嗜鉻細(xì)胞瘤護(hù)理及相關(guān)知識

1、嗜倍細(xì)胞瘤護(hù)理及相關(guān)知識于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜倍組織，腫瘤持續(xù)或間斷 地釋放大量兒茶酚胺，引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多個(gè)器官功能及 代謝紊亂。病因與發(fā)病機(jī)制病因不明。位于腎上腺者的占80%90%,多為一側(cè)性，少數(shù)為雙 側(cè)性或一側(cè)腎上腺瘤與另一側(cè)腎上腺外瘤并存。腎上腺外嗜銘細(xì)胞瘤 主要位于腹部，主要在腹主動(dòng)脈旁。臨床表現(xiàn)以心血管癥狀為主，兼有其他系統(tǒng)的表現(xiàn)。1,心血管系統(tǒng)表現(xiàn)（1）高血壓：為最主要癥狀，有陣發(fā)性和持續(xù)性兩型，持續(xù)性亦可 有陣發(fā)性加劇。1）陣發(fā)性高血壓型：陣發(fā)性高血壓發(fā)作是嗜銘細(xì)胞瘤病人的特征性 表現(xiàn)。發(fā)作時(shí)血壓驟升，收縮壓達(dá)200 300inmHg,舒張壓達(dá)130

2、 180nlmHg（釋放去甲腎上腺素為主者更明顯），伴劇烈頭痛，面色蒼白， 大汗淋漓，心動(dòng)過速（以釋放腎上腺素為主者更明顯）心前區(qū)及上腹 部緊迫感，可有心前區(qū)疼痛、心律失常、焦慮、恐懼感、惡心、嘔吐、 視力模糊等。發(fā)作終止后、可出現(xiàn)皮膚潮紅、全身發(fā)熱、流涎、瞳孔 縮小等迷走神經(jīng)興奮癥狀，并可有尿量增多。2）持續(xù)性高血壓型：對以下高血壓病人應(yīng)考慮倍細(xì)胞的可能性： 常用降壓藥效果不佳，但a受體阻斷藥、鈣通道阻滯藥有效。交感 神經(jīng)過度興奮（多汗、心動(dòng)過速）、高代謝（低熱、體重降低）、頭痛、 焦慮，伴直立性低血壓或血壓波動(dòng)大。如上述情況見于兒童或青年人, 則更應(yīng)考慮本病的可能性。部分兒童或少年病情發(fā)展

3、迅速，呈急進(jìn)型（性）高血壓過程，表現(xiàn)為： 舒張壓高于130mnHg,眼底損害嚴(yán)重，短期內(nèi)出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮，以至 失明，可發(fā)生氮質(zhì)血癥、心衰、高血壓腦病。（2）低血壓、休克：本病可發(fā)生低血壓，甚至休克，或高血壓與低 血壓交替發(fā)生。高血壓與低血壓交替發(fā)生的原因可能與腫瘤釋放的縮 血管物質(zhì)（去甲腎上腺素、腎上腺素）和舒血管物質(zhì)（腎上腺質(zhì)素） 比例變化有關(guān)。（3）心臟表現(xiàn)：大量兒茶酚胺可引起兒茶酚胺性心肌病，伴心律失 常，如期前收縮、陣發(fā)性心動(dòng)過速，甚至室顫。.代謝紊亂（1）基礎(chǔ)代謝增高：腎上腺素作用于中樞神經(jīng)及交感神經(jīng)系統(tǒng)，使 病人耗氧量增加，發(fā)熱、消瘦。（2）糖代謝紊亂：肝糖原分解加速及胰島素分泌受

4、抑制而肝糖異生 加強(qiáng)，可引起血糖升高，糖耐量低。（3）脂代謝紊亂：脂肪分解加速、血游離脂肪酸增高。（4）電解質(zhì)紊亂：少數(shù)病人可出現(xiàn)低鉀血癥，也可出現(xiàn)高鈣血癥。.其他臨床表現(xiàn)（1）消化系統(tǒng)：腸蠕動(dòng)及張力減弱，可引起便秘.甚至腸擴(kuò)張。閉 塞性動(dòng)脈內(nèi)膜炎，腸壞死、出血和穿孔。膽石癥發(fā)生率較高。（2）腹部腫塊：少數(shù)病人可出現(xiàn)左或右例J中上腹部腫塊，捫及時(shí)注 意可能誘發(fā)高血壓。（3）泌尿系統(tǒng)：病程長及病情重者可發(fā)生腎功能減退。病人排尿時(shí) 常引起高血壓發(fā)作，可出現(xiàn)膀胱擴(kuò)張、無痛性肉眼血尿，膀胱鏡檢查 有助于診斷。實(shí)驗(yàn)室檢查.血、尿兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物測定：持續(xù)性高血壓型病人尿兒茶 酚及其代物香草基杏仁酸（

5、VMA）及甲氧基腎上腺素（MN）和甲氧基 去甲腎上腺素（NMN）的總和（TMN）皆升高，常是正常高限的兩倍 以上。陣發(fā)性者平時(shí)不升高.發(fā)作后才升高。.胰高血糖素激發(fā)試驗(yàn)：對于陣發(fā)性發(fā)作者，如果一直等不到發(fā)作， 可考慮作胰高血糖素激發(fā)試驗(yàn)。給病人靜脈推注胰高血糖素lmg,注 射后13分鐘內(nèi)，觀察血漿兒茶酚胺水平及血壓。如為嗜倍細(xì)胞瘤 病人，血兒茶酚胺增加3倍以上或升至200pg/ml,血壓上升。.影像學(xué)檢查:B超作腎上腺及腎上腺外腫瘤定位檢查，直徑1cm 以上者陽性率高。CT掃描，90%以上的腫瘤可準(zhǔn)確定位。MRI有 助于鑒別嗜倍細(xì)胞瘤和腎上腺皮質(zhì)腫瘤，可用于孕婦。放射性核素 標(biāo)記定位和靜脈導(dǎo)管

6、術(shù)等，有助于定位診斷。診斷要點(diǎn)本病的早期診斷甚為重要。診斷必須建立在24小時(shí)尿兒茶酚胺或其 代謝產(chǎn)物增加的基礎(chǔ)上。對于兒童和青年人，呈陣發(fā)性或持續(xù)性發(fā)作 高血壓，應(yīng)考慮本病的可能性。同時(shí)要與其他繼發(fā)性高血壓及原發(fā)性 高血壓鑒別。治療要點(diǎn)手術(shù)是首選的治療方法。.藥物治療：手術(shù)前應(yīng)采用a受體阻斷藥使血壓下降，減輕心臟負(fù) 擔(dān)，并使原來縮減的血管容量擴(kuò)大。常用口服a受體阻斷藥酚芳明和 哌哇嗪。術(shù)前不常規(guī)使用8受體阻斷藥，僅在病人出現(xiàn)心律失常和心 動(dòng)過速時(shí)使用，但是使用之前必須使用a受體阻斷藥使血壓下降。.手術(shù)治療：大多數(shù)嗜銘細(xì)胞瘤通過手術(shù)切除可得到根治，但手術(shù) 有一定危險(xiǎn)性。在麻醉官秀導(dǎo)期及手術(shù)過程中，尤其在接觸腫瘤時(shí)，可 出現(xiàn)血壓驟升和（或）心律失常。在血壓驟升時(shí)可先靜脈推注酚妥拉 明，繼以靜脈滴注硝普鈉控制血壓。若血壓驟降，周圍循環(huán)不良，應(yīng) 補(bǔ)充全血或血漿，必要時(shí)可靜脈滴注適量去甲腎上腺素，但不可用縮 血管藥物來代替補(bǔ)充血容量。.并發(fā)癥的治療：當(dāng)病人發(fā)生高血壓危象時(shí)，應(yīng)立即予以搶救，主 要措施有：給氧；立即靜脈緩慢推注酚妥拉明15mg,同時(shí)密 切觀察血壓變化，當(dāng)血壓下降至160/lOOmmHg左右停止推注，繼以 酚妥拉明緩慢靜滴，也可