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1、皮膚性病學(xué)第十八章 大皰性皮膚病第一節(jié) 天皰瘡第二節(jié) 大皰性類天皰瘡第一節(jié) 天皰瘡 天皰瘡(pemphigus)是一組累及皮膚和粘膜的自身免疫性表皮內(nèi)大皰病。 共同特征: 薄壁、松弛易破的大皰; 組織病理為棘層松解所致的表皮內(nèi)水皰; 免疫病理顯示角質(zhì)形成細(xì)胞間IgG、IgA、IgM或C3沉積。 病 因 天皰瘡患者體內(nèi)存在抗角質(zhì)形成細(xì)胞間物質(zhì)抗體(天皰瘡抗體)??贵w與角質(zhì)形成細(xì)胞結(jié)合,使細(xì)胞釋放纖維蛋白酶原激活物,引起纖維蛋白酶系統(tǒng)活化,導(dǎo)致細(xì)胞間粘合物降解,引起表皮棘層細(xì)胞松解。 臨床表現(xiàn) 常見類型:尋常型天皰瘡 增殖型天皰瘡 落葉型天皰瘡 紅斑型天皰瘡 皰疹樣天皰瘡(一) 尋常型天皰瘡:最常

2、見,最嚴(yán)重的一型。 好發(fā)年齡:中年人,無性別差異,兒童罕見。 好發(fā)部位:口腔、頭、胸背,嚴(yán)重泛發(fā)全身。 典型表現(xiàn):在外觀正常的皮膚或紅斑上出現(xiàn)水皰或大皰, 皰壁薄,松弛易破,易形成糜爛面,滲出較多, 可伴較厚結(jié)痂,合并感染出現(xiàn)難聞的臭味。 體征:尼氏征陽性臨床表現(xiàn) (二)增殖型天皰瘡:是尋常型天皰瘡的良性型,較少見。 癥狀較輕,病程慢性,預(yù)后較好。(三)落葉型天皰瘡:病情較輕,粘膜累及較少,皰壁更 薄易破,呈葉片狀表皮剝脫。(四)紅斑型天皰瘡:是落葉型天皰瘡的良性型,無粘膜 癥狀,病情發(fā)展緩慢。(五)皰疹樣天皰瘡:臨床癥狀類似皰疹樣皮炎,尼氏征 陰性,組織病理符合天皰瘡。臨床表現(xiàn) 組織病理和免

3、疫病理 基本病理變化:棘層松解,表皮內(nèi)裂隙和水皰,皰腔內(nèi) 有棘層松解細(xì)胞(Tzank cell)。免疫病理:有IgG、IgA、IgM、C3在角質(zhì)形成細(xì)胞間隙 內(nèi)呈網(wǎng)狀沉積。 間接免疫熒光檢查可察到天皰瘡抗體。 診斷和鑒別診斷 診斷:典型的臨床表現(xiàn) 組織病理學(xué)檢查 免疫病理 鑒別診斷:大皰類天皰瘡 皰疹樣皮炎 治 療 1一般治療2糖皮質(zhì)激素:本病首選藥物,早期足量應(yīng)用。3免疫抑制劑:與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合用藥,提高療效, 降低激素副作用。4大量丙種球蛋白,及血漿置換療法5抗感染治療細(xì)菌、真菌6局部治療第二節(jié) 大皰性類天皰瘡 大皰性類天皰瘡(bullous pemphigoid,Bp)是一種自身免疫性表

4、皮下大皰病。 主要特征: 皰壁較厚,緊張不易破; 組織病理:表皮下大皰; 免疫病理:基底膜帶IgG、C3沉積。病因與發(fā)病機(jī)制 是一種自身免疫性疾病?;颊哐逯写嬖诳够啄У淖陨砜贵w,由于基底膜帶的抗原抗體反應(yīng),在補(bǔ)體的參與下趨化白細(xì)胞并釋放酶,導(dǎo)致表皮下水皰形成。好發(fā)年齡:50歲以上的中老年人。典型皮損:正常皮膚上或紅斑上發(fā)生水皰或大皰。皰壁 緊張、較厚、半球形、不易破、尼氏征陰性, 糜爛面常覆以痂皮、血痂,個別患者表現(xiàn)為 非特異性皮疹。好發(fā)部位:軀干、四肢伸側(cè)、腋窩、腹股溝,個別伴粘 膜損害。 臨床表現(xiàn)診斷:1皮膚上出現(xiàn)壁厚、不易破的張力性大皰。 2組織病理為表皮下大皰。 3免疫病理示基底膜帶IgG和(或)C3沉積。鑒別診斷:1獲得性大皰性表皮松解癥 2大皰性多形紅斑診斷和鑒別診斷 治 療 1 糖皮質(zhì)激素:中等劑量既可有效。2 免疫抑制

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