Wernicke腦病精品課件

1、關(guān)于Wernicke腦病第一張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月定義Wernicke腦?。╓E）是由于維生素B1嚴(yán)重缺乏引起的嚴(yán)重營養(yǎng)代謝性腦病。本病由Carl Wernicke于1881年首先報(bào)道。維生素B1為丙酮酸脫氫酶的輔酶，在葡萄糖三羧酸循環(huán)及磷酸戊糖途徑等代謝過程以及維持中樞神經(jīng)系統(tǒng)細(xì)胞膜內(nèi)外滲透梯度的穩(wěn)定性中起重要作用。維生素B1缺乏可通過神經(jīng)元能量代謝障礙，乳酸堆積、谷氨酸受體介導(dǎo)的細(xì)胞毒性作用、氧化應(yīng)激以及神經(jīng)元膜內(nèi)外滲透梯度紊亂等機(jī)制，使神經(jīng)元選擇性受損。第二張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月VitB1需要量正常成人每天VitB1需要量為 2 mg，各種原因引起

2、的攝入過少或吸收障礙，均能導(dǎo)致VitB1 的缺乏，持續(xù)數(shù)周即可產(chǎn)生癥狀。引起Vit B1缺乏的因素主要為攝入不足、吸收障礙及生理需要量增加、遺傳因素、消耗增加等。最多見的慢性乙醇中毒和妊娠劇吐患者。 第三張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月病因最多見的慢性乙醇中毒和妊娠劇吐患者。其次長期外源性營養(yǎng)、神經(jīng)源性嘔吐。胃空腸吻合術(shù)后、結(jié)腸次全切除術(shù)后營養(yǎng)不良的患者、白血病、淋巴瘤、腎衰血透等惡性消耗性疾病患者及艾滋病患者。第四張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月高度警惕患者中老年男性，長期（10 年以上）及大量（0.2kg/d 以上）飲酒者，且飲酒年齡越小，腦損害程度越重，發(fā)生的機(jī)會(huì)也越

3、多。 第五張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月非維生素B1缺乏Wernicke 腦病轉(zhuǎn)酮醇酶(transketolase)基因的缺陷可以導(dǎo)致Wernicke 腦病的發(fā)生 。第六張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月病理常對(duì)稱性地累及乳頭體、丘腦、第三腦室、中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)、延髓和第四腦室，乳頭體是最易被侵犯的部位。早期的病理改變?yōu)橛墒軗p部位神經(jīng)纖維網(wǎng)狀組織及血管周圍海綿狀蛻變引起的細(xì)胞毒性水腫以及血管源性水腫，細(xì)胞毒性水腫占優(yōu)勢(shì)隨后出現(xiàn)血腦屏障被破壞、血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、外膜變薄、點(diǎn)狀出血等改變，最終導(dǎo)致膠質(zhì)細(xì)胞增生、髓鞘脫失、神經(jīng)元變性死亡、數(shù)量減少。第七張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作

4、于2022年6月病理可引起大腦皮質(zhì)、白質(zhì)、殼核、尾狀核、紅核、小腦齒狀核及皮質(zhì)、中腦頂蓋及下腦橋被蓋等多部位的損害而使臨床表現(xiàn)復(fù)雜化. 第八張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床特征臨床表現(xiàn)以眼外肌癱瘓、共濟(jì)失調(diào)以及意識(shí)障礙的三聯(lián)征為主要特點(diǎn)。 第九張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月常見臨床表現(xiàn)在精神癥狀方面，可表現(xiàn)為嗜睡、精神異常、近記憶減退、計(jì)算力下降、反應(yīng)遲鈍、虛構(gòu)等。眼部體征可表現(xiàn)為眼震、兩眼外展不能、內(nèi)收不能、上下運(yùn)動(dòng)不能、同向側(cè)視障礙等。共濟(jì)失調(diào)主要表現(xiàn)為步態(tài)運(yùn)動(dòng)失調(diào)?？砂橛醒哉Z障礙。還可表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端麻木、無力，腱反射遲鈍或消失等多發(fā)性神經(jīng)病變癥狀。非特異性癥狀有

5、惡心嘔吐、腹脹、全身乏力、頭昏及原發(fā)病相應(yīng)癥狀等。 第十張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月實(shí)驗(yàn)室檢查維生素B1血濃度：低于99.7nmol/l即為缺乏丙酮酸水平升高，轉(zhuǎn)酮醇酶活力減低可表現(xiàn)肝功能輕度異常、輕度低鈉血癥 第十一張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷依據(jù)維生素B1缺乏病史或具有危險(xiǎn)因素具有眼部癥狀、共濟(jì)失調(diào)和（或）精神、意識(shí)障礙。VitB1減少，丙酮酸水平升高，轉(zhuǎn)酮醇酶活力減低。MRI特有性表現(xiàn)第十二張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月MRI表現(xiàn)MRI特征性地表現(xiàn)為乳頭體、第三腦室、丘腦中背側(cè)核、中腦導(dǎo)水管周圍區(qū)域?qū)ΨQ性異常信號(hào)影，T1WI呈低信號(hào)，T2WI及

6、Flair呈高信號(hào)，急性期增強(qiáng)掃描，由于血腦屏障破壞病灶可強(qiáng)化，經(jīng)治療后復(fù)查上述強(qiáng)化可消失，晚期可有局部腦萎縮 第十三張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月MRI特征性改變MRI表現(xiàn)為損害部位對(duì)稱性異常信號(hào)影 腦干出現(xiàn)T2WI高信號(hào)影與神經(jīng)纖維網(wǎng)狀組織海綿狀蛻變第十四張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月第十五張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月第十六張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月第十七張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月MRI診斷局限性MRI對(duì)WE診斷的敏感性只有53%，特異性為93% 第十八張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月鑒別診斷多系統(tǒng)萎縮Kors

7、akoff綜合癥酒精性癡呆腦橋中央髓鞘破壞多發(fā)性硬化癥第十九張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月治療起初是Vit B1 500 mg/d，靜脈滴注，35 d 后改肌肉注射，Vit B1100200 mg/d，同時(shí)給予葉酸、VitB12以及針對(duì)引起Vit B1缺乏因素的治療。補(bǔ)液時(shí)盡可能減少葡萄糖液體，能胃腸進(jìn)食者盡量恢復(fù)胃腸進(jìn)食。療程1-3月。長期飲酒者可長期補(bǔ)充。 第二十張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月預(yù)后Wernicke腦病如不治療，死亡率50%，及時(shí)后早期治療可以完全恢復(fù)，治療不及時(shí)可以遺留眼震、共濟(jì)失調(diào)、智能下降和精神異常。第二十一張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年

8、6月誤診原因?qū)Σ∈氛J(rèn)識(shí)不詳。對(duì)wernicke 腦病認(rèn)識(shí)不足。缺乏對(duì)wernicke 腦病的警惕。第二十二張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月 Wernicke腦病的MRI表現(xiàn)第二十三張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月Wernicke腦病是維生素B1缺乏引起的急性神經(jīng)精神綜合征。1881年由Carl Wernicke首先發(fā)現(xiàn)并以急性出血性腦灰質(zhì)炎而提出的。1940年Campbell和Russell強(qiáng)調(diào)營養(yǎng)和Wernicke腦病有密切關(guān)系,并提出硫胺素缺乏是引起代謝異常性腦病的誘發(fā)因素。第二十四張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月Wernicke腦病的病因繁多,常見于慢性酒精

9、中毒和妊娠劇吐者。近年來,各種原因所致的營養(yǎng)不良和胃腸外營養(yǎng)導(dǎo)致非酒精性Wernicke腦病的發(fā)病率明顯升高。還有報(bào)道A IDS患者和甲亢患者患Wernicke腦病的風(fēng)險(xiǎn)大大增加。第二十五張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月Wernicke腦病多呈急性或亞急性發(fā)病,眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、精神障礙為該病典型的“三聯(lián)征”。Wernicke腦病中80%90%會(huì)發(fā)展為Korsakoff綜合征,主要臨床表現(xiàn)為近事遺忘、錯(cuò)構(gòu)癥、虛構(gòu)癥及定向力障礙。當(dāng)Wernicke腦病及Ko rsakoff綜合征同時(shí)出現(xiàn)時(shí)稱為Wernicke-Korsakoff綜合征。第二十六張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6

10、月 Wernicke腦病顱腦特征性MRI表現(xiàn)為對(duì)稱性第三、四腦室旁，中腦導(dǎo)水管周圍，乳頭體，四疊體，丘腦為常見受累部位，MRI上可見上述部位病變呈稍長T1長T2信號(hào)，F(xiàn)lLAIR序列上呈高信號(hào)，DWI序列病變急性期為高信號(hào)，亞急性期為低信號(hào)。急性期由于血腦屏障破壞病灶可強(qiáng)化。第二十七張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月另外，小腦齒狀核、橋腦被蓋、紅核、中腦頂蓋、尾狀核及大腦皮層等少見部位也可發(fā)生，急性期病灶還可表現(xiàn)為出血.第二十八張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月第二十九張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月第三十張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月Wernicke腦病

11、的發(fā)病部位比較典型。從解剖學(xué)特點(diǎn)來看，腦白質(zhì)，特別是腦室周圍的深部白質(zhì)，主要由穿支動(dòng)脈供血，它們很少或完全沒有側(cè)枝循環(huán)，在距離腦室壁3-10 mm范圍內(nèi)的終末區(qū)為分水嶺區(qū)。這樣的解剖特點(diǎn)決定了該區(qū)白質(zhì)最容易受到缺血的影響，而最終導(dǎo)致缺血缺氧性脫髓鞘改變。第三十一張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月病理變化Wernicke腦病腦損傷部位組織病理變化特點(diǎn):急性期主要以受累病變部位細(xì)胞性水腫為主，亞急性期主要以血管源性水腫為主，組織總含水量增加，水腫進(jìn)一步發(fā)展為神經(jīng)元變性、壞死、缺失;神經(jīng)纖維的松弛;髓鞘結(jié)構(gòu)變性、壞死;星形膠質(zhì)細(xì)胞、少突膠質(zhì)細(xì)胞和毛細(xì)血竹增生，細(xì)胞內(nèi)水腫和斑點(diǎn)狀出血等。第三十

12、二張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月鑒別診斷 Wernicke腦病表現(xiàn)復(fù)雜，應(yīng)和多發(fā)性硬化、血管性癡呆、病毒性腦炎等病相鑒別。第三十三張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月 多發(fā)性硬化MRI表現(xiàn)大約90%的患者可以在T2W I看到典型的表現(xiàn)，側(cè)腦室周圍及深部白質(zhì)、大腦腳、中腦導(dǎo)水管、脊髓側(cè)柱和后柱等部位呈稍長T1長T2信號(hào)，在橫斷位成圓形，在冠狀位成條形，均垂直于側(cè)腦室，其被稱為“直角脫髓鞘征象”。第三十四張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月多發(fā)性硬化主要特征為在性質(zhì)和嚴(yán)重程度上隨時(shí)間變化的多樣性和趨勢(shì)，經(jīng)常發(fā)生病情的加重和緩解。腦脊液中淋巴細(xì)胞數(shù)增多(特別是急性期)。但神經(jīng)元損傷程度小。MRI在其特征的“直角脫髓鞘征象”與Wer-nicke腦病表現(xiàn)不同。第三十五張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月血管性癡呆MRI表現(xiàn):腦白質(zhì)疏松，多發(fā)梗死性癡呆占58.9 %，常雙側(cè)額葉、內(nèi)囊前肢、尾狀核、半卵圓中心前部、側(cè)腦室體旁前部白質(zhì)及丘腦等部位呈稍長T1長T2信號(hào)，特征是梗死面積大、范圍廣。和典型的Wernicke腦病腦室周圍為發(fā)病部位有差別。第三十六張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月病毒性腦炎MRI表現(xiàn):病毒性腦炎腦內(nèi)有多發(fā)或單發(fā)的對(duì)稱或不對(duì)稱大片狀病灶，主要位于皮層、皮層下及基底節(jié)一丘腦區(qū)，MRI呈稍長T1長T2信號(hào)。病毒性腦炎發(fā)生有一定的