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1、關(guān)于結(jié)節(jié)性硬化影像表現(xiàn)第一張,PPT共十九頁,創(chuàng)作于2022年6月臨床及病理結(jié)節(jié)性硬化是一種先天性、家族性、遺傳性疾病。臨床表現(xiàn)以皮脂腺瘤、癲癇和智力低下三聯(lián)癥為特征病理特點為錯構(gòu)瘤,可以累及全身各個器官,腦部最易受累,所有病例均有腦部受累,而其他器官受累可有可無第二張,PPT共十九頁,創(chuàng)作于2022年6月腦部受累最常見的部位是大腦半球,小腦及間腦很少被累及,病灶長位于腦脊液通路附近,尤其是室間孔附近的室管膜下,病灶也可位于腦皮質(zhì)病灶呈23mm大小之結(jié)節(jié)狀位于室管膜下的病灶常發(fā)生鈣化,位于皮質(zhì)的結(jié)節(jié)雖也可發(fā)生鈣化,但多數(shù)為部分鈣化部分未鈣化的混合病灶影像表現(xiàn)第三張,PPT共十九頁,創(chuàng)作于202
2、2年6月CT檢查時,常以顱內(nèi)多發(fā)鈣化為主要表現(xiàn),鈣化常于2歲后出現(xiàn)皮質(zhì)為鈣化的結(jié)節(jié)在CT平掃是通常呈等密度或稍高密度MRI對皮質(zhì)未鈣化結(jié)節(jié)的發(fā)現(xiàn)由于CTT1皮質(zhì)未鈣化結(jié)節(jié)呈等信號或稍高信號,T2呈高信號第四張,PPT共十九頁,創(chuàng)作于2022年6月第五張,PPT共十九頁,創(chuàng)作于2022年6月CT平掃雙側(cè)室管膜下多發(fā)結(jié)節(jié)狀鈣化,MRT1可見部分未鈣化的結(jié)節(jié)呈稍高信號,T2鈣化結(jié)節(jié)呈低信號第六張,PPT共十九頁,創(chuàng)作于2022年6月第七張,PPT共十九頁,創(chuàng)作于2022年6月患者男16歲,臨床表現(xiàn)為癲癇CT平掃發(fā)現(xiàn)鈣化灶第八張,PPT共十九頁,創(chuàng)作于2022年6月病灶呈結(jié)節(jié)狀等T1長T2信號影,T2
3、Flair呈高信號,DWI未見明顯高信號進(jìn)一步MRI檢測第九張,PPT共十九頁,創(chuàng)作于2022年6月鑒別診斷主要應(yīng)與先天宮內(nèi)感染區(qū)別兩者臨床均可變現(xiàn)有智力障礙CT均表現(xiàn)為腦實質(zhì)內(nèi)多發(fā)散在結(jié)節(jié)樣鈣化,且鈣化均可位于側(cè)腦室周圍室管膜下結(jié)節(jié)性硬化患者多同時有皮膚皮脂腺瘤存在,或者其他部位同時有腫瘤存在第十張,PPT共十九頁,創(chuàng)作于2022年6月約10%15%的結(jié)節(jié)性硬化患者,室管膜下結(jié)節(jié)可以轉(zhuǎn)化為室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤CT和MR檢查時表現(xiàn)為側(cè)腦室腫瘤,需要與側(cè)腦室其他腫瘤區(qū)別第十一張,PPT共十九頁,創(chuàng)作于2022年6月特發(fā)性家族性腦血管鐵鈣沉著癥也稱對成性大腦鈣化綜合征、特發(fā)性對稱性大腦基底節(jié)鈣
4、化癥、家族性基底節(jié)鈣化等臨床上少見,由于部分病例有家族史,故認(rèn)為有家族遺傳性,也有性染色體遺傳病理上以雙側(cè)基底節(jié)鐵鈣沉積為特征,可也發(fā)生在丘腦、小腦齒狀核和皮層下區(qū)第十二張,PPT共十九頁,創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)常發(fā)病于青春期或成年期由單純性全身性強直,手足徐動,舞蹈樣動作到出現(xiàn)震顫麻痹后期出現(xiàn)智能衰退、精神衰退、情感遲鈍、記憶和計算力減退第十三張,PPT共十九頁,創(chuàng)作于2022年6月影像表現(xiàn)CT主要表現(xiàn)為雙側(cè)基底節(jié)對稱性鈣化,呈均質(zhì)很高密度輕者鈣化局限于蒼白球、尾狀核、殼核和丘腦MRI多表現(xiàn)為T1及T2均呈低信號第十四張,PPT共十九頁,創(chuàng)作于2022年6月第十五張,PPT共十九頁,創(chuàng)作于2022年6月科克因綜合征CT檢查雙側(cè)基底節(jié)及其他部位鈣化,顱骨和腦膜增厚,腦室和腦溝擴(kuò)大CT掃描呈低信號MRT2呈高信號腦白質(zhì)脫髓鞘呈斑點狀或斑片狀第十六張,PPT共十九頁,創(chuàng)作于2022年6月神經(jīng)纖維瘤病大腦半球及小腦半球表面也可出現(xiàn)鈣化,少見情況下,神經(jīng)纖維瘤病患者室管膜下及基底節(jié)亦可發(fā)生鈣化第十七張,PPT共十九頁,創(chuàng)作于2022年6月基底細(xì)胞痣綜合征鈣化通常發(fā)生于大腦鐮及小腦幕,也可發(fā)生于腦實質(zhì)內(nèi)臨床特點:1、面部及軀干部皮膚痣,有癌變傾向2、額部隆起,面容特殊3、齒源性下頜骨囊腫4、手掌足底角化不良5、脊
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