脊髓血管畸形

1、脊髓血管畸形脊髓血管畸形第1頁(yè)脊髓血管畸形 發(fā)病率低，僅占脊髓疾病2%4% 引發(fā)進(jìn)行性加重神經(jīng)癥狀，甚至危及生命 早期診療與治療能保留甚至恢復(fù)個(gè)別脊髓功效脊髓血管畸形第2頁(yè)脊髓血管解剖脊髓前動(dòng)脈：起自雙側(cè)椎動(dòng)脈，走行于前間溝。脊髓后動(dòng)脈：成對(duì)，源自椎動(dòng)脈或小腦后下動(dòng)脈，走行于脊髓后外側(cè)。根髓動(dòng)脈：分別來(lái)自頸升動(dòng)脈、肋間后動(dòng)脈、腰動(dòng)脈和骶外側(cè)動(dòng)脈發(fā)出根動(dòng)脈，參加脊髓供血。脊髓血管畸形第3頁(yè)根髓動(dòng)脈 來(lái)自頸升動(dòng)脈（頸髓）、肋間后動(dòng)脈（胸髓）、腰動(dòng)脈和骶外側(cè)動(dòng)脈（腰髓、圓錐）根動(dòng)脈穿脊膜供血給脊髓，稱之為根髓動(dòng)脈 根髓動(dòng)脈和脊髓前、后動(dòng)脈有廣泛吻合支，動(dòng)脈冠 根髓動(dòng)脈之間吻合不夠充分，形成血液供給微

2、弱區(qū)，如胸節(jié)4和腰節(jié) 脊髓血管畸形第4頁(yè)與動(dòng)脈伴行，多為同名靜脈髓內(nèi)小靜脈 脊髓前后靜脈 根靜脈椎管內(nèi)、外靜脈叢引流靜脈脊髓血管畸形第5頁(yè)脊髓血管解剖脊髓主要供血?jiǎng)用}脊髓主要引流靜脈脊髓血管畸形第6頁(yè)脊髓血管畸形分型 硬脊膜動(dòng)靜脈瘺（Spinal Dural Arteriovenous Fistula, SDAVF） 髓周動(dòng)靜脈瘺（Perimedullary Arteriovenous Fistula, PAVF） 脊髓動(dòng)靜脈畸形（Spinal Arteriovenous Malformation, SAVM) 海綿狀血管畸形 (Cavernous Malformation, CM)脊髓血管畸

3、形第7頁(yè)分型病因?qū)W供養(yǎng)動(dòng)脈引流靜脈病理生理學(xué)發(fā)病年紀(jì)治療方案脊髓動(dòng)靜脈畸形先天性根髓動(dòng)脈髓內(nèi)或髓周靜脈硬脊膜靜脈叢脊髓實(shí)質(zhì)或蛛網(wǎng)膜下腔出血，靜脈淤血，占位效應(yīng)20-40歲手術(shù)或血管栓塞術(shù)髓周動(dòng)靜脈瘺先天性脊髓前和/或后動(dòng)脈脊髓前和/或后靜脈同上20-40歲手術(shù)或血管栓塞術(shù)硬脊膜動(dòng)靜脈瘺取得性硬脊膜動(dòng)脈根靜脈髓周靜脈慢性靜脈淤血40-60歲手術(shù)或血管栓塞術(shù)海綿狀血管畸形先天性無(wú)無(wú)出血或進(jìn)行性脊髓病20-60歲手術(shù)脊髓血管畸形第8頁(yè)脊髓血管畸形臨床表現(xiàn) 無(wú)特異性，與椎管內(nèi)腫瘤、椎管狹窄和椎間盤突出等疾病臨床表現(xiàn)相同，易誤診 急性髓內(nèi)或蛛網(wǎng)膜下腔出血 亞急性靜脈性充血水腫表現(xiàn) 循環(huán)盜血引發(fā)缺血表現(xiàn)不

4、一樣類型脊髓血管畸形臨床表現(xiàn)有所不一樣脊髓血管畸形第9頁(yè)脊髓血管畸形影像診療方法 X線脊髓造影 CT（平掃及增強(qiáng)CT，CTA） MRI（平掃及增強(qiáng)MR、CE-MRA） DSA脊髓血管畸形第10頁(yè)脊髓血管畸形-X線脊髓造影 CT和MRI應(yīng)用于臨床之前主要診療方法 表現(xiàn)為碘柱內(nèi)粗大迂曲蚯蚓狀透亮影，靜脈團(tuán)顯著擴(kuò)張時(shí)表現(xiàn)為團(tuán)狀允盈缺損 可顯示脊髓表面畸形血管位置和范圍，但不能區(qū)分病變確實(shí)切類型及位于髓內(nèi)、髓外脊髓血管畸形第11頁(yè)脊髓血管畸形第12頁(yè)一、硬脊膜動(dòng)靜脈瘺 占全部脊髓血管畸形80% 好發(fā)于中年人，男性多見(jiàn)，病變部位在中胸段脊髓以下脊髓血管畸形第13頁(yè) 發(fā)生在被覆脊髓硬膜內(nèi)動(dòng)靜脈短路 臨近椎

5、間孔或位于神經(jīng)根鞘內(nèi)少許分流最為常見(jiàn)解剖及病理生理學(xué)脊髓血管畸形第14頁(yè)脊髓血管畸形第15頁(yè) MR平掃及增強(qiáng) 髓周血管流空信號(hào)，T2WI在腦脊液高信號(hào)襯托下顯著 脊髓水腫脊髓彌漫性增粗，呈等/長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2異常信號(hào)增強(qiáng)掃描：慢血流靜脈血表現(xiàn)為高信號(hào)影像學(xué)表現(xiàn)脊髓血管畸形第16頁(yè) MRA及CTA：顯示椎管內(nèi)血管擴(kuò)張 DSA： 椎間孔處有血流較慢動(dòng)靜脈瘺口存在，由來(lái)自肋間動(dòng)脈、腰動(dòng)脈、髂內(nèi)動(dòng)脈等硬膜支供血，引流靜脈經(jīng)過(guò)根靜脈向脊髓表面引流，引流靜脈迂曲擴(kuò)張 DSAMRACTA影像學(xué)表現(xiàn)脊髓血管畸形第17頁(yè)脊髓血管畸形第18頁(yè)脊髓血管畸形第19頁(yè)脊髓血管畸形第20頁(yè) 二、髓周動(dòng)靜脈瘺 解剖及病理生理學(xué)

6、常為脊髓前動(dòng)脈或后動(dòng)脈與對(duì)應(yīng)靜脈直接溝通，缺乏中間病灶即畸形血管團(tuán)常伴有動(dòng)脈瘤或靜脈瘤樣擴(kuò)張脊髓血管畸形第21頁(yè) 髓周動(dòng)靜脈瘺-分型 I型（低流量單瘺口）： 由1條動(dòng)脈供血，供血?jiǎng)用}口徑正常，動(dòng)脈輕度迂曲，血流速度慢，靜脈中度擴(kuò)張，瘺口位置在動(dòng)脈管徑改變處 II型（高流量單瘺口）：中等大小動(dòng)靜脈瘺，由單一或多條動(dòng)脈供血，供血?jiǎng)用}增粗迂曲，血流速度快，病變處?kù)o脈團(tuán)集，引流靜脈擴(kuò)張，瘺口處常伴動(dòng)脈化靜脈瘤 III型（高流量多瘺口）：巨大動(dòng)靜脈瘺，由多條動(dòng)脈供血，動(dòng)脈直徑顯著擴(kuò)充，動(dòng)脈、靜脈均顯著增粗，血流速度非?？?，靜脈高度擴(kuò)張，常伴巨大動(dòng)脈化靜脈瘤，可占據(jù)整個(gè)椎管腔脊髓血管畸形第22頁(yè) MRI表

7、現(xiàn)與硬脊膜動(dòng)靜脈瘺基礎(chǔ)相同；但出血改變較硬脊膜動(dòng)靜脈瘺多見(jiàn) DSA、CTA及MRA可顯示二者供血?jiǎng)用}不一樣，前者供血?jiǎng)用}起源于脊髓動(dòng)脈，后者起源于硬脊膜動(dòng)脈DSAMRACTA影像學(xué)表現(xiàn)脊髓血管畸形第23頁(yè) 引自da Costa L, Neurosurg Focus. Jan;26(1):E6AB 脊髓血管畸形第24頁(yè) 髓周動(dòng)靜脈瘺CD脊髓血管畸形第25頁(yè)T2WI增強(qiáng)T1WI早期相T8肋間動(dòng)脈造影晚期相脊髓血管畸形第26頁(yè)斜冠狀位容積再現(xiàn)（VR）后處理圖像脊髓血管畸形第27頁(yè) 三、脊髓動(dòng)靜脈畸形 解剖及病理生理學(xué) 病灶位于脊髓實(shí)質(zhì)內(nèi)部或表面，由直接供給脊髓動(dòng)脈（即脊髓前動(dòng)脈或脊髓后動(dòng)脈）供血，擴(kuò)

8、張引流靜脈常位于脊髓背側(cè)和腹側(cè) 病灶區(qū)快速血流輕易使供血?jiǎng)用}形成動(dòng)脈瘤 脊髓血管畸形第28頁(yè)脊髓動(dòng)靜脈畸形 解剖及病理生理學(xué) 動(dòng)靜脈之間盜血 脊髓缺血 神經(jīng)功效障礙 引流靜脈壓力升高 + 血栓形成 占位效應(yīng) 動(dòng)脈瘤、病灶本身、靜脈破裂 出血 分型血管球形AVM 僅累及脊髓幼稚型AVM 累及脊髓內(nèi)外脊髓血管畸形第29頁(yè)脊髓動(dòng)靜脈畸形脊髓血管畸形第30頁(yè) 影像學(xué)表現(xiàn) MR平掃及增強(qiáng) 表現(xiàn)為流空信號(hào)擴(kuò)張供血?jiǎng)用}、引流靜脈及脊髓內(nèi)畸形血管團(tuán) 脊髓內(nèi)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血征象 脊髓水腫 增強(qiáng)掃描可見(jiàn)脊髓內(nèi)強(qiáng)化 幼稚型AVM可見(jiàn)病灶擴(kuò)展至椎體及椎旁軟組織脊髓血管畸形第31頁(yè) 影像學(xué)表現(xiàn) DSA、CTA及MR

9、A可顯示供血?jiǎng)用}、引流靜脈及畸形血管團(tuán) DSAMRACTA脊髓血管畸形第32頁(yè)脊髓動(dòng)靜脈畸形CT表現(xiàn)脊髓血管畸形第33頁(yè) 脊髓動(dòng)靜脈畸形女，43歲，雙下肢麻木無(wú)力半月T1WIT2WI脊髓血管畸形第34頁(yè)脊髓動(dòng)靜脈畸形T1WI增強(qiáng)T1WI脊髓血管畸形第35頁(yè)脊髓動(dòng)靜脈畸形脊髓血管畸形第36頁(yè)脊髓血管畸形第37頁(yè) 脊髓動(dòng)靜脈畸形M. Rohany, AJNR Am J Neuroradiol, Mar;28(3):584-9.脊髓血管畸形第38頁(yè) 脊髓動(dòng)靜脈畸形脊髓血管畸形第39頁(yè)四、海綿狀血管畸形 慢血流性血管畸形，沒(méi)有動(dòng)靜脈短路 病理 病灶由含極慢速血流、緊密排列竇狀血管性管腔組成，邊界清楚，

10、周圍可見(jiàn)含鐵血黃素從容和神經(jīng)膠質(zhì)組織；鈣化罕見(jiàn)脊髓血管畸形第40頁(yè)影像學(xué)表現(xiàn) MR表現(xiàn)含有特征性 病灶在T1WI、T2WI呈不均勻異常信號(hào)，表示不一樣時(shí)期出血，邊緣含鐵血黃素沉積呈低信號(hào) 病灶周圍脊髓實(shí)質(zhì)異常信號(hào)，因?yàn)槟z質(zhì)增生、水腫所致 DSA、CTA及MRA均不能顯示病灶 MRIDSA、MRA、CTA脊髓血管畸形第41頁(yè)海綿狀血管畸形脊髓血管畸形第42頁(yè)脊髓血管畸形并發(fā)癥 急性髓內(nèi)或蛛網(wǎng)膜下腔出血 循環(huán)盜血引發(fā)缺血表現(xiàn) 靜脈性充血水腫表現(xiàn) 脊髓空洞癥脊髓血管畸形第43頁(yè) AB 脊髓血管畸形第44頁(yè)脊髓血管畸形第45頁(yè)供血?jiǎng)用}瘺口/畸形血管團(tuán)引流靜脈髓內(nèi)出血及蛛網(wǎng)膜下腔出血海綿狀血管畸形、脊髓

11、水腫顯示MRI顯示差SDAVF、PAVF顯示欠佳顯示尚可顯示尚可顯示很好CTA顯示尚可AVF畸形小且不經(jīng)典病例，瘺口較難判定顯示很好不能顯示不能顯示CE-MRA顯示尚可AVF畸形小且不經(jīng)典病例，瘺口較難判定顯示很好不能顯示不能顯示DSA清楚顯示清楚顯示清楚顯示不能顯示不能顯示不一樣影像學(xué)檢驗(yàn)方法對(duì)診療脊髓血管畸形比較脊髓血管畸形第46頁(yè)影像學(xué)診療方法比較-CT 常規(guī)平掃及增強(qiáng)CT診療價(jià)值低于MRI CTA能夠顯示畸形血管團(tuán)/瘺口、供血?jiǎng)用}和引流靜脈，縮短檢驗(yàn)時(shí)間 空間分辨率不如DSA，對(duì)復(fù)雜血管畸形診療有難度 軟組織對(duì)比度較差，對(duì)髓內(nèi)血管畸形細(xì)微結(jié)構(gòu)顯示相對(duì)較差。 對(duì)比劑主要為含碘對(duì)比劑，較易

12、產(chǎn)生過(guò)敏反應(yīng)脊髓血管畸形第47頁(yè)影像學(xué)診療方法比較-MRI CE-MRA能夠顯示畸形血管團(tuán)/瘺口和個(gè)別供養(yǎng)、引流血管 常規(guī)MRI對(duì)隱匿性動(dòng)靜脈畸形診療優(yōu)于DSA 無(wú)創(chuàng)檢驗(yàn), 便于術(shù)后隨訪觀察 對(duì)硬脊膜內(nèi)動(dòng)靜脈畸形效果較差，不能對(duì)脊髓血管畸形進(jìn)行確切分型 空間分辨率不如DSA及CTA脊髓血管畸形第48頁(yè)影像學(xué)診療方法比較-DSA 能夠顯示脊髓血管畸形部位、范圍、性質(zhì)，準(zhǔn)確識(shí)別供血?jiǎng)用}和引流靜脈 可動(dòng)態(tài)顯示從供血?jiǎng)用}顯影至畸形血管團(tuán)染色再到靜脈引流全過(guò)程 對(duì)脊髓隱匿性血管畸形及晚期已形成血栓、血管閉塞等情況下常為陰性發(fā)覺(jué) 有創(chuàng)，查時(shí)間長(zhǎng)、操作復(fù)雜、并發(fā)癥多，不便于術(shù)后隨訪脊髓血管畸形第49頁(yè)脊髓血管畸形治療方案及預(yù)后 脊髓動(dòng)靜脈畸形 宜采取單純栓塞治療或栓塞治療后手術(shù)切除 髓周動(dòng)靜脈瘺 依據(jù)其類型可采取手術(shù)或栓塞治療 硬脊膜動(dòng)靜脈瘺 采取手術(shù)夾閉瘺口即可治愈,但術(shù)中要注意保護(hù)脊髓表面引流靜脈 海綿狀血管畸形 無(wú)癥狀、不治療，有癥狀則手術(shù)切除普通來(lái)說(shuō), 髓周動(dòng)靜脈瘺I型（