特發(fā)性震顫,特發(fā)性震顫的癥狀,特發(fā)性震顫治療x

1、特發(fā)性震顫，特發(fā)性震顫的癥狀，特發(fā)性震顫治療【專業(yè)知識(shí)】疾病簡介特發(fā)性震顫（essential tremor，ET）又稱家族性或良性特發(fā)性震顫，是臨床常見的運(yùn)動(dòng)障礙性疾病，呈常染色體顯性遺傳，姿勢性或動(dòng)作性震顫是惟一表現(xiàn)，緩慢進(jìn)展或長期不進(jìn)展。目前認(rèn)為，年齡是ET重要的危險(xiǎn)因素，患病率隨年齡而增長。起病緩慢。任何年齡均可發(fā)病，但多起始于成年人， 有文獻(xiàn)報(bào)道男性略多于女性。疾病病因一、發(fā)病原因特發(fā)性震顫又稱為家族性震顫，約60%患者有家族史，呈現(xiàn)常染色體顯性遺傳特征。在6570歲前出現(xiàn)外顯。Gulcher等發(fā)現(xiàn)本病致病基因位于3q13，稱為FET1， Higgins等將致病基因 定位于2p222

2、5，稱為ETM或ET2，發(fā)現(xiàn)ETM可能是三聯(lián)體重復(fù)序列，此基因定位在另兩個(gè)家族性 特發(fā)性震顫家系得到證實(shí)。也有報(bào)道本病患者的性染色體有異常，少數(shù)男患者出現(xiàn)XXY和XYY。家族 性ET臨床表現(xiàn)多樣性提示可能存在遺傳異質(zhì)性，預(yù)示可能會(huì)發(fā)現(xiàn)新的基因位點(diǎn)。然而特發(fā)性震顫也有許多散發(fā)病例，散發(fā)病例的臨床表現(xiàn)和發(fā)病規(guī)律基本上與家族性震顫相同，但家族性震顫的發(fā)病年齡比散發(fā)病例為早。所以在特發(fā)性震顫遺傳基因尚未清楚之前，無法將家族性 震顫從特發(fā)性震顫中分出去。二、發(fā)病機(jī)制目前的研究認(rèn)為，特發(fā)性震顫（ET ）由中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)散在的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)或核團(tuán)異常振蕩所致，起搏點(diǎn) 定位迄今不清。駱駝蓬堿（harmaline誘導(dǎo)

3、的靈長類動(dòng)物震顫模型與人類特發(fā)性震顫相似，是常用的ET動(dòng)物模型；哈爾明堿（harmine）是駱駝蓬堿-咔琳類似物，可使人類產(chǎn)生震顫。動(dòng)物模型研究發(fā)現(xiàn)，駱駝蓬堿誘導(dǎo)下橄欖核神經(jīng)元產(chǎn)生同步節(jié)律性放電，傳導(dǎo)至小腦浦肯野細(xì)胞和小腦 核團(tuán)，后經(jīng)Deiters核和網(wǎng)狀核激活脊髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。目前特發(fā)性震顫病因最普遍假說是橄欖體-小腦節(jié) 律性改變，下橄欖核-小腦神經(jīng)通路振蕩通過丘腦和皮質(zhì)向脊髓傳播，最終引起震顫。PET檢測發(fā)現(xiàn)，ET患者無震顫時(shí)丘腦和延髓（主要是下橄欖核）糖代謝率增加，H215O血流測定雙側(cè)小腦 血流量增加；震顫時(shí)下橄欖核和小腦代謝率和血流量進(jìn)一步增加，丘腦、紋狀體和運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)血流量 也增加。乙

4、醇（酒精）可能作用于小腦，因而改善震顫，使小腦血流、代謝速度增加；小腦梗死能消除同側(cè)特發(fā)性震顫；用哈梅靈（Harmaline，駱駝蓬堿）處理的動(dòng)物模型可以發(fā)現(xiàn)小腦通路的異常振蕩；這些都提示小腦對(duì)特發(fā)性震顫的產(chǎn)生也有重要作用。假設(shè)振動(dòng)起源于腦干（橄欖核），經(jīng)過小腦至丘腦，小腦的損害可使同側(cè)的震顫消失。用核素標(biāo)記的CO2 進(jìn)行PET掃描研究，發(fā)現(xiàn)選擇性地雙側(cè)小腦、下橄欖核代謝功能亢進(jìn)。用功能性磁共振顯像（FMRI）顯示 患肢對(duì)側(cè)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)和感覺區(qū)、蒼白球、丘腦的活動(dòng)增強(qiáng)，雙側(cè)齒狀核、小腦半球和紅核的活動(dòng)亢進(jìn)。這些提示震顫的產(chǎn)生，是丘腦和運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)至脊髓通路中小腦 -橄欖核環(huán)路振蕩的結(jié)果。因?yàn)?病理解剖

5、沒有特異性改變，異常振動(dòng)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)起搏器的確切位置尚不清楚， 因此推測中樞性 振蕩器被外周反射增強(qiáng)或抑制，調(diào)節(jié)震顫的產(chǎn)生和震顫幅度。肌電圖（EMG）可記錄到48 Hz的促動(dòng)肌-拮抗肌同步化連續(xù)發(fā)放活動(dòng)，另有約 10%患者表現(xiàn)為促動(dòng)肌-拮抗肌交替收縮。單運(yùn)動(dòng)單元分析顯示電沖動(dòng)是集合性或同步化的。震顫發(fā)作期間募集相中， 新募集的運(yùn)動(dòng)單元有異常高的瞬間2050Hz放電頻率。震顫常靠沖動(dòng)來維持，外周傳入干擾沖動(dòng)變化可影響震顫，這依賴于干擾的大小和震顫周期的時(shí)程。 其次，外周傳入的干擾性沖動(dòng)也能影響中樞自律性起搏器節(jié)律性放電所造成的震顫?？傊?，特發(fā)性震顫可能由中樞振蕩器而造成的。這可以解釋部分特發(fā)性

6、震顫的臨床特征，如震顫在快 速活動(dòng)中加重，相對(duì)缺乏靜止性震顫。癥狀體征一、癥狀1、典型的特發(fā)性震顫在兒童、青少年、中老年中均可發(fā)現(xiàn)。對(duì)起病的高峰年齡有兩種觀點(diǎn)。一種認(rèn)為起病年齡的分布為雙峰特征，即在2030歲和5060歲這兩個(gè)年齡段；另一種觀點(diǎn)認(rèn) 為特發(fā)性震顫很少在少年發(fā)病，隨著年齡增長發(fā)病人數(shù)增加，平均起病年齡3747歲。2、特發(fā)性震顫惟一的癥狀就是震顫，偶有報(bào)道伴有語調(diào)和輕微步態(tài)異常?；颊咄ǔＪ紫扔缮现_ 始，主要影響上肢，雙側(cè)上肢對(duì)稱起病，也可單側(cè)上肢起病。一旦上肢影響后，常向上發(fā)展至頭、 面、舌、下頜部。累及軀干和雙側(cè)下肢者少見，僅在病程的晚期出現(xiàn)，而且程度比上肢輕。主要表現(xiàn)為姿位性震

7、顫，可同時(shí)含有運(yùn)動(dòng)性、意向性或靜止性震顫成分。震顫可能在指向目的的運(yùn)動(dòng) 中加重。震顫的頻率為48Hz。起病時(shí)頻率為812Hz，隨著病程和年齡的增加，頻率逐漸降低，幅 度逐漸增加。典型癥狀是手的節(jié)律性外展，呈內(nèi)收樣震顫和屈伸樣震顫，旋前旋后樣震顫（類似于帕金森?。┦?少見。書寫的字可能變形，但不會(huì)表現(xiàn)為寫字過小。另一個(gè)常影響的部位是顱頸肌肉群。頭部、舌或發(fā)聲肌均可累及，表現(xiàn)為患者手部嚴(yán)重的姿位性震顫和頭部震顫，包括垂直的點(diǎn)頭運(yùn)動(dòng)和水平的 搖頭運(yùn)動(dòng)。軟腭、舌的震顫會(huì)導(dǎo)致發(fā)聲困難。3、震顫在發(fā)病1020年后會(huì)影響活動(dòng)，隨年齡增長嚴(yán)重程度增加，以致完成精細(xì)活動(dòng)的能力受到 損害，至發(fā)病后第6個(gè)10年達(dá)

8、到高峰。86%的患者至6070歲可影響社會(huì)活動(dòng)和生活能力，包括 書寫、飲水、進(jìn)食、穿衣、言語和操作。震顫幅度越大，對(duì)活動(dòng)能力的影響也越大。震顫對(duì)性別的 影響無差異。4、 許多因素都可以影響震顫，饑餓、疲勞、情緒激動(dòng)和溫度（高熱、熱水?。┑葧?huì)加重震顫。與大 多數(shù)不自主運(yùn)動(dòng)一樣，特發(fā)性震顫在睡眠時(shí)緩解，也有個(gè)別報(bào)道，震顫在淺睡中仍然持續(xù)存在。特發(fā)性震顫患者對(duì)乙醇 酒精）的反應(yīng)是特征性的。許多患者即使只攝取少量乙醇（酒精）就可減少震 顫。42%75%患者飲酒后震顫減輕，但只是暫時(shí)的，一般維持24h，第二天震顫反而加重。很少 有報(bào)道乙醇（酒精）對(duì)其他類型的震顫有類似作用，乙醇（酒精）是通過中樞起作用的

9、。5、特發(fā)性震顫可以伴發(fā)其他運(yùn)動(dòng)障礙的疾病。特發(fā)性震顫伴發(fā)帕金森病是眾所周知的。據(jù)報(bào)道，在特發(fā)性震顫患者中，帕金森病的發(fā)病率比正常對(duì)照人群高得多，即使在大于60歲的特發(fā)性震顫患者中，帕金森病的危險(xiǎn)度是同年齡組的隨機(jī)人群的 24倍。Lou和Jankovic曾報(bào)道過350例特發(fā) 性震顫，其中20%同時(shí)伴有帕金森病。故認(rèn)為特發(fā)性震顫可能是帕金森病的一個(gè)重要危險(xiǎn)因素。姿位性震顫在包括帕金森病在內(nèi)的許多運(yùn)動(dòng)障礙疾病中很常見，甚至是早期惟一的癥狀。一些患者出 現(xiàn)的姿位性震顫數(shù)年后發(fā)展為帕金森病，特發(fā)性震顫中帕金森病的發(fā)病率更高，這其中可能有特殊亞 群。根據(jù)患者經(jīng)常出現(xiàn)姿勢性和（或）動(dòng)作性震顫，飲酒后減輕，

10、有家族史，不伴神經(jīng)系統(tǒng)其他癥狀體征 ，應(yīng)考慮特發(fā)性震顫可能。1、 震顫的臨床分級(jí)1996年美國國立衛(wèi)生研究院(NIH)特發(fā)性震顫研究組提出的震顫臨床分級(jí)為5個(gè)等級(jí)。0級(jí)：無震顫。I級(jí)：很輕微震顫(不易發(fā)現(xiàn))。II級(jí)：易發(fā)現(xiàn)的幅度不到2cm無致殘性震顫。III級(jí)：明顯的幅度24cm部分致殘性震顫。IV級(jí)：嚴(yán)重的幅度超過4cm致殘性震顫。2、特發(fā)性震顫診斷標(biāo)準(zhǔn) 美國運(yùn)動(dòng)障礙學(xué)會(huì)及世界震顫研究組織提出的特發(fā)性震顫診斷標(biāo)準(zhǔn)。核心診斷標(biāo)準(zhǔn)：雙手及前臂動(dòng)作性震顫。除齒輪現(xiàn)象，不伴其他神經(jīng)系統(tǒng)體征。或僅有頭部震顫，不伴肌張力障礙。次要診斷標(biāo)準(zhǔn)：病程超過3年。有家族史。飲酒后震顫減輕。排除標(biāo)準(zhǔn)：伴其他神經(jīng)系統(tǒng)

11、體征，或震顫發(fā)生前不久有外傷史。由藥物、焦慮、抑郁、甲亢等引起的生理亢進(jìn)性震顫。有精神性(心、因性)震顫病史。突然起病或分段進(jìn)展。原發(fā)性直立性震顫。僅有位置特異性或目標(biāo)特異性震顫，包括職業(yè)性震顫及原發(fā)性書寫震顫。僅有言語、舌、頦或腿部震顫。用藥治療一、西醫(yī)目前尚無相關(guān)料。二、中醫(yī)目前尚無相關(guān)料。防和理一、防目前尚無相關(guān)料。二、理目前尚無相關(guān)料。并病癥一、并病癥部分特性震老年患者有言障礙。ET患者存在肌力障礙者占 6%47%。姿位性震在肌力障礙中也很普遍，特是寫。而在肌力障礙中，有7%23%伴特性震。性斜常伴有部和軀干震表。在特性震家族中，少數(shù)成 可以 其他運(yùn)障礙性疾病如抽-合征和不安腿合征。確

12、的特性震患者中 存在典型偏痛的情況很普遍，另外也有伴性高的道。食保健一、食1、心理治：首先要正個(gè)，不能怕人知道，使心情放平和。另外生活要律，避免激累，病程 有好。2、食理:多吃抗脈硬化的食物，比如蔬菜、水果，芹菜、洋蔥等有降抗血脂的作用，多吃五谷糧，品種越豐富病情越好。高脂肪、高量、高糖食品要限制，特是油炸食品 少吃。4、加：有種病的老年人在康復(fù)期 注意盡量做一些體能，比如太極拳、體操。相關(guān)品撲米片 025gx100片/瓶國準(zhǔn)字H31020145 75.90 “身體是革命的本”。身體健康是人最基本的，也是很達(dá)到的目。今天，你能開口，能用眼睛、耳、鼻子去感知身的一切事物，能正常地用雙腿行走，無病無痛些看起來是很而易的，但是你是否想些卻是極度重要且來之不易的，如果某一天你失去了，怎么