自身免疫性腦炎臨床診斷路徑課件

1、自身免疫性腦炎臨床診斷路徑課件自身免疫性腦炎臨床診斷路徑課件自身免疫腦炎抗體自身免疫腦炎抗體自身免疫腦炎抗體自身免疫腦炎抗體自身免疫腦炎抗體自身免疫腦炎抗體第一步是否為自身免疫性腦炎？可能的自身免疫性腦炎應(yīng)滿足以下3項：亞急性起?。焖龠M展5/mm3）MRI提示腦炎（指T2-FLAIR示高度局限于一側(cè)或雙側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)，或累及灰質(zhì)、白質(zhì)或同時伴有炎癥或脫髓鞘）排除其他診斷第一步是否為自身免疫性腦炎？“其他診斷”CNS感染化膿性腦病代謝性藥物中毒性腦血管病腫瘤Creutzfeldt-Jakob病癇性疾病風濕免疫疾病（狼瘡、結(jié)節(jié)病等）Reye綜合征（兒童）線粒體病先天代謝異常（兒童）“其他診斷”CNS

2、感染癇性疾病第二步是否為已知綜合征？自身免疫性邊緣葉腦炎急性播散性腦脊髓炎抗NMDA受體腦炎Bickerstaff腦干腦炎第二步是否為已知綜合征？自身免疫性邊緣葉腦炎滿足以下4條則確診：亞急性起?。焖龠M展5/mm3）EEG示癲癇波或慢波活動累及顳葉排除其他疾病如果前3項中有1項不能滿足，發(fā)現(xiàn)腦炎相關(guān)抗體也可以確診自身免疫性邊緣葉腦炎滿足以下4條則確診：自身免疫性腦炎臨床診斷路徑課件急性播散性腦脊髓炎滿足以下5條：首次發(fā)病即出現(xiàn)多灶性、CNS炎性脫髓鞘事件發(fā)熱不能解釋的腦病MRI異常：彌漫、分界不清、大（1-2cm）病灶，以大腦白質(zhì)受累為主個別病例出現(xiàn)白質(zhì)T1低信號灶可以出現(xiàn)深部灰質(zhì)（基底節(jié)、

3、丘腦）異常發(fā)病3個月后無臨床新癥狀或MRI新病灶排除其他診斷急性播散性腦脊髓炎滿足以下5條：自身免疫性腦炎臨床診斷路徑課件鑒別鑒別抗NMDA受體腦炎可能的診斷滿足以下3條：快速起?。?個月），以下6條主要癥狀至少滿足4條：認知異?；蚓裥袨楫惓ＵZ言功能障礙（壓力言語，語言減少，緘默）癲癇發(fā)作運動障礙，強直/異常姿勢意識水平下降自主神經(jīng)功能異?；蛑袠行缘屯庖韵轮辽?條：異常腦電（局灶或彌漫慢波活動，癇樣活動，或delta刷）腦脊液細胞數(shù)增多或寡克隆區(qū)帶排除其他診斷抗NMDA受體腦炎可能的診斷抗NMDA受體腦炎確定診斷6條主要癥狀符合1條及以上并且抗GluN1亞基IgG抗體+血清和腦脊液抗體均需

4、檢出，如果僅能獲得血清樣本，需要加確認試驗（活神經(jīng)元或神經(jīng)組織免疫組化）抗NMDA受體腦炎確定診斷自身免疫性腦炎臨床診斷路徑課件Bickerstaff腦干腦炎可能的診斷滿足以下2條：亞急性起?。焖龠M展4周），伴意識水平減低雙側(cè)眼外肌癱瘓共濟失調(diào)排除其他診斷Bickerstaff腦干腦炎可能的診斷Bickerstaff腦干腦炎確定診斷抗GQ1b IgG陽性，即使雙側(cè)眼外肌癱瘓不完全、共濟無法檢查，以及發(fā)病后12周內(nèi)開始恢復(fù)Bickerstaff腦干腦炎確定診斷自身免疫性腦炎臨床診斷路徑課件鑒別李斯特菌型腦干炎EV71腦（干）炎（兒童）副腫瘤及感染后腦干腦炎CLIPPERS神經(jīng)結(jié)節(jié)病原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤鑒別李斯特菌型腦干炎第三步非已知綜合征或自身抗體的患者橋本腦病？需滿足以下6條：腦病伴癲癇發(fā)作、肌陣攣、幻覺、卒中樣發(fā)作亞臨床或輕度臨床甲狀腺疾病MRI正常或不特異的異常血清甲狀腺抗體陽性（沒有切點）血清和腦脊液未發(fā)現(xiàn)抗神經(jīng)元抗體排除其他診斷第三步非已知綜合征或自身抗體的患者第三步非已知綜合征或自身抗體的患者自身抗體陰性的可疑自身免疫腦炎滿足以下4條：快速進展（3個月），工作記憶（短期記憶）受損，意識水平改變，或精神癥狀排除前述定義明確的已知綜合征血清和腦脊液抗體陰性，伴隨以下至少2條：M