急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

1、關(guān)于急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病第一張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月定義： GBS 是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘，及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為病理特點(diǎn)的自身免疫疾病。第二張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月流行病學(xué)發(fā)病率季節(jié)性性別年齡0.61.9/10萬人。1985年全國(guó)21省農(nóng)村流行病調(diào)查16.2/10萬人。四季均可發(fā)病，夏秋（冬）兩季居多；河南、河北交界地帶的農(nóng)村。男性略高于女性。各年齡組均可發(fā)病，但有“雙峰現(xiàn)象”46歲的兒童及青年。第三張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月病因及發(fā)病機(jī)制病毒感染自身免疫反應(yīng)非特異性病毒感染或疫苗接種?？漳c彎曲菌（CJ）

2、（30%）；以腹瀉為前驅(qū)感染的GBS患者CJ感染率達(dá)85%；CJ主要與AMAN有關(guān)。分子模擬機(jī)制（molecular mimicry）：P2蛋白誘發(fā)實(shí)驗(yàn)性自身免疫性神經(jīng)炎（EAN）P1蛋白EAN和實(shí)驗(yàn)性自身免疫性腦脊髓炎（EAE）第四張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月第五張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月病理部位神經(jīng)組織學(xué)特征肌肉改變運(yùn)動(dòng)及感覺神經(jīng)根、后根神經(jīng)節(jié)、周圍神經(jīng)、顱神經(jīng)。以神經(jīng)根、神經(jīng)干和神經(jīng)叢的改變最明顯。局限的節(jié)段性髓鞘脫失，伴有小血管（主要是小靜脈）周圍及神經(jīng)內(nèi)膜的淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的浸潤(rùn)。呈失神經(jīng)性萎縮。第六張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月

3、臨床表現(xiàn)前驅(qū)癥狀運(yùn)動(dòng)障礙感覺障礙顱神經(jīng)癥狀自主神經(jīng)癥狀病程及預(yù)后第七張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月前驅(qū)癥狀 50%的GBS患者病前數(shù)日數(shù)周有感染史：上呼吸道、消化道癥狀；其它：帶狀皰疹、流感、水痘、腮腺炎、病毒性肝炎等。第八張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月運(yùn)動(dòng)障礙急性或亞急性起病雙側(cè)對(duì)稱的四肢遲緩性癱瘓往往由下向上發(fā)展，下肢重于上肢Landry上升性麻痹多數(shù)病例肢體近端無力更明顯可出現(xiàn)呼吸肌麻痹而危及生命第九張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月感覺障礙主觀感覺障礙明顯客觀檢查淺感覺障礙不明顯，或有“末梢型”感覺減退下肢震動(dòng)覺和位置覺減退（少見）下肢腓腸肌壓痛（30%

4、）神經(jīng)根刺激癥狀：Kernigs or Lasegue s sign第十張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月顱神經(jīng)癥狀50%的患者有顱神經(jīng)癥狀，多為雙側(cè)麻痹成人雙側(cè)面癱最多見兒童常見后組顱神經(jīng)麻痹（、）其它顱神經(jīng)、均可受累，偶出現(xiàn)Horner征第十一張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月植物神經(jīng)功能障礙血管舒縮障礙短暫的大小便潴留或失禁心血管系統(tǒng)心率紊亂、直立性低/高血壓等第十二張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月病程及預(yù)后單相病程（monophase course），10%雙相；12周達(dá)高峰、24周開始恢復(fù)，復(fù)發(fā)（12%）、死亡（35%）少見；預(yù)后：兒童好于成人，進(jìn)展快、有呼

5、吸肌麻痹、EMG運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度明顯下降者預(yù)后差；1/3有后遺癥狀（下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓、植物神經(jīng)功能障礙）。第十三張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床分型AIDP經(jīng)典GBSAMAN急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病AMSAN急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)病Fisher syndrome不能分類的GBS 純運(yùn)動(dòng)型。 病情重、多有呼吸肌受累，2448小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱，肌萎縮出現(xiàn)早、病殘率高、預(yù)后差。 “中國(guó)癱瘓綜合征” 癥狀與AMAN相似，但病情更重、預(yù)后差。 GBS變異型，病程1012周。 男性、3865歲。 眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、腱反射消失（ophthalmoplegia-ataxia-areflexia）

6、三聯(lián)征。 GBS變異型。 “全自主神經(jīng)功能不全” 復(fù)發(fā)型GBS等。第十四張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月 1周 3周 4周5g蛋白細(xì)胞10個(gè)/ml輔助檢查腦脊液：蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象ECG異常神經(jīng)電生理檢查神經(jīng)活檢第十五張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷（Asbusy，美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院）肯定診斷要點(diǎn)強(qiáng)力支持診斷要點(diǎn)應(yīng)對(duì)診斷提出疑問的要點(diǎn)否定GBS的診斷要點(diǎn)總結(jié)（掌握）第十六張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月肯定診斷要點(diǎn)一個(gè)以上肢體的進(jìn)行性運(yùn)動(dòng)癱瘓（程度不等）：雙下肢 四肢 軀干 延髓/面肌/眼外肌腱反射消失（反射呈普遍消失）第十七張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于202

7、2年6月強(qiáng)力支持診斷要點(diǎn)-1（按重要次序排列）癱瘓癥狀和體征進(jìn)展很快：停止進(jìn)展2周內(nèi)50%、3周內(nèi)80%、4周內(nèi)90%；相對(duì)對(duì)稱性；輕度感覺癥狀和體征；顱神經(jīng)損害；恢復(fù)：24周，多數(shù)完全恢復(fù)；植物神經(jīng)功能障礙；神經(jīng)炎癥狀和體征出現(xiàn)時(shí)不伴發(fā)熱。第十八張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月強(qiáng)力支持診斷要點(diǎn)-2（按重要次序排列）CSF蛋白增高：發(fā)病1周后，或連續(xù)幾次腰穿；CSF單核細(xì)胞10106/L；神經(jīng)電生理：NCV50 106/LCSF中出現(xiàn)多形核白細(xì)胞有明確的感覺障礙水平第二十張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月否定GBS診斷的要點(diǎn)有近期內(nèi)濫用六碳類物質(zhì)史；有卟啉代謝異常，提示急性發(fā)

8、作性卟啉??；近期有白喉感染史；有符合鉛中毒周圍神經(jīng)病的臨床體征/證據(jù)；單純感覺異常綜合征；有肯定偶與GBS混淆的其它疾?。夯宜柩住⑷舛局卸?、癔癥性癱瘓、中毒性周圍神經(jīng)病等。第二十一張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月簡(jiǎn)單總結(jié)診斷要點(diǎn)（掌握）病前14周有感染史，急/亞急性起?。凰闹珜?duì)稱性遲緩性癱瘓；可有感覺異常（末梢型）、顱神經(jīng)受累；CSF常有蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象；神經(jīng)電生理F/H反射、NCV、遠(yuǎn)端潛伏期、波幅等改變。第二十二張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月鑒別診斷低鉀周期性癱瘓脊髓灰質(zhì)炎重癥肌無力（急性、全身型）多發(fā)性肌炎多發(fā)性神經(jīng)炎肉毒中毒第二十三張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2

9、022年6月治療支持療法 對(duì)癥治療預(yù)防并發(fā)癥病因治療 康復(fù)治療 第二十四張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月支持療法輔助呼吸呼吸肌麻痹是GBS的主要危險(xiǎn)，搶救呼吸肌麻痹是治療重癥GBS的關(guān)鍵缺氧癥狀 + 肺活量2025ml/kg體重 + PaO270mmHg；1天以上無好轉(zhuǎn)行氣管切開；呼吸器的護(hù)理（濕化、吸痰保證輔助呼吸成功的關(guān)鍵）拔管注意事項(xiàng)第二十五張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月對(duì)癥治療對(duì)癥治療：進(jìn)行持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，直至病情開始恢復(fù)；對(duì)“高血壓”/“低血壓”的處置。預(yù)防長(zhǎng)時(shí)間臥床的并發(fā)癥：墜積性肺炎、褥瘡、深靜脈血栓形成、肺栓塞、誤吸、尿潴留、便秘、疼痛、焦慮第二十六張，PP

10、T共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月病因治療目的：抑制免疫反應(yīng)、消除致病因子對(duì)神經(jīng)的損害并促進(jìn)神經(jīng)再生。血漿交換（plasma exchange，PE）一線療法靜脈注射免疫球蛋白（intravenus immunoglobulin，IVIG）一線療法皮質(zhì)類固醇（corticosteroids）中藥神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥第二十七張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月康復(fù)治療被動(dòng)、主動(dòng)運(yùn)動(dòng)針灸按摩理療步態(tài)訓(xùn)練第二十八張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月針灸治痿獨(dú)取陽明（多氣血）上肢?。杭珞k、曲池、合谷、頸胸腰夾脊下肢?。瑚玛P(guān)、伏兔、足三里、三陰交配穴：肺熱（尺澤、肺腧）濕熱（陰陵泉、 內(nèi)庭）脾胃虛弱（

11、中脘、關(guān)元）肝腎 虧虛（肝腧、腎腧）第二十九張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月康復(fù)訓(xùn)練 GBS-CJ以肌肉癱瘓為主。肢體主動(dòng)或被動(dòng)活動(dòng) 、關(guān)節(jié)活動(dòng)度(ROM) 在正常關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍內(nèi)，各方向活動(dòng)數(shù)次，中頻脈沖治療、Motomed 、按摩、針刺。 預(yù)防和減緩肌肉廢用性萎縮，保持肌容量，盡早恢復(fù)肌肉功能。第三十張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月發(fā)病早期肌力0-1級(jí)時(shí)PT是主要康復(fù)治療手段 重點(diǎn)為關(guān)鍵點(diǎn)（肩、肘、腕、髖、膝、踝）的被動(dòng)活動(dòng)，動(dòng)作應(yīng)輕柔緩慢在正常關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍內(nèi)，切勿劇烈暴力牽拉。各關(guān)節(jié)在正常范圍活動(dòng)20次左右，每天應(yīng)進(jìn)行2-3次。第三十一張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于202

12、2年6月肌力恢復(fù)達(dá)到2級(jí)以上時(shí)： 可進(jìn)行主動(dòng)肌力訓(xùn)練，如：?jiǎn)♀?，四點(diǎn)支撐，Motomed，股四頭肌訓(xùn)練器，床上主動(dòng)翻身，坐起，坐位平衡，轉(zhuǎn)移（床到輪椅，輪椅到床等），站立訓(xùn)練 第三十二張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月肌力恢復(fù)至3級(jí)以上時(shí)， 以O(shè)T 、步行訓(xùn)練為主要訓(xùn)練手段。步態(tài)訓(xùn)練：患者從癱瘓至步行的訓(xùn)練過程可分為五步。1 站立床訓(xùn)練 站立床的傾斜度數(shù)逐漸增加到直立2 站立架站立 增加站立耐力，防止跌倒，并允許作業(yè)治療3 平衡杠內(nèi)行走 治療師同患者一起在平衡杠內(nèi)行走，防止患者跌倒4 配帶輔助器具行走5 用行走助行器、拐杖、手杖等在平衡杠外行走實(shí)現(xiàn)獨(dú)立步行注意訓(xùn)練方法避免損傷肌肉及韌帶 第三十三張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2022年6月吞咽障礙：手法治療放松頸部及舌部肌肉吞咽治療儀第三十四張，PPT共三十七頁，創(chuàng)作于2