C低顱壓綜合征

1、低 顱 壓 綜 合 征1概念低顱壓綜合征(intracranial hypotension syndrome,IHS)是一組由多種引起、側(cè)臥位腰穿腦脊液壓力低于60 mmH2O(1 mmH2O=0.0098 kPa)時產(chǎn)生一系列表現(xiàn)的臨床綜合征1。低顱壓綜合征分原發(fā)性、繼發(fā)性。 2原發(fā)性ICH,又稱自發(fā)性ICH, 病因不明,可能與下列因素有關(guān):脈絡(luò)膜叢血管病變 導(dǎo)致腦脊液分泌過少,脊膜膨脹和脊膜、蛛網(wǎng)膜憩 室。原發(fā)性ICH較少見,男女比約12,發(fā)病年齡多 在1966歲(平均42 歲) 。繼發(fā)性低顱壓綜合征 病因各異,可能的病因有: (1)多次腰穿; (2)腦室引 流; (3)腦脊液漏; (4)

2、顱腦外傷; (5)脫水; (6)顯著 低血壓或休克; (7)顱內(nèi)手術(shù); (8)尿毒癥和低鈉血 癥; (9)巴比妥類和噻吩嗪類抗精神病藥物的使用; (10)代謝性疾病如甲狀旁腺功能低下、腎上腺皮質(zhì) 功能低下、胰島功能亢進(胰島素休克)等3臨床表現(xiàn)多以體位性頭痛、惡心、嘔吐為主要表現(xiàn)，呈急性或亞急性起病，頭痛多位于額部或枕部，有的向頸部、背部放散，可伴有眩暈、精神障礙、復(fù)視、自主神經(jīng)癥狀，視覺障礙和聽覺障礙等體位性頭痛為特征性表現(xiàn)。即坐位或直立位15min內(nèi)出現(xiàn)頭痛或頭痛加重，平臥后30min內(nèi)改善或消失4發(fā)生機制體位性頭痛正常情況下，人腦約重1500克，懸浮在水中則重48克，腦脊液對腦組織的襯墊

3、起著重要作用，對外界的震動與沖擊起著機械緩沖作用當腦脊液減少，顱內(nèi)壓降低時，水墊作用減弱或消失，使坐、立位時腦組織發(fā)生下沉，引起腦底部的硬腦膜、動脈、靜脈和神經(jīng)被壓在高低不平的顱底骨上，使痛覺敏感結(jié)構(gòu)遭受刺激；同時，位于斜坡的基底靜脈叢及相關(guān)靜脈竇受壓，使顱內(nèi)靜脈回流受阻，靜脈壓和顱內(nèi)壓突然升高，頭頂部的靜脈竇和顱內(nèi)其他結(jié)構(gòu)受牽拉，當患者直立體位時出現(xiàn)劇烈頭痛，而改為平臥或頭低位時，上述影響消失，癥狀減輕或消失5病 因目前還不清楚，有以下幾種說法：下丘腦功能紊亂，脈絡(luò)叢血管舒縮功能失調(diào)，導(dǎo)致腦脊液生成減少矢狀竇及蛛網(wǎng)膜顆粒吸收腦脊液亢進潛在的腦脊液漏脈絡(luò)叢鈣化亦有人認為，與病毒感染、勞累、飲酒

4、后使脈絡(luò)叢功能暫時性障礙、腦脊液分泌減少有關(guān)6病理、生理機制Monro-Kellie定律： 在容積一定的顱腔內(nèi)，腦組織體積、腦脊液容積和顱內(nèi)血容量的總和是不變的常數(shù)。低顱壓時腦脊液容量減少，必然會導(dǎo)致另外兩種成分的增加。而腦組織體積相對固定不變，因此顱內(nèi)血容量增加，以靜脈系統(tǒng)的代償性擴張為主。因為軟腦膜的血管有血腦屏障存在而硬腦膜沒有，所以靜脈系統(tǒng)的擴張只能表現(xiàn)在硬腦膜和靜脈竇上7病理、生理機制硬腦膜彌漫性線性增厚：硬腦膜最內(nèi)層缺乏膠原纖維，而富含硬腦膜邊界細胞。硬腦膜不參與血腦屏障的構(gòu)成，因此缺乏緊密連接。硬腦膜內(nèi)血管的擴張產(chǎn)生的壓力梯度，使血管內(nèi)液體外滲，進入硬腦膜邊界細胞層，再加上硬腦膜

5、靜脈的擴張充血，使硬腦膜彌漫性線性增厚。硬腦膜靜脈竇擴大、垂體增大及腦膜靜脈擴張，是繼發(fā)于CSF容量或壓力減小的一種容量代償現(xiàn)象8病理、生理機制硬膜下積液：腦靜脈的充血擴張仍不能完全代償而出現(xiàn)硬膜下積液，以緩解腦脊液容量的減少。它的出現(xiàn)，說明腦脊液的減少已經(jīng)到了比較嚴重的程度下垂腦：腦脊液容量減少，顱內(nèi)壓降低時，水墊作用減弱或消失，使坐、立位時腦組織發(fā)生下沉、移位，從而表現(xiàn)為視交叉下移，額部腦組織下移等側(cè)腦室變小、腦溝及腦池變窄：腦脊液容量減少、輕度腦水腫 9MRI特點及發(fā)生機制局部腦結(jié)構(gòu)的移位：表現(xiàn)為中腦導(dǎo)水管開口位置下移、小腦扁桃體下疝、腦干腹側(cè)壓向斜坡橋前池明顯狹窄、視神經(jīng)視交叉受牽拉而

6、向下移位；鞍上池消失、腦垂體受壓。上述現(xiàn)象均提示腦干向下移位，統(tǒng)稱為“下垂腦”(sagging brain)腦移位為可逆性的，當癥狀改善后腦移位也會好轉(zhuǎn)或消失10MRI特點及發(fā)生機制小腦扁桃體下疝：小腦扁桃體變形向下移位，向下疝出枕大孔進入頸椎椎管上部，其長度超過5mm者具有診斷價值 導(dǎo)水管移位：正常情況下中腦導(dǎo)水管上口位于切跡線(鞍結(jié)節(jié)至大腦大靜脈、直竇交匯點間的連線)下( -0. 20. 8) mm，1. 8 mm被認為明顯向下移位。111213MRI特點及發(fā)生機制輕度腦組織腫脹雙側(cè)側(cè)腦室變窄環(huán)池、四疊體池變小腦溝、裂變窄14MRI特點及發(fā)生機制硬膜下積液和硬膜下血腫：可累及額頂部，沒有占

7、位效應(yīng)。硬腦膜中的硬腦膜邊緣細胞層缺乏膠原纖維，結(jié)構(gòu)較疏松、薄弱。低顱壓時其中的小靜脈代償性擴張，血液中水分外滲形成硬膜下積液，若小靜脈破裂則形成硬膜下血腫靜脈竇和腦靜脈擴張：腦脊液容量低時，因靜脈有更大的順應(yīng)性和容量，補償大多通過靜脈擴張實現(xiàn)15MRI特點及發(fā)生機制硬腦膜增厚、強化平掃可發(fā)現(xiàn)大腦表面、小腦表面的硬腦膜、小腦幕、前后縱裂池、側(cè)腦室條狀等T1、長T2、高FLAIR信號影FLAIR序列、T1序列顯示增厚的硬腦膜要優(yōu)于T2序列，這是由于T2序列的腦脊液信號會對觀察腦膜信號有一定的干擾增強后出現(xiàn)彌漫的、連續(xù)明顯異常對比強化，輪廓清晰，雙側(cè)對稱，平滑、無結(jié)節(jié)，信號均勻呈濃集“線樣”硬腦膜

8、增強是低顱壓綜合征的特征性表現(xiàn)，是肯定而共有的現(xiàn)象。腦膜增強為可逆性的，當癥狀減輕或消失時，它們也會減輕或消失16雙側(cè)額頂部及縱裂腦膜明顯對稱性增厚并明顯增強17兩側(cè)小腦幕及硬腦膜明顯增厚，對比增強18冠狀位顯示小腦幕、額顳枕部對稱性條形明顯強化19垂體增大20MRV21診 斷典型的體位性頭痛病史-（有腰穿、腦外傷、手術(shù)、感染、中毒、失水、低血壓、脊膜膨出伴腦脊液漏等 ）腰椎穿刺腦脊液壓力低于60mmH2OMRI檢查CT檢查典型的臨床癥狀結(jié)合腰椎穿刺側(cè)壓及影像學(xué)，一般可以確診但是，有時腰椎穿刺可能造成腦脊液漏，導(dǎo)致繼發(fā)性低顱壓，因此，及早行MRI檢查為一種有效的非創(chuàng)傷性手段22鑒別診斷高顱內(nèi)壓

9、綜合征：顱內(nèi)壓增高時可導(dǎo)致頭痛、嘔吐，多在活動站立后減輕，久臥后加重常有眼底視神經(jīng)乳頭水腫腰穿腦脊液壓力高于正常有時CT或MRI可發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的原因-腦出血、腦梗塞、腦腫瘤、腦炎、腦挫裂傷等23鑒別診斷蛛網(wǎng)膜下腔出血：蛛網(wǎng)膜下腔出血多由腦血管畸形、動脈瘤破入蛛網(wǎng)膜下腔所致；起病較急；立位和平臥位均表現(xiàn)位劇烈頭痛，不隨體位變化而減輕；有高顱壓表現(xiàn)，如嘔吐、陽性腦膜刺激征（頸項強直、柯氏征）；腦脊液壓力高為均勻一致血性腦脊液放置使紅細胞沉淀后腦脊液呈草黃色 也可引起下垂腦，靜脈竇可擴張，但無硬膜強化。24鑒別診斷腦膜炎25頭顱MRI26腦膜增強 ： 頭MRI軋強化掃描時出現(xiàn)硬腦膜增強，這是低顱壓

10、肯定而共有的現(xiàn)象。其特點為大腦凸面和小腦幕的腦膜呈彌漫的、連續(xù)的線形增強，側(cè)裂及腦干表面的腦膜無增強。目前，絕大多數(shù)學(xué)者都認為其機制是由于低顱壓時腦脊液減少，硬腦膜（主要是靜脈）代償性擴張，通透性增加，因此軋在硬腦膜血管及間質(zhì)聚集。腦膜增強為可逆性的，當癥狀減輕或消失時，它們也會減輕或消失。臨床上應(yīng)注意在腦膜炎癥、硬膜下積液、蛛網(wǎng)膜下腔出血、鞘內(nèi)化療后、顱腦手術(shù)后，腦膜癌或神經(jīng)肉芽腫時也會出現(xiàn)腦膜的增強；腦膜炎時的腦膜增強不應(yīng)局限于幕上或硬腦膜，它可以是局限性地增強，軟腦膜也可受累。其病理基礎(chǔ)是腦膜的增厚和纖維化，所以炎癥好轉(zhuǎn)后腦膜增強的現(xiàn)象仍長期存在，與低顱壓所致的腦膜增強不同。27局部腦結(jié)

11、構(gòu)的移位：低顱壓時腦脊液的水墊作用消失，腦組織下沉，引起局部腦組織移位，表現(xiàn)為中腦導(dǎo)水管開口位置下移、小腦扁挑體下疝、腦干腹側(cè)壓向斜坡。橋前池明顯狹窄、視神經(jīng)視交叉受牽拉而向下移位；鞍上池消失、腦垂體受壓。上述現(xiàn)象均提示腦干向下移位，統(tǒng)稱為“下垂腦”(sagging brain)。28 我們可以通過觀察中腦導(dǎo)水管與切跡線的關(guān)系和有否小腦扁桃體下疝來判定是否有移位及嚴重程度。腦移位為可逆性的，當癥狀改善后腦移位也會好轉(zhuǎn)或消失.小腦扁桃體下疝：一般為輕度，平枕骨大孔水平或僅下疝幾毫米。對于長期有腦脊液漏的病人，下疝更加明顯可達十毫米以上。橋腦移位：橋腦前移變扁，俯在斜坡上，相應(yīng)橋前池狹窄或閉塞。間

12、腦受壓、移位。29視交叉移位：可見視交叉的扭曲、拉直上拾、下移等表現(xiàn)，這正是視力癥狀的原因之一。同時可見鞍上池、腳間池的狹窄或閉塞。導(dǎo)水管移位：正常情況下中腦導(dǎo)水管上口位于切跡線（前床突至大腦大靜脈、下矢狀竇與直竇交匯點間的連接）以上1.0mm或以下0.6mm。當導(dǎo)水管上口位于切跡線以上1，4mm或以下18mm均被認為異常。在SIH病人中，由于低顱壓而致腦結(jié)構(gòu)的移位可引起導(dǎo)水管位置異常。30脊髓MRI31硬膜外積液：可為節(jié)段性全脊髓的硬膜外積液。這些積液可能是由于局部發(fā)生腦脊液漏或脊膜息室形成的。積液的位置可以是位于腦脊液漏或脊膜息室形成的水平，也可在其上或其下。在T1WI上，積液信號與CSF

13、相同, T2WI上高于硬膜外脂肪的信號，而在質(zhì)子加權(quán)上積液呈高信號,高于CSF,可能由于積液內(nèi)含有蛋白成分，使膜外積液常形成一占位，位于椎管后部，可見輕微的占位效應(yīng)。神經(jīng)根解剖的異常：于軸位上顯示清晰。在T2WI上可見神經(jīng)根束膜的異常擴張(Tarlovs囊腫的存在)。沿神經(jīng)根表面的異常高信號，可能為腦脊液成分。32硬膜外靜脈的擴張：在軸位及正中矢狀位上可顯示出胸腰段硬膜外靜脈的擴張。脊膜的廣泛強化：局限性的硬膜外積液，也可有輕度強化，可能與腦脊液漏造成的造影劑外溢有關(guān)。上述所有MRI征像均會隨著治療后病情的好轉(zhuǎn)而改善或消失。33 脊髓池造影 脊髓池造影是將同位素注入蛛網(wǎng)膜下腔；然后在半小時、1小時、6小時、12小時、24小時各用Y照相機拍照觀察同位素在不同時相的分布情況分析腦脊液的流動狀況。由于它可觀察腦脊液動態(tài)情況，所以它是了解原發(fā)性低顱壓發(fā)病機制的最理想的方法。目前提出原發(fā)性低顱壓的三個可能的發(fā)病機制：腦脊液生成減少；腦脊液吸收過多，腦脊液外漏。國外學(xué)者發(fā)現(xiàn)原發(fā)性低顱壓患者中一部分患者出現(xiàn)同位素的外漏，說明腦脊液外漏，而另一部分則顯示同位素過早地出現(xiàn)在膀胱和腎臟，提示胞脊液吸收過快。34組織