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1、蠶豆病疾病研究報(bào)告疾病別名:蠶豆病所屬部位:全身就診科室:內(nèi)科,血液科病癥體征:黑尿,蛋白尿,腹痛疾病介紹:什么是蠶豆?。啃Q豆病是怎么回事?俗稱蠶豆病,是遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD )缺乏癥是最常見(jiàn)的一 種遺傳性酶缺乏病,俗稱蠶豆病,全世界約2億人罹患此病,我國(guó)是本病的高發(fā)區(qū)之一,呈南高北低的分布特點(diǎn),患病率為0.2-44.8% , G6PD缺乏癥發(fā)病原因是由于G6PD基因突變,導(dǎo)致該酶活性降低,紅細(xì)胞不能抵抗氧化損傷而 遭受破壞,引起溶血性貧血癥狀體征:蠶豆病有什么癥狀?以下就是關(guān)于蠶豆病有哪些癥狀的詳細(xì)介紹:G6PD缺乏癥的臨床表現(xiàn)與一般溶血性貧血大致相同。分新生兒黃疸、蠶豆病
2、、藥物性溶血、感染性溶血、非球形細(xì)胞溶血性貧血等臨床類型。本病臨床表現(xiàn)的輕重程度不同,多數(shù)患者,特別是女性雜合子,平時(shí)不發(fā)病,無(wú)自覺(jué)癥狀,部分患者可表現(xiàn)為慢性溶血性貧血癥狀。常因食用蠶豆、服用或接觸某些藥物、感染等誘發(fā)血紅蛋白尿、黃疸、貧血等急性溶血反應(yīng)。因 G6PD缺乏誘發(fā)的嚴(yán)重的急性溶血性貧血因紅細(xì)胞破壞過(guò)多,如不及時(shí)處理,可引起肝、腎、 或心功能衰竭,甚至死亡。化驗(yàn)檢查:蠶豆病要做什么檢查?以下就是關(guān)于蠶豆病檢查的詳細(xì)介紹:(1)血象:血紅蛋白急劇下降。重者降至 10克/升以下。紅細(xì)胞最低降至0.51012/升以下。網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增高0.20 o外周血涂片可見(jiàn)有核紅細(xì)胞增多。白細(xì)胞升高,
3、可達(dá)(1020)109/升,甚至呈類白血病反應(yīng)血小板計(jì)數(shù)正?;蛟龈摺#?)骨髓象:紅細(xì)胞系、粒細(xì)胞系均明顯增生,年齡越小粒細(xì)胞系增生愈明顯紅細(xì)胞系以中晚幼紅細(xì)胞增生為主。(3)尿檢查:尿呈醬油色、濃茶色、紅葡萄酒色、洗肉水色、黃色等。 尿隱血試驗(yàn)陽(yáng)性率可達(dá) 60%70%。尿檢驗(yàn)可見(jiàn)蛋白、紅細(xì)胞及管型,尿膽原及尿膽素均陽(yáng)性。血清游離血紅蛋白增高。結(jié)合珠蛋白減低。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性測(cè)定減低。鑒別診斷:蠶豆病的診斷方法有哪些?蠶豆病要做什么鑒別診斷?以下就是關(guān)于蠶豆病 鑒別診斷的詳細(xì)介紹:該病通過(guò)性聯(lián)不全顯性遺傳,G-6-PD基因在X染色體上,病人大多為男性,男女之比約為7 : 1,在生吃蠶
4、豆后數(shù)小時(shí)至數(shù)日(13天)內(nèi)突然發(fā)熱、頭暈、 煩躁、惡心,尿呈醬油樣或葡萄酒色,一般發(fā)作26天后能自行恢復(fù),但重者若不及時(shí)搶救,會(huì)因循環(huán)衰竭危及生命??赏ㄟ^(guò)病史和高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn) (還原率大于75%),特別是熒光點(diǎn)試驗(yàn)診斷。.有進(jìn)食青蠶豆或吸入蠶豆花粉史。.臨床特點(diǎn):潛伏期數(shù)小時(shí)至48小時(shí)。中毒表現(xiàn):早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無(wú)力、食欲缺乏、腹痛,繼之 出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿,尿呈醬油色,此后體溫升高,倦怠乏力加重, 可持續(xù)3日左右。實(shí)驗(yàn)檢查:高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn) (MHB)正常人還原率75%(比色法),蠶 豆病患者M(jìn)HB還原率31%74%(雜合子遺傳者),還原率弁發(fā)癥:蠶豆病的并發(fā)癥有哪些?以下就是關(guān)于蠶豆病并發(fā)癥的詳細(xì)介紹:本病臨床表現(xiàn)的輕重程度不同,多數(shù)患者,特別是女性雜合子,平時(shí)不發(fā)病, 無(wú)自覺(jué)癥狀,部分患者可表現(xiàn)為慢性溶血性貧血癥狀。常因食用蠶豆、服用或 接觸某些藥物、感染等誘發(fā)血紅蛋白尿、黃疸、貧血等急性溶血反應(yīng)。因G6PD缺乏誘發(fā)的嚴(yán)重的急性溶血性貧血因紅細(xì)胞破壞過(guò)多,如不及時(shí)處理, 可引起肝、腎、或心功能衰竭,甚至死亡。治療用藥:治療蠶豆病的藥物有哪些?蠶豆病的藥物治療法有哪些?以下就是關(guān)于蠶豆 病治療的詳細(xì)介紹:G6PD缺乏癥在無(wú)誘因不發(fā)病時(shí),與正常人一樣,無(wú)需特殊處理。防治的關(guān) 鍵在于預(yù)防,嚴(yán)格遵照以下健康處方,預(yù)防發(fā)作。其次是對(duì)妊娠晚期孕婦
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