基底節(jié)病變專題知識講座

1、基底節(jié)病變專題知識講座基底節(jié)病變專題知識講座第1頁 基底神經(jīng)節(jié)病變是影像學(xué)上一個(gè)征象，是一組以基底神經(jīng)節(jié)損害為主疾病，其病因及臨床表現(xiàn)各種多樣，影像學(xué)上缺乏特異性表現(xiàn)，往往造成誤診。伴隨CT、MRI等設(shè)備普及，基底神經(jīng)節(jié)病變檢出率逐年增高，影像醫(yī)師應(yīng)該掌握基底節(jié)病變病因、發(fā)病機(jī)制、影像學(xué)表現(xiàn)，以更加好為臨床治療提供參考。概述基底節(jié)病變專題知識講座第2頁 解剖學(xué)上，基底核包含豆?fàn)詈恕⑽矤詈?、屏狀核、杏仁體，其中豆?fàn)詈擞职瑲ず撕蜕n白球。在影像學(xué)上，習(xí)慣將丘腦及黑質(zhì)等也歸入基底節(jié)區(qū)，所以，研究基底節(jié)區(qū)病變也即研究以上部位病變?；坠?jié)病變專題知識講座第3頁基底節(jié)區(qū)血供脈絡(luò)膜前動脈：供給蒼白球、鉤回、

2、杏仁核、海馬前部。大腦中動脈穿支：供給殼核、尾狀核體部及內(nèi)囊上部。大腦前動脈深穿支：供給內(nèi)囊前肢及個(gè)別膝部、尾狀核、豆?fàn)詈饲安俊；坠?jié)病變專題知識講座第4頁正?；屹|(zhì)核團(tuán)鐵沉積灰質(zhì)核團(tuán)第二次在T2W像上呈低信號開始于910歲 ;灰質(zhì)核團(tuán)內(nèi)鐵質(zhì)沉積造成蒼白球和黑質(zhì)（主要為網(wǎng)狀部）于10歲左右出現(xiàn)T2W低信號，達(dá)15歲時(shí)約90%呈低信號 ;齒狀核T2W低信號出現(xiàn)較晚，開始于15歲，到25歲時(shí)約30%呈低信號 ?；坠?jié)病變專題知識講座第5頁2 year old15 year old38 year old基底節(jié)病變專題知識講座第6頁2 year old15 year old38 year old基底節(jié)病

3、變專題知識講座第7頁2 year old15 year old38 year old基底節(jié)病變專題知識講座第8頁發(fā)病機(jī)制 基底節(jié)是形成錐體外系統(tǒng)關(guān)鍵，很多運(yùn)動異常是因?yàn)榛坠?jié)病變而引發(fā)。深埋于大腦半球基底節(jié)調(diào)整著錐體外路系統(tǒng)運(yùn)動功效，所以需要高能量ATP(三磷酸腺試)，也即需要豐富血供和微量元素。缺乏這些將造成基底節(jié)損傷。ATP是在線粒體中氧合呼吸和氧化性磷酸化作用所形成，所以，各種能夠造成急、慢性缺血缺氧或低血糖疾病，如:腦梗死，一氧化碳中毒等，均可引發(fā)ATP生產(chǎn)不足，從而造成深灰質(zhì)核團(tuán)損傷。另外，長久氧合呼吸異常(如Leigh氏病，乳酸血癥或線粒體性細(xì)胞病等)或?qū)ζ渌芰课镔|(zhì)，如氨基酸、脂

4、肪酸在ATP形成中構(gòu)椽酸環(huán)內(nèi)限制均可造成基底節(jié)損傷。血運(yùn)障礙，如溶血性尿中毒綜合征中微血栓也可產(chǎn)生基底節(jié)損傷。以上這幾類病變普通會造成神經(jīng)細(xì)胞膜上Na+一Ka+ATP酶活性降低，細(xì)胞內(nèi)水腫?；坠?jié)病變專題知識講座第9頁發(fā)病機(jī)制 基底節(jié)中儲存微量元素，如銅、鐵、錳與代謝相關(guān)。然而這些微量金屬中毒性儲積也可致基底節(jié)損傷，如鐵(Hallervorden一spatz綜合征)、銅(肝豆?fàn)詈俗冃?、錳(慢性錳中毒)代謝障礙等。 當(dāng)基底節(jié)鐵濃度10-15mg/100g可被磁場探測到鐵沉積在MRIT1WI像上高信號，是一個(gè)特征性表現(xiàn)。鐵，尤其是鐵成份如鐵蛋白，是一個(gè)順磁性物質(zhì)，在MRI成像上T2WI像上產(chǎn)生信

5、號丟失，這種信號丟失程度與鐵在局部濃度和磁場強(qiáng)度相關(guān)?；坠?jié)病變專題知識講座第10頁病因遺傳性：亨廷頓舞蹈病、Hallervorden一Spatz綜合征、型神經(jīng)纖維瘤、結(jié)節(jié)性硬化，帕金森病、 Fahr 病等。中毒性：一氧化碳、氧化磷、氰化物、甲醇、霉變甘蔗、錳中毒、鉛中毒、甲苯、海洛因等。代謝性：甲狀旁腺功效減退、假性甲狀旁腺功效低下、線粒體腦肌病、阿荻森氏病、甲狀旁腺功效亢進(jìn)、甲狀腺功效減退、Kallman,s綜合征、 Allbright,s綜合征、Kenny-Caffey綜合征、肝豆?fàn)詈俗冃?、wernieke一Kosakaff綜合征、嬰幼兒維生素Bl缺乏性腦病、慢性肝性腦病、低血糖或高血糖

6、、尿毒癥性腦病、髓鞘溶解癥等。缺氧缺血性：出生窒息、消化道大出血后、心肺復(fù)蘇術(shù)后、嚴(yán)重及持久缺氧。血管性：基底動脈尖綜合征、大腦深靜脈血栓形成、高血壓腦病、栓塞等。感染性：病毒性腦炎、骯蛋白病、小舞蹈病、HIV病毒感染、巨細(xì)胞包涵體病、弓形體病、顱內(nèi)結(jié)核、EB病毒感染、梅毒、HIV 感染等。其它：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、葉酸缺乏、腫瘤、免疫性疾病、腔隙狀態(tài)，放射治療后、副腫瘤綜合、海洛因依耐等?；坠?jié)病變專題知識講座第11頁臨床表現(xiàn) 雙側(cè)基底節(jié)病變和其它中樞神經(jīng)系統(tǒng)彌漫性疾病一樣，常表現(xiàn)為非灶性臨床癥狀。從興奮性增加、昏睡、抽搐、行為改變、肌張力障礙，直到更為嚴(yán)重呼吸窘迫及昏迷。急性者可能為代謝性或毒

7、物傷害所引發(fā)。必須問詢病史方可找出其特定致病病因。慢性病變經(jīng)常代表基底節(jié)遺傳性生化或結(jié)構(gòu)異常，其中以運(yùn)動障礙最為常見。 值得注意是，基底節(jié)病灶大小與臨床所見并不平行。 急性：一周內(nèi) 亞急性：一周一月 慢性：一月基底節(jié)病變專題知識講座第12頁急性： 中毒性 代謝性 缺血缺氧性 血管性慢性： 遺傳性 中毒性 代謝性 感染性及其它基底節(jié)病變專題知識講座第13頁影像學(xué)檢驗(yàn)CT：對出血、鈣化顯示優(yōu)于MRIMRI：對解剖結(jié)構(gòu)及病變范圍顯示良好，對水腫、基底節(jié)微量元素中毒性積儲造成腦損傷，如：鐵(Hallervorden一Spatz綜合征)、銅(肝豆?fàn)詈俗冃?、錳(慢性錳中毒)代謝障礙等優(yōu)于CT?；坠?jié)病變

8、專題知識講座第14頁CT表現(xiàn)基底節(jié)區(qū)對稱性低密度灶： 缺血缺氧性腦病、肝豆?fàn)詈俗冃?、Wemicke腦病、低滲性腦病、中毒性腦病等；基底節(jié)病變專題知識講座第15頁 基底節(jié)區(qū)對稱性高密度灶：較少見，常見于 甲狀旁腺功效減退：血清和尿中鈣、磷百分比失調(diào)，甲狀旁腺激素測定低于正常； Fahr?。衡}化隨病程進(jìn)展逐步增大，發(fā)生部位和次序依次為基底節(jié)、齒狀核、大腦灰白質(zhì)交界處、丘腦、小腦白質(zhì)區(qū)，另外亦見于內(nèi)囊及側(cè)腦室旁。以青春期或成人多見，普通有家族史。臨床癥狀進(jìn)行性加重，多有智能下降，意識改變，肌張力增高等，與腦內(nèi)鈣化嚴(yán)重程度呈正相關(guān)。而且與有沒有并發(fā)癥相關(guān)，如合并囊變時(shí)，可造成顱內(nèi)壓增高或局部壓迫出現(xiàn)頭

9、痛、嘔吐。如發(fā)生腦出血，則出現(xiàn)對應(yīng)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。如在頭顱CT上見到鈣化合并囊變，血清鈣、磷及甲狀旁腺激素測定正常，又有家族史，強(qiáng)烈提醒Fah。 顱內(nèi)多發(fā)血腫等基底節(jié)病變專題知識講座第16頁MRI 基底節(jié)對稱性長T1長T2信號（T1WI低信號，T2WI高信號）： 缺血缺氧性腦病、肝豆?fàn)詈俗冃?、Wemicke腦病、中毒性腦病等基底節(jié)病變專題知識講座第17頁氰化鉀中毒基底節(jié)病變專題知識講座第18頁對稱性短Tl、短或等T2信號（ T1WI高信號，T2WI高或等信號）：常提醒 錳中毒：有錳接觸史，血錳及尿錳含量增高； 肝性腦?。弘p側(cè)基底節(jié)區(qū)(主要是蒼白球，其次是大腦腳蓋，垂體前葉）T1高信號被認(rèn)為主要是

10、肝功效下降后對錳代謝能力減低，造成錳在體內(nèi)蓄積引發(fā)； 新生兒缺氧缺血性腦?。河谐錾舷⒌热毖跞毖∈?；基底節(jié)病變專題知識講座第19頁 非酮癥高血糖性舞蹈?。撼Ｒ娪谟刑悄虿±夏昱裕颊叱Ｍ蝗话l(fā)病，出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)肢體不自主運(yùn)動或舞蹈樣動作，嚴(yán)重時(shí)可表現(xiàn)為投擲動作，大多數(shù)患者為單側(cè)舞蹈癥，發(fā)病時(shí)血糖較高而酮體陰性，臨床癥狀伴隨血糖控制而好轉(zhuǎn)或消失，血糖控制不良時(shí)可復(fù)發(fā)。 T1加權(quán)像基底節(jié)區(qū)，尤其是殼核可見不均勻性短T1（高）信號、邊界清楚,T2WI及FLAIR序列病灶多呈低信號,少數(shù)呈高或混雜信號。發(fā)病早期DWI呈高信號,以后變成低信號； T1加權(quán)像高信號可長時(shí)間保持不變，也可伴隨病情好轉(zhuǎn)高信號病

11、變消失或減弱。CT普通表現(xiàn)為基底節(jié)區(qū)高密度,CT值3050 HU?；坠?jié)病變專題知識講座第20頁 當(dāng)前,對這種影像學(xué)表現(xiàn)形成機(jī)制還未明了，學(xué)者持不一樣觀點(diǎn)。早期學(xué)者依據(jù)患者急性起病， CT顯示基底節(jié)區(qū)高密度，認(rèn)為是瘀點(diǎn)狀出血或梗死后出血。與常規(guī)血腫不一樣,因病灶主要分布在殼核、尾狀核頭部及蒼白球，并不累及鄰近內(nèi)囊和丘腦等結(jié)構(gòu)，無占位效應(yīng)及水腫，雙側(cè)可同時(shí)受累，其MR信號改變也不符合血腫時(shí)間演變規(guī)律,MRI短T1信號連續(xù)時(shí)間較長等各種原因不支持出血性病變。依據(jù)病灶在一定時(shí)期內(nèi)CT密度改變，故也不能用單純鈣鹽沉積解釋。研究表明,非酮癥性高血糖基底節(jié)損傷區(qū)存在缺血性或低代謝改變。組織病理學(xué)檢驗(yàn)發(fā)覺損

12、傷區(qū)存在豐富帶有或不帶有“樹枝”狀突起小神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞及中間神經(jīng)元反應(yīng)，而無斑片狀出血和鈣化。 Fujioka等經(jīng)過動物試驗(yàn)再現(xiàn)了類似時(shí)程MRI表現(xiàn),在閉塞試驗(yàn)鼠大腦中動脈15 min后5天9周時(shí)間段，發(fā)覺背外側(cè)紋狀體T1WI信號增高，,以后信號逐步減低，同時(shí)紋狀體錳濃度顯示增加，認(rèn)為系短暫局部缺血引發(fā)星形膠質(zhì)細(xì)胞內(nèi)超氧化物歧化酶和谷氨酰胺合成酶誘導(dǎo)錳蓄積所致,符合神經(jīng)變性疾病。因?yàn)镸n2+作為順磁性物質(zhì)，含有腦內(nèi)基底節(jié)選擇性沉積和“快進(jìn)慢退”特征。正常情況下，Mn2+不能自由經(jīng)過血腦屏障,但在急性腦缺血過程中，因?yàn)镸n2+和Ca2+生理特征類似,Mn2+能夠經(jīng)過電壓門控Ca2+通道在神經(jīng)突觸間

13、傳遞并在神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)沉積，一旦進(jìn)入細(xì)胞、其滯留時(shí)間變得很長；這種“快進(jìn)慢退”積聚特征，能夠解釋基底節(jié)短T1信號連續(xù)時(shí)間較長原因?；坠?jié)病變專題知識講座第21頁基底節(jié)病變專題知識講座第22頁非酮癥高血糖性舞蹈病患者，圖5:發(fā)病1天，CT示雙側(cè)殼核、尾狀核頭部高密度,邊界不清；圖6：MRI雙側(cè)殼核、尾狀核頭部、右側(cè)蒼白球短T1信號，邊界清楚，圖7、8:T2WI及DWI呈低信號。基底節(jié)病變專題知識講座第23頁重度HIE，雙側(cè)丘腦、雙基底節(jié)區(qū)見對稱性短T1短T2高信號，內(nèi)囊后肢高信號消失；雙側(cè)腦室枕角積血基底節(jié)病變專題知識講座第24頁重度HIE基底節(jié)病變專題知識講座第25頁對稱性等T1短T2信號（ T1

14、WI等信號，T2WI低信號） ：常提醒Hallervorden一Spatz綜合征(可有“虎眼征”)基底節(jié)病變專題知識講座第26頁肝豆?fàn)詈俗冃裕╓ilson 病） 肝豆?fàn)詈俗冃裕╤epatolenticular degeneration，HLD）又叫威兒遜病（Wilson,s disease，WD），于1912年由Samuel A.K.Wilson首先系統(tǒng)詳細(xì)描述，是一個(gè)常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙所致肝硬化和以基底節(jié)為主腦部變性疾病。臨床特點(diǎn)為進(jìn)行性加重錐體外系癥狀、精神癥狀、肝硬化、腎功效損害以及角膜色素環(huán)（K-F 環(huán)）?；?yàn)室檢驗(yàn)血清銅藍(lán)蛋白及銅氧化酶活性降低、血清銅降低、尿銅增高、肝銅量

15、增高。 HLD是兒童時(shí)期錐體外系病變常見病因，在兒童期以肝臟損害起病為主, 但對確診病患者, 注意發(fā)覺神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征, 及時(shí)進(jìn)行影像學(xué)檢驗(yàn), 對發(fā)覺錐體外系損害十分主要?；坠?jié)病變專題知識講座第27頁Wilsons病CT表現(xiàn)：包含基底神經(jīng)核低密度改變和不一樣程度腦白質(zhì)萎縮 。MR表現(xiàn)為雙側(cè)蒼白球、中腦背側(cè)、丘腦、大腦腳、小腦上腳和屏狀核出現(xiàn)長T1長T2信號。大個(gè)別為不均勻高信號，呈條紋狀改變 ;病理基礎(chǔ)為膠質(zhì)增生、水腫和壞死囊變。及少數(shù)上述部位見短T1短T2信號。病理改變直接原因是銅代謝障礙而使銅沉積在體內(nèi)各器官，病變部位以殼核最顯著，其次是蒼白球、尾狀核、丘腦底核、紅核、黑質(zhì)及齒狀核。M

16、RS表現(xiàn)：未治療患者全部代謝產(chǎn)物均輕度下降，NAA/Cho和NAA/Cr比值較正常對照組下降治療后患者M(jìn)RS表現(xiàn)正?；坠?jié)病變專題知識講座第28頁基底節(jié)病變專題知識講座第29頁基底節(jié)病變專題知識講座第30頁亨廷頓?。℉untington病) 又名亨廷頓舞蹈病、遺傳性舞蹈病，為常染色體顯性遺傳基底節(jié)和大腦皮質(zhì)變性疾病，近期研究認(rèn)為此病與氧化磷酸化和谷氨酸鹽調(diào)整異常相關(guān)。臨床上以隱匿起病、遲緩進(jìn)展舞蹈癥、精神異常和癡呆為特征。 其病理改變?yōu)樯窠?jīng)元損失，伴發(fā)膠質(zhì)細(xì)胞增生，以尾狀核及殼核為重，癥狀為強(qiáng)直、口吃和抽搐，舞蹈癥狀多發(fā)生在晚期，很常見。 CT 和MRI見：彌漫性皮層萎縮、尾狀核、殼核萎縮(側(cè)

17、腦室前角擴(kuò)充)和紋狀體鐵從容增加，尾狀核皺縮并發(fā)生脫髓鞘改變，蒼白球病損相對較輕。其它部位如黑質(zhì)、視丘、視丘下核、齒狀核等可有輕度病損。 MRS 見大腦皮質(zhì)和基底節(jié)乳酸水平增高、NAA/Cr降低，Cho/Cr增高。 PET/CT示雙側(cè)基底節(jié)代謝減低?；坠?jié)病變專題知識講座第31頁圖1CT示腦室系統(tǒng)輕度擴(kuò)充,以側(cè)腦室前角對稱性稍擴(kuò)充顯著,尾狀核體積減小；圖2MRI T2WI示側(cè)腦室前角尾狀核區(qū)呈球形向外膨起,呈“蝴蝶征”；圖31H-MRS示左側(cè)殼核NAA峰減低, Cho峰增高, 1. 33 ppm處出現(xiàn)異常Lac峰；圖4PET/CT示雙側(cè)基底節(jié)代謝減低,鄰近大腦皮層葡萄糖代謝未見異常?；坠?jié)病變

18、專題知識講座第32頁Fahr病 又稱家族性特發(fā)性腦血管亞鐵鈣從容癥、特發(fā)性基底節(jié)鈣化、錐體外系鈣鐵從容癥，為一個(gè)罕見疾病，由Fahr于1930年首次報(bào)道。Fahr病屬于常染色體顯性或隱性遺傳疾病，少數(shù)為性染色體遺傳疾病，有些患者出現(xiàn)16號或18號環(huán)形染色體。該病男女發(fā)病無顯著差異，且多為散發(fā)，但家族性Fahr病亦有報(bào)道。Fahr病病因復(fù)雜，發(fā)病機(jī)制當(dāng)前尚不清楚，除有不明機(jī)制家族遺傳性原因之外，其它可能發(fā)病機(jī)制有血管原因等。 臨床主要表現(xiàn)為進(jìn)行性加重頭暈、頭痛、精神障礙等因神經(jīng)元慢性損害而產(chǎn)生癥候群。發(fā)病年紀(jì)小，多見于青少年。試驗(yàn)室檢驗(yàn)甲狀旁腺激素、血鈣、磷正常，可與甲狀旁腺功效減退相判別。 基

19、底節(jié)病變專題知識講座第33頁Fahr病診療標(biāo)準(zhǔn) 1971年Moskowifz等曾指出Fahr病診療標(biāo)準(zhǔn)： X線檢驗(yàn)發(fā)覺雙側(cè)基底節(jié)區(qū)對稱性鈣化； 無甲狀旁腺機(jī)能減退臨床表現(xiàn)； 血清鈣與磷正常； 腎小管對甲狀旁腺反應(yīng)功效正常 有遺傳學(xué)證據(jù) 無感染、中毒及代謝性疾病史?；坠?jié)病變專題知識講座第34頁Fahr病主要病理改變：病變區(qū)廣泛終末小動脈和小靜脈周圍鈣鹽、鐵、鋁、鉀、磷、亞鉛從容，還包含酸性黏多糖組成嗜堿性物質(zhì)和脂質(zhì)在血管周圍沉積?；坠?jié)病變專題知識講座第35頁Fahr病影像學(xué)表現(xiàn) 主要以基底節(jié)區(qū)、丘腦、小腦齒狀核和大腦半球白質(zhì)鈣化為特征，常為雙側(cè)對稱性，也可為單側(cè)。常見鈣化部位發(fā)生次序是蒼白球

20、、尾狀核、殼核、丘腦、額頂葉腦回底部、齒狀核、小腦皮層、腦干中央部及側(cè)腦室周圍。 Fahr病在不一樣部位、病程不一樣時(shí)期，鈣化形態(tài)和大小也有差異。基底節(jié)區(qū)是鈣化最好發(fā)部位，其中尾狀核頭部鈣化呈倒“八”字形排列；豆?fàn)詈藶闂l片狀鈣化，呈正“八”字形排列；丘腦鈣化呈“三角”形，個(gè)別病例鈣化呈條片狀。小腦齒狀核鈣化多呈多層弧線形；而額、頂、顳、枕葉灰白質(zhì)交界區(qū)多為對稱點(diǎn)狀、片狀或條狀鈣化。額、頂、顳、枕葉皮髓交界區(qū)呈對稱性點(diǎn)狀、片狀或條帶狀鈣化。側(cè)腦室體部旁呈“火焰”狀、“骨針”狀鈣化。 CT上鈣化為均勻高密度。 MRI上多數(shù)病灶鈣化區(qū)在T1WI、T2WI上均為低信號，少數(shù)可在T1WI呈稍高信號，且T

21、2WI高信號與病變活動相關(guān)，或與鈣化區(qū)內(nèi)膠質(zhì)增生或者結(jié)合水含量相關(guān)。 基底節(jié)病變專題知識講座第36頁 (2) 腦白質(zhì)脫髓鞘改變：因?yàn)槟X血管壁有亞鐵鈣從容，造成管腔變窄，血流降低，對應(yīng)腦實(shí)質(zhì)慢性缺血缺氧，使腦白質(zhì)發(fā)生脫髓鞘改變； (3) 腦萎縮：這種萎縮主要累及白質(zhì)區(qū)，造成腦室擴(kuò)充，腦溝及腦池普通無異常。 SPECT：表現(xiàn)為雙側(cè)基底節(jié)、雙側(cè)大腦皮質(zhì)局部腦血流量顯著降低,并與病情表現(xiàn)相一致。Uygur等經(jīng)過測定顱內(nèi)鈣化患者局部腦血流量，認(rèn)為腦SPECT異常早于CT和MRI等影像顯示異常，他們發(fā)覺皮質(zhì)灌注異常反應(yīng)了基底節(jié)和皮質(zhì)之間通路阻斷，很好解釋了患者認(rèn)知和運(yùn)動功效障礙原因?；坠?jié)病變專題知識講座

22、第37頁Fahr病基底節(jié)病變專題知識講座第38頁Hallervorden-Spatz病 少見，常染色體隱性遺傳。CT上顯示雙側(cè)蒼白球和黑質(zhì)內(nèi)呈高密度和低密度改變,高密度代表有鈣化,增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化。 MRI T1WI像上蒼白球區(qū)正?；蛏缘?T2WI像上蒼白球呈顯著低信號,其前內(nèi)方有點(diǎn)狀高信號區(qū),類似虎眼改變,稱“虎眼癥”。病理上T2W低信號為順磁性鐵質(zhì)過分沉積，而前內(nèi)側(cè)高信號區(qū)則為組織稀疏及空泡形成區(qū) ?；坠?jié)病變專題知識講座第39頁基底節(jié)病變專題知識講座第40頁缺氧缺血性腦病 指因急性缺氧缺氧造成腦部損害和一由此引發(fā)一系列神經(jīng)精神癥狀一個(gè)臨床綜合征?？捎筛鞣N病因引發(fā)，如：出生窒息、各類型休克、

23、溺水、低血糖、心臟驟停復(fù)蘇后、麻醉意外等。 基底節(jié)易受損原因包含:基底節(jié)各核團(tuán)是由大腦前、中動脈深穿支供血，丘腦及腦干灰質(zhì)核團(tuán)由基底動脈尖供血，其特殊結(jié)構(gòu)及走行極易造成所供部位缺血。病理學(xué)研究提醒，基底節(jié)各核團(tuán)對缺血缺氧尤其敏感。當(dāng)前研究發(fā)覺，基底節(jié)對缺血缺氧易損性與谷氨酸受體區(qū)域分布相關(guān)?；坠?jié)病變專題知識講座第41頁新生兒HIE MRI 表現(xiàn)旁矢狀區(qū)腦損傷：發(fā)生于大腦皮質(zhì)和皮質(zhì)下白質(zhì)，是足月新生兒缺氧缺血性損傷主要形式。發(fā)生原因與旁矢狀區(qū)血管解剖特點(diǎn)（大腦前、中、后動脈“分水嶺區(qū)”）、壓力被動型腦循環(huán)相關(guān)。 T1WI 于 皮質(zhì)及其深部迂曲條狀、點(diǎn)狀高信號，T2WI信號改變不顯著，代表大腦皮

24、層選擇性神經(jīng)元壞死及缺血后再灌注損傷；嚴(yán)重者形成軟化灶。 深部腦白質(zhì)損傷：腦室周圍異常信號及腦室周圍白質(zhì)軟化； 基底節(jié)和背側(cè)丘腦改變： T1WI 基底節(jié)、背側(cè)丘腦不均勻高信號，常兩側(cè)同時(shí)受累；T2WI信號改變不顯著或呈低信號； T1WI 內(nèi)囊后肢高信號消失（正常內(nèi)囊后肢已髓鞘化， T1WI 內(nèi)囊后肢呈高信號，因?yàn)樗[或缺血，內(nèi)囊后肢呈相對低信號），內(nèi)囊后肢高信號減低、不對稱、含糊或消失是提醒HIE 預(yù)后不良早期準(zhǔn)確征象； 腦腫脹及腦水腫： HIE一周內(nèi)才可觀察到。 顱內(nèi)出血 腦梗死 腦干、小腦損傷：足月兒多限于神經(jīng)元，而早產(chǎn)兒腦干損傷可非常嚴(yán)重甚至形成囊腔；小腦也尤其易受缺氧缺血損傷。 基底節(jié)

25、病變專題知識講座第42頁 常規(guī)MRI T1WI和T2WI 在HIE第一天內(nèi)大多表現(xiàn)正常，對于急性期HIE診療意義不大。到第二天，損傷區(qū)域在T1WI和T2WI 圖像上可能表現(xiàn)出信號異常，同時(shí)還可見到背側(cè)腦干和海馬信號改變。損傷2周后出現(xiàn)T2加權(quán)像上出現(xiàn)丘腦和后側(cè)核團(tuán)低信號改變。在T1加權(quán)像上，丘腦、基底節(jié)及半卵園中心皮層異常信號可連續(xù)幾個(gè)月以上。不過在損傷一周內(nèi)造成MRI圖像信號改變原因仍未明確。有些人認(rèn)為T1縮短原因有出血、鈣化，髓鞘破裂釋放脂類物質(zhì)，以及自由基順磁性效應(yīng)。一些觀察者認(rèn)為出血是造成早期T1縮短主要原因，而T2縮短則在T1信號改變幾天后才會出現(xiàn)。一項(xiàng)組織學(xué)研究報(bào)道了在窒息新生兒蒼

26、白球中發(fā)覺大量礦化神經(jīng)元，這一發(fā)覺提醒礦化是造成T1和T2 信號改變原因，但仍有爭議。此外，另一些爭議在于T2加權(quán)像上基底節(jié)信號改變時(shí)間，一些學(xué)者報(bào)道在損傷一周內(nèi)T2加權(quán)像普通正常，7-10后T出現(xiàn)T2縮短。這些不一致可能是因?yàn)樾律鷥耗X含水量高造成，這使得在急性損傷期T2加權(quán)像上難以和腦水腫區(qū)分開來?？偠灾琓1和T2加權(quán)像在損傷發(fā)生一周后含有較高診療價(jià)值，因?yàn)榇藭r(shí)DWI會出現(xiàn)“假性正?；薄Ｔ诼云?，損傷區(qū)域腦組織萎縮，在T2 加權(quán)像上為腦回樣高信號，尤其是丘腦、蒼白球后部和皮質(zhì)脊髓束。基底節(jié)病變專題知識講座第43頁重度HIE6歲患兒。圖a：心肺復(fù)蘇后，CT平掃在基底節(jié)層面顯示無顯著異常，

27、圖b：CT平掃顯示a下方層面小腦相對密度增高。圖c、d：DWI顯示4天后基底（圖c）和T2加權(quán)像節(jié)高信號和對應(yīng)T2加權(quán)異常在尾狀核、豆?fàn)詈撕驼砣~ 基底節(jié)病變專題知識講座第44頁出生7天重度新生兒HIE，圖a為T1WI，在基底節(jié)層面顯示豆?fàn)詈撕湍X室旁核團(tuán)信號增高；圖b為T2WI，豆?fàn)詈撕颓鹉X信號減低，圖c為DWI，顯示在b圖病灶位置上相正確信號減低，反應(yīng)了假性正?；?，僅在左側(cè)見到高信號；圖d為ADC圖，顯示豆?fàn)詈撕颓鹉X低信號基底節(jié)病變專題知識講座第45頁低血糖低血糖代謝反應(yīng)與低氧相同。葡萄糖缺乏阻斷了正常有氧代謝，即使損傷機(jī)制略有不一樣，而且乳酸酸中毒不發(fā)生在低血糖血癥，最終ATP生成降低是相同

28、。出血性病變也能夠在低氧病例中可見，但在低血糖病例中極少發(fā)生?；坠?jié)病變專題知識講座第46頁圖172歲女性,意識障礙18h,血糖2.1mmol/L；MRI示：雙側(cè)半球額葉后部、頂葉、顳葉、島葉和枕葉及雙底節(jié)（殼核后部)片狀長T1、長T2異常信號，F(xiàn)lair像呈高信號，DWI呈高信號伴ADC值降低，MRA示大血管無狹窄?；坠?jié)病變專題知識講座第47頁CO 中毒 CO中毒時(shí)有發(fā)生，其可對腦組織造成嚴(yán)重?fù)p傷。 CO中毒主要病理特征為腦組織區(qū)域性變性壞死，包含 蒼白球變性壞死； 腦白質(zhì)脫髓鞘；大腦皮質(zhì)“海綿狀”病變； 海馬變性壞死；小腦改變。基底節(jié)病變專題知識講座第48頁CO中毒腦損傷發(fā)病機(jī)理 CO吸

29、入機(jī)體進(jìn)入血液后，快速與血紅蛋白結(jié)合形成碳氧血紅蛋白(HB-CO), HBCO不但不能攜帶氧，而且還影響氧合血紅蛋白解離，使血紅蛋白失去攜氧能力，妨礙氧釋放和傳遞，造成機(jī)體內(nèi)形成低氧血癥，引發(fā)組織缺氧。在人體各種組織中,腦組織對缺氧最為敏感，往往首先受累，尤以缺鐵多基底節(jié)區(qū)最為顯著。 急性CO中毒造成腦缺氧后，腦部血管先發(fā)生痙攣，而后擴(kuò)張，滲透性增加而誘發(fā)腦細(xì)胞內(nèi)水腫。因?yàn)槿毖鹾湍X水腫后腦血液循環(huán)障礙,可造成小血管內(nèi)血栓形成，缺血性壞死、軟化或廣泛脫髓鞘病變，使一個(gè)別急性CO中毒患者經(jīng)“假愈期”(無癥狀期)，隨即又出現(xiàn)各種精神神經(jīng)癥狀遲發(fā)性腦病。遲發(fā)性腦病發(fā)病機(jī)理很復(fù)雜，至今未能說明，可能與腦

30、微循環(huán)受損、免疫機(jī)能紊亂、神經(jīng)遞質(zhì)代謝異常及自由基引發(fā)脂質(zhì)過氧化等原因相關(guān)。 急性CO中毒48 h后,可見雙側(cè)蒼白球壞死?；杳詳?shù)日后死亡者,腦顯著充血、水腫。蒼白球常有軟化灶；大腦皮質(zhì)可有壞死灶；大腦半球白質(zhì)有顯著散在性壞死灶，白質(zhì)中膠質(zhì)細(xì)胞增生；海馬區(qū)因血管供給少，受累顯著；小腦有細(xì)胞變性。嚴(yán)重病例，大腦白質(zhì)可有廣泛脫髓鞘病變?；坠?jié)病變專題知識講座第49頁影像學(xué)檢驗(yàn) CT和MRI均能發(fā)覺CO中毒引發(fā)腦部病變，CO中毒CT和MRI所見對腦損傷程度以及預(yù)后判定含有主要價(jià)值。因?yàn)镸R分辨力高以及多維成像優(yōu)點(diǎn)，其可顯示CT不易顯示海馬結(jié)構(gòu)、小腦等部位損傷，故MRI 較CT檢驗(yàn)更有優(yōu)勢?；坠?jié)病變專

31、題知識講座第50頁CT：低密度，代表腦水腫、缺血性壞死、軟化或廣泛脫髓鞘病變等改變；合并出血可見高密度。MRI：T1WI 見等或低信號，T2WI 見高信號。合并出血見混雜信號。遲發(fā)性腦病： T2WI腦室周圍和半卵圓中心白質(zhì)對稱性片狀高信號，累及胼胝體、皮層下U纖維、外囊及內(nèi)囊； 雙側(cè)丘腦和殼核彌漫性低信號，提醒有鐵質(zhì)沉積。 基底節(jié)區(qū)缺血或壞死。病變部位多在大腦白質(zhì)區(qū)和雙側(cè)蒼白球區(qū)，極少發(fā)生于大腦皮質(zhì)和小腦。 MRI隨訪中，白質(zhì)病變信號強(qiáng)度可減低、范圍縮小，也可長久存在。CO中毒后期改變：大腦皮質(zhì)萎縮，可能與大腦皮質(zhì)海綿狀病變相關(guān)?；坠?jié)病變專題知識講座第51頁圖1女，22歲，CO中毒后3d，C

32、T示雙側(cè)蒼白球?qū)ΨQ性低密度灶圖2同前,MRI橫軸位T2WI示雙側(cè)蒼白球?qū)ΨQ性高信號病灶圖3同前,MRI冠狀位T2WI除顯示雙側(cè)蒼白球?qū)ΨQ性高信號外,還顯示雙側(cè)海馬區(qū)高信號圖422 d后復(fù)查,CT示“含糊效應(yīng)”,病灶消失圖5同前,T2WI示“含糊效應(yīng)”,病灶縮小圖670 d后復(fù)查,T2WI示病灶依然存在圖7同前,T1WI示雙側(cè)蒼白球病灶演變?yōu)榈托盘枅D8男,38歲,CO中毒后5個(gè)月。MRI-Flair像示雙側(cè)腦白質(zhì)大片廣泛高信號,為腦白質(zhì)脫髓鞘改變基底節(jié)病變專題知識講座第52頁膽紅素腦病 膽紅素腦病是指新生兒期膽紅素經(jīng)過血腦屏障進(jìn)入大腦，引發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)一些核團(tuán)黃染、損傷神經(jīng)綜合征。膽紅素腦病是新

33、生兒期病理性黃疸主要并發(fā)癥。臨床可分為急性、慢性膽紅素腦病。 游離膽紅素經(jīng)過血腦屏障，與腦細(xì)胞結(jié)合，其最輕易沉積在基底核，少許沉積在大腦皮層和白質(zhì)。最常見是蒼白球，還可侵犯丘腦下核群、海馬、丘腦、尾狀核、小腦絨球、蚓部、延髓 小橄欖核等。 MRI為首選檢驗(yàn)，CT 價(jià)值有限。 雙蒼白球?qū)ΨQ性T1WI 高信號，T2WI 未見顯著異常信號。 這是急性膽紅素腦病經(jīng)典改變，這種信號出現(xiàn)機(jī)制尚不清楚，可能是急性期星形膠質(zhì)細(xì)胞反應(yīng)，膽紅素在神經(jīng)細(xì)胞沉積或膽紅素對神經(jīng)細(xì)胞質(zhì)膜破壞引發(fā)。有學(xué)者認(rèn)為這種急性期Tl高信號只是一個(gè)瞬態(tài)現(xiàn)象，大約在1一3周后消失，與疾病長久預(yù)后無必定聯(lián)絡(luò)。 慢性期復(fù)查若雙蒼白球T2WI

34、 未見顯著異常信號，提醒預(yù)后良好。 雙蒼白球?qū)ΨQ性T2WI 高信號，這這種信號改變機(jī)制與神經(jīng)元喪失、膠質(zhì)增生、脫髓鞘相關(guān)，是膽紅素引發(fā)不可逆性損傷反應(yīng)。基底節(jié)病變專題知識講座第53頁急性膽紅素腦病患兒，出生后7天MRI 檢驗(yàn)，圖A T1WI中雙蒼白球見對稱性高信號；圖B異常信號改變不顯著AB基底節(jié)病變專題知識講座第54頁同一患兒，5月后MRI 復(fù)查，圖A T1WI中雙蒼白球異常信號改變不顯著；圖B雙蒼白球見對稱性高信號基底節(jié)病變專題知識講座第55頁錳中毒 錳是維持機(jī)體正常功效一個(gè)必需微量元素，但長久吸入較高濃度錳煙塵可引發(fā)錳中毒。錳有親神經(jīng)特點(diǎn)，可選擇性蓄積于蒼白球、殼核、中腦黑質(zhì)及垂體前葉，

35、造成不可逆錐體外系神經(jīng)損傷，引發(fā)帕金森綜合征。 錳主要蓄積蒼白球等部位在MRI上見T1對稱性高信號。多見于鋁合金廠工人、錳礦工、電焊工。故有錳暴露史病人，若出現(xiàn)頭暈、記憶力下降、四肢肌張力增高，頭顱MRI見豆?fàn)詈薚1對稱性高信號，則要高度懷疑錳中毒，此時(shí)應(yīng)該行尿錳、發(fā)錳、血錳檢測。 對于錳中毒，因?yàn)镸RI信號增強(qiáng)所需腦錳含量遠(yuǎn)低于引發(fā)顯著錳中毒臨床表現(xiàn)最小值，故有長久錳接觸史，如:礦工，電焊工，錳合金生產(chǎn)者等，應(yīng)行頭顱MRI陰檢驗(yàn)，可較早發(fā)覺錳腦損害，取得早期治療。但脫離錳接觸后3月1年，以上試驗(yàn)室檢驗(yàn)改變包含核磁共振改變都有可能恢復(fù)正常，而神經(jīng)系統(tǒng)損壞經(jīng)常是不可逆?；坠?jié)病變專題知識講座第5

36、6頁甲狀旁腺功效減退 是因?yàn)榧谞钆韵偌に?PTH)分泌降低或效應(yīng)不足引發(fā)一組臨床癥候群。甲旁減致腦內(nèi)鈣化病理機(jī)制尚不清楚。文件認(rèn)為可能與甲旁減是鈣代謝異常、長久低血鈣及血管通透性增高相關(guān)。高血磷易攜帶鈣離子由骨至軟組織沉淀。因?yàn)榛坠?jié)區(qū)毛細(xì)血管豐富，排列密集，對鈣鹽有較高親和力，故鈣質(zhì)優(yōu)先沉積于此。 對稱性基底節(jié)鈣化或基低節(jié)外多發(fā)鈣化特征性表現(xiàn)，結(jié)合試驗(yàn)室檢驗(yàn)（PTH正?；蚪档汀⒌外}血癥、高磷血癥，尿鈣及尿磷降低）及臨床表現(xiàn)（手足搐搦、驚厥、喉頭痙攣、癲癇、口周麻木、四肢酸脹麻木、腹瀉、腹痛、便秘、心律失常等）不難作出診療。因?yàn)镸RI對鈣化顯示并不清楚，故懷疑甲旁低病人行頭顱CT檢驗(yàn)會比MRI

37、更直接和經(jīng)濟(jì)。基底節(jié)病變專題知識講座第57頁缺血性腦血管病 基底動脈尖部是指以基底動脈頂端為中心2cm直徑范圍內(nèi)5條血管，即由雙側(cè)大腦后動脈、雙側(cè)小腦上動脈和基底動脈頂端形成”干”字形區(qū)域。各種原因引發(fā)該區(qū)域動脈閉塞所致中腦、丘腦、枕葉、小腦和顳葉內(nèi)側(cè)梗死即組成TOBS。 基底節(jié)區(qū)供血比較復(fù)雜，蒼白球、鉤回、杏仁核、海馬前部由脈絡(luò)膜前動脈供血。殼核、尾狀核體部及內(nèi)囊上肢由大腦中動脈穿支供血。大腦前動脈深穿支供給內(nèi)囊前肢及個(gè)別膝部、尾狀核、豆?fàn)詈饲安?。?dāng)一側(cè)頸內(nèi)動脈循環(huán)受累，雙側(cè)大腦中、前動脈區(qū)血流量降低，缺血最嚴(yán)重區(qū)域位于兩個(gè)血管供血區(qū)之間，或者位于半球深部、豆?fàn)詈思y狀體分支區(qū)域和來自凸面穿支

38、血管區(qū)域之間(顱內(nèi)或深個(gè)別水嶺)。血管性疾病多影響單側(cè)基底節(jié)，極少見到同時(shí)累及雙側(cè)基底節(jié)病例，但基底動脈尖綜合征可引發(fā)雙側(cè)基底節(jié)區(qū)對稱性病變。基底動脈尖綜合征是罕見病例，基底動脈尖分出兩對動脈:小腦上動脈和大腦后動脈，分支供給中腦、丘腦、小腦上部、顳葉內(nèi)側(cè)及枕葉，起病較急，患者多有腦血管病危險(xiǎn)原因，結(jié)合CT及MRI見雙側(cè)丘腦、枕葉、顳葉、小腦和中腦缺血性病灶可確診腳，還能夠行MRA及DSA等檢驗(yàn)?；坠?jié)病變專題知識講座第58頁基底節(jié)病變專題知識講座第59頁線粒體腦肌病 線粒體腦肌病是指因?yàn)榫€粒體基因或細(xì)胞核基因發(fā)生缺失或點(diǎn)突變造成線粒體結(jié)構(gòu)和功效異常，引發(fā)機(jī)體能量代謝障礙，主要累及腦和橫紋肌一

39、類疾病。 臨床分型 線粒體腦肌病并高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作（MELAS），1040 歲發(fā)病,運(yùn)動耐力差為其特征性癥狀，可有卒中樣發(fā)作，依據(jù)病灶不一樣部位,患者可出現(xiàn)輕度偏癱、失語、皮層盲、聽力下降和耳聾等不一樣表現(xiàn),伴有肌無力、抽搐、陣發(fā)性頭痛、智能低下和乳酸血癥； 亞急性壞死性腦脊髓病（Leigh綜合征），主要為缺乏細(xì)胞色素C 氧化酶(復(fù)合體) 所致。病灶呈雙側(cè)對稱性累及基底核、丘腦、腦干和小腦頂核,主要為細(xì)胞壞死、脫髓鞘和血管增生性改； 卷發(fā)樣腦灰質(zhì)營養(yǎng)不良綜合征（Menke病）； 進(jìn)行性皮層灰質(zhì)萎縮癥（Alpers?。?； Keame-Sayre綜合征（KSS)，主要表現(xiàn)為外眼肌麻痹,視網(wǎng)膜

40、色素變性和心臟傳導(dǎo)阻滯； 肌陣攣癲癇伴肌肉破碎紅邊纖維（MERRF），患者以肌陣攣癲癇發(fā)作,小腦共濟(jì)失調(diào), 乳酸血癥和碎紅纖維為特征； 慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹（CPEO)等。 個(gè)別類型間有重合及轉(zhuǎn)型?；坠?jié)病變專題知識講座第60頁 病理： 腦組織海綿樣變、神經(jīng)元退行性變、腦組織灶狀壞死、星形膠質(zhì)細(xì)胞增生、繼發(fā)性髓鞘脫失和鐵質(zhì)沉積等。 線粒體腦肌病累及大腦機(jī)制有兩種假說： 血管病變引發(fā)缺血和線粒體功效障礙造成神經(jīng)元死亡。病變區(qū)域小動脈內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)功效異常線粒體數(shù)目增加，呼吸衰竭造成血腦屏障通透性增加。在急性期局部表觀彌散系數(shù)(apparent diff usion coefficient , ADC

41、) 增加，與血管源性水腫一致，而MRA 則表現(xiàn)正常；急性期后ADC值恢復(fù)正常。線粒體腦肌病脫髓鞘可能繼發(fā)于少突膠質(zhì)細(xì)胞變性，推測線粒體功效障礙造成能量產(chǎn)生異常，少突膠質(zhì)細(xì)胞不能滿足本身能量需求，出現(xiàn)脫髓鞘。基底節(jié)病變專題知識講座第61頁主要診療依據(jù) 線粒體腦肌病包含臨床表現(xiàn)、血乳酸、丙酮酸最小運(yùn)動量試驗(yàn)、影像學(xué)表現(xiàn)、肌肉活檢和電鏡下發(fā)覺大量異常線粒體堆積破碎紅纖維 （ragged red fiber，RRF）以及線粒體生化測定中其生化缺點(diǎn)基因(主要是mtDNA) 檢測發(fā)覺各類突變。RRF 是影響線粒體內(nèi)蛋白質(zhì)合成mtDNA 受損形態(tài)表現(xiàn)。肌肉活檢發(fā)覺RRF 含有特征性診療意義，但并非全部線粒體

42、肌病患者RRF均為陽性。電鏡觀察可見肌膜下線粒體異常增多；晶狀體結(jié)構(gòu)異常線粒體包涵體更具診療意義?；坠?jié)病變專題知識講座第62頁MRI 表現(xiàn) 線粒體腦肌病MRI 表現(xiàn)多樣：缺乏特異性 以大腦皮質(zhì)灰質(zhì)損害為主，多累及半球后部顳頂枕葉；以MELAS 為多見，其特點(diǎn)是不按解剖血管分布，累及皮質(zhì)和皮質(zhì)下白質(zhì)，可見皮質(zhì)層狀異常信號；Alper s 病亦常見到上述征象； 對稱性雙側(cè)基底節(jié)、丘腦,腦干等灰質(zhì)核團(tuán)損傷異常信號，可見于Leigh ?。灰?yàn)榛屹|(zhì)核團(tuán)細(xì)胞代謝活動比白質(zhì)纖維強(qiáng)，輕易受累； 灰質(zhì)和白質(zhì)散在異常信號，見于KSS 綜合征；白質(zhì)病變多侵犯較新周圍白質(zhì)，即皮質(zhì)下和三角區(qū)后部白質(zhì)?；坠?jié)病變專題知

43、識講座第63頁亞急性壞死性腦脊髓病綜合征 （Leighs syndrome） 指一組特征相同征候群，但卻有多變臨床和病理學(xué)表現(xiàn)?；純海▼雰汉蛢和┩ǔＴ谏蟮谝荒昴┏霈F(xiàn)肌張力減弱和精神運(yùn)動倒退。接著出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、眼肌麻痹、眼瞼下垂、張力減弱和吞咽困難。 特征性病理學(xué)改變包含在中腦、基底節(jié)和小腦齒狀核出現(xiàn)微囊樣空泡、血管增生、神經(jīng)元喪失和髓鞘脫失，這些改變偶然也出現(xiàn)在大腦白質(zhì) ?；坠?jié)病變專題知識講座第64頁亞急性壞死性腦脊髓病綜合征MRI表現(xiàn)含有特征性:基底節(jié)尤其是蒼白球、丘腦、尾狀核、殼核、中腦被蓋,尤其是導(dǎo)水管周圍出現(xiàn)對稱性多灶性長T1長T2信號。同時(shí)可出現(xiàn)腦白質(zhì)異常和腦萎縮。MRS在蒼白

44、球、丘腦病變部位出現(xiàn)NAA/Cr下降和Lac/Cr升高基底節(jié)病變專題知識講座第65頁Leighs 病基底節(jié)病變專題知識講座第66頁基底節(jié)病變專題知識講座第67頁線粒體腦肌病伴乳酸中毒和卒中樣發(fā)作（MELAS） MELAS是一組造成發(fā)作性惡心、嘔吐、永久或可復(fù)性卒中樣發(fā)作。 患者可在任何年紀(jì)發(fā)病，最多見于生后第二個(gè)十年內(nèi)發(fā)病。發(fā)病時(shí)血清和腦脊液內(nèi)乳酸水日常升高，患者可能有線粒體DNA缺失。 基底節(jié)病變專題知識講座第68頁線粒體腦肌病伴乳酸中毒和卒中樣發(fā)作經(jīng)典影像學(xué)改變可見兩側(cè)半球后部即顳、頂、枕葉皮質(zhì)多發(fā)腦梗死樣異常信號,但其特點(diǎn)不按照解剖血管分布,累及皮質(zhì)和皮質(zhì)下白質(zhì),可見皮質(zhì)層狀異常信號。M

45、RI追蹤復(fù)查發(fā)覺病灶區(qū)能夠消失，局部腦結(jié)構(gòu)恢復(fù)正常，但也有個(gè)別病例晚期局部出現(xiàn)腦萎縮 。病變可累及基底節(jié)區(qū)神經(jīng)核團(tuán)，表現(xiàn)為T1WI低信號，T2WI高信號，能夠不伴有腦其它區(qū)域梗塞樣灶 。MRS上病變區(qū)有增高Lac峰，但這種增高Lac峰也可見于其它梗塞，并無特異性?；坠?jié)病變專題知識講座第69頁MELAS基底節(jié)病變專題知識講座第70頁MELAS基底節(jié)病變專題知識講座第71頁KearnsSayre綜合癥 又稱慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹綜合癥，常顯，20歲前發(fā)病。進(jìn)行性眼外肌麻痹，色素性視網(wǎng)膜炎，心臟傳導(dǎo)障礙，四肢力弱，矮小，聽力喪失，血清丙酮酸增高平掃CT上見基底節(jié)區(qū)、丘腦、大腦皮層及白質(zhì)、小腦半球內(nèi)有鈣化，鈣化原因尚不清，個(gè)別病人伴有甲狀旁腺功效低下或假性甲狀旁腺功效低下，因而腦內(nèi)鈣化可能與內(nèi)分泌功效異常相關(guān) MRI像顯示雙側(cè)大腦、中腦和小腦深部灰質(zhì)核團(tuán)長T1、長T2信號，尤其是蒼白球和丘腦受累顯著。大腦內(nèi)白質(zhì)亦呈斑片狀T1W低、T2W高信號區(qū)。病變早期累及皮層下白質(zhì)，而側(cè)腦室旁中央?yún)^(qū)白