皮膚性病學(xué)-大皰性皮膚病

1、皮膚性病學(xué)第十八章 大皰性皮膚病第一節(jié) 天皰瘡第二節(jié) 大皰性類天皰瘡第一節(jié) 天皰瘡 天皰瘡（pemphigus）是一組累及皮膚和粘膜的自身免疫性表皮內(nèi)大皰病。 共同特征： 薄壁、松弛易破的大皰； 組織病理為棘層松解所致的表皮內(nèi)水皰； 免疫病理顯示角質(zhì)形成細胞間IgG、IgA、IgM或C3沉積。 病 因 天皰瘡患者體內(nèi)存在抗角質(zhì)形成細胞間物質(zhì)抗體（天皰瘡抗體）?？贵w與角質(zhì)形成細胞結(jié)合，使細胞釋放纖維蛋白酶原激活物，引起纖維蛋白酶系統(tǒng)活化，導(dǎo)致細胞間粘合物降解，引起表皮棘層細胞松解。 臨床表現(xiàn) 常見類型：尋常型天皰瘡 增殖型天皰瘡 落葉型天皰瘡 紅斑型天皰瘡 皰疹樣天皰瘡（一） 尋常型天皰瘡：最常

2、見，最嚴重的一型。 好發(fā)年齡：中年人，無性別差異，兒童罕見。 好發(fā)部位：口腔、頭、胸背，嚴重泛發(fā)全身。 典型表現(xiàn)：在外觀正常的皮膚或紅斑上出現(xiàn)水皰或大皰， 皰壁薄，松弛易破，易形成糜爛面，滲出較多， 可伴較厚結(jié)痂，合并感染出現(xiàn)難聞的臭味。 體征：尼氏征陽性臨床表現(xiàn) （二）增殖型天皰瘡：是尋常型天皰瘡的良性型，較少見。 癥狀較輕，病程慢性，預(yù)后較好。（三）落葉型天皰瘡：病情較輕，粘膜累及較少，皰壁更 薄易破，呈葉片狀表皮剝脫。（四）紅斑型天皰瘡：是落葉型天皰瘡的良性型，無粘膜 癥狀，病情發(fā)展緩慢。（五）皰疹樣天皰瘡：臨床癥狀類似皰疹樣皮炎，尼氏征 陰性，組織病理符合天皰瘡。臨床表現(xiàn) 組織病理和免

3、疫病理 基本病理變化：棘層松解，表皮內(nèi)裂隙和水皰，皰腔內(nèi) 有棘層松解細胞（Tzank cell）。免疫病理：有IgG、IgA、IgM、C3在角質(zhì)形成細胞間隙 內(nèi)呈網(wǎng)狀沉積。 間接免疫熒光檢查可察到天皰瘡抗體。 診斷和鑒別診斷 診斷：典型的臨床表現(xiàn) 組織病理學(xué)檢查 免疫病理 鑒別診斷：大皰類天皰瘡 皰疹樣皮炎 治 療 1一般治療2糖皮質(zhì)激素：本病首選藥物，早期足量應(yīng)用。3免疫抑制劑：與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合用藥，提高療效， 降低激素副作用。4大量丙種球蛋白，及血漿置換療法5抗感染治療細菌、真菌6局部治療第二節(jié) 大皰性類天皰瘡 大皰性類天皰瘡（bullous pemphigoid，Bp）是一種自身免疫性表

4、皮下大皰病。 主要特征： 皰壁較厚，緊張不易破； 組織病理：表皮下大皰； 免疫病理：基底膜帶IgG、C3沉積。病因與發(fā)病機制 是一種自身免疫性疾病。患者血清中存在抗基底膜帶的自身抗體，由于基底膜帶的抗原抗體反應(yīng)，在補體的參與下趨化白細胞并釋放酶，導(dǎo)致表皮下水皰形成。好發(fā)年齡：50歲以上的中老年人。典型皮損：正常皮膚上或紅斑上發(fā)生水皰或大皰。皰壁 緊張、較厚、半球形、不易破、尼氏征陰性， 糜爛面常覆以痂皮、血痂，個別患者表現(xiàn)為 非特異性皮疹。好發(fā)部位：軀干、四肢伸側(cè)、腋窩、腹股溝，個別伴粘 膜損害。 臨床表現(xiàn)診斷：1皮膚上出現(xiàn)壁厚、不易破的張力性大皰。 2組織病理為表皮下大皰。 3免疫病理示基底膜帶IgG和（或）C3沉積。鑒別診斷：1獲得性大皰性表皮松解癥 2大皰性多形紅斑診斷和鑒別診斷 治 療 1 糖皮質(zhì)激素：中等劑量既可有效。2 免疫抑制