早發(fā)型良性兒童枕葉癲癇

1、早發(fā)型良性兒童枕葉癲癇【關鍵詞】 ,早發(fā)型良性兒童枕葉癲癇早發(fā)型良性兒童枕葉癲癇又稱panayiotopoulos綜合征，是一種良性、特發(fā)性、與年齡和部位相關的癲癇綜合征，臨床主要表現(xiàn)為眼偏轉、嘔吐等植物神經(jīng)癥狀、夜間發(fā)作及發(fā)作間期后頭部癇樣放電。對該綜合征研究報道甚多，國內(nèi)研究很少1。本文綜述其臨床及研究進展，以起期對該綜合征有更深刻的認識。 1 EBOS歷史沿革 早在50年代，Gastaut發(fā)現(xiàn)一些癲癇患兒枕區(qū)棘波可以自然消失，經(jīng)過數(shù)十年臨床研究，于1982年提出一種新的癲癇綜合征：兒童良性癲癇伴枕葉爆發(fā)，以區(qū)別于一種公認的兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波。1989年panayiotopoulo

2、s提出一種BEOP綜合征以區(qū)別由Gastaut描述的經(jīng)典BEOP。1997年，一個大型的國際協(xié)作研究完全證實了panayiotopoulos提出的早發(fā)型BEOP。1999年國際抗癲癇聯(lián)盟建議BEOP分成兩型：早發(fā)型和晚發(fā)型5，6。2000年Kivity等報道了一些病例既不屬于Gastaut型、又不屬于panayiotopoulos型，有人稱之不完全panayiotopoulos型，但尚未被廣泛認可。 2 一般流行病學 枕葉癲癇相對少見，在美國全國人群癲癇調(diào)查中僅占新診斷病例的12%26%，尚無人群中EBOS發(fā)病率的相關報道。在癲癇兒童中，EBOS在36歲年齡段發(fā)病率為13%，115歲為6%10

3、。Fejeman等進行的大樣本研究中，EBOS占兒童良性癲癇的263%，僅次于BECT的602%，居第二位11，12。 3 臨床表現(xiàn) 31 發(fā)作性嘔吐 在EBOS病例中，嘔吐發(fā)生率為70100%4，11，13，常與眼的強直性偏轉同時發(fā)生，可見于臨床發(fā)作的任何階段，但通常發(fā)生于發(fā)作之初14。在明確EBOS之前，發(fā)作性嘔吐常被誤認為偏頭痛或一種發(fā)作后狀態(tài)。 32 眼偏轉發(fā)作 眼球向一側偏轉在EBOS病例中發(fā)生率為56%80%4，11，13，常與嘔吐相伴發(fā)生，通常表現(xiàn)為雙眼水平方向緩慢地偏向一側，有時可能伴有頭的同向偏斜。眼的這種追物式偏斜可持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時不等，少數(shù)情況下呈間斷性：眼球偏到一側后

4、又回到中線，之后再次偏斜。眼偏斜時通常伴有意識的損傷15。 在眼球偏轉和/或嘔吐之后，約有20%25%EBOS病例發(fā)生半側肢體及面部的痙攣性抽搐，30%50%繼發(fā)全身強直-陣攣發(fā)作14。 33 其他發(fā)作性癥狀 植物神經(jīng)紊亂和發(fā)作性行為改變在EBOS中很常見，在日間發(fā)作幾乎都能觀察到15。發(fā)作初始階段癥狀可能不明顯，患兒看似很不舒服，面色蒼白、安靜少動或煩躁不安，述說自己“不舒服”、“想吐”，有時會說頭痛，之后出現(xiàn)意識障礙和/或眼的偏斜，繼之抽搐。發(fā)作后會訴頭痛，通常幾小時睡眠后恢復正常。 其他癥狀如自動癥、運動性失語、咳嗽、眼震、二便失禁，均相對少見，不超過10%，常伴發(fā)于其他發(fā)作性癥狀4，1

5、3，15。 34 意識障礙 意識障礙在EBOS病例中發(fā)生率80%100%，常于發(fā)作過程中出現(xiàn)。意識障礙通常為輕至中度，患兒仍對語言保留一定的反應能力，但通常不能回答，嚴重意識障礙往往出現(xiàn)在驚厥之前。僅10%20%EBOS病例發(fā)作時意識清楚。 35 頭痛 頭痛可為發(fā)作期癥狀之一或發(fā)作后狀態(tài)，但較晚發(fā)型兒童枕葉癲癇少見，46%13%EBOS可有發(fā)作期頭痛4，13，發(fā)作后頭痛約見于16%的EBOS患兒。 36 視覺癥狀 初級視幻覺、視錯覺及黑蒙等視覺癥狀在EBOS中罕見。Ferri等進行的多中心協(xié)作研究中113例EBOS病例無一例具有發(fā)作性視覺癥狀，另外具有視覺癥狀的12例平均起病年齡69歲，發(fā)作消

6、失年齡103歲，且發(fā)作次數(shù)明顯高于EBOS組，并有一部分后來演變?yōu)橐曈X發(fā)作，應歸于早發(fā)型與晚發(fā)型之間的中間型。Fistina分析43例EBOS，視覺癥狀發(fā)生率為46%13。 37 發(fā)作持續(xù)時間 EBOS的一個顯著臨床特征是常發(fā)生部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)，30%50%的EBOS病例有部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)發(fā)作，個別病例甚至僅表現(xiàn)在兒童期的一次部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)發(fā)作4，11，12，16。Ferri等進行的多中心協(xié)作研究中113例EBOS病例有50例出現(xiàn)過部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)，夜間發(fā)生者64%，日間28%，日夜均有8%，平均發(fā)作時間23h，并分別有34%和16%病例以半側驚厥或全身強直-陣攣發(fā)作結束。 對于EB

7、OS夜間發(fā)作而言，在出現(xiàn)明確的臨床表現(xiàn)之前，發(fā)作即有可能開始了很長時間，所以發(fā)作時程常有困難，大約2/3夜間發(fā)作持續(xù)510min，1/3則超過半小時，最長可達312h。EBOS日間發(fā)作起始則相對容易確定：患兒看起來或自我感覺不舒服，面色蒼白，安靜不動或易激惹，述說自己病了，想吐，少數(shù)情況下述頭痛，之后繼發(fā)意識障礙、眼的強直性偏轉，通常以半身抽搐或全身強直-陣攣結束。發(fā)作之后患兒述說頭痛，幾小時睡眠后恢復常態(tài)。 38 發(fā)作時間規(guī)律 約2/3病例發(fā)作發(fā)生于夜間4，11，12，16，其余1/3發(fā)生于日間或日夜均有發(fā)作。 Fistina報道43例EBOS病例中，36例發(fā)作與睡眠有關13。 39 起病年

8、齡、性別差異 EBOS發(fā)病年齡為112歲，平均起病年齡5歲4，12，13，有報道的最大起病年齡是14歲 17。EBOS發(fā)病無性別差異，男女同等受累。 310 精神神經(jīng)發(fā)育及神經(jīng)影象學檢查 EBOS屬特發(fā)性癲癇范疇，所有患兒智力、神經(jīng)發(fā)育正常，頭顱影像學檢查正常4，13。 4 腦電圖 41 發(fā)作間期 枕葉爆發(fā)是EBOS重要的腦電圖特征，見于2074%的病例4，13，表現(xiàn)為形態(tài)類似于中央顳區(qū)的尖慢綜合波長程發(fā)放，睡眠及去注視時增多17，見于雙側枕區(qū)，當見于一側枕區(qū)時往往見于右側。除枕葉爆發(fā)外，EBOS發(fā)作間期腦電圖還可表現(xiàn)為：枕區(qū)棘慢波、低波幅小棘波、陣發(fā)全導放電、甚至正常。約1/3病例可出現(xiàn)額、

9、中央、頂或中顳區(qū)癇樣放電與枕區(qū)放電共存或于病程中枕區(qū)放電消失后單獨存在19，20。故Panayiotopoulos提出多灶放電才是EBOS的根本腦電圖特征21。 42 發(fā)作期 EBOS發(fā)作期腦電圖資料相對較少?？杀憩F(xiàn)為一側彌漫性、以枕區(qū)為主的高波幅尖慢波節(jié)律，夾雜快波及棘波22；或表現(xiàn)為枕葉爆發(fā)消失，代之以枕區(qū)尖波節(jié)律，逐漸演變?yōu)殡p側枕區(qū)的單一節(jié)律4，23。 5 診斷與鑒別診斷 51 Panayiotopoulos診斷標準24 臨床表現(xiàn)：以發(fā)作性嘔吐起始，繼之眼球偏斜，可繼發(fā)全身發(fā)作；起病前精神運動發(fā)育正常；神經(jīng)影像學檢查正常；起病年齡18歲；于12歲前發(fā)作消失；腦電圖見枕區(qū)癲癇樣放電，隨年齡

10、增長放電位置可轉移至中顳或額區(qū)。 52 鑒別診斷 EBOS患兒臨床主要表現(xiàn)為自主神經(jīng)癥狀、行為改變及嘔吐、眼偏轉發(fā)作，持續(xù)時間長，主要發(fā)生于睡眠時，常繼發(fā)驚厥，腦電圖見枕區(qū)為主多灶癇樣放電，診斷一般不困難。當臨床出現(xiàn)延長性發(fā)作時，易被懷疑存在神經(jīng)系統(tǒng)嚴重狀況，如中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染及腦病，但EBOS發(fā)作結束后很快恢復正常。EBOS尚需與特發(fā)性光敏感性枕葉癲癇及癥狀性枕葉癲癇相鑒別，結合起病年齡、特殊的誘發(fā)因素、臨床表現(xiàn)及神經(jīng)影像學檢查，鑒別不難。 6 治療 61 發(fā)作期急癥處理 1/3EBOS患兒發(fā)作時間短暫，在210min之間。另外2/3發(fā)作時間超過10min，甚至為持續(xù)狀態(tài)，為兒科急癥，需給予

11、適當治療。發(fā)作早期的家庭處置可能比晚期的急診室處置更有效25。家長應將患兒置于側臥位，并直腸給予安定類藥物。在急診室，應保持患兒氣道通暢并予吸氧，經(jīng)靜脈或直腸應用抗癲癇藥物以終止發(fā)作，常首選安定類。止吐藥物對反復嘔吐癥狀療效尚不確切。因反復嘔吐所致的脫水需予以糾正。 62 發(fā)作間期預防用藥 絕大多數(shù)EBOS患兒發(fā)作次數(shù)不超過10次，不用抗癲癇藥物治療也不會增加其發(fā)作和神經(jīng)損傷的風險，可不用藥。對于少數(shù)發(fā)作頻繁和家長堅持用藥者可予口服抗癲癇藥物治療，也有學者主張：病例確診后應先觀察半年，對發(fā)作頻繁者給予治療26。治療藥物可以選用魯米那、卡馬西平、丙戊酸，臨床 EBOS發(fā)作稀少，預后良好。約30%

12、病例僅有一次發(fā)作，平均發(fā)作次數(shù)為3次，并通常于發(fā)病后12年發(fā)作停止4，13，一般不遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。 參考文獻 1 吳家驊,劉寅,龐保東,等.伴有枕部發(fā)作波的兒童癲癇Panayiotopoulos型8例報告J.中華兒科雜志，2003, 41(1):5859 2 Gastaut H. A new type of epilepsy: benign partial epilepsy of childhood with occipital spikes waveJ. Clin Electroencephalogr, 1982,19:1322 3 Panayiotopoulos CP. Benign

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