特發(fā)性血小板減少性紫癜科

1、關(guān)于特發(fā)性血小板減少性紫癜科第一張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 第四節(jié) 出血性疾病 特發(fā)性血小板減少性紫癜過敏性紫癜第二張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月由于止血機(jī)制（血管、血小板、凝血因子）異常引起的自發(fā)性出血或創(chuàng)傷后出血不止的一類疾病，稱為出血性疾病。 概 述第三張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月特發(fā)性血小板減少性紫癜（Idiopathic thrombocytopenia purpura, I T P）第四張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月定義ITP是血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病。皮膚粘膜、內(nèi)臟出血；血小板減少；骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟

2、障礙；血小板生存時(shí)間縮短及抗血小板自身抗體的產(chǎn)生。估計(jì)發(fā)病率約1/萬，女性比男性約4:1臨床：急性ITP和慢性ITP第五張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月病因及發(fā)病機(jī)制：目前不明確1、感染：病毒或細(xì)菌感染 1）急性：病前病毒感染史 2）慢性：病毒感染后加重 3）抗病毒抗體或免疫復(fù)合物 4）抗病毒抗體的滴度與PLT計(jì)數(shù)及生存時(shí)間負(fù)相關(guān)第六張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月病因及發(fā)病機(jī)制：2、免疫因素： 1）正常PLT輸入患者體內(nèi)其壽命縮短 患者PLT加入正常血漿其壽命正常 2）50%70%患者體內(nèi)可檢測到血小板特異 性自身抗體 3）免疫相關(guān)治療效果肯定3、脾臟因素：血小板抗體產(chǎn)生

3、及血小板破壞場所4、其他因素：遺傳基因、雌激素第七張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 ITP臨床表現(xiàn)急性型：常見于兒童1、起病急，病前病毒感染2、皮膚黏膜出血：出血明顯，大片瘀斑，口鼻腔出血不止3、內(nèi)臟出血：PLT20109/L，消化道、泌尿生殖道、呼吸道出血，但顱內(nèi)出血少見。4、自限性，46周痊愈，少數(shù)變成慢性第八張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月第九張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 ITP臨床表現(xiàn)慢性型：育齡期女性多見 男：女=1:4 PLT：（3080）109/L1、起病隱匿，反復(fù)發(fā)作，病程半年以上2、皮膚黏膜出血：不明顯，散在瘀斑、瘀 點(diǎn)，口鼻腔出血輕，可自止

4、。3、內(nèi)臟出血：常見月經(jīng)量增多，極少消化 道、泌尿道出血4、感染常使病情加重，出現(xiàn)嚴(yán)重而廣泛的 出血，甚至致命性出血。第十張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月第十一張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月第十二張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月急性型 慢性型 年齡、性別 兒童多見 青年女性多見 誘因 感染 無起病 急驟 緩慢出血 嚴(yán)重、常有粘膜、內(nèi)臟出血 皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑，月經(jīng)過多 血小板 15mg者；潑尼松有使用禁忌癥禁忌證：年齡2歲，妊娠期，不能耐受手術(shù)。療 效：手術(shù)有效率7090%，無效者對潑尼松的需要量也將減少。如有副脾，則影響療效。第二十八張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2

5、022年6月 免疫抑制劑治療適應(yīng)癥糖皮質(zhì)激素或切脾療效不佳者有使用糖皮質(zhì)激素或切脾禁忌癥與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少糖皮質(zhì)激素的用量第二十九張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月免疫抑制劑治療常用藥物長春新堿-最常用，除免疫抑制外，還可能有促進(jìn)血小板生成及釋放，1mg/周，靜脈滴注，4-6周一療程環(huán)磷酰胺 50-100mg/d，3-6周一療程，出現(xiàn)療效后漸減量，維持4-6周，或400-600 mg/d，每3-4周一次硫唑嘌呤 100-200mg/d，口服，3-6周一療程，隨后20-50mg/d，維持8-12周第三十張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 其他治療達(dá)那唑-合成雄性激素

6、，300-600mg/d，口服，2-3個(gè)月一療程，與糖皮質(zhì)激素有協(xié)同作用環(huán)孢素主要用于難治性ITP治療， 250-500mg/d，口服，3-6周一療程，維持量50-100mg/d，可持續(xù)半年以上血漿置換：35日內(nèi)連續(xù)3次以上，每次置換3000ml血漿。以清除患者血漿中的PAIg。第三十一張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月急癥治療急癥治療：適用于嚴(yán)重、廣泛出血；可疑或明確顱內(nèi)出血；需要緊急手術(shù)或分娩者。（1）靜脈輸注丙種球蛋白：用于嚴(yán)重血小板減少者，或手術(shù)、分娩需快速提升血小板計(jì)數(shù)者。常用方法為200-400mg/(Kg.d)，靜脈滴注，連續(xù)5日。（2）輸注血小板：每次1020U 適用于

7、血小板明顯降低伴有嚴(yán)重出血者。脾切除手術(shù)前應(yīng)輸注濃縮血小板。第三十二張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 急癥處理方法大劑量甲潑尼松龍，1.0g/d，靜脈注射，3-5日一療程，可通過抑制單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對血小板的破壞而發(fā)揮治療作用第三十三張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月療效參考標(biāo)準(zhǔn)顯效：無出血，血小板數(shù)恢復(fù)正常，持續(xù)3個(gè)月以上，兩年以上無復(fù)發(fā)者,基本治愈；良效：無或基本無出血，血小板升至50109/L以上或較原來水平升高30109/L以上，持續(xù)2個(gè)月；進(jìn)步：出血改善，血小板有所上升，持續(xù)半月以上；無效：出血及血小板計(jì)數(shù)均無改善。第三十四張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6

8、月 護(hù)理診斷1組織完整性受損：出血 2有感染的危險(xiǎn) 與糖皮質(zhì)激素治療有關(guān)。3潛在并發(fā)癥：顱內(nèi)出血。第三十五張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 護(hù)理措施1、一般護(hù)理休息與活動 血小板計(jì)數(shù)在3010940109/L 以上者，如出血不重，可適當(dāng)活動，避免外傷；血小板在3010940109/L以下者，即使不出血也應(yīng)減少活動，出血嚴(yán)重者應(yīng)臥床休息，保持心情平靜。飲食 第三十六張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 護(hù)理措施 2、預(yù)防和避免加重出血 避免造成身體損傷的一切因素 預(yù)防腦出血 3、病情觀察 注意觀察出血部位和出血量、生命體征及神志變化、監(jiān)測血小板、出血時(shí)間等、及早發(fā)現(xiàn)病情變化和及時(shí)

9、處理。第三十七張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 4、用藥護(hù)理 1、糖皮質(zhì)激素 約5-6周時(shí)易出現(xiàn)庫欣綜合征，指導(dǎo)患者飯后服藥，注意觀察糞便顏色，加強(qiáng)個(gè)人衛(wèi)生，防治各種感染。同時(shí)定期監(jiān)測血壓、血糖、白細(xì)胞計(jì)數(shù)。 2、長春新堿 可致病人骨髓造血功能抑制，末梢神經(jīng)炎。 3、環(huán)磷酰胺 可致出血性膀胱炎。 4、大劑量免疫球蛋白靜脈滴注可有惡心、頭痛、出汗、肌肉痙攣、發(fā)熱等副作用等。第三十八張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月輸血及成分輸血的護(hù)理輸血前認(rèn)真核對，控制輸注速度，嚴(yán)重貧血者輸入速度應(yīng)低于每小時(shí)1ml/kg。血小板取回后應(yīng)盡快輸入，每袋血小板要在20分鐘內(nèi)輸完新鮮血漿于采集后6小

10、時(shí)輸完第三十九張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十一張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月過敏性紫癜 第四十二張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月概 述 過敏性紫癜是一種常見的毛細(xì)血管壁變態(tài)反應(yīng)引起的出血性疾病，以非血小板減少性紫癜、腹痛、關(guān)節(jié)炎、腎炎為臨床特征。本病多見與兒童及青少年，以冬春季節(jié)多見。 第四十三張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月一、病因和發(fā)病機(jī)制 第四十四張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 1.病因感染 食物藥物 其他 機(jī)體產(chǎn)生變態(tài)反應(yīng) 毛細(xì)血管炎毛細(xì)血管通透性增加 過敏源2.發(fā)病機(jī)制第四十

11、五張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 臨床表現(xiàn)部分患者發(fā)病前13周有全身不適、低熱、乏力、及上呼吸道感染等前驅(qū)癥狀?？煞譃槿缦聨追N類型：單純型（紫癜型）：最常見腹型（Henoch型）關(guān)節(jié)型（Schnlein型）腎型混合型第四十六張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月單純型紫癜主要表現(xiàn)為皮膚紫癜。紫癜常成批反復(fù)出現(xiàn)，對稱性分布，紫癜大小不等，初呈深紅色，按之不褪色，略高出皮膚，可互相融合成片形成瘀斑?？赏瑫r(shí)伴發(fā)皮膚水腫、蕁麻疹，偶有癢感。第四十七張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 淤斑融合成大泡，中心出血性壞死 第四十八張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月腹型除皮膚紫癜

12、外，因消化道粘膜毛細(xì)血管受累而產(chǎn)生一系列消化道癥狀及體征。其中腹痛最常見（約50%），位于臍周、下腹或全腹，呈陣發(fā)性絞痛，發(fā)作時(shí)可因腹肌緊張及明顯腸鳴音亢進(jìn)而誤診為外科急腹癥。在小兒可因腸壁水腫、腸蠕動紊亂，而誘發(fā)腸套疊。第四十九張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月關(guān)節(jié)型除皮膚紫癜外，出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙等表現(xiàn)。多發(fā)生于膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)，呈游走性、反復(fù)性發(fā)作，經(jīng)數(shù)日而愈，不遺留關(guān)節(jié)畸形，易誤診為風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。第五十張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月腎型 最嚴(yán)重，發(fā)生率可達(dá)12%40%。在皮膚紫癜的基礎(chǔ)上，偶見水腫、高血壓及腎衰竭等表現(xiàn)。腎損害一般于紫癜出現(xiàn)后1周內(nèi)發(fā)生，多在34周內(nèi)恢復(fù)。少數(shù)病例因反復(fù)發(fā)作而演變?yōu)槟I病綜合征、慢性腎炎。第五十一張，PPT共五十三頁，創(chuàng)作于2022年6月項(xiàng) 目ITP過敏性紫癜發(fā)病機(jī)理免疫導(dǎo)致血小板破壞。免疫導(dǎo)致毛細(xì)血管炎。起病情況分急性和慢性型。起病都急。臨床表現(xiàn)