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1、第六節(jié) 妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥Intrahepatic Cholestasis of pregnancy1定義:妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥是妊娠中晚期特有的并發(fā)癥,患者主要表現(xiàn)為皮膚瘙癢:黃疸以及膽酸和肝酶升高,主要危害胎兒,可導(dǎo)致突然死胎。2一、病因:確切病因不清1、與雌、孕激素有關(guān):雌激素可引起肝細(xì)胞膜中膽固醇與磷脂比例增高,肝細(xì)胞膜的流動(dòng)性降低,影響了膽酸的排泄。有關(guān)證據(jù):多胎妊娠;產(chǎn)后自愈;避孕藥物2、遺傳與環(huán)境因素: ICP的發(fā)生與地域和季節(jié)有關(guān): 智利、瑞典發(fā)病率最高 中國(guó)南方高于北方:兩廣、兩湖、江浙、四川等發(fā)病率較高。 有ICP家族史的孕婦,發(fā)生ICP的可能性明顯增加。3二、對(duì)母兒的影
2、響1、對(duì)孕婦的影響:ICP患者由于對(duì)維生素K的吸收減少,致使凝血功能障礙;也可發(fā)生糖、脂代謝紊亂2、對(duì)圍生兒的影響:易致早產(chǎn)、胎兒生長(zhǎng)受限、胎兒宮內(nèi)窘迫、死胎等,此外還可致新生兒顱內(nèi)出血及神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。4三、診斷:1、既往無(wú)瘙癢黃疸及肝臟疾病史,母親或姐妹有ICP病史。癥狀:瘙癢往往是首發(fā)和主要癥狀 多發(fā)生于妊娠30周以后 白天較輕,夜晚較重 多數(shù)先從手掌和腳掌開(kāi)始 常在分娩后數(shù)小時(shí)至數(shù)日內(nèi)消失52、體征:四肢及軀干可見(jiàn)搔抓痕輕度黃疸伴黃疸者胎兒窘迫、死胎、新生兒窒息及死亡率明顯增加63、輔助檢查:(1)血清膽酸測(cè)定: 血清膽酸于妊娠30-32周后逐步升高, 是ICP最主要的特異性實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)
3、 也是早期診斷ICP的主要方法(2)肝功能: 轉(zhuǎn)氨酶輕到中度升高 部分患者膽紅素輕度升高7(3)病理檢查: 胎盤(pán)呈不同程度的黃染,絨毛膜板膽鹽沉積 肝活檢示肝細(xì)胞無(wú)明顯炎癥或變性表現(xiàn),毛 細(xì)膽管內(nèi)膽汁淤積,膽栓形成。 四、鑒別診斷: 妊娠期急性脂肪肝 HELLP綜合征 病毒性肝炎 8五、處理: 治療原則:保肝利膽、緩解癥狀 加強(qiáng)胎兒監(jiān)護(hù),及時(shí)發(fā)現(xiàn)胎兒缺氧, 適時(shí)中止妊娠,改善妊娠結(jié)局1、一般處理: 適當(dāng)臥床休息 定期監(jiān)測(cè)肝功、膽酸及膽紅素 92、藥物治療(1)保肝治療:保肝藥物及維生素(2)利膽止癢: 瘙癢的主要原因是膽汁淤積,利膽藥物可促進(jìn)膽汁排泄,減輕瘙癢癥狀消膽胺(cholestyramine):與腸道膽酸結(jié)合,阻斷膽酸的腸肝循環(huán)不能改善生化指標(biāo)10S-腺苷蛋氨酸:為二線用藥或聯(lián)合用藥熊去氧膽酸(ursodeoxycholic acid)抑制腸道膽酸的重吸收,降低血膽酸水平,改善瘙癢癥狀及生化指標(biāo),改善胎兒預(yù)后地塞米松:促胎肺成熟,減少雌激素的形成以減輕膽汁淤積輔助治療:改善肝功能、減輕瘙癢癥狀,vitk113、產(chǎn)科處理: 加強(qiáng)胎兒監(jiān)護(hù):每周行NST檢查 適時(shí)終止妊娠 終止妊娠指征: 孕婦癥狀明顯伴黃疸及羊水減少,已達(dá)35周 孕婦不伴黃疸,但孕齡已達(dá)37周 出現(xiàn)胎盤(pán)功能明顯減退或胎兒窘迫 終止妊娠方式: 癥狀重,羊水
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