先天性心臟病臨床表現(xiàn)及特殊檢查治療精編ppt

1、先(Xian)天性心臟病 主要內(nèi)容流行病學(xué)資料病理解剖病理生理及血流動力學(xué)改變臨床表現(xiàn)特殊檢查并發(fā)癥治療護理第一頁，共七十五頁。概念：是指胎兒期心臟及大血管(Guan)發(fā)育異常所致的先天畸形。是小兒最常見的心臟病。其中室間隔缺損占第一位。第二頁，共七十五頁。病(Bing)因1、內(nèi)在因素（遺傳因素）：特別是染色體的異位和與畸變。2、外在因素 （環(huán)境因素）：宮內(nèi)病毒感染（妊娠月），為重要因素。致畸藥物：抗癌藥、降糖寧放射線照射代謝性疾?。禾悄虿　⒏哜}血癥第三頁，共七十五頁。先天性心臟病的(De)分類：（1）左向右分流型(潛伏青紫型) 這是臨床最常見的類型，包括室間隔缺損、房間隔缺損和動脈導(dǎo)管未閉等

2、。（2）右向左分流型（青紫型) 這是臨床病情重、死亡率高的類型。常見有法洛四聯(lián)癥、大動脈錯位等 。（3）無分流型(無青紫型)指心臟左、右兩側(cè)或動、靜脈之間無異常通路或分流，如肺動脈狹窄和主動脈狹窄等。右位心。第四頁，共七十五頁。并發(fā)(Fa)癥1支氣管肺炎2心力衰竭3感染性心內(nèi)膜炎4腦栓塞5腦膿腫第五頁，共七十五頁。室間隔缺(Que)損VSD 第六頁，共七十五頁。室間隔缺損是胚胎心室間隔發(fā)育不全而形成的左右心室間的異常交通，在心室水平產(chǎn)生(Sheng)左向右分流的先心病。約占先心病的50%。第七頁，共七十五頁。室間隔缺損(Sun)病理生理左心室血流 VSD 右 心 室 右室容量負荷 大室缺右室壓

3、力可升高 左向右分流量 肺動脈容量 肺動脈血管病變,導(dǎo)致壓力 右心負荷, 右室壓力 右向左分流 Eisenmenger syndrome第八頁，共七十五頁。臨床表(Biao)現(xiàn)癥狀： 1. 缺損小，一般無癥狀。 2. 缺損大，嬰兒期反復(fù)發(fā)生呼吸道感染，甚 至左心衰。 3. 2歲后呼吸道癥狀好轉(zhuǎn)，但出現(xiàn)勞累后心 悸。消瘦，體重不增。 4. 肺動脈高壓病例可出現(xiàn)紫紺和右心衰 5。擴張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)，至聲音嘶啞。第九頁，共七十五頁。臨床(Chuang)表現(xiàn)體征： 1. 胸骨左緣第3、4肋間有響亮而粗糙的全收縮期吹風(fēng)樣雜音，伴有收縮期震顫。 2. 分流量較大者在肺動脈瓣聽診區(qū)可聞及第二心音增強或

4、亢進。由于相對性二尖瓣狹窄可在心尖區(qū)聽到舒張期隆隆樣雜音。第十頁，共七十五頁。并發(fā)(Fa)癥常見肺炎、亞急性細菌性心內(nèi)膜炎。第十一頁，共七十五頁。心電圖表現(xiàn)中等缺損的心電圖示左心室肥厚，并隨肺血管阻力逐漸增加，心電圖也由左心室肥厚轉(zhuǎn)變?yōu)殡p心室肥厚大缺損者表現(xiàn)為右心室肥厚及右束支傳導(dǎo)阻滯較小缺損的心電圖大多正常(Chang)或有左室高電壓第十二頁，共七十五頁。胸部(Bu)X線片（）小室缺可無異常征象中等室缺可見肺血增多，心影略向左增大肺動脈段突出。第十三頁，共七十五頁。2大室缺表現(xiàn)為肺動脈及其(Qi) 主要分支擴張，心影大小 不一，表現(xiàn)為左房、左室 大，或左房、左室、右室 大或以右室增大為主。第

5、十四頁，共七十五頁。彩超;可解剖定位和測量(Liang)大小，血流方向。能明確診斷。第十五頁，共七十五頁。治(Zhi) 療先心病室缺的自然閉合率在21%-63%，5歲以上閉合機會較少。巨大VSD，25-50%嬰兒在1-2歲內(nèi)因肺炎、心力衰竭而死亡，因此，應(yīng)在嬰兒期手術(shù)一般病例需在4-5歲手術(shù)。內(nèi)科介入治療和外科手術(shù)治療兩種方法。第十六頁，共七十五頁。房間隔缺(Que)損 房間隔缺損（ASD)是一種較常見的先心病，在成人先心病病例中居于首位，男女之比為1：2，且有家族遺傳傾向第十七頁，共七十五頁。第十八頁，共七十五頁。臨床(Chuang)表現(xiàn)癥狀： 1. 主要為勞累后氣促、心悸、心房顫動，肺循環(huán)

6、充血易致呼 吸道 感染。生長發(fā)育遲緩。 2. 當(dāng)患兒哭鬧、患肺炎或出現(xiàn)心力衰竭時右心房壓力高于左心房時可出現(xiàn)暫時性青紫。第十九頁，共七十五頁。體(Ti)征最典型的體征為肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進呈固定分裂，并可聞及-級收縮期噴射性雜音，此系肺動脈血流增加，肺動脈瓣關(guān)閉延遲并相對性狹窄所致。第二十頁，共七十五頁。不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯(Zhi)，電軸右偏第二十一頁，共七十五頁。X線表(Biao)現(xiàn)右房、右室增大、肺動脈段突出及肺血管影增多。X線下隨著心臟的搏動肺門陰影有一明一暗的變化，稱肺門舞蹈癥。第二十二頁，共七十五頁。彩(Cai)超第二十三頁，共七十五頁。治(Zhi) 療小分流量的房間隔缺損（單

7、發(fā)、直徑小于1cm）在出生一年內(nèi)有自然愈合的可能，但1歲以后自然愈合的可能很小，因而小的房間隔缺損在一歲以內(nèi)不需治療。缺損大的在3-5歲手術(shù)。目前有內(nèi)科介入封堵術(shù)和外科開胸手術(shù)兩種治療方法第二十四頁，共七十五頁。 動脈導(dǎo)管未(Wei)閉PDA第二十五頁，共七十五頁。PDA 發(fā)病率(Lv)及自然閉合率(Lv)小兒常見的先心病，占先心病15左右生后1015h功能上關(guān)閉，3個月解剖上關(guān)閉,若持續(xù)開放，即稱為PDA。病理解剖動脈導(dǎo)管位于肺A與左鎖骨下A開口遠端的降主A處，直徑多0.51cm，長0.71cm 第二十六頁，共七十五頁。動脈(Mai)導(dǎo)管未閉第二十七頁，共七十五頁。PDA 病(Bing)理生

8、理改變 左心房 左心室 主動脈 體循環(huán)右心房右心室 肺動脈肺循環(huán)分流 （供血減少）1.左右分流不青紫2.體循環(huán)缺血 生長、運動肺充血3.肺充血：肺炎 肺A高壓體循環(huán)壓力，肺動脈血進入主動脈，下半身青紫 差異青紫左心腔擴大4.心負荷增加： 心臟大、心衰脈壓差增大周圍血管征 第二十八頁，共七十五頁。 PDA 臨床(Chuang)表現(xiàn)主要取決于分流量大小-癥狀小型多無癥狀，有雜音中到大型癥狀早且重，多于生后6個月即出現(xiàn)呼吸增快，易乏力，活動后心悸、氣喘、咳嗽等粗大型分流量很大，嬰兒早期即出現(xiàn)嚴重癥狀，反復(fù)肺炎以及心衰等，晚期下半身青紫。第二十九頁，共七十五頁。體(Ti)征一般體征：中等以上多消瘦、胸

9、廓畸形。出現(xiàn)肺動脈高壓、右向左分流時，下肢發(fā)紺、杵狀趾等（差異性青紫）心臟體征：不同程度左心擴大典型：胸骨左緣第二肋間聽到粗糙、響亮的機械樣連續(xù)性雜音、向左鎖骨下及頸、背部傳導(dǎo)，最響處可捫及震顫周圍血管征：PDA 臨床表現(xiàn)第三十頁，共七十五頁。毛細血管搏動征：用手指輕壓患者指床末端或以清潔的玻璃片輕壓其口唇黏膜如見到紅白交替的節(jié)律性微血管搏動現(xiàn)象稱為毛細血管搏動征。水沖脈也叫(Jiao)做陷落脈槍擊音 ：聽診器的胸件輕放在患者的肱動脈或股動脈處可聽到“Ta-Ta”的聲音稱為槍擊音。 槍擊第三十一頁，共七十五頁。第三十二頁，共七十五頁。PDA 輔助檢查心電(Dian)圖 分流量較大者可出現(xiàn)左心室

10、肥大第三十三頁，共七十五頁。分流量小 可無異常分流量大 左房及雙室大，以左室大為主，肺A段突出，肺門大，肺野充血，主A增寬，主A弓擴大有肺動脈高壓者 雙室增大，右室大明(Ming)顯。PDA X光胸片第三十四頁，共七十五頁。左房、左室大，主A增寬肺A主干與降主A間有未閉(Bi)的動脈導(dǎo)管存在，可見分流。PDA 超聲心動圖PDA 心導(dǎo)管造影：顯示PDA的形態(tài)和長度第三十五頁，共七十五頁。PDA 并(Bing)發(fā)癥肺炎、 心力衰竭或肺水腫 肺動脈高壓 、細菌性心內(nèi)膜炎PDA 預(yù)后 與分流量大小及并發(fā)癥有關(guān)。歲后很少自然閉合。造成死亡的并發(fā)癥：嚴重心衰，感染性心內(nèi)膜炎，動脈導(dǎo)管破裂。第三十六頁，共七

11、十五頁。PDA 治療1、介入治療經(jīng)心導(dǎo)管PDA閉合術(shù)，已成為首選。早產(chǎn)兒一經(jīng)發(fā)現(xiàn)口服消炎痛。2、外科手術(shù)，結(jié)扎動脈導(dǎo)管，任何年齡都可，宜于學(xué)齡前施行(Xing)。 窗型：體外循環(huán)下手術(shù)。蘑菇傘堵塞法第三十七頁，共七十五頁。法洛(Luo)四聯(lián)癥TOF第三十八頁，共七十五頁。流行病學(xué)資料病理解剖(Po)病理生理及血流動力學(xué)改變臨床表現(xiàn)特殊檢查ECG、X光胸片、超聲、心導(dǎo)管并發(fā)癥治療第三十九頁，共七十五頁。在小兒先(Xian)心病中占第四位，約10-15%。是最常見的青紫型先心病，占歲后青紫型先心病的76%。平均壽命15歲，預(yù)后與肺動脈狹窄的程度、并發(fā)癥、手術(shù)的早晚有關(guān)。TOF 發(fā)病率第四十頁，共七

12、十五頁。TOF由四組畸形(Xing)組成肺動脈狹窄 主動脈騎跨 右心室肥厚 室間 隔缺損肺動脈狹窄是TOF最主要的病變第四十一頁，共七十五頁。TOF 病(Bing)理生理改變肺動脈狹窄右室負荷右室肥厚、心衰 肺血量全身缺氧發(fā)育、運動、暈厥VSD+主A騎跨右向左分流混合血入體循環(huán) 蹲踞現(xiàn)象、暈厥發(fā)作血氧含量紫紺 血液黏度血栓 主要取決于肺動脈狹窄的程度 第四十二頁，共七十五頁。TOF 臨(Lin)床表現(xiàn)主要取決于肺動脈狹窄的程度癥狀 1.發(fā)紺為主要表現(xiàn)生后2-3個月出現(xiàn)發(fā)紺重者新生兒即出現(xiàn)輕者至年長兒時出現(xiàn)多見于毛細血管豐富的淺表部位， 如唇，鼻尖、耳垂、指（趾）甲床等第四十三頁，共七十五頁。T

13、OF 癥狀2.缺氧發(fā)作表現(xiàn)：煩躁不安，呼(Hu)吸困難、發(fā)紺加重、哭聲微弱、暈厥、肌張力低下。持續(xù)數(shù)分鐘或數(shù)小時哭鬧、感染、貧血、寒冷等均可誘發(fā)多在嬰兒期發(fā)生，發(fā)生率約2025。2歲以后有自然改善的傾向第四十四頁，共七十五頁。肺A瓣下肌肉(Rou)痙攣缺氧發(fā)作的機理肺血減少血氧交換少、青紫加重左心回流減少、腦缺氧主A混合血增多血氧飽和度下降機體缺氧、發(fā)紺加重腦缺氧、抽搐第四十五頁，共七十五頁。癥狀3.活動耐力差、蹲踞現(xiàn)(Xian)象稍一活動即感心慌、氣短、發(fā)紺加重喜蹲踞位。嬰幼兒喜背弓位或胸膝位蹲踞現(xiàn)象是TOF的突出特點第四十六頁，共七十五頁。TOF 體征1.一般體征 生長(Chang)發(fā)育多

14、低下發(fā)紺、杵狀指、趾：1歲后漸明顯第四十七頁，共七十五頁。TOF臨(Lin)床表現(xiàn)： 體征2.心臟檢查心前區(qū)隆起，心界擴大。雜音：24肋間聞及-級噴射性收縮期。為肺動脈狹窄所致。肺動脈第二心音減弱。輔助檢查： ECG 電軸右偏，右心室肥厚（V1高電壓） 右束支傳導(dǎo)阻滯第四十八頁，共七十五頁。心電(Dian)圖 電軸右偏，右心室肥厚（V1、avR高電壓）第四十九頁，共七十五頁。典型表現(xiàn)為“靴(Xue)型心”，心尖圓鈍上翹，心腰凹陷右室輕至中度增大 肺門影小，肺血少TOF X光胸片 Chest Radiography第五十頁，共七十五頁。 對TOF的診斷有(You)特異性價值顯示室間隔與主動脈前壁

15、連續(xù)中斷主A根部右移，主A騎跨在室間隔上右心室內(nèi)徑增大，右室壁及室間隔增厚，右心室流出道狹窄見右室血液注入主A。超聲心動圖 Echocardiograph第五十一頁，共七十五頁。第五十二頁，共七十五頁。心導(dǎo)管：左右心室壓力相等；動脈血氧飽和度降低；心室造影顯示：主A和肺A同時顯影。解剖畸(Ji)形、肺動脈狹窄和肺動脈分枝發(fā)育情況決定手術(shù)。第五十三頁，共七十五頁。肺(Fei)動脈狹窄主動脈顯影第五十四頁，共七十五頁。并發(fā)(Fa)癥腦血栓 發(fā)生率約占4。（RBC增多）腦膿腫 多發(fā)生在年長兒及成人。TOF患兒若出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、嘔吐、嗜睡、抽搐、偏癱等，應(yīng)考慮并發(fā)腦膿腫的可能細菌性心內(nèi)膜炎 多發(fā)生于發(fā)

16、紺不重的TOF患兒。尤以行心導(dǎo)管術(shù)者易并發(fā)TOF較少發(fā)生肺炎或心力衰竭 第五十五頁，共七十五頁。治療：內(nèi)科加(Jia)強護理休息，防感染。應(yīng)多飲水，防脫水。預(yù)防和控制缺氧發(fā)作：立即將患兒下肢屈起，置胸膝臥位重者 心得安O.1mgkg+5GS 20m1.iv，510分，去氧腎上腺素經(jīng)常發(fā)作：心得安po，1mgkgd，分23次.糾正貧血，防止感染，避免情緒激動.第五十六頁，共七十五頁。 手術(shù)治療絕大多數(shù)TOF患兒都可行根治術(shù)有條件者，3月內(nèi)先作姑息性手術(shù)，612月作根治術(shù)一般認為：適宜的手術(shù)年齡為59歲；70%TOF患兒需要在1歲內(nèi)手術(shù)，對于年齡小，癥狀重、周圍肺動脈(Mai)分支發(fā)育差或左心室發(fā)

17、育不全的患兒可先行姑息性手術(shù) 第五十七頁，共七十五頁。護理評估致病因素 評估母親妊娠史，尤其(Qi)在妊娠初3個月有無特殊疾病、接觸放射線 ，及用藥史。母親是否患代謝性疾病，家族中有無心臟畸形患者。第五十八頁，共七十五頁。身體狀況 1.詳細詢問患兒青紫的發(fā)病時間，。有無喂養(yǎng)困難、聲音嘶啞、反復(fù)呼吸道感染，是否喜歡蹲踞姿勢，有無陣發(fā)性呼吸困難或突然昏厥發(fā)作。 2.體檢患兒生長發(fā)育情況，皮膚粘膜發(fā)紺程度，有無杵狀指趾，胸廓畸形。聽診心臟雜音性質(zhì)及程度，特(Te)別注意肺動脈瓣區(qū)第2音增強或減弱第五十九頁，共七十五頁。護理診(Zhen)斷1.活動無耐力2.營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量3.有感染的危險4.

18、潛在并發(fā)癥 腦血栓、肺炎、心衰、 驚厥、昏厥5恐懼、焦慮6.知識缺乏第六十頁，共七十五頁。護理(Li)措施 （一）生活護理1保持病室環(huán)境安靜，溫度維持在18-20，適濕度55-65%。2注意休息，建立合理生活制度，預(yù)防劇烈哭鬧，減少對患兒的刺激，重癥患兒強調(diào)臥床休息。心衰時半臥位，衣服寬松。3 飲食護理，注意營養(yǎng)（1）.耐心喂養(yǎng)。可于進乳前吸氧。(2）少量多餐，心功不好用低鹽飲食。(3).注意飲食的營養(yǎng).第六十一頁，共七十五頁。(二）病情觀察（1）注意監(jiān)測T P R BP 注意心率 節(jié)律及心臟雜音的變化。(2) 注意觀察青紫程度，如有心衰先兆時，立即通知醫(yī)生，同時給與吸氧(Yang)取半臥位，

19、控制輸液速度和輸液量。（3）法洛四聯(lián)癥患兒要重點觀察腦缺氧發(fā)作情況，如突然暈厥，抽搐，立即將患兒放置膝胸位，吸氧，注射嗎啡，糾正酸中毒。第六十二頁，共七十五頁。（三治療配合 根本治療是手術(shù)，內(nèi)科治療主要是對癥處理，預(yù)防和處理并發(fā)癥。 1預(yù)防感染（1）環(huán)境舒適，衣服適宜，避免交叉感染。（2）小手術(shù)和外傷應(yīng)給抗生素。（3）按時預(yù)防接(Jie)種，預(yù)防各種傳染病2預(yù)防肺炎并發(fā)心衰的護理 心衰患兒應(yīng)立即吸氧，采取半臥位，適當(dāng)限制其活動量，避免哭鬧及過分激動、控制輸液速度和輸液量 強心、利尿擴血管、抗感染。 .使用洋地黃注意毒副作用第六十三頁，共七十五頁。3預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎的護理作為預(yù)防措施，應(yīng)注意保

20、護牙齒，拔牙、扁桃體炎或其他咽部手術(shù)或泌尿生殖道插管的病人，要預(yù)防性使用抗生素，并嚴格無菌(Jun)操作。如已確診為感染性心內(nèi)膜炎，則遵醫(yī)囑應(yīng)用足量抗生素，一般選用有殺菌(Jun)作用的抗生素，治療4-6周。第六十四頁，共七十五頁。4預(yù)防腦血栓的護理法洛四聯(lián)癥患(Huan)兒，夏天多汗、高熱或吐瀉可引起脫水，易導(dǎo)致血管栓塞，特別是腦栓塞，應(yīng)鼓勵多飲水，并注意及時補充足夠的液體第六十五頁，共七十五頁。(四）關(guān)心愛護患兒，與患兒建立良好的護患關(guān)系，介紹本病的治療原則和并發(fā)癥(Zheng)的防治措施，以消除患兒和家長的緊張、焦慮和恐懼心理。第六十六頁，共七十五頁。（五）健康教育1向家長和患兒介紹本病

21、的(De)病因，主要表現(xiàn)，護理要點，手術(shù)年齡，使家長了解本病的(De)診療計劃和檢查過程。2指導(dǎo)家長合理的安排患兒的飲食及活動計劃，告知家長及時預(yù)防接種，防止各種傳染病。3教會家長觀察心衰和腦缺氧的表現(xiàn)。使患兒安全達到手術(shù)年齡。第六十七頁，共七十五頁。左向右(You)分流型表現(xiàn) 心臟雜音特點ASD 23 收縮期 P2亢進 肋間 -級 固定分裂VSD 3-4 全收縮期 廣泛傳 P2亢進 肋間 -級 細震顫 PDA 2-3 雙期 左上傳 P2亢進 肋間 連續(xù)性 細震顫 第六十八頁，共七十五頁。左向右分流型表(Biao)現(xiàn) X線表現(xiàn)ASD 肺門大“舞蹈” ，肺血多 右室、房大 肺A段突，主A影小 外形似梨形VSD