2015糖代謝糖原合成和分解

1、第五節(jié) 糖原的合成與分解1. 葡萄糖單元以-1,4-糖苷 鍵形成長鏈。2. 約10個葡萄糖單元處形成分枝，分枝處葡萄糖以-1,6-糖苷鍵連接，分支增加，溶解度增加。3. 每條鏈都終止于一個非還原端.非還原端增多，以利于其被酶分解。糖原的結(jié)構(gòu)特點糖原（glycogen)是由許多葡萄糖分子聚合而成的帶有分支的高分子多糖類化合物。糖原是一種無還原性的多糖。 糖原合成或分解時，其葡萄糖殘基的添加或去除，均在其非還原端進行。 糖原的合成與分解代謝主要發(fā)生在肝、腎和肌肉組織細胞的胞液中。 一、糖原的合成代謝 （二）合成部位（一）定義糖原的合成(glycogenesis) 指由葡萄糖合成糖原的過程。肝、肌肉

2、細胞胞漿己糖激酶(葡萄糖激酶)（三）反應過程：糖原合成的反應過程可分為三個階段： 1活化：由葡萄糖生成UDPG(uridine diphosphate glucose)，是一耗能過程。 磷酸化： G + ATPG-6-P + ADP 異構(gòu)：G-6-P轉(zhuǎn)變?yōu)镚-1-P： G-6-P G-1-P 轉(zhuǎn)形：G-1-P轉(zhuǎn)變?yōu)槟蜍斩姿崞咸烟牵║DPG）： G-1-P + UTP UDPG + PPiUDPG焦磷酸化酶磷酸葡萄糖變位酶糖原合酶*2縮合： 糖原n：較小糖原分子，糖原引物，UDPG 上葡萄糖基的接受體UDPG + (G)n(G)n+1 + UDP糖原合酶pp尿苷pp尿苷糖原（n）糖原（n+1）

3、反應反復進行，糖鏈不斷延長。3分支： 當直鏈長度達12個葡萄糖殘基以上時，在分支酶(branching enzyme)的催化下，將距末端6-7個葡萄糖殘基組成的寡糖鏈由-1,4-糖苷鍵轉(zhuǎn)變?yōu)?1,6-糖苷鍵，使糖原出現(xiàn)分支。-1,4-糖苷鍵 -1,6-糖苷鍵 分 支 酶 轉(zhuǎn)移67個葡萄糖基（四）.糖原合成的特點：1必須以原有糖原分子作為引物；2合成反應在糖原的非還原端進行；3合成為一耗能過程，每增加一個葡萄糖殘基，需消耗2個高能磷酸鍵（2分子ATP）；4其關鍵酶是糖原合酶(glycogen synthase)，為一共價修飾酶；5需UTP參與（以UDP為載體）。 二、糖原的分解代謝 1、定義*

4、肝糖元的分解 糖原分解 (glycogenolysis )習慣上指肝糖原分解成為葡萄糖的過程。糖原的分解代謝可分為三個階段：(1)水解：包括三步反應，循環(huán)交替進行。 I磷酸解：由糖原磷酸化酶(glycogen phosphorylase)催化對-1,4-糖苷鍵磷酸解，生成G-1-P。 糖原磷酸化酶*2.反應過程：(G)n-1 + G-1-P(G)n+PiII.轉(zhuǎn)寡糖鏈：當糖原被水解到離分支點四個葡萄糖殘基時，由脫支酶（葡聚糖轉(zhuǎn)移酶）催化，將分支鏈上的三個葡萄糖殘基轉(zhuǎn)移到直鏈的非還原端，使分支點暴露。 III.脫支：由脫支酶（-1,6-葡萄糖苷酶）催化。將-1,6-糖苷鍵水解，生成一分子自由葡萄

5、糖。脫分支：轉(zhuǎn)移酶-1,6-糖苷酶-1,6-糖苷酶和轉(zhuǎn)移酶為同一種酶的兩種活性，合稱脫支酶（debranching enzyme）。轉(zhuǎn)移葡萄糖殘基水解-1,6-糖苷鍵 (2)異構(gòu)： (3)脫磷酸： 由葡萄糖-6-磷酸酶(glucose-6-phosphatase)催化，生成自由葡萄糖。該酶只存在于肝及腎中。 磷酸葡萄糖變位酶葡萄糖-6-磷酸酶G-6-PG-1-PG-6-P + H2OG + Pi 葡萄糖-6-磷酸酶只存在于肝、腎中，而不存在于肌肉中，所以只有肝和腎可補充血糖，而肌糖原不能分解為葡萄糖，不能補充血糖，只能進行糖酵解或有氧氧化。糖原（n）糖原（n-1）磷酸1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄

6、糖葡萄糖H2OPi葡萄糖6-磷酸酶（肝、腎）糖原磷酸化酶6-磷酸果糖糖酵解途徑（肌肉）3.糖原分解的特點：1）水解反應在糖原的非還原端進行；2）是一非耗能過程；3）關鍵酶是糖原磷酸化酶(glycogen phosphorylase)，為一共價修飾酶，其輔酶是磷酸吡哆醛。 UDPG焦磷酸化酶 G-1-P UTP UDPG PPi 糖原n+1 UDP G-6-P G 糖原合酶 磷酸葡萄糖變位酶 己糖(葡萄糖)激酶 糖原n Pi 磷酸化酶 葡萄糖-6-磷酸酶（肝） 糖原n G-6-P的代謝去路G（補充血糖）G-6-P F-6-P（進入糖酵解途徑）G-1-P合成糖原UDPG 6-磷酸葡萄糖內(nèi)酯（進入磷酸戊糖途徑） 葡萄糖醛酸（進入葡萄糖醛酸途徑） 四、糖原合成與分解的調(diào)節(jié) 關鍵酶 糖原合成：糖原合酶 糖原分解：糖原磷酸化酶 關鍵酶的特點：* 有共價修飾和變構(gòu)調(diào)節(jié)二種方式。* 都有活性（高活性）、無（低）活性二種形式，通過磷酸化和去磷酸化互變。升血糖降血糖(+)腎上腺素胰高血糖素磷酸二酯酶5-AMP胰島素(-)(+)(+)磷酸化酶激酶 (活性)P磷酸化酶激酶(無活性)磷酸化酶b(無活性)(+)磷酸化酶a (活性)PA激酶(活性)(+)A激酶(無活性)(+)ATPcAMP腺苷酸環(huán)化