人衛(wèi)版神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病（2）課件

1、第十一章 神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病阿爾茨海默病第二節(jié)神經(jīng)病學(xué) （第8版）Alois Alzheimer(18641915)阿爾茨海默病 (Alzheimers disease, AD) 主要病理改變?yōu)槔夏臧吆蜕窠?jīng)原纖維纏結(jié) 老年期最常見的癡呆類型，50%70% 癡呆前階段已經(jīng)出現(xiàn)AD的病理生理改變 Alzheimer(1907)首先描述運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病概述神經(jīng)病學(xué) （第8版）65歲以上老年人AD患病率在發(fā)達(dá)國家約為4%8%，我國約為3%7%，隨著年齡的增長，AD患病率逐漸上升發(fā)病危險(xiǎn)因素女性高于男性低教育程度、膳食因素、吸煙、女性雌激素水平降低、高血糖、高膽固醇、高同型半胱氨酸、血管因素2010年全世界用

2、于AD的費(fèi)用估計(jì)為6,040億美元運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病流行病學(xué)神經(jīng)病學(xué) （第8版） AD分類 家族性AD（FAD） 常染色體顯性遺傳 散發(fā)性AD（SAD） 位于21號(hào)染色體的淀粉樣前體蛋白（amyloid precursor protein, APP）基因突變位于14號(hào)染色體的早老素1（presenilin 1, PS1）基因突變位于1號(hào)染色體的早老素2（presenilin 2, PS2）基因突變載脂蛋白E（apolipoprotein E，APOE）基因，APOE4攜帶者是散發(fā)性AD的高危人群運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病病因和發(fā)病機(jī)制神經(jīng)病學(xué) （第8版）AD發(fā)病機(jī)制，現(xiàn)有多種假說 1. -淀粉樣蛋白（A）瀑布假說

3、 A的過度生成與清除失衡是導(dǎo)致神經(jīng)元變性和癡呆發(fā)生的起始事件2. Tau蛋白假說過度磷酸化的Tau蛋白導(dǎo)致神經(jīng)原纖維纏結(jié)，破壞神經(jīng)元及突觸的正常功能運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病病因及發(fā)病機(jī)制神經(jīng)病學(xué) （第8版）3. 神經(jīng)血管假說 腦血管功能的失常導(dǎo)致神經(jīng)元功能障礙，并且A清除能力下降，導(dǎo)致認(rèn)知功能損害 細(xì)胞周期調(diào)節(jié)蛋白障礙 氧化應(yīng)激 炎性機(jī)制 線粒體功能障礙4. 其他病因及發(fā)病機(jī)制運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病神經(jīng)病學(xué) （第8版） 腦的體積縮小和重量減輕 腦溝加深、變寬 腦回萎縮，顳葉特別是海馬區(qū)萎縮 大體病理 正常腦AD腦運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病病理神經(jīng)病學(xué) （第8版）組織病理學(xué)改變 1. 神經(jīng)炎性斑（NP） 2. 神經(jīng)原纖維纏結(jié)（NF

4、Ts）3. 神經(jīng)元缺失和膠質(zhì)增生 NP：神經(jīng)炎性斑 NFT：神經(jīng)原纖維纏結(jié)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病病理神經(jīng)病學(xué) （第8版）AD通常隱匿起病，持續(xù)進(jìn)行性發(fā)展；臨床表現(xiàn)為：認(rèn)知功能減退和非認(rèn)知性神經(jīng)精神癥狀；AD包括兩個(gè)階段：癡呆前階段和癡呆階段（1）輕度認(rèn)知功能障礙發(fā)生前期（pre-MCI）：沒有任何認(rèn)知障礙的臨床表現(xiàn)或者僅有極輕微的記憶力減退主訴，這個(gè)概念目前主要用于臨床研究（2）輕度認(rèn)知功能障礙期（MCI）：記憶力輕度受損，學(xué)習(xí)和保存新知識(shí)的能力下降，但不影響基本日常生活能力，達(dá)不到癡呆的程度1. 癡呆前階段運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病臨床表現(xiàn)神經(jīng)病學(xué) （第8版）（1）輕度：主要表現(xiàn)為記憶障礙，首先近事記憶減退，逐漸出

5、現(xiàn)遠(yuǎn)期記憶減退，視空間障礙，疲乏、焦慮和消極情緒，人格障礙，如不愛清潔、不修邊幅、暴躁、易怒、自私多疑（2）中度：記憶障礙繼續(xù)加重，工作、學(xué)習(xí)新知識(shí)和社會(huì)接觸能力減退；邏輯思維、綜合分析能力減退、言語重復(fù)、計(jì)算力下降，明顯的視空間障礙；行為和精神異常，人格改變， 局灶性腦部癥狀， 癲癇、強(qiáng)直少動(dòng)綜合征（3）重度：前述各項(xiàng)癥狀逐漸加重，情感淡漠、哭笑無常、言語及日常生活能力喪失、臥床，與外界接觸能力喪失，四肢強(qiáng)直或屈曲癱瘓，括約肌功能障礙，全身并發(fā)癥2. 癡呆階段 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病臨床表現(xiàn)神經(jīng)病學(xué) （第8版）血、尿常規(guī)、血生化檢查均正常CSF檢查可發(fā)現(xiàn)A42水平降低，總Tau蛋白和磷酸化Tau蛋白增

6、高1. 實(shí)驗(yàn)室檢查 2. 腦電圖 早期腦電圖改變主要是波幅降低和節(jié)律減慢病情進(jìn)展，可逐漸出現(xiàn)較廣泛的活動(dòng)晚期則表現(xiàn)為彌漫性慢波運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病輔助檢查神經(jīng)病學(xué) （第8版）CT檢查見腦萎縮、腦室擴(kuò)大頭顱MRI檢查，特別是雙側(cè)顳葉、海馬萎縮3. 影像學(xué) 雙側(cè)顳葉、海馬萎縮（MRI）運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病輔助檢查神經(jīng)病學(xué) （第8版）4. 神經(jīng)心理學(xué)檢查 認(rèn)知評(píng)估領(lǐng)域應(yīng)包括定向力 記憶功能 言語功能 應(yīng)用能力注意力 知覺（視、聽、感知） 執(zhí)行功能 5. 基因檢查 可進(jìn)行APP、PS1、PS2和APO4基因檢測，突變的發(fā)現(xiàn)有助于確診輔助檢查運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病神經(jīng)病學(xué) （第8版）臨床上常用的工具 1. 大體評(píng)定量表簡易精神狀

7、況檢查量表（MMSE）阿爾茨海默病認(rèn)知功能評(píng)價(jià)量表（ADAS-cog）長谷川癡呆量表（HDS）Mattis癡呆量表認(rèn)知能力篩查量表（CASI）等運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病輔助檢查神經(jīng)病學(xué) （第8版）2. 分級(jí)量表 臨床癡呆評(píng)定量表（CDR） 總體衰退量表（GDS） 3. 精神行為評(píng)定量表癡呆行為障礙量表（DBD）漢密爾頓抑郁量表（HAMD）神經(jīng)精神問卷 （NPI）4. 用于鑒別的量表 Hachinski缺血量表 輔助檢查運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病神經(jīng)病學(xué) （第8版）一、AD癡呆階段的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)（一）很可能的AD癡呆 1. 核心臨床標(biāo)準(zhǔn)（1）符合癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)；（2）起病隱襲，癥狀在數(shù)月至數(shù)年中逐漸出現(xiàn)；（3）有明確的認(rèn)知

8、損害病史；（4）表現(xiàn)為遺忘綜合征（學(xué)習(xí)和近記憶下降，伴1個(gè)或1個(gè)以上其他認(rèn)知域損害），或者非遺忘綜合征（語言、視空間或執(zhí)行功能三者之一損害，伴1個(gè)或1個(gè)以上其他認(rèn)知域損害）2011年AD的診斷標(biāo)準(zhǔn) (NIA-AA)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病診斷神經(jīng)病學(xué) （第8版） （一） 很可能的AD癡呆 2. 排除標(biāo)準(zhǔn)（1）伴有與認(rèn)知障礙發(fā)生或惡化相關(guān)的卒中史，或存在多發(fā)或廣泛腦梗死，或存在嚴(yán)重的白質(zhì)病變；（2）有路易體癡呆的核心癥狀；（3）有額顳葉癡呆的顯著特征；（4）有原發(fā)性進(jìn)行性失語的顯著性特征；（5）有其他引起進(jìn)行性記憶和認(rèn)知功能損害的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，或非神經(jīng)系統(tǒng)疾病，藥物過量或?yàn)E用證據(jù)。 3. 支持標(biāo)準(zhǔn)（1）在以

9、知情人提供和正規(guī)神經(jīng)心理測驗(yàn)得到的信息為基礎(chǔ)的評(píng)估中，發(fā)現(xiàn)進(jìn)行性認(rèn)知下降的證據(jù)；（2）找到致病基因（APP、PS1或PS2）突變的證據(jù)。2011年AD的診斷標(biāo)準(zhǔn) (NIA-AA)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病診斷神經(jīng)病學(xué) （第8版） （二）可能的AD癡呆：有以下任一情況時(shí)，即可診斷1. 非典型過程：符合很可能的AD癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)中的第1和4條，但認(rèn)知障礙突然發(fā)生，或病史不詳，或認(rèn)知進(jìn)行性下降的客觀證據(jù)不足。2. 滿足AD癡呆的所有核心臨床標(biāo)準(zhǔn)，但具有以下證據(jù)：（1）伴有與認(rèn)知障礙發(fā)生或惡化相關(guān)的卒中史，或存在多發(fā)或廣泛腦梗死，或存在嚴(yán)重的白質(zhì)病變；（2）有其他疾病引起的癡呆特征，或癡呆癥狀可用其他疾病和原因解釋。

10、2011年AD的診斷標(biāo)準(zhǔn) (NIA-AA)診斷運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病神經(jīng)病學(xué) （第8版）二、 AD源性MCI的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)（一）符合MCI的臨床表現(xiàn)由患者主訴，或者知情者、醫(yī)生發(fā)現(xiàn)的認(rèn)知功能改變一個(gè)或多個(gè)認(rèn)知領(lǐng)域受損的客觀證據(jù)，尤其是記憶受損日常生活力保持獨(dú)立性未達(dá)癡呆標(biāo)準(zhǔn)（二）符合AD的病理生理過程排除血管性、創(chuàng)傷性、醫(yī)源性引起的認(rèn)知功能損害有縱向隨訪發(fā)現(xiàn)認(rèn)知功能持續(xù)下降的證據(jù)有與AD遺傳因素相關(guān)的病因2011年AD的診斷標(biāo)準(zhǔn) (NIA-AA)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病診斷神經(jīng)病學(xué) （第8版）1. 生活護(hù)理 2. 非藥物治療 3. 藥物治療 （1）改善認(rèn)知功能（2）控制精神癥狀 常用選擇性5-HT再攝取抑制劑或不典

11、型抗精神病藥膽堿酯酶抑制劑：多奈哌齊、加蘭他敏、石杉?jí)A甲NMDA受體拮抗劑：美金剛腦代謝賦活劑：奧拉西坦等診斷運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病神經(jīng)病學(xué) （第8版）AD病程約為510年，少數(shù)病人可存活10年或更長的時(shí)間，多死于肺部感染、泌尿系感染對(duì)于AD癡呆前階段將飲食調(diào)整（地中海飲食）、體力鍛煉和認(rèn)知訓(xùn)練結(jié)合起來延緩認(rèn)知功能下降運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病預(yù)后額顳葉癡呆第三節(jié)神經(jīng)病學(xué) （第8版）額顳葉癡呆(frontotemporal dementia, FTD)是一組與額顳葉變性有關(guān)的非阿爾茨海默病癡呆綜合征以明顯的人格、行為改變和認(rèn)知障礙為特征可合并帕金森綜合征和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病在所有癡呆患者中占6，在70 歲以下的癡呆患者中占

12、817額顳葉癡呆概述神經(jīng)病學(xué) （第8版）FTD 的病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚 ，可能機(jī)制有額葉及顳葉皮層5-羥色胺(5-HT )能遞質(zhì)減少腦組織及腦脊液中多巴胺釋放下降毒蕈堿樣乙酰膽堿受體的數(shù)量明顯減少 多數(shù)患者具有明顯的家族史，Tau基因突變導(dǎo)致過度磷酸化，影響微管形成，促使微管崩解，并在神經(jīng)元內(nèi)形成不溶性沉積物，引起神經(jīng)元損害額顳葉癡呆病因及發(fā)病機(jī)制神經(jīng)病學(xué) （第8版） 大體病理 腦萎縮，主要累及額葉和/或前顳葉雙側(cè)常不對(duì)稱性，多數(shù)患者左半球受累嚴(yán)重杏仁核萎縮較海馬明顯灰質(zhì)和白質(zhì)均可受累側(cè)腦室呈輕中度擴(kuò)大額顳葉萎縮額顳葉癡呆病理神經(jīng)病學(xué) （第8版）星形膠質(zhì)細(xì)胞呈彌漫性增生伴海綿狀改變萎縮皮質(zhì)神

13、經(jīng)元數(shù)目明顯減少部分神經(jīng)元呈膨脹變性，即為Pick細(xì)胞，細(xì)胞漿內(nèi)含嗜銀Pick小體。含有Pick小體的患者可以診斷為Pick病，約占FTD的1/4部分FTD患者中可見泛素陽性包涵體 組織病理 病理額顳葉癡呆神經(jīng)病學(xué) （第8版）根據(jù)病理表現(xiàn)，額顳葉癡呆可分以下類型 3R -Tau蛋白?。篜ick病4R -Tau蛋白病：皮層基底節(jié)變性、進(jìn)行性 核上性麻痹和嗜銀顆粒沉著3R 和4R -Tau蛋白病：神經(jīng)纖維纏結(jié)占優(yōu)的癡呆額顳葉癡呆病理神經(jīng)病學(xué) （第8版）發(fā)病年齡：4570歲，65歲以后發(fā)病罕見 無性別差異起病隱襲，進(jìn)展緩慢約半數(shù)患者有家族史，遺傳方式為常染色體顯性遺傳表現(xiàn)為明顯的人格改變、行為改變和

14、語言障礙為特征，可以合并PD和MND額顳葉癡呆臨床表現(xiàn)神經(jīng)病學(xué) （第8版）90的額顳葉癡呆患者部分或完全缺乏自知力2/3的患者有中至重度的淡漠和言語異常1/2以上有中至重度的活動(dòng)過多、失抑制、社會(huì)意識(shí)喪失、持續(xù)動(dòng)作或不講個(gè)人衛(wèi)生部分患者可出現(xiàn)特征性的Kluver-Bucy綜合征：表現(xiàn)為遲鈍、淡漠；口部過度活動(dòng)，任何東西都放入口中試探；易饑、過度飲食、肥胖、性行為增加等改變 隨著病情進(jìn)展，患者會(huì)出現(xiàn)認(rèn)知障礙：記憶障礙較輕，空間定向保存較好；行為、判斷和語言能力明顯障礙；可出現(xiàn)妄想及感知覺障礙；可出現(xiàn)錐體系或錐體外系損害 1. 行為異常性FTD（bvFTD）額顳葉癡呆臨床表現(xiàn)神經(jīng)病學(xué) （第8版）2

15、. 原發(fā)性進(jìn)行性失語（PPA）包括非流利性失語和語義性癡呆非流利性失語（PFNA）：多在60歲后緩慢起病，表現(xiàn)為語言表達(dá)障礙，對(duì)話能力下降， 語言減少、找詞困難、語音和語法錯(cuò)誤。患者常表現(xiàn)為緘默不語，理解力相對(duì)保留語義性癡呆（SD）：以語義記憶損害出現(xiàn)最早，并且最嚴(yán)重，患者語言流利，語法正確，但是不能理解單詞的含義，找詞困難，伴有不同程度面孔失認(rèn)，命名性失語是特異性表現(xiàn)。晚期可出現(xiàn)行為異常，但視空間、注意力和記憶力相對(duì)保留臨床表現(xiàn)額顳葉癡呆神經(jīng)病學(xué) （第8版）CT或者M(jìn)RI有特征性的額葉和（或）前顳葉萎縮，雙側(cè)多不對(duì)稱性，腦回變窄、腦溝增寬，側(cè)腦室額角擴(kuò)大，額葉皮層和前顳極皮層變薄SPECT多

16、表現(xiàn)為不對(duì)稱性額、顳葉血流減少PET多顯示不對(duì)稱性額、顳葉代謝減低 1. 影像學(xué)檢查 額顳葉癡呆輔助檢查神經(jīng)病學(xué) （第8版）記憶、注意相關(guān)測驗(yàn)，額顳葉癡呆患者的表現(xiàn)較AD好，記憶缺損的模式屬于“額葉型”遺忘 執(zhí)行功能的相關(guān)測驗(yàn)則相反，額顳葉癡呆患者的表現(xiàn)較差 非認(rèn)知癥狀，如自知力缺乏、人際交往失范、反社會(huì)行為或淡漠、意志缺失等2. 神經(jīng)心理學(xué)檢查 輔助檢查額顳葉癡呆神經(jīng)病學(xué) （第8版） 1. 行為或認(rèn)知損害的進(jìn)展表現(xiàn)為 （1）人格的早期和進(jìn)行性改變，以調(diào)整行為困難為特征，經(jīng)常導(dǎo)致不恰當(dāng)?shù)姆磻?yīng) （2）語言的早期和進(jìn)行性改變，以語言表達(dá)困難或嚴(yán)重命名障礙和找詞困難為特征McKhann等2001年提

17、出的FTD的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)額顳葉癡呆診斷神經(jīng)病學(xué) （第8版）2. 上述行為或認(rèn)知損害導(dǎo)致顯著的社會(huì)或職業(yè)功能缺損，與病前功能水平比較有明顯下降3. 病程以隱匿起病、持續(xù)加重為特征4. 上述行為或認(rèn)知損害并不是由于其它神經(jīng)系統(tǒng)疾病（如腦血管意外）、軀體疾病（如甲狀腺功能減低）或藥物依賴所致5. 排除譫妄期間發(fā)生的損害6. 損害不能用精神疾?。ㄈ缫钟舭Y）解釋McKhann等2001年提出的FTD的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷額顳葉癡呆神經(jīng)病學(xué) （第8版）本病目前無有效治療方法，主要以對(duì)癥治療為主膽堿酯酶抑制劑通常無效對(duì)于易激惹、好動(dòng)、有攻擊行為的患者可以給予鎮(zhèn)靜劑如出現(xiàn)Kluver-Bucy綜合征，應(yīng)注意控制飲

18、食晚期主要防止呼吸道、泌尿系統(tǒng)感染及褥瘡等額顳葉癡呆治療神經(jīng)病學(xué) （第8版）較差，病程512年，多死于肺部及泌尿系感染、褥瘡等并發(fā)癥額顳葉癡呆預(yù)后路易體癡呆第四節(jié)神經(jīng)病學(xué) （第8版） 路易體癡呆（dementia with Lewy bodies，DLB）是一種神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床主要表現(xiàn)為波動(dòng)性認(rèn)知障礙、帕金森綜合征和以視幻覺為突出代表的精神癥狀，在神經(jīng)變性病所致癡呆中居第二位。老年人中DLB的患病率為3.6%7.1%，男性較女性略多，發(fā)病年齡在6080歲之間。 路易體癡呆概述神經(jīng)病學(xué) （第8版）病因和危險(xiǎn)因素尚未明確。本病多為散發(fā)，發(fā)病機(jī)制不明確 ，可能發(fā)病機(jī)制有以下兩種假設(shè)1. -突觸

19、核蛋白基因突變：-突觸核蛋白基因突變可導(dǎo)致蛋白折疊錯(cuò)誤和排列混亂形成Lewy體，引起神經(jīng)元功能紊亂和凋亡2. Parkin基因突變：Parkin基因突變導(dǎo)致parkin蛋白合成障礙，影響受損蛋白的泛素化過程，不能被蛋白水解酶清除而致神經(jīng)元死亡路易體癡呆病因及發(fā)病機(jī)制神經(jīng)病學(xué) （第8版）1. Lewy體是神經(jīng)元內(nèi)圓形嗜酸性（HE染色）的包涵體，分布于大腦皮層，并深入邊緣系統(tǒng)（海馬和杏仁核等）、黑質(zhì)或腦干其它核團(tuán)2. 細(xì)胞免疫發(fā)現(xiàn)lewy體內(nèi)含有泛素蛋白，-突觸核蛋白3. Lewy體并不為路易體癡呆所特有，帕金森病等神經(jīng)退行性疾病均可出現(xiàn)4. 非特異性病理改變：神經(jīng)炎性斑、神經(jīng)元纖維纏結(jié)、局部神經(jīng)

20、元丟失、微空泡變、突觸消失和神經(jīng)遞質(zhì)枯竭路易體癡呆病理神經(jīng)病學(xué) （第8版）路易體癡呆的臨床表現(xiàn)可歸結(jié)為波動(dòng)性認(rèn)知障礙 帕金森癥候群 視幻覺 3個(gè)核心癥狀1. 認(rèn)知功能損害 表現(xiàn)為執(zhí)行功能（executive function）和視空間功能障礙（visuospatial impairment）突出 ，而近記憶功能早期受損較輕路易體癡呆臨床表現(xiàn)神經(jīng)病學(xué) （第8版）2. 波動(dòng)性認(rèn)知障礙（fluctuating cognition） 3. 視幻覺(visual hallucination) 5080患者在疾病早期就有視幻覺，其內(nèi)容生動(dòng) ，另也可出現(xiàn)聽、嗅幻覺突發(fā)而又短暫的認(rèn)知障礙，之后又戲劇般地恢復(fù)。

21、此期間患者認(rèn)知功能、定向能力、語言能力、視空間能力、注意力和判斷能力都有下降臨床表現(xiàn)路易體癡呆神經(jīng)病學(xué) （第8版）4. 帕金森癥候群（parkinsonism）表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)遲緩、肌張力增高和靜止性震顫，與經(jīng)典的帕金森相比，靜止性震顫常常不太明顯。其他癥狀有睡眠障礙、自主神經(jīng)功能紊亂和性格改變等5. 快速動(dòng)眼期睡眠行為障礙 （rapid eye movement sleep behavior disorder） 被認(rèn)為是路易體癡呆最早出現(xiàn)的癥狀?；颊咴诳焖賱?dòng)眼期睡眠會(huì)出現(xiàn)肢體運(yùn)動(dòng)和夢囈路易體癡呆臨床表現(xiàn)神經(jīng)病學(xué) （第8版）6. 自主神經(jīng)功能紊亂 體位性低血壓、性功能障礙、便秘、尿潴留、多汗、少汗、暈

22、厥、眼干口干等。自主神經(jīng)紊亂可能由于脊髓側(cè)角細(xì)胞損傷所致7. 性格改變 常見的有攻擊性增強(qiáng)、抑郁等 臨床表現(xiàn)路易體癡呆神經(jīng)病學(xué) （第8版）1. 實(shí)驗(yàn)室檢查路易體癡呆沒有特異性的實(shí)驗(yàn)室檢查方法 2. 影像學(xué)檢查MRI和CT 沒有典型的表現(xiàn) ，可見皮層萎縮 （1）多巴胺能示蹤顯像(123I-FP-CIT, 18F-dopa)顯示紋狀體的多巴胺能活性降低 （2）腦血流灌注顯像（99mTc-HMPAO/99mTc- ECD/123I- IMP）血流灌注低 （3）腦代謝顯像（18F-FDG PET）示枕葉皮層的代謝率比較低 SPECT和PET 認(rèn)知功能障礙主要表現(xiàn)視空間功能障礙 3. 神經(jīng)心理學(xué)檢查 路

23、易體癡呆輔助檢查神經(jīng)病學(xué) （第8版）(1) 進(jìn)行性認(rèn)知功能下降，以致明顯影響社會(huì)或職業(yè)功能(2) 認(rèn)知功能以注意、執(zhí)行功能和視空間功能損害最明顯(3) 疾病早期可以沒有記憶損害，但隨著病程發(fā)展，記憶障礙越來越明顯 1. 很可能DLB和可能的DLB必須具備的癥狀2. 三個(gè)核心癥狀：認(rèn)知功能波動(dòng)、視幻覺、帕金森癥狀群 如果同時(shí)具備以下三個(gè)特點(diǎn)之二則診斷為很可能（probable）DLB，如只具備一個(gè)，則診斷為可能的（possible）DLB路易體癡呆診斷神經(jīng)病學(xué) （第8版）3. 提示性癥狀 具備一個(gè)或一個(gè)以上的核心癥狀，并且具有以下癥狀之一者則診斷為很可能DLB；沒有核心癥狀，但具備以下一條以上癥狀者為可能的DLB (1) 有REM期睡眠障礙(2) 對(duì)抗精神病類藥物過度敏感(3) SPECT或PET提示基底節(jié)多巴胺能活性降低診斷路易體癡呆神經(jīng)病學(xué) （第8版）（1）反復(fù)跌倒、暈厥或短