過敏性紫癜理論PPT

1、關(guān)于過敏性紫癜理論第一張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月講授內(nèi)容：第六節(jié)幼年類風濕性關(guān)節(jié)炎第七節(jié)過敏性紫癜自學內(nèi)容：第五節(jié)風濕熱第八節(jié)川崎病第二張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月教學目的與要求： 了解幼年類風濕性關(guān)節(jié)炎的病因和發(fā)病機理。了解過敏性紫癜的病因、發(fā)病機制和病理。掌握幼年類風濕性關(guān)節(jié)炎的臨床表現(xiàn)、診斷和治療掌握過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)、診斷和治療了解過敏性紫癜的鑒別診斷 第三張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月 第七節(jié) 過 敏 性 紫 癜ANAPHYLACTOID PURPURA第四張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月概 述 過敏性紫癜（anaphylacto

2、id purpura)又稱許蘭-亨諾血管炎(Schonlein-Henoch vasculitis)，亨-舒綜合征（ Henoch-Schonlein Snydrome)。是一種以小血管炎為主要病理改變的全身性血管炎綜合征。以皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等綜合表現(xiàn)是本病的重要特征。尤以皮膚紫癜最有特點。第五張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月病 因 etiology尚不清楚， 可能與以下因素有關(guān)： 第六張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月（一） 感 染細菌病毒寄生蟲第七張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月（二）食 物 牛奶雞蛋魚蝦第八張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作

3、于2022年6月（三）藥 物抗生素磺胺類解熱鎮(zhèn)痛劑第九張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月（四）其 他花粉蟲咬預防接種第十張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月發(fā) 病 機 制 pathogenesis各 種 刺 激 因 子具 有 遺 傳 背 景 的 個 體B 淋 巴 細 胞 克 隆 擴 增大 量 I g A 和 I g G 系 統(tǒng) 性 血 管 炎 第十一張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月遺 傳免疫異常環(huán) 境發(fā)病第十二張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月病 理 改 變 pathology 1.全身性小血管炎（微動脈、微靜脈、毛細血管）是本病基礎(chǔ)病變，皮膚真皮層小血管周圍有

4、中性粒細胞、嗜酸性細胞侵潤，漿液和紅細胞外滲以致間質(zhì)水腫，血管壁可有纖維素樣壞死，腸道因微血管血栓形成出血壞死。第十三張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月病 理 改 變 2. 腎臟改變多為局灶性腎小球病變，毛細血管內(nèi)皮增生，局部纖維化和血栓形成，灶性壞死，亦可見新月體形成。嚴重時整個腎小球均受累，呈彌漫性腎小球腎炎改變。第十四張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月局 部 的 纖 維 化第十五張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月新 月 體 的 形 成第十六張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月病 理 改 變 3. 免疫熒光檢查：腎小管毛細血管有膜性和廣泛性增殖性改變，并可見及

5、IgA顆粒纖維蛋白沉積。第十七張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月免疫熒光可見： IgA顆粒纖維蛋白沉積第十八張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月病 理 改 變 4. 其他：關(guān)節(jié)受累時可見滑膜片狀出血；肺、胸膜、心臟、肝、及顱內(nèi)血管受累時，分別出現(xiàn)肺血管周圍炎、心肌炎、肝損害、顱內(nèi)出血等改變。第十九張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月臨 床 表 現(xiàn) clinical manifestations 本病多見于714歲兒童。多急性起病，始發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主，約半數(shù)患兒有關(guān)節(jié)腫痛或腹痛。在起病前13周長有上呼吸道感染史。第二十張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月臨 床 表

6、現(xiàn) 1. 皮膚紫癜：反復的皮膚紫癜為本病的主要表現(xiàn)，最多見于下肢和臀部，對稱性分布，分批出現(xiàn)，嚴重者延及上肢和軀干。紫癜大小不等，正紫紅色，高出皮膚，可伴有蕁麻疹、多形紅斑血管性水腫，少數(shù)重整的紫癜可融合成大皰以致出血性壞死，出現(xiàn)潰瘍。一般12周內(nèi)消退，不留痕跡；也可遷延數(shù)周至數(shù)月。 第二十一張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月第二十二張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月第二十三張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月臨 床 表 現(xiàn) 2. 消化道癥狀：較為多見，約2/3患兒出現(xiàn)消化道癥狀，一般出現(xiàn)在紫癜發(fā)生1周內(nèi)，最常見癥狀為腹痛，可反復出現(xiàn)陣發(fā)性臍部絞痛，也可波及全腹，同時伴有

7、惡心、嘔吐、嘔血和便血，有的還發(fā)生在皮膚紫癜出現(xiàn)以前，是由于腸道病變引起腸蠕動增強或痙攣所致。偶爾發(fā)生腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。 第二十四張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月第二十五張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月臨 床 表 現(xiàn) 3. 關(guān)節(jié)癥狀：大多數(shù)患兒僅有少數(shù)關(guān)節(jié)疼痛或關(guān)節(jié)炎；關(guān)節(jié)腫痛或腫脹，多累及膝、踝、肘等關(guān)節(jié)，可單發(fā)，亦可多發(fā)，有積液，可同時伴有活動受限， 成一過性，多在數(shù)日內(nèi)消失，不遺留關(guān)節(jié)畸形。 第二十六張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月臨 床 表 現(xiàn) 4. 腎臟表現(xiàn)：國內(nèi)報道約30%50%的患兒出現(xiàn)腎臟損害。常在紫癜后24周內(nèi)出現(xiàn)，也可出現(xiàn)在

8、紫癜消失后或疾病的靜止期，癥狀輕重不一。多數(shù)患者出現(xiàn)肉眼或鏡下血尿，蛋白尿，或管型尿；伴有血壓增高和浮腫，稱為紫癜性腎炎；大多數(shù)患兒多能完全恢復，約6%發(fā)展為慢性腎炎，偶爾發(fā)展為急性腎功能衰竭死于尿毒癥。第二十七張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月臨 床 表 現(xiàn) 5. 其他癥狀：中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變是本病潛在威脅之一；偶可發(fā)生顱內(nèi)出血，導致失語、癱瘓、昏迷、驚厥，肢體麻痹；此外，還可出現(xiàn)肌肉內(nèi)、結(jié)膜下及肺出血、反復鼻衄、心肌炎及睪丸炎。第二十八張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月實 驗 室 檢 查laboratory test無特異性血小板計數(shù)、出血和凝血時間、血管退縮試驗和骨髓檢查均

9、正常。約半數(shù)患兒的毛細血管脆性試驗陽性。紫癜性腎炎尿檢和腎小球腎炎相類似。有消化道癥狀的患兒，可有大便潛血陽性。約半數(shù)患兒急性期血清IgA、IgM 濃度增高。第二十九張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月診 斷 diognosis 皮膚紫癜癥狀典型者，如雙下肢伸側(cè)和臀部分批出現(xiàn)，對稱分布，大小不等，診斷并不困難，急性腹痛、關(guān)節(jié)痛及尿液改變對診斷有較大幫助；非典型病例，尤其在紫癜出現(xiàn)前出現(xiàn)其他系統(tǒng)癥狀時，易誤診。第三十張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月鑒 別 診 斷 differental diognosis 特發(fā)性血小板減少性紫癜外科急腹癥細菌感染腎臟癥狀突現(xiàn)時需與腎小球腎炎、Ig

10、A腎病鑒別第三十一張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月治 療treatment 本病無特效療法，主要采取支持對癥治療， 盡可能尋找并避免接觸過敏原，積極治療感染。第三十二張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月治 療 1. 一般治療：急性期臥床休息；有消化道出血或腹痛較重時，可禁食或流食；有感染時加用抗生素；注意尋找和避免接觸過敏源。第三十三張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月治 療 2. 對癥治療：有蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫時，應用抗組胺藥物和鈣劑；腹痛時加用解痙攣藥物。第三十四張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月治 療 3. 抗血小板凝集藥物：潘生丁、阿司匹林等。第三十五

11、張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月治 療 4. 抗凝治療：協(xié)和醫(yī)院兒科報道小劑量肝素預防紫癜性腎炎。第三十六張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月治 療 5. 腎上腺皮質(zhì)激素:不能改變腎臟病變,不能縮短病程,不能阻止復發(fā),不能改善預后,對皮疹無效，一般不主張使用。第三十七張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月治 療使用激素的指征：嚴重的消化道病變，如消化道出血腎病綜合癥表現(xiàn)急進性腎炎第三十八張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月治 療 6. 腎功能衰竭時，可采用血漿置換及血液透析治療。第三十九張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月治 療 7. 對于嚴重的病例可用大劑量丙種球蛋白沖擊治療。第四十張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月病 程 及 預 后 輕癥710天痊愈；重者病程可長達數(shù)周及數(shù)月，甚至一年以上。絕大部分患者預后良好，發(fā)生腎衰者或顱內(nèi)出血者預后不良。第四十一張，PPT共四十四頁，創(chuàng)作于2022年6月小 結(jié)： AP是一種以小