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1、肺隔離(gl)癥周至縣人民(rnmn)醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學科 鞏曉峰 第一頁,共二十九頁。肺隔離癥病例分析-周至縣醫(yī)院鞏目 錄CONTENTS01入院(r yun)時的情況02入院(r yun)后的檢查和治療03進一步檢查(jinch)后確診04肺隔離癥介紹第二頁,共二十九頁。肺隔離癥病例分析-周至縣醫(yī)院鞏01入院(r yun)時情況第三頁,共二十九頁。病史(bn sh) 男性(nnxng),68歲,農民主訴(zh s):咳嗽、氣喘3月,加重伴左側胸痛1周 現(xiàn)病史:患者3月前受涼后出現(xiàn)咳嗽,以晨起為重,咳黃色黏痰,感胸悶、氣喘。自服抗生素無效,1周來癥狀加重,感左側胸部刺痛,吸氣時加重,門診查

2、胸片提示:左下肺高密度影,并以“左肺占位性質待定”收住。既往史:冠心病個人史:吸煙30年,約1包/日第四頁,共二十九頁。查體 T 36.7C P 86次/分 R 20次/分 BP 110/70mmHg發(fā)育正常,營養(yǎng)中等,淺表淋巴結未觸及腫大,口唇無發(fā)紺,胸廓無畸形,雙側呼吸動度一致,語顫正常,雙肺叩診呈清音,雙肺呼吸音粗糙,左肺下葉可聞及濕性啰音。心界向左下擴大,心音低頓,未聞及雜音,腹平軟,肝脾肋下未觸及,雙下肢未見水腫。第五頁,共二十九頁。胸部(xin b)CT(5月14日)第六頁,共二十九頁。入院(r yun)診斷左肺下葉占位性質待定 肺癌?肺部感染冠心病第七頁,共二十九頁。02入院(r

3、 yun)后檢查治療第八頁,共二十九頁。輔助(fzh)檢查心電圖心臟B超腹部B超ST-T改變(gibin)心內結構未見明顯(mngxin)異常未見異常第九頁,共二十九頁。實驗室檢查(jinch) 結核菌素試驗結果(ji gu) :陰性 血常規(guī):WBC:13.4109 、N:0.79 CRP:42mg/L;PCT:0.56mg/L 尿、便常規(guī) 、血糖 、肝腎功 、電解質 、凝血四項、輸血前檢查無明顯異常 CEA:4.6ng/ml(0-4.3) CA19-9:36.15U/ml(0-27) CA125:130.90U/ml (0-35) 血管炎:ANC(-)第十頁,共二十九頁。目前(mqin)可能

4、的診斷左肺占位老年男性,有吸煙史近3月來咳嗽、氣喘,伴左側胸痛左肺下葉可聞及濕性啰音影像檢查提示:左肺下葉占位CEA 、CA19-9 、CA125 、NSE升高肺部感染近3月來咳嗽、氣喘(qchun),伴左側胸痛左肺下葉可聞及濕性啰音血常規(guī):WBC:13.4109 、N:0.79;CRP:42mg/L;PCT:0.56mg/L第十一頁,共二十九頁。診療(zhnlio)計劃支氣管鏡增強CT經皮肺穿入院后予以頭孢西丁抗炎等治療,咳嗽(k su)、氣喘、左側胸痛減輕第十二頁,共二十九頁。03進一步檢查(jinch)后確診第十三頁,共二十九頁。支氣管鏡檢查(jinch)未找到癌細胞 、抗酸桿菌(gnj

5、n)陰性第十四頁,共二十九頁。增強(zngqing)CT縱膈窗CPR曲面(qmin)重建第十五頁,共二十九頁。VR正面VR側面第十六頁,共二十九頁。胸部增強(zngqing)CT提示左下肺脊柱旁軟組織腫塊,明顯強化,其內(q ni)可見斑片狀未強化區(qū)MPR示其血供來自腹腔干,未見肺動脈穿行其內。考慮診斷 :左下肺隔離肺 建議外科手術治療第十七頁,共二十九頁。04什么(shn me)是肺隔離癥?第十八頁,共二十九頁。肺隔離(gl)癥(PS)肺隔離(gl)癥概念是一種少見的先天性肺發(fā)育異常性疾病,表現(xiàn)(bioxin)為部分肺組織與正常肺分離,其由胚胎時期部分肺組織接受異常的體循環(huán)動脈供血單獨發(fā)育而

6、成,占肺先天畸形的0.15%6.4%。因發(fā)病率低,易誤診!發(fā)病機制:尚不清楚 可能與胚胎發(fā)育時支氣管肺芽和主動脈之間交通支仍然保留有關男性多于女性多位于下葉,左側多于右側Clinical misdiagnosis mistherapy,vol.30.NO.12 Decemder 2017中國呼吸與危重癥監(jiān)護雜志2016年7月第15卷第4期第十九頁,共二十九頁。肺隔離(gl)癥的特點血供隔離:隔離肺內無肺動脈分支通氣隔離:是一部分胚胎肺組織(肺葉(fiy)或肺段)與正常的支氣管(不)交通,并與正常的肺組織隔離開, 而形成無功能肺組織vs血供隔離(gl)通氣隔離第二十頁,共二十九頁。肺隔離(gl)

7、癥的分型葉內型葉外型葉外型:副肺芽發(fā)生晚,在脫離后受到牽引,副肺芽出現(xiàn)在胸膜已形成(xngchng)之后葉內型:副肺芽發(fā)育早,在胚胎早期肺組織與原肺發(fā)育脫離時受到牽引(qinyn),副肺芽位于胸膜內分型中國呼吸與危重癥監(jiān)護雜志2016年7月第15卷第4期第二十一頁,共二十九頁。肺隔離(gl)癥的血供動脈均由異常(ychng)體循環(huán)動脈供血如胸主動脈或腹主動脈分支,其他如膈下動脈、肋間動脈、無名(wmng)動脈、鎖骨下動脈、脾動脈、腸系膜上動脈、腎動脈、內乳動脈等罕見異常血管以1支多見,也可多達34支靜脈回流,注入肺/體循環(huán)肺內型: 95%回流至肺靜脈, 5%經下腔靜脈及奇靜 脈回流。肺外型:一

8、般不回流至肺靜脈,通常經下腔靜脈、 奇靜脈或半奇靜脈,或門靜脈回流。中國呼吸與危重癥監(jiān)護雜志2016年7月第15卷第4期第二十二頁,共二十九頁。肺隔離癥的臨床(ln chun)特點最常見于兒童與青年,男性(nnxng)多見,大多數(shù)有反復發(fā)作肺炎病史臨床缺乏特異性: 提高認識是診斷的關鍵;兒童(r tng):呼吸窘迫或反復肺部感染;成人:可出現(xiàn)反復肺部感染、咯血等或無癥狀(體檢發(fā)現(xiàn))葉內型最常見(75%),葉外型較少見絕大部分位于下葉后基底段,尤以左下葉后基底段多見,但也可發(fā)生于胸腔內任何部位,甚至心包或腹腔內胸部X線:固定陰影長期不吸收為PS特征肺隔離癥的危險性許多PS的診斷帶有偶然性,因肺內

9、病變構成手術適應證,于術中根據(jù)病變特征和異常血管而確診。術中易誤傷異常血管而導致大出血第二十三頁,共二十九頁。診斷(zhndun)與鑒別診斷(zhndun)DSA:金標準(biozhn),有創(chuàng),已少用胸部(xin b)X線超聲MPR核素掃描主要依據(jù)影像學檢查確診的重要依據(jù)是發(fā)現(xiàn)異常體循環(huán)供血CT及三維重建:定性診斷、發(fā)現(xiàn)異常血管起源及行程鑒別診斷:肺炎、肺膿腫、肺癌、肺囊腫、支氣管擴張等第二十四頁,共二十九頁。肺隔離(gl)癥的治療目前認為PS一旦診斷明確,均應積極手術治療(可能發(fā)生(fshng)真菌、結核、咯血、血胸、心血管疾病甚至惡變等)手術胸腔鏡(VATS)術中視野擴大、盲區(qū)減小,利于下

10、肺韌帶及膈面的顯露與探查(tn ch)微創(chuàng),切口小,無須切除或撐開肋骨,呼吸肌不受破壞,術中出血少,術后傷口疼痛輕,利于排痰,術后恢復快介入栓塞異常供血動脈,使隔離的肺組織缺血、變性、萎縮,炎癥逐步消散、吸收,最終機化,消除感染源頭,避免感染反復發(fā)作。適應癥禁忌癥適用于:以咯血為主要癥狀、CT表現(xiàn)為局限性肺多血管征或難以耐受外科手術及無臨床癥狀的肺隔離癥。相對禁忌:隔離肺反復感染者(殘留感染灶難以清除,易誘發(fā)再次感染)肺隔離癥的治療以手術為主實用醫(yī)藥雜志2013年01月第30卷第01期中國呼吸與危重癥監(jiān)護雜志2016年7月第15卷第4期第二十五頁,共二十九頁。臨床(ln chun)誤判原因PS

11、發(fā)病率低,基層醫(yī)院診斷(zhndun)經驗少對本病認識不足, 缺乏警惕性PS臨床表現(xiàn)缺乏特異性,癥狀反復(fnf)加重、遷延不愈, 造成實變、機化、炎性假瘤等,(肺囊腫、肺膿腫、支氣管擴 張、肺癌?)被并發(fā)癥或合并癥掩蓋 成人并發(fā)癥明顯增加, 肺膿腫、支氣管胸膜瘺、 膿胸、大咯血、自發(fā)性血胸、氣胸等并發(fā)癥, 嚴 重程度遠遠超過PS, 遮蓋原始病變部分患者腫瘤標志物可升高,易誤診多位于段以下, 支氣管鏡等活檢手段難以取得陽性標本影像形態(tài)多種多樣, 增加診斷難度第二十六頁,共二十九頁。診療(zhnlio)體會臨床上發(fā)現(xiàn)以下情況(qngkung)要警惕肺隔離癥的可能:1.反復發(fā)生的肺部慢性感染病史,遷延不愈;2.影像學檢查以下(yxi)肺葉,尤其左肺下葉后基底段見團塊狀或囊性塊影,抗感染治療后不能吸收;3.疑診肺炎、肺膿腫、支氣管擴張等,治療效果不佳。及時完善:胸部螺旋CT增強三維重建血管成像第二十七頁,共二十九頁。謝謝(xi xie)大家第二十八頁,共二十九頁。肺隔離癥病例分析-周至縣醫(yī)院鞏內容(nirng)總結肺隔離癥。血常規(guī):WBC:13.4109 、N:0.79。CA19-9:36.1

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