縮窄性心包炎還是限制型心肌病？-病例討論課件

1、解決老問題 還需新方法北京協(xié)和醫(yī)院心內(nèi)科楊 明患者 汪 男 18歲 病例號1575486 主訴顏面水腫5年下肢浮腫3年腹脹1年 入院情況5年前 無誘因出現(xiàn)顏面水腫，無胸悶、憋氣3年前 出現(xiàn)雙下肢可凹性水腫，無尿量減少及泡沫尿1年前 出現(xiàn)腹脹，無惡心、嘔吐及腹痛入院情況2008年當(dāng)?shù)夭椋篍CHO示右心擴大，三尖瓣返流（中量） B超示肝大、彌漫性病變 血尿常規(guī)、肝功能大致正常予卡托普利、速尿、白蛋白治療癥狀減輕出院 入院情況出院后腹脹癥狀反復(fù)出現(xiàn)，無胸悶、憋氣及活動耐量下降。2009年復(fù)查ECHO雙房增大二尖瓣少量返流，三尖瓣少中量返流心包未見明顯異常既往史、個人史、家族史:無特殊入院查體生命體征

2、： T 36.8 P 91次/分 R 19次/分 Bp 95/60mm Hg 身高172cm 體重65kg BMI 22.0kg/m2 心臟查體心前區(qū)無異常隆起及凹陷心界不大，心率91bpm，律齊各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音無心包摩擦音及心包叩擊音 問題1： 初步診斷應(yīng)該考慮哪些疾??？右心功能不全？限制型心肌??？縮窄性心包炎？上腔下腔靜脈阻塞？臨床表現(xiàn)：體循環(huán)淤血，目前大量腹水為突出特點肝硬化？布加綜合征？結(jié)核性腹膜炎？ 入院后檢查PPD(+）硬結(jié)直徑6mmESR ：7mm/h；TB-SPOT(-)TB-Ab(-)腹水：漏出液除外結(jié)核性腹膜炎 入院后檢查除外肝硬化除外BuddChiari syndr

3、ome腹部B超： 肝大，腹水，肝靜脈未見異常下腔靜脈B超： 下腔靜脈增寬，未見明顯狹窄，門靜脈波動幅度增大，考慮為右心房壓力增大所致 ECG：P波增寬，可見切跡;肢導(dǎo)低電壓；V2-3T波倒置V46T波低平目前診斷考慮：右心功能不全？肝硬化？布加綜合征？結(jié)核性腹膜炎？限制型心肌病？縮窄性心包炎？上下腔靜脈阻塞？縮窄性心包炎與限制型心肌病的鑒別 特點 縮窄性心包炎（CP）限制性心肌病（RCMP） 既往病史 心包炎、心臟手術(shù)、外傷、放射治療、結(jié)締組織病以上罕見 Heart 2001;86;343-349 特點縮窄性心包炎限制性心肌病ECGP波增寬，有切跡波幅不高右房大或左房大表現(xiàn) AVB or 室內(nèi)

4、傳導(dǎo)阻滯少見 常見縮窄性心包炎與限制型心肌病的鑒別 本患心電圖特點 縮窄性心包炎（CP）限制性心肌病（RCMP） CXR2030%可有心包鈣化心包鈣化少見舒張早期室間隔快速運動常見偶見縮窄性心包炎與限制型心肌病的鑒別 特點 縮窄性心包炎（CP）限制性心肌病（RCMP） 吸氣時室間隔向左室顯著運動常見（吸氣時右室壓力增高，左室壓力降低）罕見心房增大多為輕到中度多為中到重度縮窄性心包炎與限制型心肌病的鑒別 特點 縮窄性心包炎（CP）限制性心肌病（RCMP） 二尖瓣血流速度吸氣變化率（E） 25% 15%四心腔舒張末壓力差壓差 5 mm Hg壓差 5 mm Hg縮窄性心包炎與限制型心肌病的鑒別 特點

5、 縮窄性心包炎（CP）限制性心肌病（RCMP） 右室壓力曲線右室舒張末壓1/3收縮壓右室舒張末壓1/3收縮壓右室收縮壓 60 mm Hg常常 40 mm Hg 40 mmHg偶而 60mmHg縮窄性心包炎與限制型心肌病的鑒別 特點 縮窄性心包炎（CP）限制性心肌?。≧CMP） 奇脈常見罕見MR/CT 多有心包增厚心包增厚少見縮窄性心包炎與限制型心肌病的鑒別 特點 縮窄性心包炎（CP）限制性心肌病（RCMP） 心肌活檢正?；蚍翘禺惛淖冃膬?nèi)膜纖維化、淀粉樣變或其他特異的浸潤性疾病如血色病、糖原儲積病等縮窄性心包炎與限制型心肌病的鑒別 縮窄性心包炎診斷標(biāo)準(zhǔn)：有慢性體循環(huán)淤血和低心排表現(xiàn)，伴有以下特征

6、中的兩條：Guidelines on the diagnosis and management of peicardial diseaseEur Heart J,2004,25:587-6101、術(shù)中發(fā)現(xiàn)和病理證實心包縮窄；2、影像學(xué)有明確心包增厚或鈣化；3、心導(dǎo)管檢查心室壓力曲線呈平方根樣，左右心室舒張末壓力差5mmHg縮窄性心包炎CXR可見心包鈣化影根號征：代表左右心室舒張早期快速的壓 力下降，快速上升及早期平臺期本例患者的胸片、CT、心臟超聲、心臟導(dǎo)管檢查以及心肌活檢的結(jié)果是怎么樣的呢？能否讓我們鑒別清楚縮窄性心包炎和限制型心肌病呢？左下肺近膈面處少許橫行索條影，心影飽滿，右心緣擴大，左

7、室不大。左側(cè)膈面抬高，肋膈角變鈍。正位胸片未見明顯心包鈣化側(cè)位胸片未見明顯心包鈣化右側(cè)少量胸水；雙側(cè)胸膜輕度增厚本患CT未見心包明顯增厚及鈣化本患CT未見心包明顯增厚及鈣化ECHO二尖瓣血流頻譜E峰吸氣變化率 25%符合CP左室后壁舒張中晚期平坦符合CP臟壁層心包粘連，活動僵硬受限符合CP心房僅輕度增大符合CPECHO：室間隔抖動征ECHO：室間隔抖動征ECHO：室間隔抖動征 入院后檢查飄浮導(dǎo)管：附圖34/24（28）41/28（34）41/21（31）31/26（27）心肌活檢： 可見少許心內(nèi)膜，心內(nèi)膜下未見明確空泡變性，心肌間質(zhì)比例增多，部分心肌排列紊亂，心肌細(xì)胞肥大，心肌細(xì)胞核增大，局部

8、橫紋消失，未見明確心肌梗死。 特殊染色：Masson（）PATH（）， 剛果紅（）縮窄性心包炎診斷能否成立？有慢性體循環(huán)淤血和低心排表現(xiàn)，伴有以下特征中的兩條：Guidelines on the diagnosis and management of peicardial diseaseEur Heart J,2004,25:587-6101、術(shù)中發(fā)現(xiàn)和病理證實心包縮窄；2、影像學(xué)有明確心包增厚或鈣化；3、心導(dǎo)管檢查心室壓力曲線呈平方根樣，左右心室舒張末壓力差5mmHg有沒有其他新方法來幫助鑒別縮窄性心包炎和限制型心肌病？問題3:NT-proBNP 能否鑒別縮窄和限制？ Braz J Med

9、Biol Res. 2008 Aug;41(8):664-7. log mean95%CICP（16例）2.67 pg/mL2.43-2.92EMF（17例）2.91 pg/mL2.70-3.12Control （30例）1.45pg/mL1.32-1.60EMF 與 CP之間無顯著差異。結(jié)論： NT-proBNP 不能被用來鑒別縮窄心包炎和限制心肌病。16例縮窄心包炎（CP）17例心內(nèi)膜纖維化（EMF）30例健康患者對照， 查血NT-proBNP進行分析MVF:二尖瓣血流速度 PVF：肺靜脈血流速度TDI：組織多普勒成像問題4:Tissue Doppler Image 能否幫助鑒別？Dtsc

10、h Med Wochenschr. 2008 Feb;133(9):399-405. nE ，at the septal mitral annulusE ， at the lateral mitral annulus20 CP proven by pericardectomy13.84.2 cm/s11.43.4 cm/s14 RCM due to amyloidosis 4.01.2 cm/s（p 0.01）4.41.7 cm/s（p 0.01）本患E ，為15.8cm/sE ，組織多普勒測量二尖瓣瓣環(huán)舒張早期速度 Dtsch Med Wochenschr. 2008 Feb;133(9):

11、399-405. 問題4:Tissue Doppler Image 能否幫助鑒別？結(jié)果：以E，小于8 cm/s 為切點診斷RCM的敏感性為100% 特異性為 90% (septal) 和 80% (lateral ). Dtsch Med Wochenschr. 2008 Feb;133(9):399-405. 結(jié)論: 組織多普勒測量二尖瓣瓣環(huán)舒張早期速度 (E，) 可用來鑒別縮窄性心包炎和限制性心肌病，建議可作為這類患者的常規(guī)檢查。問題4:Tissue Doppler Image 能否幫助鑒別？問題5:心包不厚能否除外縮窄性心包炎？ Circulation. 2003 Oct 14;108(

12、15):1852-7. 方法: 回顧分析143例經(jīng)心包手術(shù)證實為縮窄心包炎的患者中心包厚度正常患者的比例。A組心包厚度正常者(2 mm) 117例82%總計143例100結(jié)果：兩組間在癥狀及體格檢查方面沒有差異。顯微鏡下所有患者心包病理均不正常. 心包厚度正常組心包病變相對輕微、局限,包括纖維化、炎癥、鈣化、纖維素沉著以及局灶非干酪樣肉芽腫。無論心包是否增厚，心包剝脫術(shù)均能有效緩解癥狀。 Circulation. 2003 Oct 14;108(15):1852-7. 問題5:心包不厚能否除外縮窄性心包炎？ 結(jié)論: 手術(shù)證實大約18的縮窄性心包炎患者心包厚度正常，但無論心包厚度是否正常，所有縮窄心包炎患者的心包病理均不正常。如果臨床、超聲以及血流動力學(xué)指標(biāo)提示縮窄心包炎，無論影像學(xué)是否提示心包增厚均應(yīng)盡早行心包剝脫手術(shù)。Circulation. 2003 Oct 14;108(15)