肝豆狀核變性護理

1、護理查房肝豆狀核變性 主講人： 第1頁概 述 肝豆狀核變性 定 義 臨床表現(xiàn) 輔助檢驗 治療關鍵點病例分析病因及發(fā)病機制第2頁肝豆狀核變性（hepatolenticular degeneration,HLD）是一個染色體隱形遺傳銅代謝障礙性引發(fā)肝硬化和腦變性疾病。第3頁 肝豆狀核變性（HLD）又稱威爾遜病；于19由wilson首先系統(tǒng)詳述，是一個遺傳性銅代謝障礙所致肝硬化和以基底節(jié)為主腦部變性疾病。 肝豆狀核變性患病率各國報道不一，普通為0.5-3/10萬，歐美國家罕見，我國較多見。 第4頁因為90%以上患者血清銅蛋白與銅結(jié)合存在障礙，因而認為銅藍蛋白合成障礙是本病最基本遺傳缺點。致病因子造成

2、銅藍蛋白合成障礙和膽道銅排泄障礙，線粒體銅沉積造成自由基和氧化損傷在本病發(fā)病機制中起主要作用。因為上述諸原因造成血清中過多游離銅大量沉積在對應器官及腦部可引發(fā)對應癥狀。第5頁臨床表現(xiàn)錐體外系癥狀精神癥狀角膜色素環(huán)肝臟癥狀第6頁震顫 : 早期長限于上肢，漸延及全身多表現(xiàn)為快速、節(jié)律性、粗大似撲翼樣姿位性震顫，可并有運動時加重意向性震顫。第7頁表現(xiàn)為倦怠、無力、食欲不振、肝區(qū)疼痛、肝腫大或肝縮小、黃疸、腹水甚至出現(xiàn)肝昏迷等。第8頁角膜色素環(huán)（ K-F環(huán) ）,此環(huán)位于角膜和鞏膜交接處，在角膜內(nèi)表面上，綠褐色或暗棕色，寬約1.3cm，通慣用裂隙燈檢驗才能明確發(fā)覺。K-F 環(huán)第9頁神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：主要是錐

3、體外系癥狀，此外還有較廣泛的神經(jīng)損害，如皮質(zhì)功能損害，晚期可出現(xiàn)器質(zhì)性精神障礙。第10頁肝臟癥狀:約80%患者可出現(xiàn)肝臟癥狀，倦怠、乏力、肝區(qū)疼痛、脾亢、黃疸，肝性腦病等，10-30%的患者發(fā)生慢性活動性肝炎，少數(shù)患者表現(xiàn)為無癥狀性肝、脾大或轉(zhuǎn)氨酶升高。第11頁多于青少年起病，少數(shù)可遲至成年期，4-50歲多見。以肝臟為首發(fā)癥狀者發(fā)病年齡11歲，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀首發(fā)者19歲。少數(shù)患者可有溶血性貧血、皮下出血、鼻出血、關節(jié)病變、腎損害及精神障礙為首發(fā)癥狀。第12頁血清cp0.2g/L（正常值0.260.36g/L）。血清銅氧化酶活性200g(正常值50g)血清cp及尿銅檢驗 輔助檢驗第13頁肝腎功效檢

4、驗影像學檢驗出現(xiàn)肝損害可表現(xiàn)為血清總蛋白降低，-球蛋白增高；腎損害時出現(xiàn)血尿素氮，肌酐增高及蛋白尿等頭部CT及MRI異常率高達85%，多為大腦皮質(zhì)萎縮，雙側(cè)豆狀核區(qū)低密度灶；骨關節(jié)X線平片可見骨質(zhì)疏松，骨關節(jié)炎或骨軟化等。第14頁基本標準:低銅飲食、降低銅吸收、促進銅排出，治療愈早愈好低銅飲食：含銅多食物：堅果類巧克力、蠶豆、玉米、香菇、貝殼類及動物肝及血。高氨基酸及高蛋白飲食可促進銅排泄。 第15頁降低銅攝入限制和降低飲食中銅含量，選取低銅飲食。第16頁增加銅排泄常選取以下藥品： D-青霉胺：D-青霉胺能促使銅自組織沉積部位去除，可在肝臟中形成無毒復合物，消除游離態(tài)銅毒性。為本病首選藥，但需

5、要終生服藥。 硫酸鋅：可結(jié)合血中游離銅，形成低毒性硫醇化合物經(jīng)尿排出。 二流基丁二酸鈉（Na-DMS）：可經(jīng)過競爭機制抑制銅在腸道吸收，使糞便排泄增多。第17頁手術治療對及嚴重病例可執(zhí)行肝移植手術;嚴重脾功效亢進病人也可考慮脾切除。其它治療本病應注意保肝治療，如使用維生素C及B族維生素、肌苷、葡醛內(nèi)酯等。 應重視對癥治療，如有肌強直時可 服用苯海索；肌強直和震顫顯著 時可用左旋多巴或美多巴；精神癥 狀顯著時給予抗精神病藥品。第18頁病例分析病例介紹:36床 男 24歲 診療：肝豆狀核變性?；颊哂?年前無顯著誘因出現(xiàn)雙手震顫、步態(tài)不穩(wěn)，動作遲緩，前往廣州腦科醫(yī)院治療，確診為肝豆狀核變性，給予青霉

6、胺治療，患者六個月前因自行過量服用青霉胺后，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀加重，經(jīng)廣州腦科醫(yī)院治療后，病情進行性加重，患者家眷商議后表示放棄救治，家眷要求來我院治療，擬“肝豆狀核變性”收入院。入院時院外帶入胃管，體格檢驗：T:36,P：90次/分，R:20次/分，BP：120/80mmhg.慢性病容，體質(zhì)消瘦，皮膚較黑，面部及第19頁病例分析雙側(cè)小腿外側(cè)顯著，神志含糊，面具樣臉，構(gòu)音障礙，語言低沉含糊，咀嚼無力，吞咽尚可，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3.0mm,對光反射靈敏，可見角膜色素環(huán)，四肢扭轉(zhuǎn)痙攣，肌肉萎縮，關節(jié)畸形，肌力無法檢驗、肌張力強制性增高，小便失禁。腹壁反射存在，戈登征（-）巴彬斯基征（-）。跌倒風

7、險評分35分 ，壓瘡風險評分29分，BI評分0分，入院后予完善相關檢驗，銅藍蛋白：0.08G/L（0.15-0.45）生化：尿素氮:6.84mmol/L , 肌酐:65.7umol/L , 谷草轉(zhuǎn)氨酶:40U/L , 谷丙轉(zhuǎn)氨酶:18U/L , 第20頁護 理 體 檢第21頁護理診療現(xiàn)患者存在護理問題：1. 清理呼吸道低效 2. .軀體移動障礙 3. 自理缺點 4. 有皮膚受損危險 5. 營養(yǎng)失調(diào)6水電解質(zhì)紊亂 7有外傷危險（跌倒、墜床 ） 8語言溝通障礙 9有感染危險 10潛在并發(fā)癥：驚厥第22頁護理辦法：幫助病人生活護理，如洗瀨、大小便及個人衛(wèi)生，移動病人要確保病人安全，預防不活動并發(fā)癥：

8、保持肢體功效位，幫助翻身更換體位，并予肢體按摩，予充分液體入量，軀體活動，緩瀉劑預防便秘 。 觀察病人痰鳴音及痰液性質(zhì)、量，有沒有呼吸困難，紫紺，幫助其翻身拍背，攝入足夠水分，預防痰液粘稠，必要是予霧化吸入，吸痰機吸痰。第23頁定時觀察受壓皮膚情況，保持皮膚清潔，床單位干潔平整無渣屑，使用氣墊床，翻身枕，水墊，勤翻身等防壓瘡辦法 ，依據(jù)醫(yī)囑予加強營養(yǎng)、補液治療，指導予進食低酮食物，少許多餐，可試從口內(nèi)喂入少許果汁、水，并做好口腔護理，進食后保持半臥位30分鐘，不平躺。護理辦法第24頁監(jiān)測血白蛋白指標。定時監(jiān)測生命體征及體溫改變，嚴格無菌操作，及時更換尿套 。低酮飲食，防止銅高食物如堅果類、巧克

9、力、蠶豆、玉米、香菇、貝類及動物肝及血；高氨基酸及高蛋白飲食可促進銅排泄?；颊哂惺軅ｋU注意給病人加床欄防墜床，必要時使用保護性約帶。護理辦法第25頁觀察并統(tǒng)計抽搐發(fā)作時間及連續(xù)時間并及時匯報醫(yī)生，使用鎮(zhèn)靜藥后觀察用藥效果。病人抽搐發(fā)作時，應及時使用牙墊，預防咬傷，切勿用力按壓病人。 患者關節(jié)僵硬，四肢血運差，注意預防壓力性損傷，觀察氧管、胃管及其它皮膚受壓情況，松開氧管、胃管，血氧飽和度夾減壓護理辦法第26頁了解所使用鎮(zhèn)靜藥品適應癥、使用方法、用量、不良反應，注意事項，觀察病人用藥后反應 。評定語言溝通障礙程度，選擇能夠使用交流方式，了解患者心理情況。 護理辦法第27頁健康指導飲食指導心理指導用藥指導生活指導第28頁通知病人及其家眷飲食忌口對本病治療含有主要意義，指導食用含銅量低食物，如白米面、牛奶、蘿卜、土豆、蘋果、橘子等；防止含銅量高食物，如豌豆、蠶豆、堅果類、貝殼類、螺類，各種動物肝臟和血以及巧克力、咖啡等；防止使用銅制食具和炊具。第29頁指導患者應保持愉快心情，樂觀態(tài)度和穩(wěn)定情緒，防止因情緒刺激而使病情重復或加重。第30頁指導患者和家眷正確服藥，并通知患者家眷藥品不良反