兒童身材矮小的診斷思路與處理演示文稿

1、兒童身材矮小的診斷思路與處理演示文稿第一頁，共三十頁。矮小癥定義 身高低于同年齡、同性別、同地區(qū)平均兒童身高的2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差（身高10cm以上,多為病理性矮小癥(4)第二性征發(fā)育情況(5)有無心臟雜音,內(nèi)臟是否腫大,有無貧血，肌肉的 發(fā)育、肌張力診斷步驟Company Logo第二十一頁，共三十頁。3輔助檢查X線檢查：左手正位片（骨齡）。若患兒體格不均稱疑有骨骼病變時(shí)，應(yīng)進(jìn)一步檢查X線骨片。生長激素刺激試驗(yàn)IGF1、IGFBP3、GHBP診斷步驟Company Logo第二十二頁，共三十頁。GH藥物激發(fā)試驗(yàn)激發(fā)劑 劑量 采樣時(shí)間（分鐘） 運(yùn)動(dòng) 多巴胺 可樂寧 精氨酸（IV） 胰島素（IV） 糖原

2、（IM） GHRH（IV）診斷步驟Company Logo第二十三頁，共三十頁。甲狀腺功能（T3、T4、TSH）性激素:黃體生成素(LH)、卵泡刺激素(FSH)、睪丸素、雌二醇等檢查細(xì)胞染色體檢查:排除Turner綜合癥顱腦磁共振顯象(MRI) MRI可清楚顯示蝶鞍容積大小,垂體前、后葉大小及異位等,對診斷GH缺乏癥有重要意義。對疑為體質(zhì)性青春期延遲矮小及垂體多功能障礙者可進(jìn)行LHRH和HCG激發(fā)試驗(yàn)診斷步驟Company Logo第二十四頁，共三十頁。矮小鑒別診斷思路 身材矮小, 外表正常 正常 緩慢生長速度低出生體重家族性矮小瘦不瘦全身內(nèi)科疾病社會(huì)心理問題染色體病內(nèi)分泌疾病診斷步驟Comp

3、any Logo第二十五頁，共三十頁。 身材矮小, 外表異常 畸形表現(xiàn) 身體比例異常生長障礙綜合癥四肢短小軀干及四肢短小骨軟骨發(fā)育不良脊椎骨骺發(fā)育異常粘多糖病矮小鑒別診斷思路診斷步驟Company Logo第二十六頁，共三十頁。五、小兒身材矮小的臨床治療原發(fā)病治療促生長藥物治療飲食、運(yùn)動(dòng)治療Company Logo第二十七頁，共三十頁。FDA批準(zhǔn)的rhGH應(yīng)用適應(yīng)證1985年 兒童和青少年GHD1993年 慢性腎功能不全1996年 Turner綜合癥2000年 Prade-Willi綜合癥2001年 SGA2003年 ISS 長效生長激素試驗(yàn)中小兒身材矮小的臨床治療Company Logo第二十八頁，共三十頁。 應(yīng)用指征GV 4cm/年、身高 2歲GH激發(fā)峰值 10 ng/ml、T4正常 劑量與方法0.1 IU /kg /天 皮下注射睡前一小時(shí) 影響療效因素年齡骨齡女14歲男15歲抗體生長激素治療GHD小兒身材矮小的臨床治療Company Logo第二十九頁，共三十頁。生長激素可以明顯改善ISS病人的生長速率J