少見病因致尖端扭轉(zhuǎn)室速一例課件

1、少見病因致尖端扭轉(zhuǎn)室速一例 溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院心內(nèi)科 計光 胡開宇病例簡介女性，37歲，無不良嗜好反復(fù)發(fā)作心悸、頭痛、胸悶2年暈厥2次 伴腹痛、低熱入院一次發(fā)作時血壓 200/100mmHg心電監(jiān)護：頻發(fā)室早、短陣室速（扭轉(zhuǎn)室速）特殊藥物服用：拜復(fù)樂羅紅，黛力新（停用三天）輔檢：UCG、腹B超、EEG、頸椎MRI，胸部CT 無異常實驗室檢查：肝腎功能、電解質(zhì)、血氣正常，心肌壞死標記物（）入院前DCG：竇性心律，偶發(fā)房早、室早，長QT間期，T波改變QTc 0.54診 斷心源性暈厥（尖端扭轉(zhuǎn)性室速）長QT綜合癥查因?長QT原因先天性Q-T間期延長 LQT1-7(1-3最常見)獲得性Q-T間期延

2、長藥物誘導(dǎo)Q-T間期延長心血管藥物非心臟藥物（抗組織胺藥、大環(huán)內(nèi)脂類藥、奎諾酮類藥物、抗真菌藥物、抗癥疾藥、抗病毒藥、抗精神病藥、抗抑郁藥、促進動力藥）其他 心肌病變，電解質(zhì)紊亂，內(nèi)分泌疾病，顱內(nèi)疾病，營養(yǎng)疾病，起搏截至2005年6月, ADRAC已經(jīng)接到140例QT間期延長和(或)扭轉(zhuǎn)型室性心動過速的報告,有7例死亡。索他洛爾( 2 5 例) 、西沙比利( 1 7例) 、氯氮平(1 4例) 、胺碘酮(1 2例)和紅霉素(1 2例)先天性 VS 獲得性家族史特殊藥物使用對異丙腎反應(yīng)先天性 LQTS 暈厥與交感神經(jīng)活動突然增加有關(guān)ECG Li Zhang, Katherine W. Timoth

3、y, G. et al. Long-QT Syndrome : ECG Findings Identify Genotypes Spectrum of ST-TWave Patterns and Repolarization Parameters in Congenital.Circulation. 2000;102:2849-2855.病前服用過拜復(fù)樂羅紅，黛力新藥物性長QT？入院第三天 突發(fā)持續(xù)性右側(cè)腹痛腹部CT點擊此處看圖問題：患者腹部占位與長QT，及尖端扭轉(zhuǎn)性室速關(guān)系？入院第三天去甲腎上腺素 37.32ng/ml (1.7)腎上腺素 0.1 多巴胺 0.1入院第六天去甲腎上腺素 3.7

4、2ng/ml (1.7)腎上腺素 0.1 多巴胺 0.1 腎上腺素能刺激常與遺傳性長QT綜合征有關(guān) 促進繼發(fā)Tdp的發(fā)生 細胞內(nèi)腺苷酰環(huán)化酶活性 激活蛋白激酶A 腎上腺素能 cAMP Ca 2通道及K通道磷酸化 離子內(nèi)流增加 EAD的發(fā)生。 1腎上腺素能通過蛋白激酶C，使Ca 2通道磷酸化，使內(nèi)向電流增加 1腎上腺素能可阻斷Ik及Ito，延緩復(fù)極，延長AP時間 對NaK泵刺激使細胞膜超極化，降低心率Whalen RK 等報道腎上腺外嗜咯細胞瘤占成人嗜咯細胞瘤13，兒童30Whalen RK, Althausen AF, Daniels GH. Extra-adrenal pheochromoc

5、ytoma. J Urol 1992;147:110.Goldfarb DA等報道好發(fā)于2030Y ，高血壓+三聯(lián)癥Goldfarb DA, Novick AC, Bravo EL, et al. Experience with extra-adrenal pheochromocytoma. J Urol 1989;142:9316.Michaels RD ECG 異常75，首發(fā)室性心律失常罕見 （1990年）Michaels RD, Hays JH, OBrian JT, Shakir KM. Pheochromocytoma associated ventricular tachycardia blocked with atenolol. J Endocrinol Invest. 1990;13:943-7.確診： 嗜咯細胞瘤 繼發(fā)性長QT間期 尖端扭轉(zhuǎn)