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1、特發(fā)性血小板 減少性紫癜 小兒最常見的出血性疾病特點(diǎn)自發(fā)性出血血小板減少出血時(shí)間延長/血塊收縮不良分型:急性型 6月 慢性型 6月概述定 義 特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP,idiopathic thrombocytopenic purpura)是一種免疫性疾病,又稱自身免疫性血小板減少性紫癜,是小兒最常見的一種出血性疾病。臨床上以皮膚、粘膜自發(fā)性出血,血小板減少,出血時(shí)間延長,血塊收縮不良,束臂試驗(yàn)陽性、骨髓巨核細(xì)胞數(shù)正?;蛟龆酁樘卣?。 考點(diǎn)什么是束臂試驗(yàn)束臂試驗(yàn)又叫毛細(xì)胞血管脆性試驗(yàn)。方法:在前臂屈側(cè)肘窩下4cm畫一直徑5cm的圓圈(先把已有的出血點(diǎn)標(biāo)出),然后在上臂用壓脈帶加壓至收縮壓與
2、舒張壓之間,持續(xù)8分鐘后,解除壓迫。5分鐘后在充足的自然光線下數(shù)出新的出血點(diǎn)的數(shù)目,超過20個(gè)為陽性。 病因: 80%發(fā)病前1-3周有病毒感染,多為上呼吸道感染 20%病人的先驅(qū)病是風(fēng)疹、麻疹、水痘、腮腺炎、傳單等 約1%病例因注射活疫苗后發(fā)病病因和發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 病毒感染后,產(chǎn)生血小板相關(guān)抗體(PAIgG、 PAIgA 、 PAIgM) ,相關(guān)抗體與血小板結(jié)合或抗原-抗體復(fù)合物附著于血小板表面,導(dǎo)致單核-巨噬系統(tǒng)對(duì)血小板的吞噬、破壞增加,血小板壽命縮短,引起血小板減少 相關(guān)抗體還能特異性與巨噬細(xì)胞結(jié)合,抑制血小板生成,從而引起該病。 病因和發(fā)病機(jī)制急性和慢性ITP的鑒別 急性型 慢性型年齡
3、嬰幼兒學(xué)齡期后兒童起病急緩出血程度重輕病程6月,遷延PLT大多20一般在(3080)骨髓巨核細(xì)胞計(jì)數(shù)正?;蛟龆?,胞體大小不一,以小型為多,幼稚巨核細(xì)胞增多,分葉減少計(jì)數(shù)顯著增多,核漿發(fā)育不平衡,產(chǎn)板巨核細(xì)胞明顯減少,空泡樣變 總結(jié)急性ITP,起病急自發(fā)性皮膚、粘膜出血為主要癥狀,多為散在針尖大小出血點(diǎn),嚴(yán)重者可有瘀斑及血腫胃腸道大出血少見,1%早期發(fā)生顱內(nèi)出血,血管損害加重出血臨床表現(xiàn)血象: 紅/粒系正?;蛴胸氀?,血小板常109/L ,持續(xù)3個(gè)月以上無復(fù)發(fā)好轉(zhuǎn):出血消失或好轉(zhuǎn),血小板上升至 109/L ,但未達(dá)到109/L,連續(xù)檢查3次或觀察2周以上未愈:出血癥狀未改善或惡化,血小板計(jì)數(shù)達(dá)不到好轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn)者療效判定避免損傷 減少活動(dòng),避免外傷 生活安全防護(hù) 減少侵襲性操作 避免堅(jiān)硬多刺食物 保持大便通常:防腹壓誘發(fā)顱內(nèi)出血護(hù)理要點(diǎn)
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