顱內(nèi)鈣化專業(yè)知識

1、顱內(nèi)鈣化第1頁概述顱內(nèi)鈣化病因復(fù)雜多樣, 臨床表現(xiàn)千差萬別。臨床上經(jīng)常能夠看到顱內(nèi)鈣化, 文件中關(guān)于顱內(nèi)鈣化報道相對較少, 本文復(fù)習(xí)文件, 對顱內(nèi)鈣化病因及不一樣影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行綜述, 以期對顱內(nèi)鈣化有深入認(rèn)識。顱內(nèi)鈣化可見于生理性，更多見于病理性。CT掃描對鈣化敏感性極高，而且能準(zhǔn)確定位，定性把握較大。40 歲以后出現(xiàn)顱內(nèi)鈣化多為生理性，40 歲以前出現(xiàn)顱內(nèi)鈣化多為病理性（甲狀旁腺機(jī)能低下居多）。第2頁顱內(nèi)鈣化分類一、生理性鈣化二、病理性鈣化 三、單發(fā)鈣化及多發(fā)鈣化 第3頁一、生理性鈣化 部位：成人常見鈣化有基底節(jié)、韁聯(lián)合、脈絡(luò)叢、大腦鐮鈣化。相對少見鈣化有小腦齒狀核、小腦幕鈣化、鞍隔鈣化和巖

2、床韌帶鈣化。小孩6 歲以前松果體無鈣化，6 歲以后可發(fā)生鈣化。第4頁1.松果體鈣化：顱內(nèi)最常見生理性鈣化之一。臨床三大特點：面部皮脂腺瘤，智能低下，癲癇。CT表現(xiàn)（1）、鈣化松果體是否偏離中線，顯著偏離中線時應(yīng)仔細(xì)觀察有沒有早期松果體區(qū)腫瘤。（2）、松果體團(tuán)塊太大，直徑超出10mm時，應(yīng)懷疑松果體區(qū)腫瘤。（3）、10歲以下兒童出現(xiàn)松果體鈣化時，應(yīng)警覺有松果體區(qū)腫瘤存在。第5頁2.脈絡(luò)膜叢鈣化主要見于側(cè)腦室三角區(qū)，鈣化呈圓形或不規(guī)則形，多數(shù)情況下脈絡(luò)膜叢鈣化為雙側(cè)對稱性。第6頁3.大腦鐮鈣化多呈沿大腦鐮走行線狀，也可局部鈣化較著，呈梭形或球形，少數(shù)可呈大腦鐮多發(fā)結(jié)節(jié)狀鈣化。第7頁4.基底節(jié)鈣化

3、40歲以上正常人中，顱腦CT掃描時發(fā)覺基底節(jié)鈣化也很正常，通常雙側(cè)比較對稱，但也可不對稱，以蒼白球鈣化最為常見。注:假如基底節(jié)鈣化出現(xiàn)在30歲以下時，應(yīng)警覺病理性鈣化，基底節(jié)病理性鈣化主要為代謝性或內(nèi)分泌性疾病所致，應(yīng)仔細(xì)問詢有沒有癲癇等相關(guān)臨床癥狀或進(jìn)行相關(guān)鈣、磷代謝和內(nèi)分泌方面臨床生化檢驗。 第8頁5.小腦齒狀和鈣化意義同基底節(jié)鈣化。 第9頁二、 病理性鈣化了解顱內(nèi)鈣化形態(tài)、位置、發(fā)生率對顱內(nèi)病變定位診療有一定價值。各類病理性鈣化在形態(tài)、范圍、分布、密度等方面差異是進(jìn)行這種診療依據(jù)。腦瘤鈣化可使判別范圍縮小。一些顱內(nèi)鈣化特征性表現(xiàn)可對顱內(nèi)病變作出定性診療，如出現(xiàn)雙側(cè)基底節(jié)、丘腦、小腦齒狀核

4、、腦葉多發(fā)性鈣化提醒有Fahr 病；如中線區(qū)兩側(cè)出現(xiàn)弧線狀或環(huán)形鈣化灶中心為低密度，提醒其為腦脂肪瘤；如出現(xiàn)單側(cè)頂、枕葉雙軌弧線狀或腦回狀鈣化灶提醒有Sturge Weber 綜合征（腦三叉神經(jīng)血管病）。一些已確定性疾病鈣化可能含有一些特殊意義，如垂體瘤發(fā)生鈣化表示可能有壞死，如少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤鈣化程度越高表示愈后越好。第10頁病因各種疾病可引發(fā)顱內(nèi)病理性鈣化。依據(jù)病變性質(zhì)，病理性鈣化可分為腫瘤性、炎癥性、寄生蟲性、血管性、先天性、內(nèi)分泌性及其它。腫瘤性包含膠質(zhì)瘤、顱咽管瘤、垂體瘤、室管膜瘤、成髓細(xì)胞瘤、腦膜瘤、表皮和表皮樣囊腫。炎癥性包含單純皰疹性腦炎、腦膜炎（結(jié)核性、化膿性、隱球菌性）、腦膿

5、腫、梅毒性樹膠樣腫（腦梅毒）。寄生蟲性包含腦囊蟲病、腦包蟲病、肺吸蟲病、弓形體病。血管性包含動脈瘤、動靜脈畸形、Sturge Weber 綜合征。先天性包含結(jié)節(jié)性硬化、Fahr病、彌漫性神經(jīng)原纖維纏結(jié)癥。內(nèi)分泌性包含甲旁低、假性甲旁低、假假性甲旁低。其它包含CO 中毒、放療化療后。第11頁CT 發(fā)覺率病理性鈣化最常見腫瘤，腫瘤占顱內(nèi)鈣化24.1%。腦瘤鈣化CT 發(fā)覺率為14.4%，在腫瘤性鈣化中，各類腫瘤鈣化發(fā)生率差異很大。其中，顱咽管瘤占多數(shù)，據(jù)統(tǒng)計顱咽管瘤鈣化占顱內(nèi)鈣化8%。顱咽管瘤鈣化CT 發(fā)覺率為76.5%，有報道為80%，還有報道為90%。松果體瘤鈣化平片發(fā)覺率為75%，有報道為69

6、%。少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤鈣化CT 發(fā)覺率為66.7%91%，有報道為40%。室管膜瘤鈣化CT 發(fā)覺率為37.5%50%。腦膜瘤鈣化CT 發(fā)覺率為27.3%，有報道為3%18%。星形細(xì)胞瘤鈣化CT 發(fā)覺率為15.3%，有報道為10%。星形細(xì)胞瘤大腦半球多見，小腦及腦干較少見到。成髓細(xì)胞瘤鈣化CT 發(fā)覺率為15%。垂體瘤鈣化率為7.7%，有報道為3%4%。脈絡(luò)叢乳頭狀瘤鈣化CT 發(fā)覺率為4.1%。血管性病變3%。動脈瘤鈣化常見于血栓形成型。動靜脈畸形鈣化CT 發(fā)覺率30%。Sturge Weber 綜合征2/3 可發(fā)生鈣化，多為頂枕葉，多發(fā)生在單側(cè)。炎癥和寄生蟲占12.1%。腦結(jié)核鈣化率為5%。50%結(jié)

7、核性腦膜炎后鞍上池內(nèi)有鈣化。50%甲旁低有基底節(jié)鈣化，基底節(jié)鈣化1/32/3 有甲旁低。Fahr 病基底節(jié)鈣化CT 發(fā)覺率為3.27.4，F(xiàn)ahr 病常規(guī)尸檢發(fā)覺40%70%有蒼白球、齒狀核鈣化第12頁相關(guān)疾病（1）先天性疾病先天性組織發(fā)育畸形神經(jīng)皮膚綜合征：神經(jīng)纖維瘤病、結(jié)節(jié)性硬化（tuberous sclerosis)、顏面血管綜合征（sturge webersyndrome)；先天性TORCH感染：剛地弓形體蟲病、巨細(xì)胞包涵體病毒、風(fēng)疹病毒、單純皰疹病毒。（2）腦腫瘤：引發(fā)顱內(nèi)鈣化常見腦腫瘤依鈣化發(fā)生率高低為顱咽管瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、腦膜瘤、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤、松果體瘤、畸胎瘤、室管膜瘤、垂

8、體瘤；星形細(xì)胞瘤偶見鈣化，但不具特征性。（3）腦血管性病變：A瘤，AVM。（4）感染性病變：腦膜炎、腦膿腫、結(jié)核、寄生蟲感染。（5）腦外傷：慢性EDH或SDH機(jī)化。（6）代謝性疾病：甲狀旁腺功效低下和假性甲狀旁腺機(jī)能低下（7）其它：特發(fā)性家族性腦血管亞鐵鈣質(zhì)從容癥又稱Fahrs病。第13頁三 單發(fā)及多發(fā)顱內(nèi)鈣化 顱內(nèi)單發(fā)或多發(fā)鈣化可見于各種疾病, 各種疾病鈣化在顱內(nèi)CT表現(xiàn)各有差異, 如形態(tài)大小分布位置各有其一定特點及規(guī)律性, 掌握其CT表現(xiàn)及結(jié)合臨床, 對于顱內(nèi)疾病診療及判別診療很有幫助, 顱內(nèi)單發(fā)或多發(fā)鈣化歸納起來大約有海綿狀血管畸形, 動靜脈畸形, 結(jié)節(jié)性硬化, 法氏病, 甲旁低及假性甲

9、旁低, STUGER-WEBER綜合征, H IV 腦炎及弓形蟲和弓形體原蟲病, 腦膿腫, 腦實質(zhì)期腦囊蟲病慢性鈣化期, 結(jié)核性腦膜炎后遺癥, 營養(yǎng)不良性鈣化及腎上腺白質(zhì)營養(yǎng)不良。正確深入了解鈣化特點, 能夠?qū)︼B內(nèi)腫瘤性疾病, 血管性疾病, 代謝性疾病, 遺傳性疾病, 感染與寄生蟲類疾病有深入認(rèn)識。第14頁四 經(jīng)典病例分析1 先天性TORCH感染：TORCH感染是一組先天性疾病。經(jīng)過母體胎盤感染胎兒，從而引發(fā)患兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)功效障礙，腦內(nèi)多發(fā)性鈣化，智能低下。TORCH：T（toxoplasma）即弓形體蟲??；O(other agents)即其它感染；R(rubella virus)即風(fēng)疹病毒

10、；C（cytomegalovirus）即巨細(xì)胞病毒；H(herpes simples virus )即單純皰疹病毒。第15頁（1）病理：病原體經(jīng)過母體感染胎兒，引發(fā)腦膜炎、腦膜結(jié)節(jié)樣損害和腦實質(zhì)炎癥和壞死。常累及基底節(jié)、腦深部白質(zhì)、腦室旁，造成腦實質(zhì)廣泛鈣化。導(dǎo)水管阻塞引發(fā)腦積水，同時引發(fā)腦發(fā)育不良、小頭畸形、腦裂畸形等。（2）臨床：出生后可見小頭畸形，眉間增寬，狀如先天愚形，智力低下，不哭不鬧不吮吸，稍大患兒有失聽、癲癇。第16頁3）CT診療依據(jù)：腦內(nèi)廣泛鈣化呈線狀、條狀及小片狀；鈣化部位多在基底節(jié)、腦皮質(zhì)、腦室旁；腦室系統(tǒng)擴(kuò)張積水；小頭畸形、腦裂畸形；弓形體蟲病鈣化多集中在基底節(jié)、大腦皮質(zhì)

11、部位；巨細(xì)胞包涵體病毒感染鈣化多集中在腦室旁、呈細(xì)線狀。尤其提醒：TORCH感染最終確診必須對患兒及母親做雙份血清免疫學(xué)檢驗，以ELISA(血清酶聯(lián)免疫吸附測定）最敏感。弓形體蟲病發(fā)病率為1 0 %，若患兒母親在妊娠26 個月內(nèi)親密接觸貓、狗等寵物者則可能性更大。第17頁第18頁2 結(jié)節(jié)性硬化癥（tuberous sclerosis，TS）（1）病理：先天發(fā)育畸形中神經(jīng)上皮綜合征，是顯性遺傳性疾病，亦屬于斑痣性錯構(gòu)瘤范圍，兒童多見。主要病理改變是在大腦皮層下、異位白質(zhì)內(nèi)、室管膜下有較多錯構(gòu)瘤結(jié)節(jié)，亦叫硬化結(jié)節(jié)。在室管膜下結(jié)節(jié)易發(fā)生鈣化，并可演變成巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤。在皮膚方面損害主要是皮脂腺瘤、

12、白斑，有還合并腎血管肌肉脂肪瘤。第19頁（2）臨床三大特點：面部皮脂腺瘤，智能低下，癲癇。（3）CT診療依據(jù)：經(jīng)典室管膜下多發(fā)鈣化；鈣化對稱分布在室間孔、側(cè)腦室外側(cè)壁；鈣化可突向腦室呈塊狀；腦皮層下可見非鈣化結(jié)節(jié)，為邊緣清楚稍低密度區(qū)；合并巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤時有占位腫塊和梗阻性腦積水。第20頁第21頁3 顱咽管瘤（craniopharyngioma)（1）病理：多數(shù)認(rèn)為是顱咽管退化過程中胚胎殘留，化生學(xué)說則認(rèn)為是由垂體蒂細(xì)胞（拉氏囊泡）遺留鱗狀上皮化生而來。所以，又叫Rathke囊腫。80%呈囊性。囊液為膽固醇結(jié)晶或濃稠蛋白樣物質(zhì)。其發(fā)病部位可為鞍上、鞍下、鞍旁和第三腦室內(nèi)，以鞍上型居多。囊壁可

13、有多處鈣化，可引發(fā)梗阻性腦積水。第22頁2）臨床：本病可發(fā)生于任何年紀(jì)，但兒童居多，約占50%，515 歲為高發(fā)年紀(jì)。臨床癥狀與腫瘤位置、侵犯范圍相關(guān)，通常有梗阻性腦積水，顱高壓，頭痛，惡心、嘔吐，視乳頭水腫。腫瘤壓迫腦垂體前葉可引發(fā)生長激素、促甲狀腺素、促腎上腺皮質(zhì)激素等降低而出現(xiàn)對應(yīng)癥狀。（3）CT診療依據(jù)：兒童鞍區(qū)囊性或囊、實混合性腫塊，囊多實少；圓形或橢圓形囊壁見弧形鈣化是經(jīng)典特點，其鈣化率高達(dá)。87%，居顱內(nèi)腫瘤鈣化之首，腦實質(zhì)內(nèi)鈣化可為點狀或條片狀。囊液CT值為-40 HU左右，實體CT值為20 HU左右。鞍上池受壓移位、變形、閉塞，三腦室受壓上移或前移，梗阻性腦積水，側(cè)腦室各部對

14、稱性擴(kuò)張。增強(qiáng)檢驗?zāi)冶谟袕?qiáng)化囊液不強(qiáng)化。第23頁顱咽管瘤第24頁4 畸胎瘤（teratoma)（1）病理：由內(nèi)、中、外三胚層組織組成，瘤體內(nèi)常有骨、軟骨、牙齒、毛發(fā)脂肪及皮脂腺成份；多數(shù)有出血、囊變和鈣化；好發(fā)于松果體區(qū)，僅次于生殖細(xì)胞瘤，占第二位。（2）臨床：本病好發(fā)于兒童及青少年；腫瘤生長于大腦大靜脈池內(nèi)，突向三腦室后部或前下部，引發(fā)阻塞性腦積水顱內(nèi)壓增高，有頭痛、惡心嘔吐，視乳頭水腫；鄰近腦結(jié)構(gòu)受壓，可出現(xiàn)內(nèi)分泌癥狀和癲癇等。第25頁3）CT診療依據(jù)松果體區(qū)圓形、橢圓形或不規(guī)則形腫塊。密度高低不均，高密度區(qū)為骨骼、牙齒或鈣化具特征性，鈣化形態(tài)多樣，條狀或塊狀，低密度區(qū)為脂肪和腦脊液。囊壁

15、破裂，脂肪與腦脊液因比重不一樣而出現(xiàn)經(jīng)典脂液平面。增強(qiáng)檢驗可見囊壁強(qiáng)化，囊內(nèi)脂類物質(zhì)不強(qiáng)化。惡變者瘤體浸潤生長，實性成份較多，邊界不清楚，不規(guī)則強(qiáng)化，沿室管膜下種植浸潤。第26頁第27頁5 動靜脈畸形（1）病理：動靜脈畸形（arterio-venous malformation，AVM）好發(fā)于大腦前、中動脈供血區(qū)，以皮質(zhì)下居多；病變?yōu)椴灰?guī)則粗大迂曲血管網(wǎng)；供血動脈迂曲擴(kuò)張，并與多支粗大回流靜脈和靜脈竇相連，有血栓和鈣化；破裂后引發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔、腦室內(nèi)出血，病變遠(yuǎn)側(cè)腦組織因長久缺血而發(fā)生腦萎縮或腦梗死。（2）臨床：AVM臨床癥狀可輕可重，可突然發(fā)生可起病遲緩。經(jīng)典癥狀為顱內(nèi)出血、癲癇、頭痛。破裂出

16、血時發(fā)病突然，蛛網(wǎng)膜下腔出血表現(xiàn)為顱壓增高，腦膜刺激征、昏迷、偏癱失語。第28頁（3）CT診療依據(jù)大腦皮層下大小不等、密度不均病變區(qū)，其內(nèi)有等密度或高密度點狀、線狀血管影。鈣化多為點狀、條狀或小片狀。單純性、高密度病灶周圍普通無水腫，無占位效應(yīng)。低密度區(qū)提醒為梗塞或成舊性出血后液化。AVM破裂出血首先涉及臨近蛛網(wǎng)膜下隙和腦室，表現(xiàn)為高密度出血灶。增強(qiáng)掃描大多可清楚顯示粗大迂曲導(dǎo)入動脈和多支粗細(xì)不均引流靜脈。第29頁第30頁6 甲狀旁腺機(jī)能低下和假性甲狀旁腺機(jī)能低下（1）病理：當(dāng)甲狀旁腺功效亢進(jìn)（腺瘤、囊腫或惡性腫瘤）甲狀旁腺激素分泌增多，促使破骨細(xì)胞活躍，血鈣濃度增高。當(dāng)甲狀旁腺機(jī)能低下（手術(shù)

17、誤切或不明原因）時引發(fā)甲狀旁腺素分泌降低，當(dāng)先天性腎小管以及骨質(zhì)對甲狀旁腺素反應(yīng)不良（假性甲旁低）時則引發(fā)鈣、磷濃度積失調(diào)，代謝失常，引發(fā)血中鈣磷降低，較多鈣磷沉積在膠質(zhì)細(xì)胞核、腦血管周圍。鈣化好發(fā)在基底節(jié)、大腦皮層下、丘腦、小腦齒狀核等處，出現(xiàn)廣泛對稱性鈣化2。（2）臨床：普通癥狀較輕，低血鈣時可發(fā)生抽搐。第31頁3）CT診療依據(jù)腦內(nèi)多發(fā)性對稱性鈣化。鈣化部位：蒼白球，殼核，尾狀核，丘腦，大腦皮層下。鈣化形態(tài)多樣，呈條狀、片狀、塊狀不等；雙側(cè)蒼白球鈣化呈八字形，丘腦鈣化呈類圓形，小腦齒狀核鈣化呈扇形。皮質(zhì)下區(qū)鈣化呈腦回狀。腦室大小形態(tài)正常，無占位效應(yīng)及灶周水腫。第32頁第33頁7.特發(fā)性家族

18、性腦血管鐵鈣質(zhì)從容癥也稱對稱性大腦半球鈣化綜合癥、特發(fā)性對稱性大腦基底節(jié)鈣化癥、家族性基底節(jié)結(jié)鈣化和Fahrs綜合癥，臨床上非常少見。第34頁CT平掃表現(xiàn)為雙側(cè)基底節(jié)區(qū)對稱性鈣化，呈均質(zhì)很高密度。輕者鈣化局限于蒼白球、尾狀核、殼核和丘腦；嚴(yán)重者大腦半球內(nèi)皮質(zhì)下、小腦齒狀核和腦回呈彌漫性廣泛性鈣化。當(dāng)影像學(xué)檢驗發(fā)覺基底節(jié)及鬧內(nèi)鈣化時，應(yīng)排除甲狀旁腺功效低下及其它原因所致基底節(jié)鈣化情況下，行家族調(diào)查有利于明確Fahrs病診療。 第35頁第36頁五 治療鈣化點通常是結(jié)核灶愈合表現(xiàn)或腦組織硬化，當(dāng)前除手術(shù)外，通常沒有好方法。沒有壓迫腦神經(jīng)癥狀，通?？蔁o須處理。假如有壓迫癥狀普通先用活血藥品，效果不理想

19、能夠考慮手術(shù)。當(dāng)前對于這類病癥重保守治療觀來說,西醫(yī)只有對證治療和改進(jìn)腦血管循環(huán),如:復(fù)方丹參液,川芎嗪,維腦路通,孢二磷膽堿等藥品;但我們祖先留下中醫(yī)中藥和針灸治療,其效果往往讓人有驚喜.第37頁六 誤診原發(fā)性甲狀旁腺功效減退癥是因甲狀旁腺激素分泌降低或功效障礙所引發(fā)少見病。特點是低血鈣，高血磷，且血PTH極低，腎功效正常，可確診為甲狀旁腺激素分泌障礙造成原發(fā)性甲旁減。因低鈣?？梢l(fā)神經(jīng)精神激惹癥狀，包含手指，趾，口角麻木，嚴(yán)重時可出現(xiàn)肌肉痙攣，喉哮鳴和驚厥，甚至癲癇樣發(fā)作，有可出現(xiàn)抑郁癥及精神失常。這些癥狀與腦出血臨床表現(xiàn)類似。長久高磷血癥可引發(fā)腦內(nèi)結(jié)構(gòu)對稱性多發(fā)性鈣化，尤其是小腦和基底節(jié)鈣化可致錐體外系癥狀，而鈣化表現(xiàn)為類似于腦出血密度增高影，腦CT發(fā)覺腦局部結(jié)