患者前縱隔內(nèi)占位邊界清楚，且胸腺癌極少伴隨肌無力癥狀，似不支持。術(shù)后病理明確。(3)畸胎瘤：多位于前縱隔，皮樣囊腫為囊性，常混有骨骼、肌肉等組織，形狀不規(guī)則，壁不均勻，無肌無力癥狀，故暫不考慮該診斷?；颊咧匕Y肌無力伴前縱隔占位，完善各項檢查后行手術(shù)切除。醫(yī)師乙（胸外科主治醫(yī)師）：同意醫(yī)師甲對患者診斷的分析，此患者手術(shù)指證明確。重癥肌無力患者易于在圍手術(shù)期出現(xiàn)危象，主要包括肌無力危象和膽堿能危象，因此手術(shù)時機(jī)的選擇和術(shù)前準(zhǔn)備十分重要。綜合文獻(xiàn)報告和根據(jù)我們的臨床經(jīng)驗，手術(shù)

12、時機(jī)的選擇應(yīng)考慮如下情況：1. 重癥肌無力病人隨機(jī)體免疫狀態(tài)的變化，癥狀的嚴(yán)重程度可有起伏，故手術(shù)應(yīng)選擇在病人癥狀最輕，服藥量最少時進(jìn)行。2. 病期越長術(shù)后反應(yīng)越差，故重癥肌無力病人一經(jīng)確診，應(yīng)盡可能早地施行手術(shù)治療。結(jié)合本患者病史1年3月，癥狀較輕，藥物控制滿意，為良好的手術(shù)時機(jī)，宜盡早手術(shù)。重癥肌無力患者術(shù)后的有以下幾點注意事項：1. 合理選用術(shù)后抗生素、鎮(zhèn)痛藥等藥物應(yīng)用方面，避免使用影響神經(jīng)肌肉興奮傳導(dǎo)、降低肌細(xì)胞膜興奮性或抑制呼吸的藥物，如氨基糖甙類抗生素。2. 手術(shù)中、后可應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素配合膽堿酯酶抑制劑控制癥狀，劑量以控制癥狀為目的。3. 術(shù)后嚴(yán)密觀察病情變化，注意膽堿能或肌無

13、力危象的發(fā)生并及時處理，如影響呼吸肌，積極予機(jī)械通氣支持。醫(yī)師丙（胸外科主任醫(yī)師）：同意前面兩位醫(yī)師對患者診斷和治療原則的分析。重癥肌無力是典型特異性自身抗體介導(dǎo)、T細(xì)胞依賴的自身免疫性疾病，與胸腺瘤有密切關(guān)系，一般認(rèn)為，約10-30%的重癥肌無力患者有胸腺瘤，同時胸腺瘤患者中越30%存在肌無力癥狀。重癥肌無力的分型臨床上常用Osserman分型，具體如下：型：只有眼肌的癥狀和體征，無死亡率；a型：輕度全身肌無力，發(fā)作慢，常累及眼肌，逐漸影響骨骼肌及延髓肌。無呼吸困難，對藥物反應(yīng)好，死亡率低；b型：中度全身肌無力，累及延髓肌，呼吸尚好，對藥物反應(yīng)差，死亡率低；型：急性爆發(fā)性發(fā)作，早期累及呼吸肌

14、，延髓和骨骼肌受損嚴(yán)重，對藥物反應(yīng)差，但死亡率低；型：后期嚴(yán)重的全身型重癥肌無力。最少在型或型癥狀出現(xiàn)2年后才達(dá)到此程度，可逐漸或突發(fā)，對藥物反應(yīng)差，預(yù)后差?；颊邔儆贠sserman分型第a型，宜及早治療。自1936年Blalock醫(yī)生首先有意識地將胸腺切除法應(yīng)用于治療重癥肌無力；從此以后，越來越多的事實證明了胸腺切除術(shù)在治療重癥肌無力中的價值。1977年，Jaretzki發(fā)現(xiàn)縱隔和頸部區(qū)域脂肪組織中存在異位的胸腺組織。胸腺瘤32%伴有周圍局部組織侵犯，常規(guī)胸腺切除后，有15%出現(xiàn)復(fù)發(fā)，3%出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。目前，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為重癥肌無力都應(yīng)作胸腺擴(kuò)大切除術(shù)，即切除頸所有胸腺組織和前縱隔脂肪組織?；?/p>

15、者CT檢查示前縱隔占位，結(jié)合重癥肌無力癥狀，首先考慮胸腺瘤。胸腺瘤與侵襲性胸腺瘤（舊稱惡性胸腺瘤）在病理學(xué)角度無嚴(yán)格區(qū)別，病理學(xué)結(jié)果也不能預(yù)測腫瘤的生物學(xué)行為，侵襲性胸腺瘤的診斷以腫瘤侵犯包膜或周圍結(jié)構(gòu)而確定。胸腺瘤臨床上多使用基于1978年Bergh的分期經(jīng)Masaoka1981年改良的臨床分期系統(tǒng)，即Bergh-Masaoka分期：期：肉眼見完整包膜，無鏡下包膜外侵犯；期：鏡下侵出包膜或肉眼見侵犯縱隔脂肪組織或縱隔胸膜；期：肉眼見侵犯鄰近結(jié)構(gòu)（如：心包、大血管或肺）；a期：胸膜腔播散（胸膜或心包轉(zhuǎn)移）；b期：淋巴或血源轉(zhuǎn)移，胸腔外播散（以骨轉(zhuǎn)移最為常見）。從CT片考慮，患者前縱隔占位如為胸

16、腺瘤，最可能為期，適合手術(shù)治療。繼續(xù)口服溴比斯的明控制癥狀，可考慮行胸腔鏡探查，胸腺擴(kuò)大切除術(shù)?！臼中g(shù)及術(shù)后恢復(fù)情況】患者完善各項檢查后在全麻下行胸腔鏡探查，胸腺擴(kuò)大切除術(shù)。從左側(cè)腋中線第五肋間置胸腔鏡探查，左側(cè)腋前線第二肋間，鎖骨中線第五肋間行操作切口，術(shù)中見胸腺位于前上縱隔偏左約332cm橢圓型結(jié)節(jié)狀，與左肺粘連。行胸腺及前縱隔脂肪切除（胸腺擴(kuò)大切除術(shù)）。臺下剖視標(biāo)本：腫物位于胸腺左葉內(nèi)，橢圓型無分葉，包膜完整，剖面淺黃色，送病理。留置胸引一枚，接胸腔閉式引流瓶。手術(shù)順利，出血約50ml，清醒后順利拔除氣管插管，術(shù)后第三天順利拔除胸引?；颊咝g(shù)后未出現(xiàn)明顯眼瞼下垂等肌無力癥狀，未給予口服藥。

17、術(shù)后5天出院。術(shù)后病理：胸腺瘤。最終診斷：重癥肌無力、胸腺瘤【專家點評】胸腺解剖位置的特殊性決定了胸腺切除手術(shù)方法的多樣性。傳統(tǒng)手術(shù)方法系經(jīng)胸骨正中切口開胸完成，優(yōu)點是適于各期胸腺瘤，但創(chuàng)傷大是其最大缺點。頸部切口可以用于小于3cm的非侵襲性胸腺瘤和重癥肌無力病人采用，優(yōu)點是不開胸，對呼吸干擾小，適于高齡體弱病人，缺點是顯露差，不能切除較大腫瘤，更不能清除縱隔脂肪，存在爭議。胸腔鏡手術(shù)綜合了正中切口的良好顯露和頸部切口的微小創(chuàng)傷兩方面優(yōu)點，初步結(jié)果令學(xué)術(shù)界關(guān)注。但目前對VATS方法亦存在爭論，焦點集中在手術(shù)技術(shù)的可行性和重癥肌無力病人的療效可靠性等方面。 1. VATS胸腺手術(shù)的可行性：我們的

18、經(jīng)驗是右胸入路的優(yōu)點是避免了主動脈弓的遮擋，而且上腔靜脈、雙側(cè)無名靜脈顯露清楚，對上縱隔脂肪清掃更加清楚安全。利用胸腺缺乏大的血管等解剖特點，利用鈍性分離的方法，有經(jīng)驗的術(shù)者可輕松地完成手術(shù)，因此VATS胸腺全切術(shù)是可行和安全的。 2. 治療重癥肌無力的可靠性：重癥肌無力的手術(shù)范圍一直存在爭議，多數(shù)學(xué)者主張盡可能地擴(kuò)大手術(shù)切除范圍以提高手術(shù)效果，而廣泛采用的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式是胸骨正中切口，此術(shù)式最大的問題在于創(chuàng)傷大，疼痛明顯，對術(shù)后咳痰影響大，增加機(jī)械輔助通氣發(fā)生率或持續(xù)時間。也有學(xué)者采用頸部切口切除胸腺及有限清掃縱隔脂肪的方法，雖然手術(shù)并發(fā)癥相對減少，但不能切除3cm的腫瘤，清除前縱隔脂肪十分困難。

19、更有胸骨正中+頸部橫切口，稱為“最大” 胸腺切除，范圍除前縱隔外還包括頸部氣管前脂肪。但創(chuàng)傷大，而完全緩解率只有37.9%,與其它術(shù)式相比并無顯著優(yōu)勢。Mack于1996年報告了33例 VATS胸腺擴(kuò)大切除術(shù)治療重癥肌無力，完全緩解率為18.2%，改善率為87.9%。同時對文獻(xiàn)進(jìn)行了Meta分析，發(fā)現(xiàn)與上述各種術(shù)式組結(jié)果無統(tǒng)計學(xué)差異，證明VATS手術(shù)效果是可靠的。 3. 較傳統(tǒng)方法的優(yōu)越性：胸腔鏡切除范圍與正中開胸相仿，但僅需3個長1.52.5cm的微小套管切口，不需牽開肋骨，術(shù)后疼痛輕，較之其他手術(shù)方式并發(fā)癥少，住院時間明顯縮短。采用VATS胸腺擴(kuò)大切除治療重癥肌無力潛在的價值在于使早期全身

20、型和部分單純眼肌型患者放棄觀望和消極等待態(tài)度，積極地接受早期手術(shù)治療。資料顯示，3070%的單純眼肌型（型）患者最終將發(fā)展為全身型，而早期手術(shù)是改善預(yù)后的重要相關(guān)因素之一。綜上，胸腔鏡技術(shù)應(yīng)用于重癥肌無力和胸腺瘤的治療，在同等療效的前提下可以達(dá)到微創(chuàng)的效果。但同時，我們也要認(rèn)識到胸腔鏡胸腺切除有其適應(yīng)證：期胸腺瘤，重癥肌無力，和其它胸腺良性疾?。ㄈ缇薮竽夷[）。此術(shù)式尤其適用于年老體弱、合并其它疾病不適于開胸患者。期胸腺瘤即使體積稍大（ 3cm），有經(jīng)驗的胸腔鏡醫(yī)師也可順利切除。重癥肌無力病人合并肺功能低下或使用皮質(zhì)激素治療等不適于正中開胸手術(shù)者，可采用胸腔鏡治療，對術(shù)后肺功能和切口愈和影響小。

21、但期以上胸腺瘤，以及合并胸膜腔致密粘連的病例不適于胸腔鏡手術(shù)，是為胸腔鏡的局限之處。滄州市中心醫(yī)院危重、疑難病例討論記錄姓名： 性別： 年齡： 科室： 病案號：討論曰期：主持人： 專業(yè)技術(shù)職務(wù)： 記錄人：參加人員：姓名： 專業(yè)技術(shù)職務(wù)： 姓名： 專業(yè)技術(shù)職務(wù)：討論意見：病歷摘要 患者男性,29歲。因“持續(xù)發(fā)熱3周,咳嗽2天”于2007年3月2日入院。 患者于2007年2月7日無誘因出現(xiàn)發(fā)熱,Tmax 40,伴畏寒、寒顫,無鼻塞、流涕,無心悸、胸痛,無咳嗽、氣短,無腹痛、腹瀉、尿頻、尿急和尿痛等不適。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診為“上呼吸道感染”,予青霉素240萬單位靜脈點滴,每日2次(4天),治療無效,患

22、者體溫仍波動于37.540。 2月11外院查血常規(guī):白細(xì)胞(WBC) 17109/L,血紅蛋白(Hb)和血小板(PLT)正常;腎綜合征出血熱病毒抗體陰性;X線胸片正常。予頭孢曲松靜脈點滴6天無效。8天后外院做超聲心動圖(UCG)發(fā)現(xiàn)有三尖瓣中度關(guān)閉不全。胸部CT顯示雙肺散在團(tuán)片影、斑片影,其中右肺下葉后基底段病灶中心似可見氣液平面,部分病灶內(nèi)可見小透亮影,雙側(cè)少量胸腔積液,少量心包積液(圖1A、1B)。腹部B超發(fā)現(xiàn)脾略大。給予左氧氟沙星0.5 g靜脈點滴,每日1次,聯(lián)合阿奇霉素0.25 g/d,治療7天無效。2月26日當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予利福平、異煙肼 、吡嗪酰胺和乙胺丁醇四聯(lián)抗結(jié)核治療,以及頭孢地尼抗

23、感染治療2天,患者體溫?zé)o下降,并出現(xiàn)咳嗽,咳少量灰黑色痰,無胸痛、咯血、氣短等不適。此時外院血培養(yǎng)分離出“松鼠葡萄球菌”,遂于2007年3月1日就診于我院急診。 查血常規(guī):WBC 17109/L,Hb 108 g/L,PLT 299109/L,予萬古霉素1g靜脈點滴,每12小時1次,為進(jìn)一步診治收入我院感染科。既往體健。分析討論 患者為青年男性,急性病程,表現(xiàn)為持續(xù)發(fā)熱。病初無明顯伴隨癥狀,后期出現(xiàn)咳嗽、咳灰黑色痰。血白細(xì)胞明顯升高,外院血培養(yǎng)一次陽性且為葡萄球菌,胸部CT示肺內(nèi)多發(fā)團(tuán)片影,其內(nèi)可見多發(fā)空洞形成。診斷首先考慮肺膿腫。本例分離到的松鼠葡萄球菌為凝固酶陰性葡萄球菌(CoNS),Co

24、NS是院內(nèi)感染的常見致病菌,不是院外感染的常見致病菌,且是血培養(yǎng)最常見污染菌。辨別其為致病菌還是污染菌,需結(jié)合臨床資料及實驗室數(shù)據(jù)。有研究表明,致病菌陽性報警時間短于污染菌。48小時內(nèi)報警60%為致病菌,大于48小時報警100%為污染菌。多次血培養(yǎng)為同一細(xì)菌提示為致病菌。致病菌與污染菌在藥敏譜上無差異?？上У氖峭庠貉囵B(yǎng)資料未提供陽性報警時間,但結(jié)合患者胸部CT表現(xiàn)符合葡萄球菌敗血癥所致肺炎特點,考慮為致病菌可能性大。但是引起肺多發(fā)膿腫的最常見病原菌為金黃色葡萄球菌。還有一點引起了我們的注意,一個既往健康的患者為什么會出現(xiàn)三尖瓣中度反流,是外院心臟彩超檢查錯誤,還是患者確實存在三尖瓣病變?因此

25、要格外注意心臟的體格檢查,特別是心臟雜音。 體格檢查:體溫39.4,脈搏 123 次/分,呼吸 20 次/分,血壓120/60 mmHg。一般狀況好,輕度貧血貌,右下肺呼吸音略低,未及干濕羅音,三尖瓣區(qū)有34/6級收縮期吹風(fēng)樣雜音,向左腋下及右頸部傳導(dǎo)。腹部無異常體征。 患者的體格檢查與心臟彩超相符合,表明患者確實存在三尖瓣關(guān)閉不全。三尖瓣關(guān)閉不全多由肺動脈高壓及三尖瓣擴(kuò)張引起。常見于二尖瓣狹窄及慢性肺心病、累及右心室的下壁心肌梗死、右心衰竭晚期,以及心肌病。少見于風(fēng)濕性三尖瓣炎、三尖瓣感染性心內(nèi)膜炎、三尖瓣脫垂、先天性畸形。本例患者沒有右心功能不全的癥狀和體征。綜合考慮患者有發(fā)熱、三尖瓣反流

26、以及單次血培養(yǎng)陽性,臨床高度懷疑三尖瓣感染性心內(nèi)膜炎?；颊唠p肺多發(fā)團(tuán)塊、空洞性病變是單純的肺膿腫還是三尖瓣感染導(dǎo)致的化膿性肺梗死?需立即進(jìn)一步行UCG、血培養(yǎng)和肺通氣/灌注顯像(V/Q)等檢查。 實驗室檢查 血常規(guī):WBC 15.86109/L,Hb 86 g/L,PLT 232109/L。尿常規(guī)正常。轉(zhuǎn)氨酶正常,白蛋白 20 g/L,肌酐和尿素氮正常。D-二聚體(D-Dimer) 815 g/L。血氣分析(自然狀態(tài)):PH 7.457,PCO2 37.3 mmHg,PO2 107.4 mmHg。 UCG發(fā)現(xiàn)三尖瓣中度關(guān)閉不全,前葉贅生物(14.5 mm7.1 mm)。肺V/Q 顯像見雙肺多發(fā)

27、灌注缺損,通氣顯像與灌注顯像不匹配,提示肺栓塞,栓塞區(qū)分布與胸部CT上團(tuán)塊、空洞分布相符合。 檢查證實患者存在三尖瓣前葉贅生物和肺栓塞。根據(jù)Duke診斷標(biāo)準(zhǔn),本患者有一個主要標(biāo)準(zhǔn),即超聲心動圖示瓣膜結(jié)構(gòu)上血流途徑中的贅生物;和三個次要標(biāo)準(zhǔn)中高熱、血管表現(xiàn)(化膿性肺梗死)和單次血培養(yǎng)陽性。因此診斷三尖瓣感染性心內(nèi)膜炎明確。 入院后立即對患者進(jìn)行3次血培養(yǎng),同時將萬古霉素劑量增至1 g 靜脈點滴,每8小時1次,觀察5天,患者體溫?zé)o下降,仍每日有畏寒、寒戰(zhàn)發(fā)作,體溫達(dá)40。 本病例診斷基本明確,選用敏感抗生素治療,但是患者體溫?zé)o下降。分析其可能原因有:(1)外院血培養(yǎng)菌種的鑒定及藥敏是否正確;(2)

28、是否存在血培養(yǎng)未培養(yǎng)出的混和感染,如混合厭氧菌、真菌等?；颊哔樕镏睆酱笥?.5 cm,早期即有大血管栓塞表現(xiàn),應(yīng)警惕真菌感染;(3)抗生素強(qiáng)度不夠,感染性心內(nèi)膜炎抗生素治療原則為應(yīng)用殺菌劑;選用具協(xié)同作用抗生素聯(lián)合應(yīng)用;采用最大劑量;靜脈給藥;以及療程至體溫正常后46周。此時病原學(xué)檢查至關(guān)重要。 我院血培養(yǎng)為糞腸球菌和卵擬桿菌,糞腸球菌對高濃度慶大霉素敏感。隨即調(diào)整抗生素為氨芐西林/舒巴坦3 g q8h +萬古霉素1 g q8h +甲硝唑0.5 q12h 靜點。但是治療8天,患者病情仍無改善。 腸球菌為感染性心內(nèi)膜炎常見病原菌,混合感染在感染性心內(nèi)膜炎中亦不少見。該患者的糞腸球菌藥敏顯示對氨

29、芐西林敏感,因而首選抗生素為氨芐西林而非萬古霉素,所以較合適的治療方案應(yīng)為舒巴坦鈉/氨芐西林鈉聯(lián)合氨基糖苷類。 再次調(diào)整抗生素方案為氨芐西林/舒巴坦3g q8h +丁胺卡那0.4 qd + 甲硝唑0.5 q12h靜點。12天后患者體溫降至 38左右,仍未降至正常。足量敏感殺菌劑聯(lián)合應(yīng)用20天左右,治療效果不理想。90%病人在開始敏感抗生素治療后2周內(nèi)體溫恢復(fù)正常,因而如果發(fā)熱超過2周時應(yīng)考慮(1)感染未控制;(2)局部遷徙性感染灶;(3)藥物熱,特別是體溫恢復(fù)正常后再次發(fā)熱;(4)合并其他院內(nèi)感染。該患者是感染性心內(nèi)膜炎未控制,還是因為肺部多發(fā)化膿性梗死存在所以體溫控制較慢?區(qū)分這個問題對決定

30、下一步是否手術(shù)治療有指導(dǎo)意義。復(fù)查UCG:三尖瓣中度關(guān)閉不全,三尖瓣前葉贅生物(18 mm10 mm)較前增大。3月15日胸部CT與2月26日的比較,雙肺大部分團(tuán)塊、結(jié)節(jié)、空洞影有所縮小,邊緣變清,部分病灶消失,但是肺內(nèi)出現(xiàn)新增結(jié)節(jié)團(tuán)塊影。從復(fù)查情況看三尖瓣贅生物較前增大,既往肺部栓塞灶較前吸收,但在治療過程中仍有新發(fā)栓塞,患者雖經(jīng)正規(guī)內(nèi)科治療3周,但是體溫控制不佳,因而有手術(shù)治療指征。 2007年3月26日在全麻、低溫、體外循環(huán)下,患者接受三尖瓣贅生物切除、自體心包三尖瓣成形術(shù),術(shù)中見三尖瓣前葉附著一枚贅生物,寬基底、表面暗紅色、內(nèi)膜化,長約3 cm。術(shù)后第4日患者體溫降至正常,Hb迅速恢復(fù)

31、正常。術(shù)后繼續(xù)用氨芐西林/舒巴坦、丁胺卡那和甲硝唑治療4周。切除瓣膜組織培養(yǎng)未分離出致病菌。 術(shù)中見贅生物大,長約3 cm,內(nèi)膜化,藥物難以進(jìn)入贅生物內(nèi),這也可以解釋患者內(nèi)科保守治療效果不佳,需外科手術(shù)治療。 三尖瓣感染性心內(nèi)膜炎不伴有周圍血管栓塞現(xiàn)象,而是以肺部表現(xiàn)為主,且由于右房室間壓力階差小,三尖瓣關(guān)閉不全雜音較輕柔短促,容易漏診或誤診,多發(fā)生于靜脈導(dǎo)管、心臟起搏器、靜脈藥癮者,但也發(fā)生于無易感因素的正常自體瓣膜。本例患者就是如此。自身瓣膜心內(nèi)膜炎病原菌中腸球菌約占10%,其中87.5%為糞腸球菌。腸球菌所致感染性心內(nèi)膜炎常對藥物治療反應(yīng)差,對青霉素多耐藥,而對氨芐西林敏感。因而對其最佳

32、治療推薦聯(lián)合應(yīng)用氨芐西林和氨基糖苷類,但若該腸球菌對氨基糖苷類高度耐藥(慶大霉素MIC500 g/ml)則該聯(lián)合方案無效,此時治療用青霉素或氨芐西林靜脈點滴812周,必要時手術(shù)。近年來出現(xiàn)萬古霉素耐藥的腸球菌,該類菌株所致感染無確切有效治療方案,利奈唑脘、鏈陽霉素等可能有效。感染性心內(nèi)膜炎單用藥物治療有時效果差,應(yīng)與手術(shù)聯(lián)合治療降低死亡率。充血性心力衰竭是感染性心內(nèi)膜炎患者最強(qiáng)的手術(shù)指征,手術(shù)時病人的血流動力學(xué)狀態(tài)是手術(shù)死亡率的主要決定因素。瓣周侵襲性病變和抗生素治療感染控制不好者也需手術(shù)治療。瓣膜修復(fù)術(shù)后心內(nèi)膜炎是另一手術(shù)適應(yīng)證,特別是金葡菌所致者,盡管術(shù)后復(fù)發(fā)率相對較高。有些病原菌(例如銅

33、綠假單胞菌、布氏桿菌、伯納特立克次體、真菌、腸球菌、金葡菌)所致的感染性心內(nèi)膜炎單純藥物治療往往效果不佳,需要手術(shù)治療。 血流動力學(xué)不穩(wěn)定和中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥為感染性心內(nèi)膜炎預(yù)后的兩個決定因素,右心感染性心內(nèi)膜炎預(yù)后相對較好。感染性心內(nèi)膜炎復(fù)發(fā)多出現(xiàn)于停用抗生素后2個月內(nèi),自然瓣膜腸球菌復(fù)發(fā)率為8%20%,瓣膜置換術(shù)前血培養(yǎng)陽性、術(shù)后贅生物培養(yǎng)陽性是復(fù)發(fā)的危險因素。本例病人術(shù)前4次血培養(yǎng)陰性,術(shù)后贅生物細(xì)菌、真菌涂片及培養(yǎng)均陰性,因此術(shù)后復(fù)發(fā)風(fēng)險較小。點 評 感染性心內(nèi)膜炎是臨床造成發(fā)熱患者容易被漏診的病因之一。其中以肺部感染為主要表現(xiàn),不伴有周圍血管栓塞現(xiàn)象且心臟體征不明顯的三尖瓣感染性心內(nèi)

34、膜炎更易被忽視。因此,對常見的肺部感染患者要注意檢查心臟三尖瓣膜情況,除外該病。一經(jīng)診斷,要注意抗生素的使用技巧和把握及時手術(shù)的指征。滄州市中心醫(yī)院危重、疑難病例討論記錄姓名： 性別： 年齡： 科室： 病案號：討論曰期：主持人： 專業(yè)技術(shù)職務(wù)： 記錄人：參加人員：姓名： 專業(yè)技術(shù)職務(wù)： 姓名： 專業(yè)技術(shù)職務(wù)：討論意見：病歷摘要 患者,女,34歲,因“發(fā)熱、咳嗽5個月”入院。 患者5個月前突發(fā)右背部疼痛,咳嗽,深呼吸時加重,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮“帶狀皰疹”,予潑尼松20 mg/d及抗病毒治療1周,疼痛略減,但出現(xiàn)午后低熱,T 37.237.6,伴有乏力、盜汗,無咳痰、咯血、呼吸困難。當(dāng)?shù)夭檠Ｒ?guī)白細(xì)胞(

35、WBC)10.3109/L,GR 90%,血紅蛋白(Hb)106 g/L;尿隱血(BLD)+,血沉(ESR) 120 mm/第1h末,C反應(yīng)蛋白(CRP) 204.3 mg/L,結(jié)核菌素純蛋白衍生物皮試(PPD)(+),胸部X片顯示右側(cè)胸膜增厚,尿找抗酸桿菌1(-); 抗核抗體(ANA) 1:160(+)S,抗雙鏈DNA抗體(dsDNA)(-),抗干燥綜合征抗體A(SSA)及抗組氨酰 -tRNA 合成酶抗體(Jo-1)(+)。潑尼松治療共1個月余,同時予“哌拉西林+阿米卡星”治療10天,患者低熱同前,咳嗽加重。 4個月前查血常規(guī)WBC (3.96.7)109/L,GR 64%76%,Hb (6

36、9100)g/L,ESR 94 mm/第1h末,多次尿BLD(+),抗結(jié)核菌抗體(TB-Ab)(-),痰多次找抗酸桿菌(-);腫瘤標(biāo)志物甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、糖蛋白CA50、CA153(-);抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)2,一次 1:10弱陽性,胞漿型,一次(-)。 鼻竇CT:鼻竇內(nèi)軟組織影; 胸部CT:右肺上葉前段多個空洞及散在斑片影,縱隔及右肺門淋巴結(jié)腫大。支氣管鏡:右上葉前段管口充血腫塊,輕度狹窄,病理示間質(zhì)血管增生,血管內(nèi)小團(tuán)狀細(xì)胞增生,毛刷找瘤細(xì)胞及抗酸桿菌(-)。右頸部淋巴結(jié)活檢:淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)不清,邊緣竇存在,免疫組化CD20+,CD79+,CD3+,CD45R

37、o+,CK-,考慮淋巴結(jié)慢性炎。骨穿(-);骨髓培養(yǎng)(-)。 因考慮“結(jié)核病”可能性大,予利福平、異煙肼、乙胺丁醇、吡嗪酰胺和左氧氟沙星五聯(lián)抗結(jié)核。10天后患者出現(xiàn)高熱,T 3940,多于夜間出現(xiàn),伴有畏寒,無寒顫,咳嗽加重,曾咯鮮血2次,量530 ml,止血治療好轉(zhuǎn)。抗結(jié)核治療1個月后復(fù)查CT顯示肺滲出有所吸收及空洞減小,縱隔肺門淋巴結(jié)增大。某腫瘤醫(yī)院會診淋巴結(jié)活檢:血管周異型淋巴細(xì)胞CD3+,LCA+,散在灶狀淋巴細(xì)胞LCA+,L26+,CD79+,組織細(xì)胞KP-1+,CD15-,CD30-,AE1/AE3-,傾向為“T淋巴細(xì)胞不典型增生,不除外外周T細(xì)胞淋巴瘤”。1個月前加用潑尼松20

38、mg/d,患者體溫可控制在3738.5。為進(jìn)一步診治入我院。發(fā)病以來,患者體重下降10 kg。既往 3歲曾患“肺門淋巴結(jié)結(jié)核”,4年前診為“類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎”。 入院查體:右頸部可及1枚直徑1.0 cm淋巴結(jié),雙側(cè)腹股溝數(shù)個腫大淋巴結(jié),質(zhì)中、活動、無壓痛。頸靜脈充盈。右肺叩診濁音,右肺語音傳導(dǎo)、語顫及呼吸音較左側(cè)減弱,雙下肺少量細(xì)濕羅音。腹軟,肝脾肋下未及。討 論 本例病例特點為:年輕女性,亞急性起病,病程5個月。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、呼吸道癥狀,伴有乏力、盜汗,消耗癥狀明顯。影像學(xué)提示肺內(nèi)空洞及浸潤影,縱隔及肺門淋巴結(jié)腫大影,對抗細(xì)菌、抗結(jié)核、激素等治療反應(yīng)不好。既往有淋巴結(jié)結(jié)核病史。 患者臨床上雖以

39、發(fā)熱、呼吸道癥狀為主,但從病程和診治經(jīng)過來看,很難用普通的細(xì)菌、病毒感染來解釋全貌,故考慮可能的診斷:結(jié)核病:患者有淋巴結(jié)結(jié)核病史,此次表現(xiàn)為午后發(fā)熱、干咳,曾有咯血,伴有乏力、盜汗、消瘦等結(jié)核中毒癥狀,血常規(guī)基本正常,血沉明顯增快,PPD(+),右上肺空洞及肺門縱隔淋巴結(jié)腫大,均支持結(jié)核病的診斷。但正規(guī)五聯(lián)抗結(jié)核治療1個月未見好轉(zhuǎn),可能與療程尚短或是耐藥結(jié)核有關(guān),也需要考慮其他疾病。Wegener肉芽腫(WG):患者有發(fā)熱,鼻竇CT提示軟組織影,肺內(nèi)空洞形成,鏡下血尿等中線臟器(耳鼻喉-肺-腎)受累表現(xiàn),ANCA曾1:10陽性,應(yīng)考慮到WG可能,確診還需病理及ANCA結(jié)果的支持。淋巴瘤:患者

40、臨床上表現(xiàn)為發(fā)熱、淺表及深部淋巴結(jié)腫大,淋巴結(jié)活檢不除外外周T細(xì)胞淋巴瘤,其確診依賴病理。肺內(nèi)的病變可疑為淋巴瘤肺內(nèi)浸潤,或腫大的縱隔肺門淋巴結(jié)壓迫致阻塞性肺炎,需進(jìn)一步證實。其他:原發(fā)于肺或縱隔的腫瘤合并感染等。 實驗室檢查:血常規(guī):WBC(2.17.5)109/L(正常值410109/L),Hb(7199) g/L(110160 g/L),血小板(PLT)(170489)109/L,(100360)109/L;血涂片正常。尿常規(guī):紅細(xì)胞(ERY) 50200/l;尿沉渣:RBC 398982/l,異型100%。ESR 110140 mm/第1h末(女20 mm/第1h末);CRP 13.8

41、 mg/dl(2.5 mg/dl);蛋白電泳r% 24.3%(10.623.5%)。補體CH50 62.3 U/ml(2655U/ml),C3 185 mg/dl(60150 mg/dl)。ANA+抗dsDNA、抗ENA、類風(fēng)濕因子(RF)、抗角蛋白抗體(APF)+抗核周因子(AKA)、自身抗體、ANCA、抗心磷脂抗體(ACl)、免疫球蛋白(IG)均陰性。PPD2(-)/(+)。痰找抗酸桿菌12(-);血培養(yǎng)2(-);痰培養(yǎng)4(-);痰真菌培養(yǎng)4 (-)。支氣管鏡2:右主支氣管可見黃色分泌物阻塞管口,左上下葉開口通暢;取痰栓,病理檢查:完全退變的纖維素樣物質(zhì)。耳鼻喉檢查未見明顯異常。腎臟穿刺:

42、腎小球輕微病變,伴腎小球球性硬化,電鏡支持薄基底膜腎病。 入院后繼續(xù)五聯(lián)抗結(jié)核,2周后患者體溫控制不佳,改為異煙肼、利福平、吡嗪酰胺和莫西沙星繼續(xù)治療,患者體溫高峰仍在39以上,呼吸道癥狀無好轉(zhuǎn)。因腎穿病理不支持WG,潑尼松20 mg/d漸停用。 入院后患者肺部感染及結(jié)核方面的檢查未發(fā)現(xiàn)普通細(xì)菌、真菌及結(jié)核感染的明確證據(jù)。肺內(nèi)空洞及浸潤性病變是原發(fā)于肺本身病變還是繼發(fā)性改變需進(jìn)一步明確。因排除結(jié)核較困難,仍繼續(xù)抗結(jié)核。由于耳鼻喉檢查無異常,腎臟無血管炎改變,ANCA(-),故WG肉芽腫診斷不成立。病人的消耗癥狀愈加明顯,至此,我們把診斷思路的重點轉(zhuǎn)向淋巴瘤或其他惡性腫瘤。 入院1個月來患者持續(xù)

43、高熱,咳嗽和呼吸困難癥狀加重,漸出現(xiàn)顏面部水腫,頸靜脈怒張,肘靜脈壓(2634)cmH2O,頸部、滑車上、腹股溝腫大淋巴結(jié)增多,肺門縱隔腫塊影增大,壓迫上腔靜脈,右主支氣管內(nèi)軟組織影,右上肺不張。從臨床到實驗室檢查提示病變在進(jìn)展。頸部淋巴結(jié)活檢病理片重新會診考慮不除外非霍奇金淋巴瘤(NHL),增生的T、B細(xì)胞比例相近。診斷:非霍奇金淋巴瘤。 在抗結(jié)核基礎(chǔ)上予以B-CHOP方案化療(環(huán)磷酰胺 800 mg d1、600 mg d8,長春地辛 4 mg d1、d8,表柔比星 50 mg d1、d8,博來霉素15 mg d1,潑尼松50 mg/d)?；煷稳栈颊唧w溫基本正常,臨床癥狀減輕,淺表淋巴結(jié)

44、縮小,頸靜脈怒張減輕。 至此,患者的診斷漸明了,考慮NHL,合并可疑結(jié)核。那么肺內(nèi)和縱隔內(nèi)的病變是否為淋巴瘤的肺部侵犯?肺原發(fā)性淋巴瘤罕見,多為MALT淋巴瘤,且病理并非典型NHL表現(xiàn),免疫組化結(jié)果也不支持,需要考慮縱隔病變向肺內(nèi)浸潤。這就需要進(jìn)行開胸肺活檢或肺葉切除后的病理診斷。肺繼發(fā)性淋巴瘤很少單獨侵犯肺實質(zhì),多伴有縱隔、肺門淋巴結(jié)、胸膜及心包等部位的病變,影像學(xué)上主要表現(xiàn)為:支氣管血管淋巴管型;結(jié)節(jié)或腫塊型;肺炎肺泡型;粟粒型或血行播散型;病理上多為小淋巴細(xì)胞淋巴瘤(SLL)、彌漫性大B 細(xì)胞淋巴瘤(DLBCL)、周圍T細(xì)胞淋巴瘤(PTCL)。 化療后1周患者再次出現(xiàn)高熱,熱型同前,咳嗽

45、氣短加重,右上肺不張較前加重,縱隔增寬,故在CT引導(dǎo)下行縱隔穿刺活檢,病理提示惡性淋巴腫瘤組織,可能為肉瘤,免疫組化波形蛋白(Vimentin)(+),AE1/AE3(-),CD3(血管+),LCA(-),CD3(-),CD20(-),EMA(-),S-100(-),Desmin(-)。 患者的診斷再次陷入令人困惑的境地,頸部淋巴結(jié)和縱隔穿刺活檢的病理所示不一致,是縱隔肉瘤出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移,還是NHL合并肉瘤?為明確診斷需行開胸肺及縱隔活檢。 開胸肺及縱隔活檢術(shù)中見:前上縱隔巨大融合團(tuán)塊,占據(jù)了整個上縱隔,質(zhì)硬,不活動,侵犯上腔靜脈、奇靜脈、右主支氣管和右上肺葉,右上肺葉不張,其大部分已被縱隔腫物直

46、接侵犯,中下肺阻塞性肺氣腫,且在中下葉肺組織內(nèi)散布黃豆粒大小質(zhì)硬結(jié)節(jié),中葉內(nèi)段病變集中形成片狀,考慮肺、縱隔惡性腫瘤(見圖2)。行胸腔鏡輔助小切口手術(shù)(VAMT)右肺葉腫物楔形切除,縱隔腫物活檢。 術(shù)后病理(見圖3、4)檢查顯示:上縱隔肉瘤,多形型惡性纖維組織細(xì)胞瘤,免疫組化AE1/AE3(-),Vimentin(+),CgA(-),Syn(-)。肺組織慢性炎癥,緊鄰胸膜處符合出血性梗死,周圍肺組織部分水腫及纖維素滲出。 患者的診斷明確,縱隔惡性纖維組織細(xì)胞瘤(MFH),阻塞性肺炎。MFH為高度惡性的軟組織腫瘤,多見于四肢、軀干的深筋膜或骨骼肌以及腹膜后等處,復(fù)發(fā)率高,易出現(xiàn)轉(zhuǎn)移,預(yù)后差。原發(fā)

47、于縱隔的MFH甚少,文獻(xiàn)中關(guān)于縱隔MFH多為個案報告,男女均可發(fā)病,男女比例3:5,發(fā)病年齡1681歲,中老年人多見,臨床表現(xiàn)無特異性,早期不易被發(fā)現(xiàn),患者往往在腫瘤長大壓迫周圍臟器或大血管才來就診。術(shù)前診斷較困難,最后診斷有賴于病理檢查。 MFH病理表現(xiàn)為瘤組織由纖維細(xì)胞樣細(xì)胞、組織細(xì)胞樣細(xì)胞、多核瘤巨細(xì)胞組成,呈雙向分化,胞核大小不等,核分裂相多見,病理類型包括席紋狀-多形型、黏液樣型、巨細(xì)胞型、炎癥型、黃色瘤樣型,免疫組織化學(xué)特點為Vimentin陽性、CD68陽性、1-抗胰蛋白酶(AAT)陽性、1-抗糜蛋白酶(ACT)陽性,而S-100、肌球蛋白、上皮細(xì)胞膜抗原等陰性。MFH以淋巴道轉(zhuǎn)

48、移為主。治療以手術(shù)為主,手術(shù)方式可選擇局部切除術(shù)、廣泛切除術(shù)、根治切除術(shù)及截肢術(shù),應(yīng)爭取早期完整切除腫瘤,并行淋巴結(jié)清掃,手術(shù)的徹底性是決定預(yù)后的關(guān)鍵因素。術(shù)后輔助治療包括化療、放療、生物治療等。對MFH復(fù)發(fā)及預(yù)后的影響報告不一,有文獻(xiàn)報告術(shù)后放療可以降低局部復(fù)發(fā)率,單純手術(shù)治療5年復(fù)發(fā)率為44%51%,手術(shù)及術(shù)后放療5年復(fù)發(fā)率為21%25%。軟組織MFH化療有效率為33%,但對縱隔MFH的化療有效率還缺乏相應(yīng)資料,MFH的化療方案可選擇異環(huán)磷酰胺+多柔比星(IFO+ ADM),順鉑+多柔比星(DDP+ADM),環(huán)磷酰胺+長春新堿+多柔比星+氮烯咪胺(CYVADIC)等。 停用抗結(jié)核藥。因腫物

49、無完整包膜,與周圍組織粘連明顯,無法完整切除,治療上選擇了化療,予IOADP方案(異環(huán)磷酰胺1.2g靜脈輸注d1d3,長春地辛4 mg靜脈推注d1,表柔比星60 mg靜脈推注d1,氮烯咪胺400 mg靜脈輸注d1d3,地塞米松20 mg口服d1d4),4療程后病灶縮小大于50%,患者體溫正常,咳嗽減輕,體重增加。后予CHOP方案2個療程,但復(fù)查病灶有所增大,予病灶處放療1個月后繼續(xù)IOADP方案化療2療程,患者臨床癥狀完全緩解,復(fù)查CT病灶消失達(dá)到完全緩解。目前每3個月以IOADP方案鞏固1次,末次隨訪在術(shù)后15個月,患者仍處于完全緩解中。點 評 本期介紹了罕見的縱隔惡性纖維組織細(xì)胞瘤,首發(fā)臨

50、床表現(xiàn)為阻塞性肺炎,后期出現(xiàn)上腔靜脈回流障礙。惡性纖維組織細(xì)胞瘤是高度惡性的軟組織腫瘤,復(fù)發(fā)率高。從本病例的診治過程中得到幾點啟示:(1)對于臨床經(jīng)過復(fù)雜診斷困難的病例,應(yīng)盡可能取得病理或病原學(xué)方面的證據(jù);(2)對于病理檢查診斷與臨床經(jīng)過不相符或多部位病理結(jié)果不一致時,應(yīng)重新考慮診斷是否正確,并爭取其他部位的病理檢查,以助診斷;(3)遵循縱隔占位性病變的鑒別診斷流程和診斷手段的選擇;(4)原發(fā)于縱隔的MFH術(shù)前診斷較困難,應(yīng)盡早取病理活檢并行徹底的根治手術(shù)是改善預(yù)后的關(guān)鍵。滄州市中心醫(yī)院危重、疑難病例討論記錄姓名： 性別： 年齡： 科室： 病案號：討論曰期：主持人： 專業(yè)技術(shù)職務(wù)： 記錄人：參

51、加人員：姓名： 專業(yè)技術(shù)職務(wù)： 姓名： 專業(yè)技術(shù)職務(wù)：討論意見：患兒為14天男嬰,主因“呼吸急促、精神差8天”入院。CT診斷:右肺多發(fā)團(tuán)塊狀占位病變,性質(zhì)待查。手術(shù)見右肺體積增大,下肺內(nèi)有腫瘤結(jié)節(jié)占位,約12 cm9 cm6 cm大小,上葉內(nèi)結(jié)節(jié)樣腫塊體積略小,中葉形態(tài)正常。病理診斷:右肺乳頭狀腺瘤。 肺乳頭狀腺瘤是位于肺周邊部罕見的良性腫瘤。查詢國內(nèi)外文獻(xiàn),目前僅6例報告,發(fā)病年齡從7歲至57歲,平均32.8歲,男女性別無明顯差異。腫瘤生長緩慢,多無明顯臨床癥狀。腫瘤以下葉為多,位于肺野周邊部,腫瘤與周圍肺組織邊界清楚,手術(shù)容易被切除。本例14天男嬰,臨床表現(xiàn)為呼吸急促、反應(yīng)差,為已報告病例

52、中癥狀最重、年齡最小患者。本病易與肺囊腫、肺錯構(gòu)瘤、先天性肺囊性腺瘤樣畸形等相混淆。CT可提示診斷,確診需依靠病理。 CT軸位平掃,肺窗:可見上下肺野分布外形不規(guī)則團(tuán)塊狀占位,其內(nèi)見彌漫泡狀低密度影;病變主要分布于右上肺尖段,右側(cè)前下胸膜下及右下肺后內(nèi)側(cè)脊柱前 CT二維冠狀位重建:右主支氣管受壓上移 ,其上下方均可見占位病變 CT三維重建:心影縱隔受壓向左移,右側(cè)肺、動靜脈受壓上抬滄州市中心醫(yī)院危重、疑難病例討論記錄姓名： 性別： 年齡： 科室： 病案號：討論曰期：主持人： 專業(yè)技術(shù)職務(wù)： 記錄人：參加人員：姓名： 專業(yè)技術(shù)職務(wù)： 姓名： 專業(yè)技術(shù)職務(wù)：討論意見：病歷摘要 患兒,女,4歲6個月

53、,主因“咳嗽1個月,活動后氣促、喘息20天”入院。 患兒1個月前無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽,呈陣發(fā)性,有痰,不易咳出。近20天咳嗽加重,伴活動后氣促、胸悶。入院前8天,院外X線胸片示右肺不張,縱隔右移,伴左側(cè)肺氣腫,右側(cè)肺疝。病因不明。為進(jìn)一步診治來我院。患兒在病程中納差,無明顯低熱、消瘦、盜汗等表現(xiàn)。 患兒既往體健,入院前3個月曾在外院診斷為支原體肺炎(支原體抗體陽性)而住院治療。當(dāng)時胸片未見肺不張及支氣管肺先天畸形表現(xiàn)(圖1)。否認(rèn)手術(shù)、外傷史;否認(rèn)異物吸入史,否認(rèn)結(jié)核接觸史。 入院查體 體溫37.5,心率98次/分,呼吸30次/分,血壓90/60 mmHg, 體重18 kg,發(fā)育正常,營養(yǎng)一般。

54、精神反應(yīng)差,淺表淋巴結(jié)未及異常腫大。有鼻翼扇動,口唇紅潤,有輕度三凹征,氣管右側(cè)偏移。兩側(cè)胸廓不對稱,右胸廓略塌陷,呼吸運動度減低;兩肺呼吸音粗,右下肺呼吸音低,背部可聞及明顯管狀呼吸音及少許干羅音;右肺下部叩診呈實音,左肺叩診呈過清音。心前區(qū)無異常隆起,心音有力,律齊,未聞及明顯雜音。腹軟,肝脾肋下未及。雙下肢無水腫,無杵狀指、趾。 輔助檢查:X線胸片(外院)示左側(cè)肺氣腫,右側(cè)肺不張,右側(cè)肺疝;支氣管鏡檢查未見異物。 入院診斷:右側(cè)肺不張待查 實驗室檢查 白細(xì)胞5.6109/L,紅細(xì)胞4.711012/L,血紅蛋白128 g/L,血小板391109/L。C反應(yīng)蛋白(CRP)、血沉正常。痰細(xì)菌

55、培養(yǎng)、真菌培養(yǎng)均陰性。血氣分析正常。 X線胸片:右側(cè)胸廓略塌陷,右肺透光度減低,右上肺野可見弧條帶狀致密影,右下肺致密,可見少許支氣管充氣相,右膈角及膈面消失。左肺透光度增加,肺紋理增多,部分肺組織疝入上縱隔(圖2)。 胸部CT:右側(cè)肺體積明顯縮小,密度增高,肺不張;近端支氣管擴(kuò)張,遠(yuǎn)端支氣管偏細(xì),左肺代償性肺氣腫,縱隔肺疝。 胸部CT三維成像:右側(cè)胸廓小,左側(cè)肺野透光度稍高,可見部分左肺經(jīng)前縱隔伸向右側(cè)肺野,右側(cè)肺野中后部較致密,右肺體積明顯縮小,密度增高,內(nèi)可見樹枝狀擴(kuò)張支氣管,心影縱隔明顯右移位于右側(cè)胸腔。氣管、主支氣管右移,氣管通暢,右肺上葉支氣管開口略細(xì),近端支氣管擴(kuò)張,遠(yuǎn)端支氣管偏

56、細(xì)。 支氣管鏡檢查:右中下葉開口通氣不暢,局部灌洗有細(xì)小黏液栓洗出,未見異物。 肺功能檢查:阻塞性通氣功能障礙。 最后診斷:閉塞性支氣管炎病例討論 本病例特點如下: (1)學(xué)齡前女童,起病隱匿,病程遷延。(2)以咳嗽,活動后氣促、喘息為主要表現(xiàn)。(3)查體:有鼻扇,輕度三凹征,氣管右側(cè)偏移,兩側(cè)胸廓不對稱,右胸廓塌陷,呼吸運動度減低,右下肺呼吸音低,背部可聞及明顯管狀呼吸音,右肺下部叩診呈實音。(4)輔助檢查:胸片示左側(cè)肺氣腫,右側(cè)肺不張,右側(cè)肺疝;右側(cè)主支氣管擴(kuò)張。支氣管鏡未見異物。 根據(jù)患兒的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查特征,本患兒右側(cè)肺不張診斷明確。 肺不張的成因根據(jù)其發(fā)生機(jī)制分為阻塞性肺不張和

57、非阻塞性肺不張。 1. 阻塞性肺不張:因支氣管管腔內(nèi)、外或管壁內(nèi)的病變引起支氣管阻塞而致。多見于黏液性或黏液膿性痰栓引起的支氣管阻塞。其他因素包括異物、肉芽、干酪樣物、腫瘤、結(jié)石等阻塞支氣管管腔,或如動脈瘤、心臟擴(kuò)大、異常血管環(huán)、肺門淋巴結(jié)腫大、縱隔腫瘤等外源性壓迫所致支氣管阻塞。 2. 非阻塞性肺不張:指葉支氣管并無阻塞而有肺葉容量的減少。此種病例少見,多繼發(fā)于周圍小的支氣管和細(xì)支氣管由于黏液栓或炎性腫脹所致的阻塞。包括粘連性、被動性、壓迫性、瘢痕性和墜積性肺不張。胸片上可見實變的或塌陷的肺葉內(nèi)有支氣管空氣征,表明主支氣管仍然通暢。此種現(xiàn)象可見于細(xì)菌性肺炎、病毒性肺炎、支氣管哮喘和黏液過稠癥

58、。 本例患兒表現(xiàn)為右側(cè)肺不張,常見于氣管內(nèi)外病變所致的右主支氣管完全阻塞,如支氣管異物、支氣管內(nèi)膜結(jié)核、腫瘤及化膿性炎癥引起的膿性分泌物等引起的阻塞。但患兒無異物吸入史,無嗆咳史,無結(jié)核中毒癥狀,無重癥感染等;支氣管鏡下雖可見右中下葉支氣管開口通氣不暢,但未發(fā)現(xiàn)異物、干酪樣壞死物質(zhì)、肉芽或贅生物等阻塞管腔,未見管外壓迫征象。入院后胸片、肺CT三維成像均提示雙側(cè)大氣道通暢,右肺不張區(qū)域內(nèi)可見葉、段支氣管扭曲、擴(kuò)張,呈支氣管空氣征。均提示本例肺不張為非阻塞性肺不張。 患兒無急性呼吸窘迫綜合征、嚴(yán)重循環(huán)不良、重癥感染等基礎(chǔ)誘因,故肺泡表面活性物質(zhì)減少或缺乏所致的粘連性肺不張可能性不大?；純簾o胸腔或肺

59、內(nèi)占位,無長期臥床病史,故無壓迫性、被動性及墜積性肺不張成因。 患兒入院前3個月曾患支原體肺炎,觀其胸片示支氣管紋理增粗紊亂,支氣管壁增厚。目前患兒有單側(cè)肺不張,胸部CT三維成像可見阻塞部位在段支氣管以下,不除外支原體感染后小氣道受累,因黏液栓阻塞或閉塞性支氣管炎導(dǎo)致肺不張的可能?；純喝朐汉蟮谝淮涡兄夤茜R下氣道灌洗時,有多量細(xì)小黏液栓洗出,與支原體肺炎后氣道改變相符,支持其肺不張發(fā)生與支原體感染相關(guān)。但經(jīng)多次灌洗后,氣道內(nèi)無分泌物洗出,患兒肺不張無明顯好轉(zhuǎn),單以黏液栓阻塞無法解釋肺不張的成因,考慮存在閉塞性支氣管炎。 支原體感染后形成閉塞性支氣管炎的機(jī)制尚不明確,但有人認(rèn)為有炎癥反應(yīng)和免疫反

60、應(yīng)參與。支原體黏附于人體氣道上皮細(xì)胞膜的受體上,釋放毒性代謝產(chǎn)物,造成上皮細(xì)胞損傷;部分患兒由于上皮細(xì)胞嚴(yán)重破壞,在修復(fù)過程中產(chǎn)生大量肉芽組織,加之慢性炎癥引起炎性細(xì)胞浸潤、平滑肌增生等引起閉塞性支氣管炎。 閉塞性支氣管炎與閉塞性細(xì)支氣管炎不同,前者病變累及的是以含軟骨的中小支氣管為主。目前國外文獻(xiàn)報道兒童因閉塞性支氣管炎致單側(cè)非阻塞性肺不張者有7例,多發(fā)生于病毒或支原體感染后,臨床特點與本例患兒相似。其中5例行單側(cè)肺葉切除術(shù),病理證實含軟骨的中小支氣管管腔纖維組織增生,致管腔閉塞。而毛細(xì)支氣管極少受累。 閉塞性支氣管炎臨床癥狀差異很大,輕癥可無明顯呼吸道癥狀或僅表現(xiàn)為慢性咳嗽,重者可出現(xiàn)呼吸