營養(yǎng)性維生素d缺乏性佝僂病

1、VitD缺乏性佝僂病 膠州市人民醫(yī)院 兒科 董 淑 禹 第1頁維生素D缺乏性佝僂病維生素D生理與調(diào)整 維生素D 缺乏性手足搐搦第2頁維生素D缺乏性佝僂病維生素D生理與調(diào)整 維生素D 缺乏性手足搐搦第3頁維生素D不但是一主要微量營養(yǎng)素，參加鈣、磷代謝，也是激素前體。 1,25-(OH)2D被認為是一類固醇激素。1,25-(OH)2D參加各種細胞增殖、分化和免疫功效調(diào)控過程。第4頁日光皮膚合成出生VitD起源天然食物2周含量少主要起源第5頁Correlation Between Maternal and Cord 25 OHD第6頁食物VitD含量母乳 1 g /L牛奶 0.51g /L蛋 1.7

2、5 g /100g黃油 0.751.5g /100g強化食物VitD含量AD強化奶 15 g /L ( 9.75g /L /660ml)嬰兒配方奶 1 0g /100g （758ml）奶米粉 1 0g /100g （4g /40（gd）* Vit D 1 g = 40IU第7頁 Vitamin D Metabolism & Mineral Homeostasis25-OHD24,25 (OH)2D1,25 (OH)2DCa PPTHVitD2UVLVitD37-DHCC第8頁VitD營養(yǎng)評價正常含量 25-OHD 11ng/ml60ng/ml 1, 25-(OH)2D 2549pg/ml血 清

3、 25-OHD濃度較穩(wěn)定，可反映體內(nèi)維生素D營養(yǎng)情況第9頁VitD2,3自身反饋自身反饋VitD調(diào)整25-(OH)D31,25-(OH)2D3第10頁低血鈣VitD2,325-(OH)D3VitD調(diào)整+PTH低血磷1,25-(OH)2D3 第11頁1,25-(OH)2D3 VitD調(diào)整高血鈣VitD2,325-(OH)D3VitD調(diào)整高血磷+CT第12頁維生素D缺乏性佝僂病維生素D生理與調(diào)整 維生素D 缺乏性手足搐搦第13頁 VitD缺乏性佝僂病Rickets of Vitamin D Deficiency 臨床表現(xiàn)定義病理改變病因發(fā)病情況 發(fā)病機理預(yù)防治療診療和判別診療第14頁目要求1.了解

4、維生素D生理功效。2.了解維生素D起源及其再體內(nèi)羥化過程。3.掌握維生素D缺乏發(fā)病原因。4.掌握維生素D缺乏性佝僂病，嬰兒手足搐搦臨床表現(xiàn)及預(yù)防和治療。第15頁 營養(yǎng)性維生素D缺乏佝僂病是因為兒童體內(nèi)維生素D不足使鈣、磷代謝紊亂，產(chǎn)生一個以骨骼病變?yōu)樘卣魅砺誀I養(yǎng)性疾病。經(jīng)典表現(xiàn)是生長著長骨干骺端和骨組織礦化不全。第16頁 維生素D不足使成熟骨礦化不全， 則表現(xiàn)為骨質(zhì)軟化癥(osteomalacia)。佝僂病也同時有骨質(zhì)軟化癥，長骨與生長板同時受損。第17頁 VitD缺乏性佝僂病Rickets of Vitamin D Deficiency 臨床表現(xiàn)定義病理改變病因發(fā)病情況 發(fā)病機理預(yù)防治療

5、診療和判別診療第18頁圍產(chǎn)期缺乏 日照不足 生長過快其它病因第19頁 VitD缺乏性佝僂病Rickets of Vitamin D Deficiency 臨床表現(xiàn)定義病理改變病因發(fā)病情況 發(fā)病機理預(yù)防治療診療和判別診療第20頁 年紀：嬰幼兒是高危人群，尤其是 小嬰兒，生長快、戶外活動少； 地域：北方患病率高于南方；流行現(xiàn)實狀況：發(fā)病率逐年降低，病情趨于 輕度；發(fā)病情況 第21頁 VitD缺乏性佝僂病Rickets of Vitamin D Deficiency 臨床表現(xiàn)定義病理改變病因發(fā)病情況 發(fā)病機理預(yù)防治療診療和判別診療第22頁發(fā)病機理小腸Ca、P吸收PTH調(diào)整遲鈍，PTH低血鈣不能恢復(fù)

6、繼續(xù) 手足搐搦（Tetany）PTH破骨細胞 作用骨重吸收血鈣恢復(fù) 骨軟化成骨細胞代償增生（肥大軟骨細胞凋亡 ） 骨樣組織堆積（Rickets）腎重吸收P低血磷細胞外液(Ca、P濃度不足)骨正常礦化受阻VitD血鈣第23頁 VitD缺乏性佝僂病Rickets of Vitamin D Deficiency 臨床表現(xiàn)定義病理改變病因發(fā)病情況 發(fā)病機理預(yù)防治療診療和判別診療第24頁第25頁第26頁增殖層肥大層退化層正常骨干骺端生長板模式圖第27頁長骨干骺端病理改變正常VitD缺乏鈣化骨小梁類骨質(zhì)第28頁 VitD缺乏性佝僂病Rickets of Vitamin D Deficiency 臨床表現(xiàn)定

7、義病理改變病因發(fā)病情況 發(fā)病機理預(yù)防治療診療和判別診療第29頁必須有維生素D缺乏高危原因能夠維生素D缺乏發(fā)病機了解釋臨床表現(xiàn)與血生化改變臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為生長最快部位骨骼改變，并可影響肌肉發(fā)育及神經(jīng)興奮性改變。第30頁佝僂病骨骼改變常在維生素D缺乏后數(shù)月出現(xiàn)；圍生期維生素D不足嬰兒佝僂病骨骼改變出現(xiàn)較早。重癥佝僂病患兒可有消化和心肺功效障礙，并可影響行為發(fā)育和免疫功效。 第31頁1.兒童期發(fā)生佝僂病較少?多見于嬰幼兒，尤其3月以下小嬰兒? 2.年紀不一樣，臨床表現(xiàn)不一樣?為何 ？3.發(fā)生非特異性神經(jīng)精神癥狀原因?4.活動期血生化除血清鈣稍低外，其余指標改變愈加顯著? 第32頁非特異性神經(jīng)精神癥

8、狀(參考依據(jù)): 多為神經(jīng)興奮性增高表現(xiàn)，如易激惹、 煩鬧、汗多刺激頭皮而搖頭等。血生化改變:X線：正?；蜮}化線稍含糊 血清25-(OH)D下降PTH升高血鈣下降、血磷降低堿性磷酸酶正常或稍高早期（早期）第33頁 活動期（激期） 生長最快部位骨骼改變 6月 以骨樣組織堆積表現(xiàn)為主 肋骨串珠 rachitic Rosary 手腳、鐲 widening of wrists and ankles 方 顱 caput quadratum 前囟寬大 wide open anterior fontanels,Secondary Hyperparathyroidism第35頁肋骨串珠手鐲、腳鐲方顱第36頁雞

9、胸 pigeon breast deformity赫氏溝 HarrisongrooveO、X腿（bowlegs）萌牙遲（Eruption of teeth ：delayed）全身肌肉松弛，肌張力、肌力下降第37頁雞胸赫氏溝O型腿（膝內(nèi)翻）X型腿（膝外翻）第38頁血生化改變血清25-(OH)D顯著下降PTH顯著升高血鈣稍低血磷顯著降低堿性磷酸酶顯著升高第39頁X線長骨鈣化帶消失;干骺端呈毛刷樣、杯口狀改變；骨骺軟骨盤增寬（2mm）；骨質(zhì)稀疏，骨皮質(zhì)變??；可有骨干彎曲畸形或青枝骨折;第40頁正常上肢長骨X線佝僂病上肢長骨X線第41頁正常下肢長骨X線佝僂病下肢長骨X線第42頁恢 復(fù) 期以上任何期經(jīng)日

10、光照射或治療后，臨床癥狀和體征逐步減輕或消失。 X線：治療23周后出現(xiàn)不規(guī)則鈣化 線，骨骺軟骨盤逐步恢復(fù)正常血生化改變 ：血鈣、磷逐步恢復(fù)正常；堿性磷酸酶約需12月降至正常水平；第43頁逐步恢復(fù)正?；謴?fù)正常第44頁后遺癥期多見于2歲以后兒童X線：骨骼干骺端病變消失殘留不一樣程度骨骼畸形 血生化：完全恢復(fù)正常第45頁膝外翻畸形第46頁 VitD缺乏性佝僂病Rickets of Vitamin D Deficiency 臨床表現(xiàn)定義病理改變病因發(fā)病情況 發(fā)病機理預(yù)防治療診療和判別診療第47頁 診療正確診療必須依據(jù)維生素D缺乏病因、臨床表現(xiàn)、血生化及骨骼X線檢驗“金標準”：血生化與骨骼X線檢驗第48

11、頁判別診療 粘多糖?。侯^大、頭型異常、 下肢畸形、脊柱畸形 與佝僂病類似表現(xiàn)和體征第49頁軟骨發(fā)育不良：頭大、前額突出 腦積水：前囟進行性增大 第50頁顱鎖骨發(fā)育不良：前囟晚閉、牙發(fā)育不良第51頁低血磷抗生素D佝僂病:腎小管重吸收磷及腸道吸收磷原發(fā)性缺點 遠端腎小管性酸中毒:為遠曲小管泌氫不足，從 尿中丟失大量鈉、鉀、 鈣， 繼發(fā)甲狀旁腺功效亢進 維生素D依賴性佝僂病:型腎臟1-羥化酶缺點； 型靶器官1,25-(OH)2D受 體缺點其它病因造成佝僂病第52頁病史：無佝僂病高危原因體征：其它部分長骨干骺端無骨樣組織 堆積表現(xiàn)體格檢驗：普通好，生長發(fā)育正常正常發(fā)育中個體差異第53頁頭大:遺傳性，頭

12、圍生長速度正常第54頁下肢生理性彎曲：正常下肢發(fā)育過程第55頁牙萌出延遲：正常，遺傳性前囟閉合延遲：正常，遺傳性第56頁 VitD缺乏性佝僂病Rickets of Vitamin D Deficiency 臨床表現(xiàn)定義病理改變病因發(fā)病情況 發(fā)病機理預(yù)防治療診療和判別診療第57頁普通治療：VitD制劑：以口服治療為主鈣補充：食物、Ca制劑治療目在于活動期，防止骨骼畸形第58頁 VitD缺乏性佝僂病Rickets of Vitamin D Deficiency 臨床表現(xiàn)定義病理改變病因發(fā)病情況 發(fā)病機理預(yù)防治療診療和判別診療第59頁預(yù)防 圍生期 ：孕母應(yīng)多戶外活動，食用富含鈣、 磷、維生素D以及其

13、它營養(yǎng)素食 物；妊娠后期適量補充維生素D （800IU/d);嬰幼兒期 ：日光浴（戶外活動）與適量補 充維生素D;第60頁補充維生素D 早產(chǎn)兒、低出生體重兒、雙胎兒: 生后1周開始補充維生素D800IU/d， 3個月后改預(yù)防量； 足月兒: 生后2周開始補充維生素D 400IU/日， 至2歲；夏季可暫停服用； 鈣劑：普通可不加服第61頁維生素D缺乏性佝僂病維生素D生理與調(diào)整 維生素D 缺乏性手足搐搦第62頁發(fā)病機理 維生素D 缺乏性手足搐搦臨床表現(xiàn) 診療與判別診療 治療 第63頁維生素D缺乏性手足搐搦癥（Tetany of Vitamin D deficiency）是維生素D缺乏性佝僂病伴發(fā)癥狀

14、之一，多見6月以內(nèi)小嬰兒。 第64頁發(fā)病機理小腸Ca、P吸收PTH調(diào)整遲鈍，PTH低血鈣不能恢復(fù) 繼續(xù) 手足搐搦（Tetany）PTH破骨細胞 作用骨重吸收血鈣恢復(fù) 骨軟化成骨細胞代償增生（肥大軟骨細胞凋亡 ） 骨樣組織堆積（Rickets）腎重吸收P低血磷細胞外液(Ca、P濃度不足)骨正常礦化受阻VitD血鈣第65頁正?？傃狢a2.2-2.6 mmol/L游離Ca1.25 mmol/L神經(jīng)肌肉興奮性增高，出現(xiàn)抽搐總血鈣 1.75mmol/L1.8mmol/L (7mg/dl7.5mg/dl) 游離Ca1.0mmol/L(4mg/dl) 第66頁發(fā)病機理 維生素D 缺乏性手足搐搦臨床表現(xiàn) 診療與判別診療 治療 第67頁隱匿型表現(xiàn)總血Ca1.7-1.9mmol/L陶瑟征 Trousseau sign （+） 腓反射 Peroneal sign （+）面神經(jīng)征 Chvosteks sign（+） 第68頁經(jīng)典手足搐搦癥狀驚厥convulsion手足搐搦car